ГИПЕРИНСУЛИНИЗМ

Гиперинсулинизм - эндогенная гиперпродукция инсулина и повышение его содержания в крови.

Этим термином объединены различные синдромы, протекающие с гипогликемическим симптомокомплексом.

Этиология. Целесообразно различать две формы гиперинсулинизма - органический и функциональный.
Органический гиперинсулинизм вызывается инсулинпродуцирующими опухолями островков ПЖ.
Функциональный гиперинсулинизм возникает под действием различных алиментарных раздражителей и сопровождается развитием гипогликемии через определенное время после приема пищи.

При этом следует иметь в виду, что гипогликемия может наблюдаться при патологических состояниях, нередко характеризующихся повышенной чувствительностью тканей к инсулину или недостаточностью контринсулярных гормонов.

Гипогликемия осложняет течение некоторых эндокринных заболеваний (пангипогаггуитаризм, аддисонова болезнь, гипотиреоз, тиреотоксикоз и др.), а также ряда соматических болезней (цирроз печени, ХГ, жировая дистрофия печени, ХПН).

Патогенез. Основным патогенетическим звеном в развитии заболевания является повышенная секреция инсулина, вызывающая возникновение гипогликемических приступов. Симптомы гипогликемии обусловлены нарушением энергетического гомеостаза. Наиболее чувствительны к снижению концентрации глюкозы в крови центральная и вегетативная нервные системы.
Нарушение энергетических процессов с развитием клинических симптомов вследствие недостаточного поступления глюкозы обычно наступает при падении ее концентрации в крови ниже 2,5 ммоль/л.

Клинические проявления.
Глубокая гипогликемия обусловливает развитие патологических реакций ЦНС, вегетативной нервной и эндокринной систем, которые находят реализацию в многогранных нарушениях функций систем и органов. Преобладающую роль играют нервно психические расстройства и коматозные состояния.
К энергетическому голоданию наиболее чувствительны филогенетически молодые отделы головного мозга и, следовательно, прежде всего,наступает нарушение высших корковых функций.
Уже при снижении концентрации глюкозы в крови до нижней границы нормы могут появляться нарушения интеллектуальной и поведенческой сферы: снижение способности к концентрации внимания и ухудшение памяти, раздражительность и психическое беспокойство, сонливость и апатия, головная боль и головокружение.
Появление тех или иных симптомов и их выраженность в определенной степени зависят от характерологических особенностей человека, конституциональной организации ЦНС.
На ранней стадии гипогликемического синдрома могут иметь место и другие симптомы, связанные с нарушением вегетативной нервной системы; чувство голода, пустоты в желудке, снижение остроты зрения, озноб, ощущение внутренней дрожи.

Появляются психопатологические реакции и неврологические нарушения: оглушенность и дезориентация напоминают алкогольное опьянение, отмечается тремор рук, парестезия губ, диплопия, анизокория, усиленное потоотделение, гиперемия или бледность кожи, повышение сухожильных рефлексов, мышечное подергивание.
При дальнейшем углублении гипогликемии наступает потеря сознания, развиваются судороги (тонические и клонические, тризм), наступает угнетение сухожильных рефлексов, появляются симптомы орального автоматизма, может развиться кома с поверхностным дыханием, гипотермией, мышечной атонией, отсутствием реакции зрачков на свет. Длительность приступов различна.
Она варьирует от нескольких минут до многих часов.
Больные могут самостоятельно выйти из приступа гипогликемии благодаря подключению компенсаторных эндогенных контринсулярных механизмов, основным из которых является повышение продукции катехоламинов, приводящих к усилению гликогенолиза в печени и мышцах и, в свою очередь, к компенсаторной гипергликемии. Нередко больные сами чувствуют приближение приступа и принимают сахар или другую богатую углеводами пишу.
Из-за необходимости частого приема больших количеств углеводистой пищи больные быстро полнеют и нередко страдают ожирением.
Повторные приступы гипогликемии и большая длительность заболевания могут привести к тяжелым нервно психическим расстройствам.
Такие больные до установления диагноза инсулиномы нередко лечатся у психиатров.

