Нейтропения характеризуется значительным снижением нейтрофилов, типа белых кровяных клеток, что является важной первой линией защиты от инфекций. Основным осложнением нейтропении является повышенный риск заражения.

Чаще всего у больных раком развивается нейтропения из-за химиотерапии; применяемые препараты уничтожают нейтрофилы вместе с раковыми клетками, которые они предназначены для уничтожения.

В статье обсудим причины, симптомы и лечение нейтропении.

Факты о нейтропении

1. Нейтрофилы- наиболее распространенный тип лейкоцитов.
2. Одной из наиболее распространенных причин нейтропении является химиотерапия.
3. Часто нет симптомов, кроме повышенного риска заражения.
4. Фебрильная нейтропения требует неотложной медицинской помощи.
5. Человек с нейтропенией должен принимать дополнительные меры предосторожности, чтобы избежать заражения.

Что такое нейтрофилы?

Нейтрофилы являются наиболее распространенным типом лейкоцитов. Они участвуют в воспалительной реакции на инфекцию, поглощают микроорганизмы и уничтожают их, высвобождая ферменты.

Нейтрофилы производятся в костном мозге, губчатой внутренней части более крупных костей тела. Это короткоживущие клетки, которые широко распространяются по всему телу; они могут проникать в ткани, которые другие клетки не могут проникнуть. Нейтрофилы являются основным компонентом гноя и отвечают за его беловато-желтый цвет.

Что такое нейтропения?

Нейтропения - это состояние, при котором в крови аномально низкие уровни нейтрофилов. Нейтрофилы являются важным типом лейкоцитов, жизненно необходимых для борьбы с патогенами, особенно бактериальными инфекциями.

У взрослых людей количество 1500 нейтрофилов на микролитр крови или менее считается нейтропенией, при этом количество менее 500 на микролитр крови считается тяжелым состоянием.

В тяжелых случаях даже бактерии, которые обычно присутствуют во рту, коже и кишечнике, могут вызывать серьезные инфекции.

Нейтропения может быть вызвана уменьшением производства нейтрофилов, ускоренным использованием нейтрофилов, ускоренным процессом разрушения нейтрофилов или комбинацией всех трех факторов.

Нейтропения может быть временной (острой) или продолжительной (хронической). Состояние также разделяется на врожденное и приобретенное нейтропения.

Симптомы и диагностика нейтропении

Нейтропения сама по себе не сопровождается никакими симптомами. Часто заболевание обнаруживается во время получения результатов анализа крови. По этой причине пациентам, проходящим химиотерапию, которые наиболее подвержены риску заболевания, регулярно назначают сдачу анализов крови.

Наиболее серьезная проблема при нейтропении заключается в заражении инфекцией, которая может легко распространится по всему организма из-за отсутствия нормального количества.

Признаки инфекции включают:

1. Высокая или низкая температура
2. Озноб и потливость
3. Гриппоподобные симптомы
4. Недомогание
5. Мукозит - болезненное воспаление и изъязвление слизистых оболочек пищеварительного тракта
6. Боли в области живота
7. Диарея и рвота
8. Изменения психического состояния
9. Боль в горле, зубная боль
10. Боль в области заднего прохода
11. Жжение при мочеиспускании
12. Частые позывы к мочеиспусканию
13. Кашель
14. Затрудненное дыхание
15. Покраснение или отек вокруг ран
16. Необычные выделения из влагалища

Если инфекция усугубляется, существует риск развития фебрильной нейтропении, также называемой нейтропенической лихорадкой. При этом состоянии человеку требуется неотложная медицинская помощь и чаще всего встречается у больных раком, проходящих химиотерапию. Показатели смертности варьируются от 2 до 21 процента.

Очень важно, чтобы инфекция немедленно лечилась у пациента с нейтропенией.

Фебрильная нейтропения определяется как:

1. Лихорадка выше 38,3 градусов по Цельсию или более 38 в течение 1 часа и более.
2. Абсолютное количество нейтрофилов 1500 клеток на микролитр или меньше.

Причины нейтропении

Нейтрофилы производятся в костном мозге. Все, что нарушает этот процесс, может вызвать нейтропению.

Чаще всего, нейтропения вызвана химиотерапией при лечении рака. Фактически, у половины больных раком, подвергшихся химиотерапии, будет нейтропения какой-либо степени тяжести.

Другие потенциальные причины нейтропении:

1. Лейкемия - рак крови.

2. Некоторые лекарства - в том числе антибиотики и препараты для лечения высокого кровяного давления, психических расстройств и эпилепсии.

3. Синдром Барта - генетическое заболевание.

4. Миелодиспластические синдромы.

5. Миелофиброз.

6. Алкоголизм.

7. Дефицит витамина - чаще всего витамин B12, фолиевой кислота и дефицит меди.

8. Сепсис.

9. Синдром Пирсона - митохондриальная болезнь.

10. Некоторые инфекции - включая гепатит А, В и С, ВИЧ / СПИД, малярию, туберкулез, лихорадку денге и болезнь Лайма.

11. Гиперспленизм - увеличенная селезенка из-за секвестрации клеток крови.

Некоторые аутоиммунные заболевания могут уменьшать количество нейтрофилов. Эти условия включают:

1. Болезнь Крона
2. Ревматоидный артрит
3. Волчанка

Преждевременно рожденные чаще рождаются с нейтропенией, чем дети, рожденные около установленного срока. Как правило, чем меньше вес ребенка, тем более вероятно, что у него будет нейтропения.

У человека с нейтропенией тяжелые инфекции развиваются стремительно.

Лечение нейтропении

Лечение нейтропении будет зависеть от основной причины заболевания. Медицинское лечение, помогающее снизить влияние нейтропении, включает:

Гранулоцитарно-колониестимулирующий фактор (G-CSF) - гликопротеин, который стимулирует продуцирование нейтрофилов и других гранулоцитов в костном мозге и высвобождает их в кровоток. Наиболее часто используемой версией G-CSF является препарат филграстим.

Гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (GM-CSF) - естественно полученный гликопротеин, выполняющий аналогичную роль G-CSF. Оба они способствуют восстановлению нейтрофилов после химиотерапии.

