Фиброз почек — что это такое? Ответ на данный вопрос интересует пациентов, которые впервые столкнулись с таким редким диагнозом. Современная медицина постоянно развивается, но все еще до конца не изучила данную патологию. Впервые недуг был научно описан врачом Ормондом, и с тех пор носил его имя.

Фиброз почек нельзя считать самостоятельным заболеванием, а только осложнением, протекающим на фоне сильного инфекционного воспалительного процесса. При прогрессировании фиброзных нарушений части органа расширяются, моча не может нормально выходить, и у пациента очень быстро может развиться почечная недостаточность.

Фиброз почек. Источник: /sovdok.ru

Данное заболевание принято классифицировать на несколько категорий. Недуг может быть:

  • Идиопатическим. Заболевание начинает прогрессировать в следствие отклонений в организме пациента аутоиммунного характера.
  • Вторичным. Патология развивается из-за прогрессирования инфекционного заболевания мочевого или других органов мочеполовой системы.

Медики все еще не могут точно определить причины развития фиброза почек. На этот счет существует несколько версий, но большинство специалистов склоняются именно к воспалительной гипотезе. Воспаление в близлежащих к почке органах инфекционного типа – главный провоцирующий фактор. Чаще всего такое заболевание диагностируется у пациентов с пиелонефритом, туберкулезом костей, хроническими патологиями ЖКТ, эндометритом или венерическими заболеваниями.

Некоторые специалисты утверждают, что фиброз может развиваться после сильной механической травмы или после химиотерапии онкологии.

Фиброз почек имеет свои особенности. Чаще эта патология поражает представителей сильного пола, в возрасте 30-50 лет. Нередко врачи обнаруживают образование фиброзных узлов одновременно на обеих почках.

Развивается недуг в несколько этапов. Сначала прогрессирует воспалительный процесс, который распространяется на почки. Паренхима постепенно сменяется соединительной тканью, а затем начинает морщиться и сжиматься. При этом функционирование почек сильно нарушается, уплотненная ткань сдавливает мочевые каналы, и урина не может нормально выходить из организма. Кровообращение в органе также нарушается из-за сдавливания сосудов, развиваются ишемические процессы.

На начальном этапе по симптоматике распознать заболевание практически невозможно. Оно длительное время может вообще никак не проявляться. Постепенно у пациента появляется тупая боль и неприятные ощущения в пояснице, которые возникают периодически.

Вторая стадия фиброза почек сопровождается серьезными нарушениями фильтрационных функций, и, как следствие, интоксикацией организма. На этом этапе у пациента возникает следующая симптоматика.

  • Боль в области мочеточников. Сначала слабая и практически незаметная, а затем острая и нестерпимая.
  • Гипертония и, как следствие, нарушение мозговой деятельности.
  • Отечность ног, кожный зуд и аллергия.
  • Плохой аппетит, запах аммиака изо рта.
  • Постепенное повышение температуры тела.
  • Отравление организма.
  • Плохая потенция, уменьшение активности сперматозоидов.
  • Нарушение менструационного цикла.

Если заболевание не начать лечить своевременно, он перейдет в запущенную фазу. При этом у пациента развиваются серьезные нарушения работы сердечно-сосудистой системы, ЖКТ, дыхания, вплоть до отека легких.

Методы диагностики

Из-за отсутствия характерной симптоматики фиброз почек своевременно обнаружить практически невозможно. Как правило, недуг диагностируется на поздней стадии или обнаруживается случайно, во время комплексного обследования организма пациента.

Чтобы медик мог поставить точный диагноз, больному нужно сдать урину и кровь для лабораторного исследования (общего и биохимического). Дополнительно назначается УЗИ почек, КТ или МРТ. Врач во время такого осмотра может изучить состояние внутренних органов, и выявить наличие каких-либо отклонений. Чтобы изучить работоспособность почек, проводится сцинтиграфия или экскреторная урография.

Лечение

Лечение фиброза почек подбирается индивидуально для каждого пациента, и зависит от того, на какой стадии было выявлено заболевание. Рассмотрим несколько наиболее распространенных методик.

  • Медикаментозное лечение. Такая терапия будет эффективна, если серьезные нарушения еще не успели развиться в почках. Лекарственные препараты способствуют рассасыванию фиброзных узлов. Также пациенту могут назначаться кортикостероиды, антибиотики, гормоны. Это поможет устранить воспаление, избавиться от боли, и устранить причину развития болезни.
  • Хирургическая операция. Позволяет остановить прогрессирование недуга. Хирург удаляет соединительную ткань, которая перекрывает мочевыводящие пути. При обструкции мочеточников проводится операция под названием нефростомия.
  • Народные методы лечения. Отвары лекарственных трав могут стать отличным дополнением к основной терапии. Однако все свои действия пациент обязательно должен обсуждать с врачом. Уменьшить неприятную симптоматику также позволят компрессы с лекарственными травами, напитки с противовоспалительными свойствами, правильное питание.

В ежедневном рационе больного не должно быть слишком острой, жирной и соленой пищи. Также рекомендуется отказаться от копченостей, консервации. Обязательно следите за своим питьевым режимом. Чем больше вы пьете жидкости, тем быстрее устраняется воспаление, и нормализуется процесс мочевыведения.

Операция

Если фиброз почек приводит к нарушению функционирования органа, пациенту назначается хирургическая операция. Медицинский специалист удаляет пораженную патологией часть мочеточника, и устанавливает искусственную трубку или отрезок собственной тонкой кишки пациента. Также во время оперативного вмешательства может образовываться новая оболочка вокруг мочевого канала.