Диагностика.
Наступление гипогликемии подтверждается определением низкой концентрации глюкозы в крови.
Снижение ее наиболее отчетливо проявляется утром натощак или по время приступа.
При повторных измерениях нередко удается зафиксировать падение концентрации глюкозы ниже 2,5 ммоль/л.
Важную роль играют функциональные пробы.
Проба с голоданием относится к тестам, используемым для дифференциальной диагностики между органическим и функциональным гипер инсулинизмом.
Развитие гипогликемического состояния со снижением содержания глюкозы менее 1,65 ммоль/л обычно указывает на наличие инсулиномы.
Во время проведения пробы больному разрешается пить воду или чай без сахара. Продолжительность голодания нередко ограничивается 18-24 ч. Исследование секреции проинсулина, в сочетании с определением уровней иммунореактив ного инсулина, С-пептида и глюкозы в крови, является полезным при проведении дифференциальной диагностики органического гиперинсулинизма с гипогликемиями, связанными с приемом сахароснижающих препаратов.

Из дооперационных методов диагностики основными являются четыре: селективная артериография и чрескожная чреспеченочная катетеризация воротной вены печени с забором проб, а также УЗИ и КТ.
КТ позволяет выявить опухоль в ПЖ лишь тогда, когда она достигает большой величины.
Инсулиномы же обычно имеют небольшие размеры (меньше 2-3 см).

Лечение.
После операции, устраняющей гиперинсулинизм, отмечается транзиторная гипергликемия, нередко требующая медикаментозной коррекции.
Она сохраняется первые 2 нед.
Нормализация показателей дневных ко лебаний сахара происходит на 3-й неделе после операции.
Наиболее частыми осложнениями в раннем послеоперационном периоде бывают острый панкреатит и панкреатические свищи (панкреатит - практически у всех больных, свищи - почти у половины оперированных). Существующие меры профилактики этих осложнений недостаточно эффективны, а лечение их нередко бывает трудным и длительным.

Клинический синдром, характеризующийся повышением уровня инсулина и снижением сахара в крови. Гипогликемия приводит к слабости, головокружению, повышению аппетита, тремору, психомоторному возбуждению. При отсутствии своевременного лечения развивается гипогликемическая кома. Диагностика причин состояния основывается на особенностях клинической картины, данных функциональных проб, динамическом исследовании глюкозы, ультразвуковом или томографическом сканировании поджелудочной железы. Лечение панкреатических новообразований – хирургическое. При внепанкреатическом варианте синдрома проводят терапию основного заболевания, назначают специальную диету.

В современной практике выделяют 3 степени гиперинсулинизма в зависимости от тяжести течения болезни: легкую, среднюю и тяжелую. Легкая степень проявляется отсутствием симптоматики межприступного периода и органического поражения коры головного мозга. Обострения болезни проявляются реже 1 раза в месяц и быстро купируются медикаментозными препаратами или сладкой пищей. При средней степени тяжести приступы возникают чаще 1 раза в месяц, возможна потеря сознания и развитие коматозного состояния. Межприступный период характеризуется легкими нарушениями поведенческого характера (забывчивость, снижение мышления). Тяжелая степень развивается при необратимых изменениях коры головного мозга. При этом приступы случаются часто и заканчиваются потерей сознания. В межприступном периоде пациент дезориентирован, память резко снижена, отмечается тремор конечностей, характерна резкая смена настроения и повышенная раздражительность.

Осложнения гиперинсулинизма

Осложнения можно условно разделить на ранние и поздние. К ранним осложнениям, возникающим в ближайшие часы после приступа, относят инсульт , инфаркт миокарда вследствие резкого снижения метаболизма сердечной мышцы и головного мозга. В тяжелых ситуациях развивается гипогликемическая кома. Поздние осложнения проявляются спустя несколько месяцев или лет от начала болезни и характеризуются нарушением памяти и речи, паркинсонизмом , энцефалопатией . Отсутствие своевременного диагностики и лечения заболевания приводит к истощению эндокринной функции поджелудочной железы и развитию сахарного диабета , метаболического синдрома, ожирения. Врожденный гиперинсулинизм в 30% случаев приводит к хронической гипоксии головного мозга и снижению полноценного умственного развития ребенка.

Диагностика гиперинсулинизма

Диагностика основывается на клинической картине (потеря сознания, тремор, психомоторное возбуждение), данных анамнеза заболевания (время начала приступа, его связь с приемом пищи). Эндокринолог уточняет наличие сопутствующих и наследственных заболеваний (жировой гепатоз, сахарный диабет, синдром Иценко-Кушинга), после чего назначает лабораторные и инструментальные исследования. Пациенту проводится суточное измерение уровня глюкозы крови (гликемический профиль). При выявлении отклонений выполняют функциональные пробы. Проба с голоданием используется для дифференциальной диагностики первичного и вторичного гиперинсулинизма. Во время теста измеряют С-пептид, иммунореактивный инсулин (ИРИ) и глюкозу в крови. Повышение данных показателей свидетельствует об органическом характере болезни.