Антибиотики - иногда назначаются антибиотики для снижения вероятности инфицирования. Чаще всего в период, когда количество нейтрофилов чрезвычайно низко.

Меры предосторожности в отношении образа жизни необходимы людям с нейтропенией; они должны минимизировать риск заражения в повседневной жизни.

Меры предосторожности в отношении образа жизни для людей с нейтропенией включают:

1. Регулярно мыть руки, особенно после использования туалета

2. Избегать толп и людей, которые болеют

3. Не использовать чужие личные вещи, включая зубные щетки, чашки для питья, столовые приборы или продукты питания

4. Принимать душ ежедневно

5. Подвергать тщательной тепловой обработке мясо и яйца

6. Не покупать продукты в поврежденных упаковках

7. Тщательно мыть холодильник и не переполнять его - это может повысить температуру

8. Тщательно мыть любые сырые фрукты, овощи или избегать их употребление полностью

9. Избегать прямого контакта с отходами домашних животных и мыть рук после обращения с любыми животными

10. Носить перчатки при контактировании с землей

11. Использовать мягкую зубную щетку

12. Использование электробритвы, а не бритвы

13. Промывать любые раны теплой водой и мылом, использовать антисептик

14. Всегда обуваться при выходе на открытый воздух

15. Мыть поверхности

16. Прививаться от гриппа

Виды нейтропении

Циклическая нейтропения - редкий врожденный синдром, вызывающий колебания числа нейтрофилов, что сказывается на 1 из 1 000 000 человек.

Синдром Костмана - генетическое заболевание, при котором нейтрофилы производятся в недостаточном количестве.

Хроническая идиопатическая нейтропения - относительно распространенный вид нейтропении, преимущественно поражающий женщин.

Миелокатексис - состояние, при котором нейтрофилы не могут перемещаться из костного мозга в кровоток.

Аутоиммунная нейтропения - иммунная система человека атакует и разрушает нейтрофилы.

Синдром Швахмана-Даймонда - редкое генетическое расстройство с множественными эффектами, включая карликовость, проблемы с поджелудочной железой и низкий уровень нейтрофилов.

Изоиммунная врожденная нейтропения - состояние, при котором антитела матери проникают через плаценту и атакуют нейтрофилы у развивающегося.

Довольно часто люди не знают, что делать, если у них диагностирована нейтропения. Что это за болезнь, опасна ли она и как избавиться?

Такие вопросы задают себе практически все, столкнувшиеся с данной патологией. Специалисты успокаивают – зачастую лишь при тяжелой степени тяжести болезни необходимо волноваться за свое здоровье.

Функционирование иммунной системы человека очень сильно зависит от лейкоцитов – белых клеток, содержащихся в крови.

К этим клеточным элементам относятся и нейтрофилы, продуцирующиеся в головном и костном мозге. Сам процесс синтеза занимает около двух недель.

После этого нейтрофилы оказываются в крови человека и свободно перемещаются по организму. Основная функция лейкоцитов – защита организма от разнообразных инфекций и вирусов.

Одна группа белых клеток занимается поиском и распознаванием вредителей. Нейтрофилы же ответственны за нейтрализацию вредоносных организмов.

Именно поэтому содержание этих белых клеток в крови очень важно. При пониженном уровне нейтрофилов, или нейтропении, у человека повышаются шансы подхватить какую-нибудь инфекцию.

Организм при этом больше страдает от различных патологий. Например, легкая степень нейтропении в большинстве случаев ограничивается всего лишь ОРВИ (простудой, гриппом). При тяжелой стадии патологии у человека может возникнуть сепсис, что уже угрожает не только здоровью, но и жизни человека.

Как правило, доля нейтрофилов среди всех лейкоцитов составляет от сорока пяти до семидесяти процентов в зависимости от возраста и пола человека.

Иногда бывают случаи, когда этот показатель ниже нормы, однако диагностировать нейтропению при этом врачи не спешат. Для человека имеет значение не процентное содержание нейтрофилов, а их количество. В здоровом организме содержится от двух до семи миллиардов этих белых кровяных клеток на один литр крови.

Легкая степень патологии характеризуется уменьшением количества нейтрофилов до 1000 – 1500 единиц в одном микролитре крови. Если уровень этих белых клеток снижается до 500/мкл, то врачи диагностируют среднюю форму болезни.

Во время тяжелой степени нейтропении содержание нейтрофилов ниже, чем норма в пятьсот единиц на один микролитр крови.

После диагностирования нейтропении у взрослых, как правило, проверяется уровень и других элементов, входящих в группу лейкоцитов.

К примеру, если количество гранулированных клеток понижено, то у человека может развиваться агранулоцитоз – очень тяжелое заболевание, довольно часто приводящее к смерти пациента.

В большинстве случаев нейтропения развивается в легкой и средней степени, никак себя не проявляет и диагностируется случайно, при сдаче крови во время медосмотра или подозрении на другое заболевание.

Причины развития и формы нейтропении

Выделяют несколько видов нейтропении, которые, как правило, различаются по причинам, вызвавших патологию. Очень часто у грудных детей развивается доброкачественная нейтропения.

Зачастую патология длится около двух лет, никак не проявляется и не угрожает организму. После этого доброкачественная нейтропения проходит сама собой. Специалисты считают, что подобная форма заболевания связана с недостаточной зрелостью костного мозга.

Различают еще относительную и абсолютную нейтропении. Вторая форма патологии диагностируется у больных, страдающих дифтерией, коклюшем, брюшным тифом, панмиелопатией, острым лейкозом.

Относительная нейтропения практически всегда наблюдается у детей младшего возраста. Патология не несет угрозы здоровью и объясняется определенными физиологическими особенностями.

К относительным формам нейтропении относят заболевания, при которых процентное содержание нейтрофилов в крови уменьшено, но абсолютные значения находятся в норме.

Есть довольно редкая форма болезни – циклическая нейтропения. Отличительной особенностью этого недуга является периодическое возникновение грибковых или бактериальных процессов.

Как правило, циклическая нейтропения возникает из-за воздействия на организм различных микроорганизмов, которые довольно быстро нейтрализуются иммунной системой человека.