Такое радикальное лечение требует длительного восстановления и реабилитации. Пациенту назначается курс гормональных препаратов и антибиотиков. Чтобы новые фиброзные узлы не образовывались, нужно принимать кортикостероиды. Для оценки состояния почек нужно проходить комплексное обследование не реже 1 раза в 6 месяцев.

Прогноз и профилактика

Из-за того, что причины фиброза почек так до конца и не выяснены, никакой профилактики этого заболевания не существует. В определенной степени обезопасить себя от развития патологии можно при помощи своевременного лечения и защиты от инфекционных недугов, повышения иммунной защиты. Медики рекомендуют всем вести здоровый образ жизни, избегать вредных пристрастий, и ответственно относиться к своему здоровью.

Точный прогноз развития фиброза почек может составить только лечащий врач, в соответствии с индивидуальными особенностями организма пациента. Здесь многое зависит от наличия сопутствующих патологий, возраста и пр. консервативные методы терапии позволяют добиться только временного улучшения состояния. Чтобы навсегда забыть о недуге, необходимо проведение операции.

Однако никто не может полностью исключить развитие рецидива. Если моча будет выводиться неправильно, у пациента будет развиваться интоксикация организма, повышение давления и почечная недостаточность. Отсутствие своевременных экстренных мер нередко приводит к сепсису и летальному исходу. Тот же финал ждет пациентов с почечной недостаточностью. Своевременная диагностика и постановка точного диагноза крайне важна, и позволяет добиться желаемого эффекта почти в 60% случаев.

Забрюшинный фиброз - воспалительный процесс, при котором соединительные ткани брюшной полости разрастаются, вследствие чего появляются рубцовые участки в разных внутренних органах. Данная патология негативно влияет в особенности на функцию почек. При таком заболевании вокруг почек образуется переизбыток соединительной ткани. Оно встречается редко, и, как правило, происходит на фоне почечных заболеваний или других болезней рядом расположенных внутренних органов. Чаще фиброзу подвержена мужская половина населения в возрасте от 30 до 60 лет.

Причины возникновения

Окончательно неизвестно, почему возникает данный недуг, и где точно он локализуется. Имеются теории, по которым может появиться болезнь в результате иммунных или воспалительных реакций. Фиброз может развиться из-за продолжительного употребления эрготаминовых (против мигреней) или гидралазиновых лечебных средств. Замечено, что фиброз возникает и по таким причинам:

  • воспаление почек, имеющее хронический характер;
  • заболевания половой системы;
  • болезнь сосудов;
  • вирусные заболевания.

Недуг может появиться из-за поражения позвоночника при туберкулезе, злокачественных опухолях, гепатите и панкреатите, имеющих хроническую форму. Стоит обратить внимание и на то, что врачи разделяют вторичный и первичный фиброз. Второй связан с аутоиммунными процессами, и возникает как аллергическая реакция. Вторичный фиброз возникает вместе с хроническими заболеваниями.

Патоморфологическая картина

В большинстве случаев болезнь локализуется и развивается в одной почке. Со временем недуг распространяется и на участок здорового органа. Крайне редко бывает, что фиброз образуется в обеих почках одновременно. Порой удается заметить образование (фиброзную ткань), которое охватывает не только почки, а и нервные сплетения и стволы, мочеточник, полую вену, расположенную внизу. Ткань может различаться по структуре и консистенции. Все зависит от стадии заболевания. Так, крайняя стадия болезни характеризуется наличием плотной фиброзной ткани с участками, в состав которых входят лишь коллагеновые волокна.

При данном недуге меняется структура почки. Она становится сморщенной, размеры уменьшаются, и полностью нарушается ее функционирование. Заметно расширяются лоханки, гипертрофируются стенки мочеточника, а сами они сужаются. Потом болезнь затрагивает участок нижней полой вены. По мере того как развивается заболевание, становится более заметной гипертония. При фиброзе сужается почечная артерия, что может привести к злокачественной гипертонии (давление повышается до 220 на 130 и более, а заболевание начинает прогрессировать интенсивнее).

Если к данному недугу присоединяется еще и инфекционное заболевание, то состояние резко ухудшается. Из-за того, что в организме инфекция, урина может задерживаться в организме, а это «благоприятно» влияет на распространение инфекции. При этом человек чувствует озноб, возникают проблемы с мочеиспусканием (ощущение рези, боли, недержание).

Симптоматика

Первое время человек может не подозревать у себя наличие фиброза. Он может не ощущать никаких признаков на протяжении нескольких месяцев, а то и нескольких лет. При этом заболевании симптомы могут быть очень разными и иметь переменчивый характер. Их интенсивность зависит от стадии и степени, на которой пребывает заболевание. Первоочередно человек ощущает такие симптомы:

  • боль тупого характера в поясничной зоне;
  • болевые ощущения в области спины (с левой и правой сторон);
  • повышенное давление;
  • головные боли;
  • упадок сил;
  • повышенное потоотделение;
  • отеки нижних конечностей, опухание живота.

По мере того как распространяется заболевания, начинают добавляться и другие симптомы, более серьезные. Боли не перестают мучить, и становятся интенсивнее. Мочеиспускание происходит реже, с небольшим количеством урины. Случается и так, что урина вовсе не выделяется, в таком случаи, продукты обмена протеина проникают в кровь. Это провоцирует уремию (накопление продуктов распада в крови, обычно выделяемых с мочой). Такому больному показана срочная госпитализация.

При тяжелой стадии к основным симптомам добавляется венозная гипертензия. Из-за того, что нижняя полая вена пережимается, появляется варикозное расширение вен, а у мужчин заметно набухают вены яичек. Реже может развиться тромбоз нижней полой вены по причине застоя крови в некоторых участках. Если наблюдается несколько симптомов, то не стоит откладывать поход к урологу. В случае наличия фиброза, крайне важно начать лечение как можно раньше.

