Липоматоз - это появление в подкожной клетчатке многочисленных липом, обладающих соединительнотканной капсулой или переходящих в область нормальной жировой ткани без четкой границы. По распространению липоматоз может быть общим и местным (регионарным), по характеру процесса — диффузным, узловатым и диффузно-узловатым.
Причины липоматоза не до конца изучены, зачастую имеют под собой наследственную природу. Развитие липоматоза связывают с локализованным дефектом липолиза (разрушения жировых отложений). Дискутируется роль заболеваний печени, поджелудочной железы, гипофункции щитовидной железы и гипофиза. Иногда липоматоз развивается на фоне заболеваний печени, диабета, злокачественных опухолей верхних дыхательных путей. Описываются семейные случаи с аутосомно-доминантным наследованием липоматоза. Одни виды липоматоза чаще развивается у мужчин, другие у женщин.
Основные симптомы развиваются медленно. В одних случаях с самого начала наблюдается формирование в подкожной клетчатке болезненных опухолей. В других — им предшествуют общая слабость, нарушения сна, памяти, головные боли и головокружения, неопределенные боли в разных частях тела. Лишь в дальнейшем появляются опухоли. Преимущественно, липомы представляют собой безболезненные округлые образования, гистологически соответствующие нормальной жировой ткани. Адипоциты (жировые клетки) липом проявляют большую устойчивость по отношению к липолитическим факторам, они не уменьшаются даже у лиц со значительной потерей массы тела. Описаны липомы, развивающиеся в пределах внутренних органов.
Различают три разновидности липоматоза .
1) . англ. «familial multiple lipomatosis» (FML). Синоним заболевания: липоматоз симметричный ограниченный или болезнь Роша-Лори.
2) Болезнь Маделунга (Madelung) или Множественный симметричный липоматоз.
3) Болезнь Деркума (Dercums disease- DD) или Липоматоз болезненный (lipomatosis dolorosa)
Основное общее проявление для этих заболеваний — появление множества липом. Для пациентов, страдающих данным недугом, основной вопрос всегда касается возможности лечения липоматоза. Все существующие способы в настоящий момент не гарантируют приостановку появления новых липом. Именно поэтому, очень важно для пациента иметь возможность избавится от большого количества липом безболезненно и одномоментно. В настоящий момент существуют уникальные хирургические методики. позволяющие выполнять удаление липом без разрезов, через маленькие проколы, тем самым сокращая реабилитационный период до минимума.
______________________________
- Семейный множественный липоматоз
- Болезнь Маделунга
- Болезнь Деркума
Маделунга синдром
Маделунга синдром (О. W. Маdelung, нем. хирург, 1846-1926; синонимы: диффузная липома шеи, доброкачественный симметричный липоматоз, жирная шея Маделунга, синдром Лонуа-Бансода) - разновидность липоматоза, характеризующаяся избыточным разрастанием жировой ткани в области шеи.
Впервые синдром описан в 1888 год Маделунгом. По данным многих авторов, Маделунга синдром относится к липомам (смотри полный свод знаний); некоторые авторы в этиологии и патогенезе Маделунга синдром придают значение поражению центральная нервная система (интоксикации, инфекции) и нарушению функции ряда желёз внутренней секреции; Маделунга синдром связывают и с заболеванием шейных лимфатических, узлов, называя его симметричным аденолипоматозом. Предполагается также, что развитие Маделунга синдром обусловлено конституциональным предрасположением и нарушением нервно-трофических влияний на жировую ткань. Общее ожирение, травма и местное раздражение не влияют на возникновение Маделунга синдром
Процесс чаще всего начинается с избыточного развития жировой ткани в затылочной области, реже в переднебоковых отделах шеи. Жировые разрастания могут спускаться до VI шейного позвонка, распространяться в межлопаточную область и заполнять надключичные пространства, образуя так называемый диффузную или кольцевидную липому шеи, толщина которой иногда достигает 15 сантиметров, а масса 6,5-8 килограмм. Липоматозные разрастания при Маделунга синдром имеют диффузный характер, однако на боковой поверхности шеи могут образовываться инкапсулированные узлы.