Заболеванию свойственны регулярные снижения и повышения уровня нейтрофилов в крови. Циклическая нейтропения чаще всего диагностируется у пациентов младше одного года. Длительность одного цикла составляет две-три недели.

Аутоиммунная нейтропения – еще одна довольно редко встречающаяся форма заболевания. При этой патологии организм воспринимает нейтрофилы в крови как чужеродные клетки и начинает вырабатывать антитела для их нейтрализации.

Часто причиной развития иммунной нейтропении становится регулярный прием определенных лекарственных средств. Как правило, после прекращения курса лечения уровень белых клеток в крови приходит в норму.

Аутоиммунная нейтропения часто появляется у людей, больных лимфоцитозом (повышенным содержанием лимфоцитов в крови).

Самая тяжелая форма болезни – фебрильная нейтропения. Патология характеризуется резким падением уровня нейтрофилов в крови до критических значений.

Как правило, фебрильная нейтропения возникает во время химиотерапии, лучевой терапии и лечения цитостатиками при онкологических заболеваниях.

Непосредственной причиной появления такой формы нейтропении считается тяжелая инфекция, которая активизируется при подобной терапии.

Кроме того, во время онкологических заболеваний иммунная система больного практически не функционирует, что дает возможность вредоносным микроорганизмам размножаться без всяких помех.

Признаки и диагностика патологии

У нейтропении в легкой форме симптомы практически отсутствуют, и зачастую обнаружить патологию получается случайно, при сдаче анализа крови во время медосмотра.

Как правило, эта стадия характеризуется лишь более долгим, чем обычно, выздоравливанием при инфекционных заболеваниях.

Иногда болезням сопутствуют осложнения, не наблюдающиеся в большинстве обычных случаев. Лечить легкую степень нейтропении обычно не нужно, поскольку через определенное время патология пройдет сама собой. К тому же болезнь не несет угрозу здоровью и жизни человека.

При средней стадии нейтропении характерными симптомами считаются частые вирусные инфекции, язвочки с гноем на слизистых ротовой полости, ринит, синусит.

В некоторых случаях патология протекает абсолютно бессимптомно, и обнаружить ее можно только во время сдачи крови на анализ.

Как правило, средняя степень нейтропении не угрожает жизни и здоровью человека, но необходим курс лечения от различных инфекций, которые ослабляют и без того угнетенный иммунитет.

Тяжелая стадия нейтропении характеризуется повышением температуры (до 39-40 градусов по Цельсию), интоксикацией организма, лихорадкой.

Помимо этого, часто возникают рецидивы инфекционных болезней. Патология сопровождается появлением гнойных язвочек (преимущественно на слизистых и в области анального отверстия).

Практически всегда у больного возникают заболевания полости рта – стоматит, пародонтоз, гингивит.

Как правило, развивается пневмония. Во время тяжелой форме нейтропении лечение нужно начинать сразу же, в противном случае есть риск развития сепсиса, что угрожает уже жизни больного.

Фебрильная нейтропения дает о себе знать резким повышением температуры, ознобом, интоксикацией, слабостью. У больного обильно выделяется пот, учащается сердцебиение.

Помимо этого, наблюдается гипотензия – снижение артериального давления более чем на двадцать процентов от нормальных для человека значений.

Как правило, диагноз ставится методом исключения, поскольку обнаружить очаг воспаления довольно затруднительно. Постепенно вычеркивая прочие причины, приводящие к такому состоянию, доктор диагностирует фебрильную нейтропению.

Чтобы обнаружить патологию, квалифицированному врачу достаточно выслушать жалобы пациента и иметь на руках результаты анализа крови, показывающие снижение количества нейтрофилов.

После диагностирования нейтропении причины развития патологии должны определяться сразу же, поэтому доктор зачастую назначает дополнительные обследования.

Часто назначается проверка иммуноглобулинов в крови путем взятия материала из вены. В некоторых случаях проводят миелограмму – проверку костного мозга.

Лечение нейтропении

У докторов не существует какой-либо классической схемы лечения нейтропении, поскольку патологию вызывают множество причин и факторов. При легкой и средней формах болезни, протекающих бессимптомно, никакой особенной терапии не требуется.

Доктор может порекомендовать укрепить иммунную систему, принимать различные витаминные комплексы, уделять внимание здоровому образу жизни. Необходимо как можно больше времени проводить на свежем воздухе, заниматься спортом, не употреблять алкогольные напитки и не курить.

Если средняя степень болезни дает о себе знать различными инфекционными заболеваниями, назначается курс приема антисептиков или антибиотиков.

При возникновении гнойных высыпаний на слизистых оболочках доктор может выписать глюкокортикоиды. Чтобы снизить температуру, рекомендуют прием жаропонижающих средств.

Как правило, пациент становится на учет в больнице и регулярно сдает анализы крови на содержание нейтрофилов в организме.

Доктор диагностирует излечение от нейтропении в том случае, если в течение двенадцати месяцев уровень белых кровяных клеток не опускается ниже здоровых значений.

В случае тяжелой формы нейтропении пациента немедленно помещают в стационар. Такие же действия предпринимаются, если при средней степени патологии за полгода не удалось добиться повышения уровня нейтрофилов в крови больного.

Палату с пациентом периодически обрабатывают ультрафиолетом и чистят специальными антибактериальными средствами. Помимо этого, проводятся дополнительные обследования, призванные выяснить причину развития нейтропении.

Как правило, даже тяжелая степень патологии поддается лечению. Больному назначается прием лекарственных средств, таких как Дексаметазон, Преднизолон, Цианокобаламин.

Нужно отметить, что эти медикаментозные препараты имеют ряд противопоказаний, поэтому ни в коем случае нельзя пытаться самостоятельно вылечить болезнь с помощью этих лекарств.

Назначать прием, дозировку и длительность курса лечения должен только квалифицированный доктор. Помимо этого, в некоторых случаях пациенту назначают переливание крови.

Если нейтропения вызвана нарушением работы костного мозга, то может проводиться трансплантация стволовых клеток.