Осложнения фиброза

Самым неприятным осложнением является анурия, в результате которой моча перестает попадать в мочевой пузырь. Развивается почечная недостаточность в хронической форме. Данное осложнение связано с задержкой мочи в лоханке почки. Постепенно при несвоевременном лечении возникает артериальная гипертензия.

При сужении просвета нижней полой вены развивается сильное варикозное расширение. Появляются болезненные ощущения, а в запущенном случае возникают трофические язвы, которые сложно поддаются лечению и заживлению. При остром фиброзе сдавливается просвет толстого кишечника, это приводит к кишечной непроходимости. Если газы и каловые массы накапливаются в организме на протяжении длительного времени, то возникает интоксикация кишечника.

Методы диагностики

Если есть фиброз, то при пальпации живота, врач заметит опухоль в брюшной области и таза. В результате лабораторных исследований будет обнаружено в сыворотке крови С-реактивный белок, умеренный лейкоцитоз, анемию. Анализ мочи укажет на гипостенурию (скачок плотности мочи) и протеинурию (обнаружение белка), в урине будет присутствовать небольшой осадок. Если заболевание длится долгое время, то в анализах будет повышенное содержание креатинина и мочевой кислоты.

Обследование рентгеном покажет изменения, которые произошли в мочеточнике: смена положения, расширение или сужение, извитие с правой или левой стороны. Также будут расширены лоханки почки. Нередко врач назначает и реовазографию, с помощью которой можно исследовать кровообращение в больном органе.

Лечение фиброза почек

Консервативное лечение

Применять консервативная тактика при таком заболевании можно лишь в случаи, если нет сдавливания мочеточника, сосудов и кишок. Данное лечение направлено на предотвращение развития патологии на здоровые участки органа. При консервативной терапии используют препараты, содержащие гормоны, и нестероидные средства против воспаления. Чаще всего употребляют при лечении такие препараты, как «Целекоксиб» и «Преднизолон». Их можно приобрести и без рецепта, но, учитывая то, что лекарства имеют много побочных эффектов, перед применением необходима консультация врача.

Оперативное лечение

При остром течении заболевания или, если консервативная терапия не дала должных результатов, применяют хирургическое лечение. Больному назначают операцию, в результате которой освобождают мочеточник от рубцовых тканей, сдавливающих его. В сильно запущенных случаях, если просвет мочеточника полностью перекрыт, проводят операцию, во время которой накладывают нефростому. Больному устанавливается на переднюю брюшную стенку трубки контейнер, в который отводится урина.

Прогноз заболевания

Прогнозировать развитие фиброза проблематично, необходимо учитывать характер болезни, состояние почек и мочевыводящей системы, учитывать возникшие осложнения. Консервативная терапия может принести лишь временный эффект. Все же, более надежным методом лечения является оперативное вмешательство, при котором перемещают мочеточник. Если после операции принимать стероидные гормоны, то прогноз будет более утешительным. Но операция тоже не гарантирует, что через несколько месяцев или лет не возникнет рецидива. При фиброзе случается и фатальный исход, чаще в случае почечной недостаточности. Если лечение применяют вовремя, то прогноз может быть более утешительный. Если удалось предотвратить изменения в почках и начало почечной недостаточности, то это увеличивает шансы на удачный исход до 60%.

Профилактические мероприятия

Профилактика, в первую очередь, заключается в исключении заболеваний, которые могут привести к фиброзу. Если человек страдает туберкулезом или гепатитом в хронической форме, то следует всерьез взяться за их лечение. Необходимо тщательно следить за своим здоровьем, не допускать и не запускать возникшие заболевания. Важно помнить, что раннее выявление данного недуга, помогает благополучно решить проблему и не обращаться за хирургической помощью.

Заболевание известно еще как периуретерный фиброз, периренальный фасцит, пластический облитерирующий периуретерит, хронический ретроперитонит, ретроперитонеальный васкулит и пр. Известно оно давно, однако подробное описание дал лишь Ormond (1948), именем которого и названо заболевание. По данным Graham, до 1968 г. было опубликовано 150 случаев; на наш взгляд, в настоящее время число случаев по меньшей мере удвоилось. У нас также имеется сообщение об одном случае болезни Ormond. Мы наблюдали трех больных: у двух из них болезнь была доказана на вскрытии.

Интерес к ретроперитонеальному фиброзу возрос после того как в 1964 г. Graham и в 1965 г. Utz сообщили первый о двух, а второй о трех случаях заболевания, развившегося после продолжительного употребления метисергида (девернил). По мнению Ormond, болезненные состояния, подобные ретроперитонеальному фиброзу, можно наблюдать и после приема других эрготаминовых препаратов, гидралазиновых препаратов и пр.

Этиология ретроперитонеального фиброза не уточнена. По-видимому, такое заболевание может развиться под влиянием ряда вредно действующих моментов. Существуют предположения о хронических инфекциях, в частности Histoplasma capsulatum, хронических интоксикациях, механических раздражениях, травмах и пр. Особый интерес вызывает возможная этиологическая роль метисергида и других медикаментов. Попытка Utz придать универсальное этиологическое значение этим лекарственным средствам едва ли основательна: ретроперитонеальный фиброз был известен задолго до того, как ввели в лечебную практику метисергид. Результаты опытного воспроизведения заболевания у животных путем продолжительного введения препаратов лизергиновой кислоты оказались неоднозначными.