Источником липоматозных разрастаний при Маделунга синдром является межфасциальная жировая ткань, проникающая по ходу соединительнотканных прослоек в межмышечные пространства и между мышечными волокнами. Жировая ткань не спаяна с кожей, кожные покровы над ней не изменены. По микроскопическому строению и химический составу ткань липоматозных разрастаний при Маделунга синдром сходна с обычной жировой тканью (смотри полный свод знаний).
В клинические, картине Маделунга синдром отмечается значительное утолщение шеи, при котором жировые разрастания охватывают затылочную и переднебоковые её поверхности (рисунок); у некоторых больных имеют место также множественные симметричные липоматозные узлы на туловище и конечностях. Больные Маделунга синдром вначале жалуются на изменение внешнего вида и чувство напряжения в затылочной области. Боли возникают лишь при значительном, особенно при глубоком, разрастании жировой ткани.
Липоматоз
Что такое Липоматоз —
Липоматоз - это появление в подкожной клетчатке многочисленных липом, обладающих соединительнотканной капсулой или переходящих в область нормальной жировой ткани без четкой границы.
Что провоцирует / Причины Липоматоза:
Причины липоматоза не выяснены.
Патогенез (что происходит?) во время Липоматоза:
По распространению липоматоз может быть общим и местным (регионарным), по характеру процесса — диффузным, узловатым и диффузно-узловатым.
Развитие липоматоза связывают с локализованным дефектом липолиза (разрушения жировых отложений). Дискутируется роль заболеваний печени, поджелудочной железы, гипофункции щитовидной железы и гипофиза. Часто липоматоз развивается на фоне алкоголизма, диабета, злокачественных опухолей верхних дыхательных путей. Описываются семейные случаи с аутосомно-доминантным наследованием липоматоза. Липоматоз чаще развивается у мужчин. Основные симптомы развиваются медленно. В одних случаях с самого начала наблюдается формирование в подкожной клетчатке болезненных опухолей. В других — им предшествуют общая слабость, нарушения сна, памяти, головные боли и головокружения, неопределенные боли в разных частях тела. Могут наблюдаться ипохондрия, депрессивное состояние. Лишь в дальнейшем появляются опухоли. Липомы могут быть безболезненными, гистологически они соответствуют нормальной жировой ткани. Адипоциты липом проявляют большую устойчивость по отношению к липолитическим факторам, они не уменьшаются даже у исхудавших лиц. Описаны липомы, развивающиеся в пределах внутренних органов.
Симптомы Липоматоза:
Синдром Деркума . Для синдрома Деркума характерно развитие липом, проявляющих спонтанную или компрессионную болезненность. Этот синдром описывают как наследственную (возможно, с аутосомно-доминантным типом передачи) болезненную, часто симметричную гипертрофию жировой ткани на теле и конечностях в сочетании с адинамией, астенией, депрессией, кожным зудом. Болевые ощущения в области жировых скоплений, появляющиеся при пальпации или даже легком прикосновении, отличают синдром Деркума от других видов ожирения. Иногда болезненность определяется в участках жировой ткани, не принимающих формы опухолей. Такого рода болезненность подкожной клетчатки следует дифференцировать с ее поражением воспалительного характера.
Синдром Грама . Синдром Грама является одним из вариантов синдрома Деркума. Его обнаруживают преимущественно у женщин пожилого возраста. Патология характеризуется прогрессирующим ожирением с преимущественным отложением жира в области коленных суставов, деформирующим артрозом коленных суставов, кератодермией, чаще в области конечностей. К частым проявлениям синдрома относится артериальная гипертензия. Тип наследования - предположительно аутосомно-доминантный.
Синдром Маделунга . Синдром Маделунга является разновидностью наследственного множественного липоматоза (диффузная липома шеи, доброкачественный симметричный липоматоз, жирная шея Маделунга, синдром Лонуа-Бансода). Жировые разрастания охватывают переднебоковые и задние поверхности шеи, далее распространяются на подбородок и грудную клетку. Иногда отмечаются множественные симметричные липоматозные узлы на туловище и конечностях. Течение обычно медленное, но иногда наблюдается быстрый рост опухолей. Боль возникает при значительном увеличении количества жировой ткани, когда сдавливаются периферические нервы. Нарушается венозный отток, могут сдавливаться гортань, глотка, что проявляется расстройством дыхания, дисфагией, дизартрией, стенокардией, псевдомиопатией, постепенным нарастанием слабости в мышцах конечностей. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 35-40 лет. Лабораторные сдвиги не обнаруживаются. При гистологическом обследовании выявляют скопления жировой ткани нормальной структуры. Тип наследования - аутосомно-доминантный.