Иногда допускается использование народных средств как вспомогательных, однако подобная терапия должна проходить только после консультации с доктором и его одобрения.

Нейтропения – патология, при которой уровень нейтрофилов в крови падает. Есть несколько форм и степеней болезни, некоторые из которых проходят сами собой.

Однако порой подобная проблема считается опасной для жизни пациента и требует своевременного лечения.

Нейтропения у детей до года зачастую проявляется в форме хронического, доброкачественного и цикличного заболевания. То есть уровень нейтрофилов может колебаться в разный временной период, то падать до чрезвычайно низкой отметки, то самостоятельно подниматься до необходимого уровня. Более постоянным и стабильным уровень белых защитных клеток становится к 2-3 годам.

Нейтропения что это такое? Почему возникает, чем грозит, и как лечить это состояние, рассмотрим более подробнее сегодня.

Функции и норма нейтрофильных лейкоцитов

Являясь частью иммунной системы, нейтрофилы, или как их еще называют полиморфноядерные лейкоциты, представляют особую важность и значимость в системе клеточной защиты организма. Созревают эти кровяные тельца в костном мозге около 14 дней, после поступления в кровоток еще какое-то время циркулируют, в поисках болезнетворных или патогенных микроорганизмов.

В норме, нейтрофилы должны составлять от 48 до 78% от общего числа лейкоцитов. Снижение количества лейкоцитов обычно ведет к снижению уровня нейтрофилов. Однако, если в анализе обнаружен большой объем лейкоцитов и понижение нейтрофилов, т.е одновременно лимфоцитоз и нейтропения, организм таким образом сигнализирует о недостатке защиты для организма или нарушении иммунной деятельности, в таком случае врач может предположить попадание в организм вируса или развитие раковой клетки. Лимфоцитоз и нейтропения у взрослых является одним из главных "звоночков" организма о присутствующем недуге, признаки которого, возможно еще себя не проявили и человек не замечает ухудшения состояние здоровья.

Что касается нормы нейтрофилов в крови, у здорового человека должно быть выявлено порядком 1500 клеток на 1 микролитр крови (1500/1мкл).

В случае уменьшения показателя диагностируют состояние нейтропении. Нейтропения бывает абсолютной и относительной. Когда речь идет о уменьшении процентного нейтрофильного количества, принято говорить о относительной нейтропении. Также разделяют три уровня тяжести заболевания:

• легкая (когда в 1 мкл. крови более 1000 нейтрофилов);
• средняя (от 500 до 1000 в 1 мкл.);
• тяжелая стадия (менее 500 на 1мкл.).

Опасной для человеческой жизни считается только тяжелая форма заболевания, когда уровень защитных клеток достиг критической отметки и может быть связан с нарушением формирования нейтрофилов.

Однако, игнорировать небольшое отклонение от нормы также не стоит, ведь заболевание может перерасти в острую стадию буквально за пару дней, или же приобрести хроническую форму, постепенно прогрессируя в течении нескольких лет.

Причины нейтропении

Нейтропения у детей и взрослых может развиться как самопроизвольная патология из-за снижения функционирования или разрушения гранулоцитов, так и в результате каких-либо отклонений и патологий. Очень часто, снижение нейтрофильных клеток происходит в результате воздействия на организм некоторых лекарственных препаратов, особенно пенициллина, противосудорожных и противоопухолевых средств. Однако, спровоцировать развитие заболевания могут и другие патологические факторы, например:

Нейтропения подразделяется на первичную и вторичную. Первичная форма возникает после генетической передачи или при наличии внутреннего дефицита миелоидных клеток, такое заболевание характерно для детей до полутора лет. Вторичная нейтропения более характерна для взрослых людей, которые перенесли аутоиммунные заболевания, подвергались химиотерапии или облучению, или например, страдают алкоголизмом.

Еще одной формой заболевания является циклическая нейтропения. Такая конфигурация крайне редкая, и встречается 1 раз на миллион. Обычно начинается циклическая нейтропения у детей раннего возраста по неизвестным причинам. У пациентов с таким диагнозом выявлена мутация гена эластазы нейтрофилов и зачастую, нарушен выход иммунных кровяных клеток из костного мозга (миелокахексия).

Как вылечить нейтропению?

Данное заболевание опасно тем, что человек становиться более подвержен развитию различных инфекций, особенно если речь идет о тяжелых формах нейтропении, когда в организме практически отсутствуют клетки-защитники.

Основное лечение при низком показателе нейтрофильных лейкоцитов должно быть направлено на устранение причины возникновения такого состояния. Особенно важно в терапии максимально укрепить естественный иммунитет пациента, также необходимо ограждать его от любых возможных инфекционных заболеваний и заражений.

Лечение медикаментами применяется, как правило, только при тяжелых формах, и только после согласования с врачом. Некоторым предлагают проходить лечение в стационарных условиях, где больного содержат в изолированной стерильной комнате, которую периодически облучают ультрафиолетом.

В сильно запущенных случаях применяют хирургическое вмешательство, а именно пересадку части костного мозга, такую операцию можно совершать только людям, возраст которых не более 20 лет.

Теперь вам известно, что такое нейтропения и каковы причины ее появления. Чтобы никогда не столкнуться с подобным состоянием, нужно всегда своевременно вылечить основное заболевание, при надобности укреплять свой иммунитет специальными препаратами и витаминными комплексами.

Берегите себя и своих деток!

Нейтропения (НП) является патологическим состоянием организма, при котором уровень нейтрофилов (НФ) в одной микроклетке резко становится менее полторы тысячи нейтрофилов.

В большинстве случаев нейтропения выступает в качестве осложнения от первоначальных заболеваний, но может прогрессировать и самостоятельно.

Понижение данного показателя приводит к большему шансу поражения бактериями, подавляет иммунную систему и дает доступ инфекционным заболеваниям к организму. Чем больше упадок нейтрофилов – тем больше риск поражения инфекционных и бактериальных заболеваний.

Для назначения эффективного лечения, всегда нужно установить первопричину, которая способствовала развитию такого состояния. Заболевание является довольно редким и встречается у одного человека на сто пятьдесят тысяч населения.