Расходятся мнения и в отношении пато- и морфогенеза и первичной локализации патологического процесса при ретроперитонеальном фиброзе. Большинство авторов считает, что первичным является фиброз фасции Герота и ретроперитонеальных структур с последующим распространением процесса и сужением мочеточников и почечных сосудов, а в некоторых случаях и нижней полой вены. Другие, напротив, считают, что ведущим является первичное поражение сосудов - своеобразный васкулит, напоминающий васкулит при беспульсовой болезни, с последующим прогрессирующим стенозом. По мнению Knox, ретроперитонеальный фиброз является местным аллергическим проявлением неустановленного происхождения. Исходя из близости в отношении морфологии изменений между ретроперитонеальным фиброзом и зобом Хашимото, de Gennes говорит об аутоиммунном генезисе заболевания.

В ряде случаев ретроперитонеальный фиброз сочетается с прогрессирующим фиброзом также других органов - средостения, желчных путей, тонкого кишечника, перикарда, поджелудочной железы и пр., со склонностью к келоидам, дюпюитреновым контрактурам, что доказывает генерализованный характер заболевания или по меньшей мере склонность больного к прогрессирующему фиброзу - фиброзный диатез Людвига. По мнению Que по ряду своих морфологических и клинических показателей ретроперитонеальный фиброз следует включить в крут коллагенозных болезней.

Патоморфологическая картина ретроперитонеального фиброза особенно хорошо изучена за последние годы. Примерно у 30 % больных сначала патологический процесс может быть односторонним. В хорошо выраженных случаях макроскопически обнаруживают обширное образование из фиброзной ткани, охватывающее забрюшинное пространство, включая - но не инфильтрируя! - мочеточники, почки, нижнюю полую вену, нервные стволы и сплетения. Консистенция и структура этой пленки быват различной, в зависимости от стадии болезни. В ранних стадиях преобладают отек и массивные лимфо- и плазмоцитарные инфильтраты. В последних стадиях ретроперитонеальное образование становится настолько плотным с обширными склерозными изменениями и скудными инфильтрациями, что местами приобретает «каменную» плотность; встречаются и островки своеобразной бесклеточной массы, переплетенные толстыми грубыми коллагеновыми волокнами.

Размер почек меньше, они сморщены, с признаками хронического уростаза - расширенные лоханки, сплющенные пирамиды и истонченный мозговой слой. Гистоморфологически наблюдается склероз интерстиция, атрофия канальцев, множество тубулогидрозов, гиалиноз значительного числа клубочков. При добавочной инфекции получается морфологическая картина, напоминающая пиелонефритную сморщенную почку. Мочеточники в различной степени сужены, стенки их гипертрофированы.

Почти всегда при ретроперитонеальном фиброзе отмечаются и изменения мелких кровеносных сосудов - артерий и вен. В их стенках обнаруживают массивные инфильтрации с лимфатическими и плазматическими клетками, эозинофилами, разрастанием интимы и закупоркой просвета. Более чем у 30% больных находили фиброзные изменения и в ряде других органов. Пато- и гистологически они тождественны изменениям в забрюшинном пространстве.

Клинические симптомы при ретроперитонеальном фиброзе многолики и переменчивы. Они обусловлены локализацией и степенью выраженности болезненных изменений. Начальные признаки - это чаще всего неопределенное напряжение и боль в нижней части поясницы, отдающейся к бедрам и, нередко, к яичкам. При поражении кровеносных сосудов развиваются также нарушения кровоснабжения - онемение конечностей, преходящие отеки, перемежающаяся хромота; при поражении нижней полой вены могут развиться массивные отеки нижних конечностей и живота, резко отграниченные в месте закупорки, так наз. синдром нижней полой вены. При поражении нервных сплетений уже весьма рано наблюдаются нарушения чувствительности - онемение, мурашки, чувство холода и пр. При односторонней локализации болезненного процесса эти нарушения отмечаются с одной стороны.

Проявления со стороны почек при ретроперитонеальном фиброзе появляются довольно поздно, и они не особенно характерны. Чаще и раньше всего отмечается олигурия в сочетании с болезненностью при мочеиспускании и потугами. С течением времени развиваются признаки прогрессирующей почечной недостаточности преимущественно канальцево-интерстициального типа: гипо- и изостенурия, незначительная протеинурия, анемия, гиперазотемия и пр.

Поражения со стороны общего состояния больных ретроперитонеальным фиброзом отмечаются рано. Больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, отсутствие аппетита, по-разному выраженные нарушения стенозного типа со стороны кишечника, запоры , газы, и пр. Нередко наблюдаются субфебрильные температуры. Гипертония редко обнаруживается в начале заболевания, но с развитием почечной недостаточности она всегда налицо. При односторонней локализации патологического процесса и сужении почечной артерии может развиться гипертония злокачественного типа.

Объективная находка при ретроперитонеальном фиброзе зависит от стадии заболевания. В начале, несмотря на многочисленные жалобы больного, она совсем скудна. У худых больных иногда можно нащупать болезненное уплотнение глубоко в животе на уровне позвонков L 4-5. При распространении процесса на кровеносные стволы и нервные сплетения обнаруживают нарушения кровоснабжения и пульса, варикоцеле, изменения чувствительности и пр. В стадии развития хронической почечной недостаточности находка та же, что в подобных состояниях иного происхождения.

При лабораторном исследовании больных ретроперитонеальным фиброзом рано обнаруживают различной степени анемию , ускорение РОЭ, умеренный лейкоцитоз, повышение величин у-глобулинов. Находка в моче надолго сохраняется отрицательной. Наконец обнаруживают гипостенурию, незначительную протеинурию и скудный осадок. С развитием почечной недостаточности наблюдаются свойственные канальцево-интерстициальной недостаточности повышение уровня мочевины и остаточного азота, повышенные величины ксантопротеиновых тел и пр.; содержание креатинина и мочевой кислоты повышается сравнительно поздно.