Множественный липоматоз Роша-Лери . Множественный липоматоз Роша-Лери диагностируют обычно на четвертом десятилетии жизни. Липомы локализуются чаще в области верхних конечностей и ягодиц, реже - в других частях тела, в том числе в желудочно-кишечном тракте. Хромосомный анализ указывает на связь заболевания с нарушениями в участке 12q 13-14. Медико-генетическое консультирование аналогично таковому при синдроме Деркума. Близок к липоматозу Роша — Лери липоматоз врожденный диффузный, который наследуется по аутосомно-доминантному типу. Местами первоначальных и наиболее многочисленных поражений являются бедра и предплечья, иногда сочетается с гипертрофией мышц конечностей.
Липогранулематоз подкожный гипертонический . Это редкая и малоизученная форма, развивающаяся у тучных женщин, страдающих гипертонической болезнью. Характерно появление плотных, быстро увеличивающихся в размерах узлов на голенях и бедрах, которые могут подвергаться центральному размягчению и распаду.
Другие формы липоматоза . Липоматоз Вернея-Потена — доброкачественные узловые отложения в надключичной области. Липоматоз гипертрофический — происходит разрастание жировой ткани между атрофированными мышечными волокнами. Процесс генерализованный, симметричный. Развитие таких липом придает больному облик Геркулеса. Липоматоз ограниченный симметричный характеризуется появлением липоматозных узлов, до 3-4 см в диаметре и локализующихся в области рук, бедер, живота и поясницы. Возникает обычно в возрасте 35-40 лет, реже — в детском возрасте и в период полового созревания. Некоторыми авторами признается значение наследственного фактора в развитии этой формы. Липоматоз ладонный и липоматоз Пастера отличаются, соответственно, расположением липом на ладонной поверхности кистей и боковых поверхностях грудной клетки. Липоматоз сегментарный характеризуется сегментарным расположением липом. Диффузный липоматоз детского возраста наблюдается исключительно у детей, от ограниченного симметричного липоматоза отличается преимущественным развитием узлов на предплечьях и бедрах, нередко в сочетаниях с мышечной гипертрофией конечности.
Лечение Липоматоза:
Лечение липоматоза оперативное, после операции могут быть рецидивы. При диффузно-узловых формах развитая сосудистая сеть в липоматозных разрастаниях может явиться причиной кровотечений при операции. Лечение синдрома Деркума симптоматическое. При симптомах гипофункции отдельных эндокринных желез применяют соответствующие гормональные препараты. Назначают диету, препятствующую прогрессированию ожирения, а при нервно-психических нарушениях — психофармакологические средства. Хирургическое удаление отдельных узлов неэффективно, так как они обычно рецидивируют вблизи места операции или в других областях тела. Тем не менее оно может быть показано при резкой болезненности узлов, препятствующей функции того или иного сустава или ношению одежды.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Липоматоз:
Главная
Липоматоз- редкое заболевание, характеризующиеся появлением множества липом на теле человека. Липомы обычно представляют собой мягкие, инкапсулированные, не спаянные с окружающими тканями округлые или овальные подкожные образования, диаметром, как правило, от 1 до 10 см. Количество липом при липоматозе у одного пациента может быть различным, иногда превышает 100 узлов.
Наличие липоматоза чаще всего не связано с избыточной массой тела и течение заболевания не зависти от изменения веса пациента. Процесс развития липом связывают с нарушением процесса липолиза, возникающий из-за наличия определенных генетических аномалий, носящих врожденный характер.
Причины появления липоматоза до настоящего момента недостаточно изучены. Наиболее частой из них является генетическая предрасположенность, связанная с нарушением процесса локального липолиза. в связи с этим не существует специфического лечения данного заболевания.