В зависимости от степени тяжести заболевания, согласно статистическим данным, смертельный исход наступает в рамках от десяти до шестидесяти процентов регистрируемых случаев.

Основные понятия НП

Основные клетки, насыщающие организм – лейкоциты, одной из функций которых является определение чужеродных агентов, их подавление и сохранение в памяти о встрече с каждым из отдельных видов вредных белков.

Нейтрофилы находятся в составе гранулоцитов, которые являются частью лейкоцитов, содержащих специальные гранулы. На фоне всех остальных составляющих гранулоцитов, их большинство составляют нейтрофилы.

Именно поэтому термин агранулоцитоз (снижения числа гранулоцитов) называют тождественным термином нейтропении.

Формирование гнойных очагов происходит вследствие деформирования микробов , своих тканевых образований и нейтрофилов, которые со стремительной скоростью перемещаются из крови к месту воспаления.

Виды нейтропении

Изначальная классификация нейтропении происходит по степени тяжести заболевания.

Выделяются следующие три стадии:

• Легкая степень характеризуется наличием от 1000 до 1400 нейтрофилов на один микролитр крови;
• Средняя степень обуславливается показателями от 500 до 1000 НФ;
• Тяжелая степень – упадок границ НФ ниже пятисот на один микролитр.

Степень пропорциональна развитию отягощений. Последней степени нейтропении присущи прогрессирования отягощений.

Крайней стадии — характерны как сильные воспалительные процессы, так и его пропадание, что гласит о том, что гранулоциты полностью истощены.

Что провоцирует НП?

Прогрессирование данного патологического состояния может быть как самостоятельным процессом, так и следствием разнообразных заболеваний.

К провоцирующим факторам относят:

• Продолжительное воздействие радиации на организм;
• Заболевания врожденного характера и генетические мутации. К таким относят врожденные патологии иммунитета, нарушение гранулоцитов генетического происхождения и т.д.;
• Деформация нейтрофилов вследствие воздействия антител;
• Формирование нейтропении, как одного из симптомов первоначального заболевания (туберкулез, рак кости, ВИЧ, красная волчанка);
• Прием отдельных медикаментов (анальгетики, диуретики (мочегонные), средства против воспалительных процессов).

Для полного понимания процессов возникновения заболевания, рассмотрим каждый из его видов отдельно.

Аутоиммунная нейтропения

Она прогрессирует, вследствие формирования иммунитетом разрушающих антител к нейтрофилам. Такими антителами могут быть как формирующиеся противодействующие агенты к другим заболеваниям, так и конкретно к нейтрофилам, если признаком других аутоиммунных заболеваний не обнаруживается.

В большинстве случаев, данный вид нейтропении диагностируется у детей с врожденными патологиями иммунной системы.

Тяжелые формы иммунных заболеваний способствуют внезапному упадку нейтрофилов и быстро приобретение заболеваний инфекционного происхождения.

У новорождённых нейтропения может обнаруживаться следствием передачи антител от матери, при приеме отдельных лекарственных препаратов.

А также при наследственной предрасположенности, именующейся пародической нейтропенией (проявляется с первых месяцев, после чего появляется каждый триместр).

Лекарственная нейтропения

В большинстве случаев, данный вид нейтропении регистрируется у взрослой возрастной категории. Она прогрессирует следствием аллергических реакций, токсических воздействий медикаментов. Химиотерапия, в таком случае, на показатели нейтрофилов никак не влияет.

Возникновение такого вида нейтропении может происходить после употребления антибиотиков со следующими содержащими:

• Пенициллин;
• Цефалоспорин;
• Хлорамфеникол;
• Отдельные виды нейролептиков;
• Антиконвульсанты;
• Сульфаниламиды.

После употребления вышеперечисленных средств может регистрироваться нейтропения и прослеживаться на протяжении семи дней, после чего уровни постепенно нормализуются.

Также проявления нейтропении возможны при употреблении препаратов, направленных против возникновения судорог. В таком случае, ко всем признакам нейтропении добавляются высыпания, увеличения температуры тела и возможные гепатиты.

Частыми провокаторами нейтропении являются химиотерапия и ионное облучение, так как во время этих процессов, происходит влияние на молодые синтезирующиеся клетки костного мозга.

Показатели нейтропении могут регистрироваться в период до одного месяца, с момента проведения процедуры. В этот месяц необходимо особо тщательно заботиться о высоком риске инфицирования.

Инфекционная нейтропения

Данный вид патологического упадка нейтрофилов, часто сопутствует острым вирусным заболеваниям. В периоды поражения организма инфекционными или вирусными заболеваниям, иммунная система особенно слаба и прогрессирование возможных отягощений наиболее возможно.

В детском возрасте нейтропения, в основном, протекает в виде прилипания нейтрофилов к стенкам сосудов. Данный вид является кратковременным и исчезает уже через семь дней.

Тяжелой формой патологического заболевания инфекционной нейтропении является ВИЧ, сепсис и иные серьезные отягощения, при которых прогрессирует не только нарушение синтеза НФ, но и деформирование нейтрофилов в организме.

Фебрильная нейтропения

Основной причиной, что провоцирует прогрессирование нейтропении такого типа, является тяжёлое инфекционное заболевание, которое начинается при назначении употребления цитостатиков. При таком процессе размножаются вредные микроорганизмы, в момент, когда иммунитет работает слабо.

В редких случаях её вызывают химиотерапии и другие формы лечения онкологических заболеваний.

Возбудителями нейтропении данного типа могут мыть микробы, которые для многих людей не являются угрозой (стрептококки, герпес и т.д.), но при развитии их, в условиях малого количества нейтрофилов, влекут к серьезным инфекционным заболеваниям и смертельному исходу.

В основном его можно определить по росту температуры, общей слабости, и по явным признакам интоксикации.

В таком случае, воспалительные очаги трудно диагностировать, так как иммунитет почти не реагирует. Постановка диагноза происходит методом исключения.

Доброкачественная нейтропения

Данное состояние относится к виду хронических, и присуще детям. Оно протекает периодом более двух лет, не проявляя симптомов и не нуждаясь в терапии. Диагностирование данного вида нейтропении заключается в определении низких нейтрофилов, но нормальных остальных показателях крови.