Характерные и ценные данные о ретроперитонеальном фиброзе может дать рентгенологическое исследование. Наиболее ранние изменения отмечают в отношении мочеточников. При урографии местами они кажутся суженными или расширенными и извитыми и, что особенно важно, положение их по отношению к позвоночнику изменяется: они удаляются от него или, чаще, приближаются к нему. По еще невыясненным причинам, ближе к позвоночнику бывает обычно левый мочеточник. При попытке ретроградной пиелографии, несмотря на видимые сужения катетер проникает сравнительно легко. Параллельно с изменениями в проводимости мочеточников отмечаются и различные по степени расширения почечных лоханок.

Очень рано наблюдаются изменения и при реновазографии, соотв. кавографии. Обнаруживаются множественные сужения кровеносных сосудов в почках и вне их, развивается коллатеральное кровообращение. В последнее время сообщают о характерной и ранней находке при лимфографии ретроперитонеального пространства. Все еще мало сведений о результатах гамма-нефрографических исследованиях при ретроперитонеальном фиброзе. На наш взгляд, этот метод дал бы уже рано ценные сведения о затрудненном выделении мочи и последующем подавлении секреторной функции почки. Особенно эффективным должен быть этот метод при одностороннем болезненном процессе. Решающее диагностическое значение имеет пробная люмботомия с гистоморфологическим исследованием препарата ретроперитонеальной ткани.

Клинические проявления ретроперитонеального фиброза заметно ухудшаются, если к патологическому процессу присоединится и инфекция, или же если будут охвачены и другие ткани и органы. Хронический уростаз создает благоприятные условия для развития восходящих инфекций. При развитии последних, они очень рано и тяжело поражают паренхиму, быстро приводя к почечной недостаточности. В таких случаях и клинические симптомы, и лабораторная находка соответственно меняются: озноб, дизурические нарушения, массовая лейкозурия и бактериурия, данные о быстро прогрессирующей почечной недостаточности.

Уникальные клинические синдромы наблюдаются в тех случаях, когда в болезненный процесс включаются и другие органы - «мультифокальный фиброз». Сравнительно чаще всего процесс охватывает структуры средостения с развитием характерного медиастинального синдрома - одышка, одуловатость и цианоз лица и рук, вздувание шейных и верхнегрудных вен; при рентгенологическом исследовании отмечаются различные по степени увеличения и уплотнения средостения. При поражении кишечника - чаще толстого - развиваются проявления различного по степени стеноза: метеоризм, преходящие боли, рвота , запор до полной закупорки. Описаны случаи стенозирующего холангита и холедохита, констриктивного перикардита, эндокардиального фиброза с поражением главным образом аортальных клапанов, тяжелого плевро-пульмонального склероза, сужения венечных сосудов с ангинозными проявлениями, зоба Хашимото, синдрома Такаясу, псевдоопухолей глазницы и пр.

Правильный диагноз мультифокального склероза, если известно о наличии ретроперитонеального фиброза у данного больного, сравнительно несложный. Наряду с характерными клиническими проявлениями значение имеет и тщательное рентгенологическое исследование.

Течение ретроперитонеального фиброза в принципе хронически-прогрессирующее с неустановимым ходом; через 3-4 года после выявления заболевания обычно оно заканчивается необратимой хронической почечной недостаточностью. По мнению Graham, если заболевание обусловлено применением метисергида или других медикаментов, прекращение их приема на ранних этапах приводит к обратному развитию патологических изменений. Однако сообщают и о случаях, в которых, несмотря на прекращение приема метисергида, ретроперитонеальный фиброз приводил к уремии. Особенно неблагоприятно на течении и исходе болезни отражаются инфекции и параллельное поражение других органов.

Лечение ретроперитонеального фиброза все еще является неразрешенным вопросом. В тех случаях, когда имеются подозрения на медикаментозное происхождение, необходимо немедленно прекратить прием соответствующего лекарства. Рекомендуется ликвидация возможных хронических инфекций, в частности в пищеварительной и мочеполовой системах. Лечение антибиотиками эффекта на дает. По данным Graham, раннее лечение большими дозами кортикостероидов может прекратить развитие процесса; существуют единичные сообщения о хороших результатах лечения иммуносуппрессивными средствами.

В далеко зашедших случаях ретроперитонеального фиброза - при развитом уростазе - прибегают к различным пластическим операциям в зависимости от степени поражения мочеточников и возможностей осуществления операции: уретеролиз, нефростомия с последующей имплантацией мочеточника в кожу, удаление мочеточников и замена их пластмассовыми трубками и пр. К нефрэктомии прибегают лишь в том случае, если процесс главным образом односторонний и при сравнительно не нарушенной функции другой почки. В литературе имеются сообщения о больных ретроперитонеальным фиброзом, проживших немало лет после соответствующего оперативного лечения.

Особенно большое значение имеет раннее обнаружение и подходящее лечение сопутствующих инфекций. При развитии хронической почечной недостаточности, ее лечат согласно установленным методам, в том числе и посредством хронического гемодиализа. В связи с особыми условиями, сложившимися в ретроперитонеальном пространстве, при ретроперитонеальном фиброзе пересадка почки практически неосуществима.

Несмотря на все еще малое число случаев ретроперитонеального фиброза вследствие применения метесергида, в связи с расширенными в последнее время показаниями к его назначению необходимо, прежде чем приступить к лечению, тщательно проверить функции почек и состояние кровеносных сосудов. При подозрениях на поражение почек и сосудистые нарушения, в частности в отношении сосудов, такого лечения проводить не следует. Во избежание опасности развития ретроперитонеального фиброза при лечении метесергидом рекомендуют регулярно обследовать почки и мочевые пути, прибегая также к периодической урографии и гамманефрографии; при малейшем намеке на нарушения в мочеиспускании со стенозом мочеточников и дистонией и подозрение на гидронефроз лечение следует тотчас прекращать.