Все известные способы не хирургического лечения липоматоза абсолютно не эффективны. Предлагаемый нами способ лечения липоматоза позволяет в короткие сроки и без видимых следов избавиться от любого количества липом, тем самым значительно улучшить качество жизни, и забыть о неудобствах, связанных с этим недугом.
_____________________________
Как вылечить липомы, которые появляются на теле?
Природа заболевания
Существуют системные заболеваниями жировой ткани, которые сопровождаются множественным ростом опухолей. Липома располагается под мышкой, на руке, плече, груди или шее, реже на ноге, нижней части спины. Опухоль может вырасти в любом месте, где есть жировая ткань, в том числе внутри тела (липидная прослойка внутренних органов, жировая капсула, брюшной сальник). Множественные липомы обычно являются одним из симптомов системных эндокринных заболеваний или могут появиться после травмы головы.
Синдром Маделунга
Что такое Синдром Маделунга —
Синдром Маделунга — это нарушение обмена жиров, в результате которого образуются жировые отложения в области шеи и плеч.
Что провоцирует / Причины Синдрома Маделунга:
Болезнь неясной этиологии
Симптомы Синдрома Маделунга:
Чаще всего этому заболевания подвергаются мужчины-алкоголики, однако же, синдром Маделунга может быть и у женщин, которые не пьют.
Характерны следующие признаки:
Диагностика Синдрома Маделунга:
Лучевая кость укорочена и дугообразно искривлена, имеется диастаз между дистальными отделами костей предплечья («luxatio ulnae») с вклинением туда проксимального ряда костей запястья. Кисть смещена в ладонную сторону.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Маделунга:
Что такое липоматоз?
Липома (или жировик) - доброкачественная опухоль, возникающая в любом месте на теле, где присутствует жировая клетчатка. Липоматоз кожи - множественные липомы, появляющиеся на теле у человека. Причина появления - сбой обмена веществ и недостаток в организме белковых молекул (ферментов пищеварения). Проявляется липома в виде подкожной шишки, которая мягкая на ощупь и перемещается под кожей. Лечение чаще проводится путем хирургического удаления образования. Прогноз зависит от характера и степени тяжести болезни.
Чаще чирей вырастает один на теле, но бывает что их много, и это уже липоматоз.
Что такое липоматоз?
Липома возникает из-за концентрирования жировых клеток в тканях. При отсутствии лечения и несбалансированном питании размер и количество подкожных образований увеличивается. Появление множества жировиков называется в медицине - липоматоз. Заболевание поражает подкожную жировую ткань и внутренние органы в организме. Липомам свойственно перемещение под кожей и неконтролируемый рост.
Появление липом в 5% случаев приведет к развитию липоматоза. Точные причины, влияющие на развитие заболевания до сих пор неизвестны. Предположительно на формирование подкожных образований влияют патологии печени, поджелудочной железы либо сбой в работе щитовидки. В большей степени липоматозу подвержены мужчины. Неправильное лечение приводит к рассеиванию липом по всему телу. В редких случаях возможно преобразование в злокачественную опухоль - липосаркому. Липомы, развивающиеся на внутренних органах, вызывают отклонения в их работе.
Виды и формы
Липоматоз поджелудочной железы может спровоцировать утрату функции органа и перейти в раковую форму. Вернуться к оглавлению
И вывихом (подвывихом) локтевой кости, что внешне проявляется выстоянном головки локтевой кости и смещением кисти в ладонную сторону. В совокупности это обусловливает своеобразную штыкообразную деформацию лучезапястного сустава, которая развивается вследствие преждевременного закрытия дистальной эпифизарной зоны роста лучевой кости, что ведет к прогрессирующему ее укорочению. Чаще поражается одна . Иногда Маделунга сочетается с диспластическим сколиозом.
У девочек М.б. встречается в 3-4 раза чаще, чем у мальчиков. Первые признаки М.б. обычно появляются в возрасте 9-12 лет, т.е. во время бурного роста длинных трубчатых костей. Нередко М.б. необоснованно связывают с возможными травмами сустава, перенесенными воспалительными процессами. Вначале отмечают косметический , ограничение движений кисти в тыльную и локтевую стороны. Деформация с возрастом увеличивается, появляются боли и усталости при движениях, обусловленные инконгруэнтностью суставных поверхностей.