На развитие и рост ребенка она никак не влияет. Недостаточность костного мозга является основной версией врачей, по поводу прогрессирования такой нейтропении.

Как определить проявление НП?

Проявление симптоматики при поражении организма нейтропенией более явно проявляется на более тяжелых стадиях заболевания. Основная проявляемая симптоматика очень схожа с заболеванием крови, при котором угнетается работа костного мозга.

Признаками, по которым можно определить нейтропению являются:

• Язвы с отмиранием тканей внутри, располагающиеся на коже, в ротовой полости, грудной клетке и мягких тканях;
• Отечность ротовой полости, её покраснение;
• Покрытие ротовой полости белым или желтым налетом;
• Некротические язвы в кишечнике;
• Пневмония;
• Кашель;
• Резкое повышение температуры;
• Появление фурункулов;
• Острые болевые ощущения в области живота, с четко выраженной болевой точкой;
• Тошнота и рвота, независимо от приема пищи;
• Запоры;
• Лихорадка;
• Головные боли;
• Болевые ощущения в суставах.

При прогрессировании нейтропении, вызванной лекарственными препаратами, проявляются наиболее ярко выраженные симптомы и высокий процент смертельного исхода. При остром периоде заболевания, в тридцати процентах случаев наступает смерть.

При развитии нейтропении на стартовых этапах симптоматика не прослеживается. В случае подозрения на нейтропению, необходимо тщательно изучить ротовую полость, кожу, анус, места введения катетеров и пункций сосудов, а также сделать пальпацию живота.

Для точного постановления диагноза нужно сдать лабораторные анализы крови.

Нормы

В нормальном состоянии количественный показатель нейтрофилов составляет от сорока пяти до семидесяти пяти процентов (или около 1500 на один микролитр крови) от всех лейкоцитов. Важную роль играет именно количественный показатель НФ в крови, так как количество остальных составляющих лейкоцитов может колебаться, а уровни нейтрофилов оставаться нормальными.

Показатели нормы немного варьируются от расовой принадлежности человека. Так у темнокожих людей, диагностирование нейтропении происходит при снижении нейтрофилов менее 1200 на 1 микролитр крови. Это происходит потому, что и людей с таким цветом кожи, отметки нейтрофилов ниже, чем у белокожих.

Чем больше недостаток этих составляющих в лейкоцитах – тем более выражаются клинические проявления и растет риск прогрессирования опасных для жизни отягощений. Тяжелые формы данного заболевания регистрируются редко.

Нормальные показатели НФ для детского возраста приведены в таблице ниже:

	Общие лейкоциты		Нейтрофилы			Лимфоциты			Моноциты		Эозинофилы
Возраст	среднее	диапазон	среднее	диапазон	%	среднее	диапазон	%	среднее	%	среднее	%
рождение	18.1	9--30	11	6--26	61	5.5	2--11	31	1.1	6	0.4	2
12 часов	22.8	13--38	15.5	6--28	68	5.5	2--11	23	1.2	5	0.5	2
24 часа.	18.9	9.4--34	11.5	5--21	61	5.8	2--11.5	31	1.1	6	0.5	2
1 неделя	12.2	5--21	5.5	1.5--10	45	5	2--17	41	1.1	9	0.5	4
2 неделя	11.4	5--19.5	4.5	1--9.5	40	5.5	2--17	48	1	9	0.4	3
1 мес.	10.8	6--17.5	3.8	1--9	35	6	2.5--16.5	56	0.7	7	0.3	3
6 мес.	11.9	6--17.5	3.8	1--8.5	32	7.3	4--13.5	61	0.6	5	0.3	3
1	11.4	6--17	3.5	1.5--8.5	31	7	4--10.5	61	0.6	5	0.3	3
2	10.6	5.5--15.5	3.5	1.5--8.5	33	6.3	3--9.5	59	0.5	5	0.3	3
4	9.1	5.0--14.5	3.8	1.5--8.5	42	4.5	2--8	50	0.5	5	0.3	3
6	8.5	5--13.5	4.3	1.5--8	51	3.5	1.5--7	42	0.4	5	0.2	3
8	8.3	4.5--13.5	4.4	1.5--8	53	3.3	1.5--6.8	39	0.4	4	0.2	2
10	8.1	4.5--13.5	4.4	1.8--8	54	3.1	1.5--6.5	38	0.4	4	0.2	2
16	7.8	4.5--13	4.4	1.8--8	57	2.8	1.2--5.2	35	0.4	5	0.2	3
21	7.4	4.5-- 11.0	4.4	1.8--7.7	59	2.5	1--4.8	34	0.3	4	0.2	3

Как диагностируют?

Для точной постановки диагноза, в случае подозрения на нейтропению врач направляет пациента на лабораторные исследования крови. К наиболее распространённым методам исследования крови при нейтропении относят:

Методы диагностирования зависят от общего состояния больного и подозрений лечащего врача.

Чем лечат НП у взрослых?

Какой-то одной определенной схемы лечение нейтропении нет, так как симптомы у всех разные, и провоцируются разными заболеваниями. Серьезность терапии зависит от возрастной категории пациента, характера бактерий, которые спровоцировали воспаление и общего состояния здоровья пациента.

При протекании заболевания в легкой форме – лечение не требуется, а обострения, которые иногда происходят, лечатся такими же методами, как и у остальных пораженных.

При диагностировании тяжелой формы нейтропении нужно постоянное наблюдение врачей, двадцать четыре часа в сутки, так что госпитализации не избежать.

Если организм поражают заболевания инфекционного происхождения, то назначают следующие группы препаратов:

• Противогрибковые;
• Противовирусные;
• Антибактериальные.

Дозировка на этапе лечения значительно больше, чем при профилактике заболевания.

Назначение того или иного препарата, в основном, зависит от индивидуальной реакции организма на переносимость того, или иного медикамента.

Основными методами терапии являются:

• Антибиотики широкого спектра. Применяются, пока врач не определит, что воспринимается организмом лучше всего. Введение таких препаратов положено в вену.