Идиопатический ретроперинатальный или забрюшинный фиброз (пластический периуретерит) – хронический неспецифический воспалительный процесс тканей брюшной полости на уровне поясничного отдела позвоночника, который сопровождается нарушением работы почек.

Впервые это заболевание упомянуто и описано в работе доктора Ормонда в 1948г., поэтому эту болезнь еще называют его именем.

Заболевания почек

Но подробно фиброз начали изучать позже, в 1965г. Тогда несколько врачей сообщили об ухудшении работы почек на фоне приема препарата от мигрени метисергида (после этого его применение было ограничено).

В настоящее время причины возникновения фиброза мало известны. Более того, предметное изучение фиброза началось только в последнее время. Существует несколько теорий его возникновения.

По одной из них самостоятельно болезнь возникнуть не может.

Фиброз возникает как следствие других инфекционно-воспалительных процессов в области почек и близлежащих органов мочеполовой системы.

Это могут быть заболевания почечной паренхимы (пиелонефрит), околопочечной клетчатки (паранефрит), половых органов у женщин (кольпит, эндометрит), желудочно-кишечного тракта (колит, панкреатит, холецистит), при туберкулезных поражениях позвоночника.

Проблемы почек

Эта теория получила название воспалительной.

Согласно травматической теории фиброз является следствием травмы органов брюшной полости.
Также считается, что пусковым фактором начала заболевания могут стать нарушения в работе иммунной системы человека (аутоиммунная теория).

Кроме того доказано, что фиброз может возникнуть как осложнение злокачественных опухолей, их лечения химиотерапевтическими препаратами, облучения.

Фиброз – патология крайне редкая, встречается чаще у мужчин, чем у женщин. Обычно процесс двусторонний. Лишь в трети случаев поражается только одна почка. Различают три стадии болезни.

На первой воспаляются ткани органов брюшной полости. Затем они постепенно замещаются соединительной тканью. На третьей стадии фиброза клетчатка вокруг почек сморщивается и образуется плотная фиброзная ткань.

В почках моча накапливаться не может. После фильтрации она по мочеточникам поступает в мочевой пузырь.

Именно он служит резервуаром для накопления мочи, его объем может достигать 700мл. Затем периодически по мочеиспускательному каналу моча выводится из организма.

При фиброзе разросшейся соединительной тканью сдавливаются оба мочеточника и кровеносные сосуды почек. Это приводит вначале к развитию гидронефроза, а затем и хронической почечной недостаточности.

Пиелонефрит

При гидронефрозе из-за нарушения оттока мочи увеличивается давление в системе накопления мочи — чашечках и лоханках почек.

Передавливание мочеточника иногда вызывает обратный приток мочи в почку (пузырно-мочеточниковый рефлюкс). В таком случае гидронефроз часто сопровождается присоединенной инфекцией.

Тогда его течение осложняется бактериальным воспалением почки — пиелонефритом.

Из-за расширения чашечно-лоханочной системы почек растет давление на окружающую ее паренхиму.

Паренхима почек состоит из двух слоев: коркового и мозгового вещества. В каждом из них находятся специфические функциональные клетки почки – нефроны.

Строение нефронов очень сложное. Они состоят из двух отделов – почечного тельца и системы почечных канальцев. Большая часть нефронов расположена в корковом слое паренхимы. И только пятая часть от их общего количества в мозговом.

Клубочек нефрона покрыт капсулой. Именно в нем происходит фильтрация первичной мочи. Затем она проходит по системе канальцев. В них осуществляется окончательная фильтрация мочи, и она поступает в почечные чашки.

Долгое отсутствие кровообращения в нервных окончаниях и сосудах паренхимы приводит к постепенному необратимому отмиранию нефронов.

Нарушения функционирования почек

Нарушается основная функция почки – выделение из организма с мочой токсических конечных продуктов обмена веществ. В результате фиброз и гидронефроз вызывают хроническую почечную недостаточность.

При этом осложнении изменяются все обменные процессы в организме, нарушается кислотно-щелочное равновесие. Из-за неправильного обмена жиров повышается опасность их отложения на стенках сосудов.

Это может привести к атеросклерозу, ишемии и инфаркту.

Фиброз также влияет на углеводный обмен. Повышается уровень сахара в крови и развивается так называемый азотемический псевдодиабет.

Также нарушается усвоение кальция. Начинается гипокальциемия, которая влечет за собой гормональные нарушения.

На начальной стадии фиброз протекает практически незаметно. Разве что время от времени беспокоит тупая ноющая боль в районе поясницы, которая проходит сама собой. Ее редко связывают с почками.

Ультразвуковое обследование

Специфическая симптоматика развивается при нарушении фильтрационной функции почек и интоксикации конечными продуктами азотистого обмена (уремии):

  • боль. Она может быть неинтенсивной. о при сильной может начаться почечная колика, которая сопровождается острой, сильной и мучительной болью;
  • стойкое повышение артериального давления, в серьезных случаях отмечаются судороги, энцефалопатия (поражение головного мозга);
  • отеки;
  • общая слабость, быстрая утомляемость, сонливость, снижается способность к концентрации внимания;
  • тошнота, рвота, отсутствие аппетита;
  • кожный зуд;
  • неприятный аммиачный привкус и запах изо рта;
  • со стороны эндокринной системы отмечается аменорея у женщин, импотенция и олигоспермия у мужчин;
  • повышение температуры может быть лишь при присоединении инфекции;
  • если же бактериального воспаления нет, то наоборот, наблюдается гипотермия.

Патологии сердца

Со стороны сердечно-сосудистой системы на фоне уремии может наблюдаться застой крови и отек легких. На рентгене видна специфическая форма легких в виде крыла бабочки.