Диагноз устанавливают на основании характерных клинических и рентгенологических проявлений. При рентгенологическом исследовании (рис .) выявляют относительное укорочение лучевой кости на 4-5 см и скошенность суставной поверхности дистального эпифиза лучевой кости в ладонную и локтевую сторону, что создает впечатление подвывиха кисти (костей запястья). Полулунная как бы нависает ладонным краем эпифиза лучевой кости. Высота дистального эпифиза по лучевой стороне значительно превосходит его высоту по локтевой стороне, а раннее закрытие эпифизарной ростковой зоны по локтевой и ладонной стороне создает ладонный и локтевой наклон суставной поверхности. Отмечают изменение расположения проксимального ряда костей запястья, они образуют клин, на вершине которого располагается полулунная кость. находится в положении вывиха (в дистальном направлении) и смещена в тыльном направлении относительно лучезапястного сустава. Обычно расположена на уровне основания пястных костей.
Болезнь Маделунга следует дифференцировать с посттравматической деформацией типа Маделунга (например, в результате эпифизеолиза), лучевой косорукостью, штыковидными деформациями после перенесенного остеомиелита, при опухолях и др. М.б. напоминает мезомелическую дисплазию, или Лери - Вейлля, который относится к дисхондростеозам (см. Остеохондродисплазия). Для синдрома Лери - Вейлля характерны двустороннее , малый рост больного, короткая . Иногда он сопровождается деформациями большеберцовой и плечевой костей. Обе лучевые кости при этом заболевании изогнуты под углом, открытым в локтевую сторону, в результате чего суставные поверхности дистальных эпифизов лучевых костей скошены в локтевую сторону. Искривление более выражено на уровне дистальной трети кости. Отмечается головок локтевых костей в проксимальном направлении из-за относительного укорочения этих костей. отклонена в локтевую сторону.
суставная поверхность скошена в локтевую сторону; б - вывих головки локтевой кости в дистальном направлении, суставная поверхность лучевой кости наклонена в ладонную сторону">
Рентгенограммы костей предплечья и лучезапястного сустава при болезни Маделунга в прямой (а) и боковой (б) проекциях: а - лучевая кость укорочена, ее суставная поверхность скошена в локтевую сторону; б - вывих головки локтевой кости в дистальном направлении, суставная поверхность лучевой кости наклонена в ладонную сторону.
II Ма́делунга боле́знь (О.W. Madelung, 1846-1926, нем. хирург; . Маделунга деформация)аномалия развития: нарушение окостенения и роста лучевой кости, обуславливающее со смещением кисти в ладонную сторону и выстоянном головки локтевой кости; проявляется в подростковом или юношеском возрасте.
1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .
Смотреть что такое "Маделунга болезнь" в других словарях:
- (О. W. Madelung, 1846 1926, нем. хирург; син. Маделунга деформация) аномалия развития: нарушение окостенения и роста лучевой кости, обуславливающее косорукость со смещением кисти в ладонную сторону и выстоянием головки локтевой кости; проявляется … Большой медицинский словарь
- (О. W. Madelung) см. Маделунга болезнь … Большой медицинский словарь
- (O. W. Madelung; син.: липома шеи диффузная, липоматоз диффузный симметричный, Лонуа Бансода синдром) болезнь неясной этиологии, характеризующаяся прогрессирующим избыточным разрастанием жировой ткани в области шеи … Большой медицинский словарь
I Кость (os) орган опорно двигательного аппарата, построенный преимущественно из костной ткани. Совокупность К., связанных (прерывно или непрерывно) соединительной тканью, хрящом или костной тканью, образует Скелет. Общее количество К. скелета… … Медицинская энциклопедия
- (греч. osteon кость + chondros хрящ + Дисплазия группа врожденных наследственных заболеваний скелета, характеризующихся нарушением эмбрионального развития костно хрящевой системы и сопровождающихся системным поражением скелета. В ряде случаев О.… … Медицинская энциклопедия