Об улучшении состояния и эффективно подобранным препаратом идет речь, в случае улучшения состояния здоровья пациента, в первые трое суток, с момента начала лечения. Если никакого прогресса не наблюдается – доза увеличивается, либо применяется другое средство терапии;

При прогрессировании нейтропении от облучений или химиотерапии, назначаются антибиотики, до момента, пока уровни НФ в крови не достигнут хотя бы пятисот нейтрофилов на один микролитр крови:

• Препараты группы фунгицидов (Амфотерицин) применяются, в случае, если к инфекционным заболеваниям добавляются грибковые поражения, но для профилактических действий в сторону грибковых агентов фунгициды не применяются;
• Колониестимулирующие препараты (Филгастрим) . Применяются при тяжелых формах нейтропении, а также детям с врожденными отклонениями иммунитета;
• Витамины (фолиевая кислота). Назначаются в качестве поддерживающей терапии;
• Глюкокортикостероиды . Назначаются при провоцировании нейтропении иммунными заболеваниями;
• Медикаменты, улучшающие процессы обмена веществ в организме (Метилурацил, Пентоксил). Назначаются в качестве поддерживающей терапии.

В случае большого количества деформированный нейтрофилов в полостях селезенки, вероятно её удаление, но при тяжелых формах нейтропении оперативное вмешательство противопоказано.

Кардинальное лечение состоит в хирургическом вмешательстве, которое заключается в пересадке костного мозга.

Метод лечения наиболее опасный, но наиболее эффективный.

Чем характерна НП в детском возрасте?

Проявление слабой работы костного мозга является основным фактором прогрессирования нейтропении. У новорождённых детей показатели нейтрофилов в крови, диагностируются как нейтропения, при упадке их менее одной тысячи нейтрофилов на один микролитр крови.

По мере роста ребенка, показатель нормы растет, и устанавливается на уровне полутора тысяч.

В первый год жизни, прогрессирование нейтропении характеризуется острым течением, либо протекает хронически (с нарастанием симптоматики на протяжении нескольких месяцев).

У детей регистрируются только три вида нейтропении:

• Доброкачественная нейтропения хронического типа;
• Нейтропения провоцируемая иммунитетом;
• Наследственная предрасположенность и генетические мутации.

При слабовыраженной нейтропении, в детском возрасте регистрируется слабый упадок количественного показателя нейтрофилов, а явная симптоматика, во множестве случаев, не проявляется. В отдельных случаях, отмечаются частые рецидивирующие инфекционные заболевания острой формы, которые склонны протекать продолжительное время, и осложнятся наличием бактерий в организме.

В таком случае, эффективной терапией являются медикаменты против вирусов и лекарственные средства, направленные на борьбу с бактериями.

В среднетяжелой стадии отмечаются часто повторяющиеся гнойные воспаления, и даже регистрирование инфекционного шокового состояния.

В крайней стадии НП у детей, всегда проявляются тяжелые интоксикации, лихорадки, и гнойные воспаления, с локализацией в области грудной клетки, живота и ротовой полости. Если не применить эффективное лечение, то часто наступает смертельный исход.

Для правильного диагностирования необходимо соблюдать следующие пункты:

• При регистрировании гнойных очагов с отмиранием тканей, нужно провести бакпосев крови, чтобы определить микроорганизмы, провоцирующие данное состояние;
• При симптоматике средней степени тяжести, нужно провести исследование миелограммы;
• Определение всех признаков нейтропении и внимательный первый осмотр ребенка;
• Выявление фактора наследственной предрасположенности;
• При вирусном характере нейтропении нужно исследовать сыворотку крови;
• Каждую неделю необходимо делать клинический анализ крови, и контролировать все виды кровяных клеток.

При поражении организма ребенка наследственной нейтропенией, общими критериями являются:

• Обнаружение генетических дефектов, методом биологических обследований;
• Проявление явных отклонений, как снаружи, так и в показателях анализов в первые три месяца с рождения ребенка;
• Тяжелая наследственность.

К серьезным формам наследственной нейтропении принадлежат следующие:

Миелокахексия. При таком типе нейтропении происходит медленный выход нейтрофилов из костного мозга. Данному виду характерны ускоренный распад гранулоцитов на клетки в костном мозге и низкой двигательной реакции микроорганизмов на химический раздражитель.

В первый год жизни, у новорождённого отмечается относительный недостаток нейтрофилов и явный рост эозинофилов, а также высоким уровнем моноцитов в крови.

При поражении организма бактериями, регистрируется выраженный упадок лейкоцитов в крови.

Синдром Костмана. Является тяжелой формой наследственной НП, которому характеры передачи патологического гена. Прослеживается и отдельная заболеваемость. При поражении ребенка таким синдромом, проявляются частые поражения организма ребенка инфекционными и бактериологическими заболеваниями, которые склонны к частым повторениям.

При данном патологическом состоянии регистрируется явный упадок количества показателей нейтрофилов в крови, достигая порой отметки ниже трехсот НФ на один микролитр крови. Дети, пораженные таким синдромом, состоят в группе риска на прогрессирование лейкоза.

При диагностировании данного заболевания в детском возрасте, назначается определенная терапия, которую нужно принимать на протяжении всей жизни.
В терапевтических целях применяются колониестимулирующие препараты (Филграстим).

Если данная группа медикаментов не оказывает должного эффекта, то рекомендуется трансплантация костного мозга, которая проводиться путем хирургического вмешательства.

Циклическая нейтропения. Является достаточно редко диагностируемой формой нейтропении, которая передается по наследству. Характерным отличием от других видов нейтропении является прерывающееся течение, с наличием периодических осложнений. Данное название носит четкие рамки повторения обострений (обычно от трех до восьми суток) с перерывами между приступами от двух до трех недель.

При наступлении обострения, отклонения проявляются в показателях лабораторных анализов, ввиду внезапного уменьшения количества нейтрофилов, и сопутствующего роста моноцитов и эозинофилов, а также появления сформированных гнойных очагов в разных местах тела.

В периоды ремиссии у ребенка восстанавливается общее состояние здоровья, и все отклонения анализов приходят в норму.
Отличительным методом лечения нейтропении такого типа является применение колониестимулирующих факторов, за 48 часов до наступления возможного обострения.