В результате хронической почечной недостаточности растет популяция бактерий Helicobacter pilori, нарушается секреция желудочного сока. Это может спровоцировать развитие язвенной болезни желудка.

До появления первых клинических симптомов фиброз можно выявить лишь при клинических лабораторных исследованиях.

Делают общие анализы мочи и крови, проверяют биохимические показатели: уровень электролитов, креатинина и мочевины.

Также проводят ультразвуковое исследование, компьютерную и магнитно-резонансную томографию, экскреторную урографию.

Для определения степени поражения почек при фиброзе делают сцинтиграфию. При этом исследовании в организм вводятся радиоактивные изотопы, а затем благодаря их излучению получают двухмерное изображение.

Лечение

На ранних стадиях фиброза терапию проводят препаратами, которые снижают образование и способствуют рассасыванию соединительной ткани. В основном это глюкокортикостероиды.

Антибактериальная терапия

Также назначают антибиотики широкого спектра действия.

Для коррекции артериального давления назначают мочегонные средства (диуретики), ингибиторы АПФ, блокаторы ангиотензиновыз рецепторов, β-адреноблокаторы.

Из-за нарушения функции почек более предпочтительны препараты длительного действия, метаболизм которых осуществляется в печени.

Дозу диуретиков надо подбирать индивидуально с учетом результатов анализов.

Назначают витамины, препараты кальция, железа.

Обязательно соблюдение диеты с низким содержанием соли, белка, фосфра. Также надо строго следить за потреблением жидкости. Ее объем должен где-то на пол литра превышать суточный диурез.

При запущенном и развитии хронической почечной недостаточности проводят искусственный гемодиализ. Эта процедура опасна осложнениями.

Нарушается тромбообразующая функция крови и повышается риск кровотечений. Кроме того во время диализа из организма «вымываются» фолиевая и аскорбиновая кислоты, витамины группы В.

Также стоит отметить, что больные, находящиеся на плановом гемодиализе входят в группу риска инфицирования гепатитом В и С.

К сожалению, эта процедура убирает лишь последствия фиброза. Вылечить его на последней стадии можно только хирургическим путем.

Вследствие развития инфекций и воспалений многие внутренние органы страдают, повседневно необходимые процессы замедляются или же прекращаются вовсе. Одним из таких последствий является фиброз почек – годами изучаемое исследователями заболевание, которое, тем не менее, все еще не понято до конца. При этом может страдать одна почка или обе, влияя на органы мочеполовой системы. Фиброз вызывает дискомфорт, лечение длительное и включает разные методы воздействия.

Последствием воспалительных или инфекционных заболеваний может стать фиброз почек (ретроперитонеальный фиброз, ране известный как болезнь Ормонда). Нарушение является последствием интерстициального фиброза и одним из основных механизмов развития ХПН (хронической почечной недостаточности).

Важно знать! Фиброз почек развивается в любом возрасте, включая новорожденных и пожилых людей, но в основном, это происходи в период 30-60 лет. По большей части это мужское заболевание, поскольку, по статистике, женщины подвержены ему в два раза реже.

Условия и этапы развития

Есть ряд причин формирования избыточных соединительных тканей, чем и является фиброз почки. Каждая степень патологии по-разному влияет на функциональные изменения органа. При заболеваниях с небольшим количеством пораженной ткани почек, процессы фибронизирования являются нормальной ответной защитной реакцией организма, цель которого – ограничение очага воспаления. На этом этапе болезнь не несет серьезных угроз и лишь частично может снижать функциональные возможности органа.

Второй период более тяжело проходит – работа почки замедляется или останавливается вовсе, в зависимости от силы и длительности влияния фактора-агрессора, своевременности лечения медикаментозными или хирургическими методами. Конечным этапом является развитие хронической почечной недостаточности, а затем смерть больного.

Классификация

Различается много видов классификаций, первая из которых разделяет заболевание на две формы:

  • Первичная – идиопатический фиброз, который представляет собой объединение патологии с аутоиммунными процессами, возникшими на фоне снижения иммунитета, аллергий или длительного приема определенных медикаментов.
  • Вторичная – сопровождается разрушением внутренней структуры поврежденных почек, вследствие чего соединительная ткань разрастается и поражает не только почки, но также другие близлежащие органы (поджелудочную железу, мочеточники, кишечник).

В соответствии с локализацией очагов заболевания выделяется правый и левый фиброз. Редко патология распространяется на обе почки. Поскольку точных причин появления и развития фибролипоматоза почек не установлено, ученые выдвигают разные версии. Одни склонны считать, что недуг вызывают различные воспалительные процессы (пиелонефрит, эндометрит, панкреатит), другие винят в этом механические повреждения почек.

Характер проявлений

На каждом из этапов протекания заболевания симптомы усиливаются, а их количество – увеличивается. Сначала возникает тупая ноющая боль в области поясницы. Часто она проходит сама собой со временем, что позволяет развиться патологии, ведь больной не придает значения периодическому дискомфорту. Но вскоре боль возвращается, принося с собой уремию и нарушение функций почки. Позже проявляются другие признаки:

  • повышенное давление;
  • потеря аппетита;
  • отечность;
  • повышенная температура;
  • слабость;
  • сонливость;
  • интоксикация.

Со временем, когда начнутся необратимые процессы, будут поражены мочевыводящие каналы, легкие и даже желудок. Сбои могут наблюдаться и в других органах.

Виды осложнений

Без применения должных методов борьбы развивается такое осложнение, как ХПН, а вскоре за этим – фиброма почки. Это небольшие единичные или множественные образования (поликистоз) доброкачественного характера, причины появления которых до сих пор не установлены однозначно (чаще возникают у женщин). На первых парах кисты часто принимаются за рак, ведь на снимках патологии похожи.