Для подтверждения панкреатической этиологии заболевания проводят тесты на чувствительность к толбутамиду и лейцину. При положительных результатах функциональных проб показано УЗИ, сцинтиграфия и МРТ поджелудочной железы. При вторичном гиперинсулинизме для исключения новообразований других органов выполняют УЗИ брюшной полости, МРТ головного мозга . Дифференциальная диагностика гипогликемической болезни проводится с синдромом Золлингера-Эллисона , началом развития сахарного диабета 2 типа , неврологическими (эпилепсия , новообразования головного мозга) и психическими (неврозоподобные состояния, психоз) заболеваниями.

Лечение гиперинсулинизма

Тактика лечения зависит от причины возникновения гиперинсулинемии. При органическом генезе показано хирургическое лечение: частичная резекция поджелудочной железы или тотальная панкреатэктомия , энуклеация новообразования. Объем оперативного вмешательства определяется местоположением и размерами опухоли. После операции обычно отмечается транзиторная гипергликемия, требующая медикаментозной коррекции и диеты с пониженным содержанием углеводов. Нормализация показателей наступает через месяц после вмешательства. При неоперабельных опухолях проводят паллиативную терапию, направленную на профилактику гипогликемии. При злокачественных новообразованиях дополнительно показана химиотерапия .

Функциональный гиперинсулинизм в первую очередь требует лечения основного заболевания, вызвавшего повышенную продукцию инсулина. Всем больным назначается сбалансированная диета с умеренным снижением потребления углеводов (100-150 гр. в сутки). Отдается предпочтение сложным углеводам (ржаные хлебцы, макароны из твердых сортов пшеницы, цельнозерновые крупы, орехи). Питание должно быть дробным, 5-6 раз в день. В связи с тем, что периодические приступы вызывают у пациентов развитие панических состояний, рекомендована консультация психолога . При развитии гипогликемического приступа показано употребление легкоусвояемых углеводов (сладкий чай, конфета, белый хлеб). При отсутствии сознания необходимо внутривенное введение 40 % раствора глюкозы. При судорогах и выраженном психомоторном возбуждении показаны инъекции транквилизаторов и седативных препаратов. Лечение тяжелых приступов гиперинсулинизма с развитием комы осуществляют в условиях реанимационного отделения с проведением дезинтоксикационной инфузионной терапии, введением глюкокортикоидов и адреналина.

Прогноз и профилактика

Профилактика гипогликемической болезни включает в себя сбалансированное питание с интервалом в 2-3 часа, употребление достаточного количества питьевой воды, отказ от вредных привычек, а также контроль уровня глюкозы. Для поддержания и улучшения обменных процессов в организме рекомендованы умеренные физические нагрузки с соблюдением режима питания. Прогноз при гиперинсулинизме зависит от стадии заболевания и причин, вызывавших инсулинемию. Удаление доброкачественных новообразований в 90% случаев обеспечивают выздоровление. Неоперабельные и злокачественные опухоли вызывают необратимые неврологические изменения и требуют постоянного контроля за состоянием пациента. Лечение основного заболевания при функциональном характере гиперинсулинемии приводит к регрессии симптомов и последующему выздоровлению.

Эта патология встречается довольно редко: гиперинсулинизмом болеет 1 человек из 50 тысяч. Последствиями недуга являются неврологические нарушения, умственные расстройства, судорожная активность. Рассмотрим причины заболевания, его симптомы и методы лечения.

Гиперинсулинизм. Что это такое?

Гиперинсулинизм (или гипогликемическая болезнь) возникает, когда в клетках происходит избыточная секреция инсулина. Иногда эту болезнь называют « наоборот».

Как известно, глюкоза является основным питательным элементом для центральной нервной системы и, в частности, головного мозга.

И когда в силу разных причин повышается концентрация инсулина, происходит скопление гликогена в печеночных тканях и замедляется гликогенолиз, происходит снижение значений глюкозы в крови человека.

По МКБ-10 гиперинсулинизм имеет код Е16.1. Патология может быть врожденной или приобретенной (заболевают чаще всего женщины среднего и старшего возраста).

Гиперинсулинизм: симптомы и проявление

Симптомокомплекс гиперинсулинизма впервые описали в 1924 году, одновременно и независимо друг от друга, российский хирург В. Оппель и американский врач С. Харрис.