Длительность применения терапии зависит от того, насколько быстро восстановятся показателя гранулоцитов в крови.

Профилактика

Чтобы не допустить прогрессирование нейтропении необходимо соблюдать простые правила, которые уберегут не только от этого заболевания, но и от множества других.

К ним относят:

• Нормализовать режим дня , выделяя время на полноценный сон (не менее 8 часов);
• Умеренные физические упражнения по 30 минут каждый день;
• Рекомендуется заняться не тяжелым спортом (физкультура, плаванье и т.д.) , а также выделять на пешие прогулки не менее одного часа в день;
• Избегать сильных физических нагрузок ;
• Правильно питаться . Рацион должен быть сбалансирован, для того, чтобы организм получал все необходимые питательные вещества и микроэлементы;
• Поддерживать тело в нормальной температуре . Тело не должно слишком охлаждаться, либо нагреваться;
• Избегать стрессовых ситуаций . Исключить сильные эмоциональные нагрузки (как положительные, так и отрицательные), постоянные стрессы;
• Избавиться от вредных привычек . Токсины, поставляемые со спиртными напитками и сигаретами, пагубно воздействую на организм.

Видео: Нейтропения. Как предотвратить ее последствия?

Прогноз специалистов

При своевременном обращении в больницу, правильном обследовании и быстром подборе эффективной комплексной терапии исход благоприятный.

Если же нейтропения является симптомом другого заболевания, то курс лечения направляется на устранение первопричины. При тяжелых формах необходима госпитализация и постоянный контроль медработников.

А также ряд лабораторных обследований, направленных на определение поражающего фактора. Только при госпитализации врач сможет подобрать наиболее правильные лекарственные препараты , так как каждый организм реагирует на отдельные виды медикаментов индивидуально.

При игнорировании, или не эффективном лечении, прогрессируют серьезные заболевания крови, которые после тяжелых стадий повлекут смертельный исход.

Для профилактики заболеваний и своевременного диагностирования их на ранних стадиях, нужно ежегодно сдавать анализ крови, проходить обследования и обращаться в больницу при первых же симптомах.

Нейтропения – заболевание, которое связано с уменьшением количества нейтрофилов в крови. Нейтрофилы, или полиморфноядерные лейкоциты, относятся к белым кровяным клеткам.

У детей до одного года чаще всего встречается хроническая доброкачественная нейтропения. Она характеризуется цикличностью течения, при которой уровень нейтрофилов может значительно понижаться, после чего самостоятельно поднимается до нормального значения. Доброкачественная нейтропения у детей обычно исчезает к 2-3-летнему возрасту.

Механизм развития и причины

Нейтрофилы являются главной клеточной системой защиты организма от бактериальной, вирусной и грибковой инфекции. Им принадлежит важная роль в борьбе организма с патогенными микроорганизмами и заживлении ран.

Созревают нейтрофилы в костном мозге на протяжении двух недель. Затем они поступают в кровоток и около шести часов циркулируют в поисках болезнетворных микроорганизмов. После обнаружения чужеродного агента, нейтрофилы прикрепляются к нему. Они продуцируют токсические вещества, с помощью которых убивают и переваривают патогенные микроорганизмы. Данный процесс сопровождает воспалительная реакция в месте инфицирования. Она проявляется покраснением и припухлостью кожи над местом воспаления, местным повышением температуры.

Нормальный уровень нейтрофилов составляет около 48-78% от числа всех лейкоцитов. Снижение общего уровня лейкоцитов означает и снижение количества нейтрофилов.

Нейтропения развивается в результате разрушения, объединения или снижения выработки нейтрофилов.

Существует множество причин нейтропении:

В некоторых случаях причина нейтропении у детей – недостаточно хорошая работа поджелудочной железы. Этот вид заболевания называют синдромом Швахмана-Даимонда-Оски.

Симптомы

При острой форме симптомы нейтропении могут возникнуть внезапно на протяжении нескольких часов или дней. Хроническая форма заболевания развивается постепенно в течение месяцев или даже лет.

Из-за отсутствия специфических признаков болезнь часто не диагностируют до тех пор, пока не появится инфекционное заболевание.

Симптомами нейтропении острой формы бывают повышение температуры тела, в некоторых случаях появление болезненных язв возле рта и заднего прохода. Часто данное заболевание сопровождается бактериальной пневмонией или другими тяжелыми инфекционными болезнями.

Доброкачественная нейтропения характеризуется более легким течением. Это связано с тем, что уровень нейтрофилов время от времени повышается до нормальных значений.

Наиболее тяжелые симптомы нейтропении фебрильной формы, которая характеризуется значительным понижением количества нейтрофилов в крови. У больного резко повышается температура тела до 39?С, появляется потливость, тремор, сильная слабость, озноб, нарушение сердечного ритма. В тяжелых случаях возможен сердечнососудистый коллапс.

Симптомами нейтропении у детей, страдающих синдромом Швахмана-Даимонда-Оски является небольшой рост и задержка умственного развития.

Диагностика и лечение

Основным методом диагностики нейтропении является клиническое исследование крови. Для определения причины развития болезни используют дополнительные методы исследования. Чаще всего применяют биопсию костного мозга.

Способ лечения нейтропении подбирают в зависимости от ее причины развития и тяжести протекания. Если причиной заболевания был прием лекарственных препаратов, по возможности их прекращают принимать.

Легкая форма болезни или доброкачественная нейтропения обычно не требуют терапии.

Тяжелая форма заболевания часто способствует быстрому развитию тяжелых инфекций. Больного необходимо срочно госпитализировать в стационарное отделение. В таком случае лечение нейтропении начинается с применения сильных антибактериальных препаратов. Пациента помещают в изолированное помещение, в котором поддерживают стерильные условия и периодически проводят облучение УФ лучами.

Для предотвращения снижения количества нейтрофилов больным часто назначают факторы роста, стимулирующие продуцирование лейкоцитов.

Если причиной болезни была аутоиммунная или аллергическая реакция, применяют кортикостероидные средства.

При всех формах заболевания в терапии используют препараты, повышающие иммунитет больного.