I Предплечье (antebachium) часть верх конечности, ограниченная локтевым и лучепястным суставами. Анатомия. Кожа тыльной поверхности более толстая, чем на ладонной поверхности подвижна, легко берется в складку, имеет волосяной покров. Собственная… … Медицинская энциклопедия - Опухоли мягких тканей (за исключением нейрогенных новообразований) и специфические опухоли костей в онкоморфологии объединяются понятием мезенхимальные опухоли . К опухолям мягких тканей относятся опухоли… … Википедия
Множественный симметричный липоматоз, или болезнь Маделунга (Madelung), был описан впервые Броди (Brodie) в 1846 году. Отто Маделунг в 1888 году опубликовал 33 наблюдения «жировика на шее». Десятью годами позже Луно (Launois) и Бенсаж (Bensaude) сделали классическое описание болезни на примере 65 случаев. Большая часть описаний касается преимущественно мужчин с неблагоприятным алкогольным анамнезом, однако болезнь развивается как у мужчин, так и у женщин, в том числе при отсутствии алкогольного анамнеза. Соотношение мужчин и женщин колеблется от 15:1 до 30:1. В литературе встречаются разные термины, описывающие множественный симметричный липоматоз, в частности, доброкачественный симметричный липоматоз, синдром Луно-Бенсажа. В настоящее время описано около трехсот случаев системного липоматоза, в том числе несколько случаев развития болезни в детском возрасте. Пациенты с системным липоматозом обычно имеют избыточную массу тела с повышенным отложением жира в области шеи, верхней части спины («бычий горб»), межлопаточной области, груди, нижних конечностей.
Выделяют несколько типов болезни Маделунга.
Тип 1 характеризуется образованием липом на шее в виде «жирового хомута» и встречается примерно в 70% случаев болезни.
Тип 2 или системный симметричный липоматоз с поражением плечевого пояса, грудной клетки, бедер и живота, иногда визуально обозначаемое как псевдоатлетический симптом. Тип 3 встречается редко и проявляется формированием липом в области бедер (гинекоидный тип).
В отношении патогенеза заболевания интересными представляются данные об экспрессии на поверхности стволовых жировых клеток липомы по аналогии с бурой жировой тканью разобщающего белка-1 (uncoupling protein, UCP-1), нарастание концентрации которого не происходит в ответ на стимуляцию катехоламинами, несмотря на наличие на поверхности клеток b1-, b2- и b3 адренорецепторов. Было также показано, что катехоламины не индуцируют липолиз в клетках липомы. В исследованиях было показано, что в жировых клетках экспрессируется синтаза оксида азота (nitric ox ide synthase, NOS). Норадреналин теряет способность стимулировать экспрессию NOS в клетках липомы, вместе с тем донаторы NO ингибируют пролиферацию этих клеток и селективно подавляют пролиферацию, стимулированную NOS. Таким образом, патогенез заболевания, вероятно состоит в дефекте адренергически стимулированного липолиза. Другая теория предполагает накопление эмбрионального бурого жира.
В большинстве случаев липоматоз не является системным заболеванием, однако в ряде случаев развиваются висцеральные проявления, в частности поражение печени, гипотиреоз, диабет, неврологические расстройства, которые вероятно ассоциированы с липоматозом. Описаны как сенсорные, так и моторные автономные неврологические нарушения. В некоторых описаниях встречаются артропатии и иные патологии локомоторного аппарата.
Дифференциальную диагностику липоматоза производят с лимфосаркомой, болезнью Деркума, нейрофиброматозом, лекарственно индуцированным липоматозом (стероидные, антиретровирусные препараты), ангиолипомами, гиберномами. Однако в большинстве случаев дифференциальная диагностика не представляет трудностей нарушения. В некоторых описаниях встречаются артропатии и иные патологии локомоторного аппарата.
В настоящее время, протоколы лечения включают в себя удаление липом или липосакцию. Следует отметить, что контроль диеты, потеря веса и прекращение потребления алкоголя практически не имеют влияния на размер и развитие липом.