Первыми признаками заболевания могут быть:

  • Усиление чувства голода.
  • Слабость.
  • Тахикардия.
  • Усиленная работа потовых желез.

Важно не оставить без внимания подобные симптомы, которые характеризуют легкую степень заболевания, чтобы в случае подтверждения диагноза вовремя начать лечение.

Гипогликемия средней степени может сопровождаться:

  • Тревожностью.
  • Беспричинным страхом.
  • Чрезмерной вспыльчивостью.
  • Тремором.

В дальнейшем, по мере развития болезни, появляется дезориентация в пространстве, нарушения памяти, потеря сознания, судороги. Это тяжелая стадия гиперинсулинизма. Иногда, без оказания своевременной медицинской помощи, у больного может развиться гипогликемическая кома.

В период между приступами симптоматика зависит от стадии недуга: при легкой форме это эмоциональная нестабильность, ухудшение памяти, иногда онемение конечностей, при тяжелой – нарушения речи, энцефалопатия, паркинсонизм.

Приступы болезни обычно происходят после вынужденного голодания или утром натощак. Этому могут способствовать также эмоциональные или физические нагрузки. Почему происходят скачки сахара в крови, читайте в .

Обычно в начале приступа человек ощущает слабость, тремор, у него появляется чувство голода, а также страха. Повышается потливость, психическое возбуждение, в дальнейшем могут произойти судороги, потеря сознания и кома.

У лиц, страдающих гиперинсулинизмом, стремительно увеличивается вес тела и может развиться . Это объясняется частыми приемами пищи, которая содержит быстрые углеводы. Также важно учитывать, что существуют и .

Причины гиперинсулинизма

Приобретенная форма патологии вызывается такими факторами:

  • Опухоли в островках Лангерганса.
  • Другие новообразования, синтезирующие инсулиноподобные вещества.
  • Опухоли соединительных тканей, поглощающие глюкозу.
  • Чрезмерное употребление сахаропонижающих лекарств при СД.
  • Эндокринопатии, вызывающие снижение АКТГ, .
  • Уменьшение процесса синтеза контринсулярных гормонов.
  • Нарушения функционирования печени, .
  • Изменение пищевых привычек.

В зависимости от причин, вызвавших патологию, гиперинсулинизм классифицируют на первичный и вторичный. К первичному типу относят патологии, вызванные опухолевыми процессами, а к вторичному – состояния, связанные с нехваткой контринсулярных гормонов, поражениями печени и центральной нервной системы.

Гиперинсулинизм у детей

Предпосылками развития гипогликемии врожденного типа являются нарушения внутриутробного развития плода или мутации генома.

У большинства детей признаки заболевания проявляются в течение первых полутора лет. Такие младенцы обычно рождаются крупными из-за анаболического эффекта инсулина еще в утробе, несмотря на то, что сахарный диабет у матери не диагностируется, т.е. нет . О том, как протекает беременности у женщины, больной СД, читайте в .

Врожденный гиперинсулинизм является опасной патологией, потому что гипогликемия в раннем возрасте может привести к летальному исходу ребенка или тяжелым нарушениям в работе нервной системы.

Симптомы патологии у новорожденных следующие:

  • Апноэ (нарушение дыхания).
  • Вялость, в том числе при сосании.
  • Сонливость.
  • Судороги (один из первых очевидных признаков гипогликемии).

Позднее добавляются другие симптомы, присущие пациентам с данным диагнозом.

Врожденный гиперинсулинизм, диагностированный в неонатальном периоде, чаще всего является преходящим. Современная медицина способна предотвратить хронические осложнения неврологического характера.

Гиперинсулинизм: диагностика

Диагноз «гиперинсулинизм» устанавливает квалифицированный врач, который принимает во внимание сведения анамнеза и симптоматики.

Специалист выявляет возможные патологические процессы, используя результаты различных лабораторных, а также аппаратных исследований, среди которых:

  • Определение гликемического профиля больного (показатель уровня сахара в крови).
  • Проба с голоданием.
  • Исследования на реакции организма на лейцин и толбутамид.
  • УЗИ, сцинтиграфия поджелудочной железы.
  • МРТ головного мозга.

На усмотрение врача, проводятся и другие методы обследования.

Лечение гиперинсулинизма

Главная задача в лечении гиперинсулинизма – достижение и поддержание нормального показателя уровня глюкозы в крови.

В период обследования в большинстве случаев пациентам проводится постоянное введение раствора глюкозы внутривенно. Для этого больным зачастую устанавливают венозный катетер.