Еще одним результатом прогрессирующей болезни является варикоз – сужение кровеносных сосудов. В свою очередь, последствием этого является формирование трофических язв – дефектов кожи, которые долго не заживают.

Даже после проведения необходимых медицинских действий может возникнуть рецидив заболевания, сопровождаемый сбоями в системе фильтрации и вывода продуктов метаболизма, а также задержкой мочи и общей интоксикацией организма на этом фоне. Фиброма впоследствии доставляет дополнительный дискомфорт.

Часто появляется и фибролипоматоз, который возникает в почечных синусах (педункулит), – проникновение мочи в межуточную ткань, а оттуда и в кровь.

Внимание! Последствия не обходят также кишечник больного – непроходимость вызывает задержку продуктов переработки, что в конечном итоге выливается в интоксикацию.

Все вышеописанные осложнения требуют длительного и скрупулёзного лечения, а в отсутствии такового могут стать причиной смерти больного.

Диагностическое обследование

Это почечный недуг очень тяжело поддаются диагностике на ранней стадии. Симптоматика не является ярко выраженной, вследствие чего подозрения нарушений у больного возникают лишь в более поздних периодах, когда ситуация серьезно усложнена. Прогрессирование болезни может отмечаться в течение пары месяцев (с начала нарастания соединительных тканей) или происходить постепенно (2-10 лет). Увидеть проблемы на стадии их появления удается случайно, при других обследованиях, не связанных с почками.

Диагностика проводится двумя способами:

Частой практикой является рентгеноскопия, которая выявляет изменение мочеточников, почечных лоханок. Оба метода демонстрируют наличие проблем, которые необходимо немедленно изучать и устранять.


Комплексное лечение

Как только появились подозрения фиброза почек, синусного фибролипоматоза или же липоматоза, необходимо немедленно заняться углубленной диагностикой болезни, а затем приступить к лечению. Своевременность и оперативность – ключ к успеху, ведь затягивая с терапией, можно только усугубить ситуацию и получить массу осложнений.

После успешного излечения обостренного фиброза, как оперативным, так и лекарственным способом, необходимо все так же строго посещать врача, проводить перечень определенных анализов с целью избегания последующих рецидивов.

Оперирование

Когда фиброз обнаружен на более поздних, серьезных стадиях, сопровождаемых проявлением некоторых (или множества) осложнений, изменений внутренней структуры, деградацией функциональности почек, медикаментозной терапии уже недостаточно. В ход идет хирургическое вмешательство разной степени, в зависимости от запущенности болезни:

  • удаление наросших тканей для высвобождения мочеточника;
  • освобождение почки от продуктов метаболизма;
  • введение стента для восстановления нормального тока мочи и крови;
  • ампутация всего пораженного органа или его части (в запущенных случаях и при условии, что хотя бы одна почка функционирует нормально);
  • удаление мочеточника.

В период до и после оперативного вмешательства медикаментозная терапия так же имеет место быть, и направлена она на уменьшение нароста соединительных тканей.

Лекарственная терапия

Лечиться на начальных стадиях намного проще и приятнее, поскольку нет нужды в проведении
хирургического вмешательства. Терапия при остром фиброзе включает стероидные гормоны, препараты, действие которых направлено на снятие симптомов воспаления, боли. При хроническом течении болезни показано лечение, целью которого является уничтожение мочеполовых инфекций.

Ранний фиброз предполагает применение различных рассасывающих средств, направленных на остановку роста соединительных тканей, образование рубцов. В любом случае важно установить источник заболевания (агрессивные факторы) и, по возможности, прекратить их действие на организм больного.

Народные методы лечения также снимают фиброзные проявления. Компрессы из отваров, разных настоев помогают устранить болевой синдром, замедлить развитие недуга. Не менее важно на протяжении всего периода лечения соблюдать диету, поддерживать рекомендованный доктором режим питья.

Прогноз лечения и предупреждение болезни

Достоверно не изучен процесс появления данного недуга, а потому нет перечня однозначных методов предупреждения заболевания. Врачи советуют внимательно и ответственно относиться к хроническим инфекциям, следить за укреплением иммунной системы, вести здоровый образ жизни. А если первые признаки обострения проявились, ни в коем случае нельзя игнорировать сигналы организма, стоит прислушиваться к ним и немедленно обращаться за помощью к специалистам. Не лишним также будет периодически сдавать кровь и мочу для общего анализа из соображений профилактики, обследоваться у врача, закрепленного за больным, а также проходить курс витаминотерапии.

Прогноз лечения при любой стадии фиброза может быть позитивным, если делать все комплексно, правильно и своевременно.

Важно знать! Важно помнить, что само по себе ни медикаментозное, ни оперативное, ни, тем более, народное лечение не поможет, если больной продолжает подвергаться воздействию неблагоприятных факторов.

Поэтому наравне с лабораторно-инструментальной диагностикой заболевания доктору необходимо подробно, тщательно изучить анамнез больного, что поможет определить наиболее вероятные очаги и причины недуга и в дальнейшем выстроить правильную стратегию курса лечения.

Заключение

Не стоит погружаться в недуг «с головой», выискивая проблемы, симптомы болезней, которых и близко нет. Своевременное внимание к организму, его сигналам, диагностика, последующее лечение, устранение дискомфорта совместно с соблюдением диеты (ограничение белковых, соленых, жирных, копченых, маринованных продуктов), правильного режима питания и питья, здоровым образом жизни (отказ от курения, алкоголя, регулярные занятия спортом, правильный сон) позволят больному как излечить уже существующий фиброз, так и уберечь себя от его возможных различных усложнений, рецидивов в будущем.

Вам также может быть интересно


Народная медицина против рака мочевого пузыря