______________________________
Впервые синдром описан в 1888 год Маделунгом. По данным многих авторов, Маделунга синдром относится к липомам (смотри полный свод знаний); некоторые авторы в этиологии и патогенезе Маделунга синдром придают значение поражению центральная нервная система (интоксикации, инфекции) и нарушению функции ряда желёз внутренней секреции; Маделунга синдром связывают и с заболеванием шейных лимфатических, узлов, называя его симметричным аденолипоматозом. Предполагается также, что развитие Маделунга синдром обусловлено конституциональным предрасположением и нарушением нервно-трофических влияний на жировую ткань. Общее ожирение, травма и местное раздражение не влияют на возникновение Маделунга синдром
Процесс чаще всего начинается с избыточного развития жировой ткани в затылочной области, реже в переднебоковых отделах шеи. Жировые разрастания могут спускаться до VI шейного позвонка, распространяться в межлопаточную область и заполнять надключичные пространства, образуя так называемый диффузную или кольцевидную липому шеи, толщина которой иногда достигает 15 сантиметров, а масса 6,5-8 килограмм. Липоматозные разрастания при Маделунга синдром имеют диффузный характер, однако на боковой поверхности шеи могут образовываться инкапсулированные узлы.
Источником липоматозных разрастаний при Маделунга синдром является межфасциальная жировая ткань, проникающая по ходу соединительнотканных прослоек в межмышечные пространства и между мышечными волокнами. Жировая ткань не спаяна с кожей, кожные покровы над ней не изменены. По микроскопическому строению и химический составу ткань липоматозных разрастаний при Маделунга синдром сходна с обычной жировой тканью (смотри полный свод знаний).
В клинические, картине Маделунга синдром отмечается значительное утолщение шеи, при котором жировые разрастания охватывают затылочную и переднебоковые её поверхности (рисунок); у некоторых больных имеют место также множественные симметричные липоматозные узлы на туловище и конечностях. Больные Маделунга синдром вначале жалуются на изменение внешнего вида и чувство напряжения в затылочной области. Боли возникают лишь при значительном, особенно при глубоком, разрастании жировой ткани.
В таких случаях могут быть сдавлены гортань, глотка, кровеносные сосуды, нервные стволы, что выражается в расстройстве дыхания, дисфагии, дизартрии, стенокардии, тахикардии, головных болях, эпилептических припадках, псевдомиопатии с постепенно нарастающей слабостью в мышцах конечностей (больные не могут заложить руки за голову, причесаться и тому подобное).
Болезнь Маделунга (липоматоз) названа в честь автора, описавшего болезнь в 1888 г. Встречается крайне редко. Заболевание характеризуется разрастанием жировой ткани в различных областях тела человека. Излюбленная локализация гиперплазированной жировой ткани - в область головы и шеи. Часто липоматоз симметрично поражает околоушные и поднижнечелюстные железы, что определило другое название болезни - «львиная грива».
Причины болезни Маделунга
Этиология заболевания неизвестна. Предполагают эндокринные нарушения, приводящие к липоматозу. Некоторые авторы отмечали часто встречающееся злоупотребление алкоголем среди таких пациентов, в основном мужчин. Клиницисты также наблюдали четырех пациентов с болезнью Маделунга, трое из которых злоупотребляли алкоголем, а у одного больного выявлено заболевание крови в виде тромбоцитопении. Разрастание жировой ткани протекает по типу инфильтративного роста, напоминающего злокачественную опухоль, однако патоморфологическое исследование удаленного материала показывает наличие доброкачественного процесса.
Симптомы болезни Маделунга
Увеличение слюнных желез нарастает медленно и постепенно, в начальном периоде не диагностируется врачами и нередко расценивается как излишняя полнота больного. При осмотре определяется значительное увеличение околоушных, или поднижнечелюстных, или и тех и других слюнных желез, кожа к цвете не изменяется. При пальпации в этих областях определяются опухолеподобные образования мягкой консистенции, безболезненные, без четких границ, относительно подвижные. В полости рта изменений со стороны слизистой оболочки не отмечается. Из протоков пораженных желез выделяется прозрачная слюна в достаточном количестве.
На сиалограммах определяется, что жировая ткань пронизывает слюнную железу, раздвигая ее дольки и проникая за ее пределы.