Больным назначают кортикостероиды (например, Преднизолон).

Во время приступов вводят 40% раствор глюкозы внутривенно.

При гиперинсулизме, вызванном опухолями, показано хирургическое вмешательство.

Профилактика

Оперативное лечение доброкачественных образований в 90% случаев имеет успех и приводит к выздоровлению. Неоперабельные или злокачественные опухоли требуют систематического контроля показателей больного.

Профилактическими мерами для пациентов являются:

  • Соблюдение диеты и графика приема пищи.
  • Исключение алкоголя и спиртосодержащих продуктов и лекарств.
  • Отказ от курения.
  • Контроль с помощью показателей уровня сахара в крови (нормальное значение глюкозы натощак – от 3,3 до 5,5 ммоль/л).
  • Умеренные физические нагрузки.

При соблюдении всех предписаний врача, больные гиперинсулинизмом могут вести полноценный образ жизни.

Гиперинсулинемия - патологическое состояние, при котором регистрируют повышение уровня инсулина в крови. Это может быть обусловлено дефектами рецепторов, образованием аномального инсулина, нарушением транспорта глюкозы. Для выявления заболевания используют гормональные исследования, УЗИ, КТ, МРТ. Лечение направлено на нормализацию массы тела с помощью физических упражнений, диеты, приема медикаментов.

Причины возникновения

Выделяют четыре основные причины, которые ведут к гиперинсулинемии:

  1. Образование аномального инсулина.
  2. Снижение количества или чувствительности инсулиновых рецепторов.
  3. Нарушение переноса молекул глюкозы.
  4. Нарушение передачи сигналов в системе клеток (не работает рецептор GLUT4 и глюкоза не может войти в клетку).

Предрасполагающие факторы

Вероятность повышения уровня инсулина возрастает у людей:

  • С наследственной предрасположенностью. Выявлено, что люди имеющие антигены HLA, чаще подвержены гиперинсулинемии. Также высока вероятность заболеть, если у близких родственников выявлен сахарный диабет.
  • С нарушением центральной регуляции голода и насыщения.
  • Женского пола.
  • С низкой физической активностью.
  • С наличием вредных привычек (курение, употребление алкоголя).
  • Пожилого возраста.
  • С ожирением. Жировая ткань является самостоятельным эндокринным органом. Она синтезирует различные активные вещества и является хранилищем гормонов. Наличие избыточных жировых отложений приводит к невосприимчивости их к воздействию инсулина. Из-за этого повышается его выработка.
  • С наличием атеросклероза . Приводит к ишемической болезни сердца, поражению головного мозга, заболеваниям сосудов нижних конечностей.
  • В период менопаузы.
  • При синдроме поликистозных яичников.
  • С артериальной гипертензией.
  • Постоянно принимающие гормоны, тиазидные диуретики, бета-блокаторы.

Все вышеперечисленные факторы влияют на передачу сигналов в клетках. Остальные три причины повышения уровня инсулина встречаются редко.

Возможные последствия

  • Сахарный диабет.
  • Ожирение.
  • Гипогликемическая кома.
  • Возрастает риск поражения сердца и сосудов.

Симптомы

На начальных стадиях гиперинсулинемия никак не проявляется. В дальнейшем могут появиться такие жалобы:

  • отложение жира на животе и верхней половине тела;
  • повышение артериального давления;
  • жажда;
  • боль в мышцах;
  • головокружение;
  • рассеянность;
  • слабость, вялость.

Гиперсекреция инсулина может быть связана с генетическим синдромом или редким заболеваниям. Тогда появляются такие симптомы: нарушение зрения, потемнение и сухость кожи , появление растяжек на животе и бедрах, запор, боли в костях.

Диагностика

Так как болезнь отражается на всех системах организма и связана с многими болезнями (сердца, сосудов), проводится комплексное обследование. Оно включает:

  • Определения уровня гормонов – инсулина, кортизола, тиреотропного, пролактина, АКТГ, альдостерона, ренина.
  • Суточный мониторинг артериального давления.
  • Определение индекса массы тела и отношения окружности талии к бедрам.
  • Общий анализ мочи для определения микроальбуминурии.
  • УЗИ поджелудочной железы, печени, почек.
  • Биохимическое исследование крови – общий холестерин, триглицериды, липопротеиды низкой и высокой плотности, уровень глюкозы натощак и с нагрузкой.
  • КТ, МРТ гипофиза и надпочечников для исключения синдрома Иценко-Кушинга.

Гиперинсулинемия требует консультации не только эндокринолога, но и кардиолога, диетолога, психотерапевта.

Методы лечения

Основным компонентом лечения является диета. Она направлена на снижение избыточной массы тела. В зависимости от типа труда (умственный или физический), калорийность пищи снижают в несколько раз. Уменьшают содержание углеводов в рационе. Их заменяют на фрукты и овощи. Увеличивают физическую активность в течение дня. Прием пищи должен происходить через каждые 4 часа небольшими порциями.

Увеличение физической активности рекомендуют проводить за счет ходьбы, плаванья, аэробики, йоги. Статические силовые нагрузки могут ухудшить состояние и привести к гипертоническому кризу. Интенсивность тренировок должна нарастать постепенно. Помните, что только соблюдение диеты и занятия физкультурой могут привести к улучшению.

Существуют особенности лечения гиперинсулинемии в детском возрасте. Так как растущий организм требует питательные вещества для роста, диета не является такой строгой. В рацион обязательно включают поливитаминные комплексы и микроэлементы (кальций, железо).

В комплекс лечения входят лекарственные препараты для длительного приема:

  • Гипогликемические средства при повышении уровня глюкозы (бигуаниды, тиазолидины).
  • Антигипертензивные, которые нормализуют артериальное давление и снижают риск осложнений (инфаркта, инсульта). Рекомендованные группы препаратов: ингибиторы АПФ, сартаны, антагонисты кальция. Цель лечения является снижение систолического давления ниже 130 мм.рт.ст, а диастолического – ниже 80 мм.рт.ст.
  • Снижающие уровень холестерина – статины, фибраты.
  • Препараты, уменьшающие аппетит – ингибиторы обратного захвата серотонина, ингибиторы ферментов желудочно-кишечного тракта, которые расщепляют жиры.
  • Метаболические – альфа-липоевая кислота, которая улучшает утилизацию глюкозы и выводит избыточный холестерин.

Профилактика

Предотвратить развитие болезни можно, придерживаясь простых рекомендаций: не злоупотреблять жирными и сладкими продуктами, есть достаточное количество зеленых овощей, фруктов, ходить не менее 30 минут в день, бороться с вредными привычками.

В заключение нужно сказать, что гиперинсулинемия является важным фактором риска сахарного диабета, инсульта, инфаркта. Выявление этой патологии требует полного обследования для выявления причины и подбора адекватного лечения. Берегите здоровье!

Гиперинсулинизм - заболевание, связанное с повышением уровня инсулина и снижением сахара в крови у человека. Характерные признаки болезни: общая слабость, головокружение, повышенный аппетит, тремор и психомоторное возбуждение. Врожденная форма встречается очень редко, примерно у одного новорожденного из 50 тысяч. Чаще определяется приобретенная разновидность болезни у лиц женского пола в возрасте 35–50 лет.

Диагностируется гиперинсулинизм в процессе опроса пациента, когда выявляется клиническая симптоматика заболевания, после чего проводятся функциональные пробы, исследуют насыщенность крови глюкозой в динамике, проводится ультразвук или томография поджелудочной железы, головного мозга.

Лечить панкреатические образования можно только хирургическим путем. При внепанкреатической патологии терапия направлена на устранение основного заболевания и его симптоматических проявлений. Пациенту назначается специальная диета.

Если своевременное лечение отсутствует, больной может впасть в гипогликемическую кому.

Этиология

Врожденный гиперинсулинизм у детей встречается нечасто. Причинами появления аномалии выступают:

Приобретенная форма болезни имеет две разновидности:

  1. Панкреатическая. Приводит к абсолютной .
  2. Непанкреатическая. Вызывает незначительное повышение инсулина.

Первая разновидность возникает по причине роста доброкачественной или злокачественной опухоли.

На образование непанкреатической формы влияют следующие факторы:

  • нарушение приема пищи, долгое голодание, большая потеря жидкости из-за диареи, рвоты или в период кормления грудью;
  • патологические нарушения в функционировании печени ( , ) приводят к проблемам с обменом веществ в организме;
  • неправильный прием препаратов, заменяющих сахар в крови при диабете;
  • заболевания эндокринной системы;
  • недостаток ферментов, влияющих на обмен глюкозы.

Диагноз гиперинсулинизм связан с уровнем содержания сахара. Глюкоза - главный питательный элемент центральной нервной системы, требуется головному мозгу, чтобы нормально функционировать. Если уровень инсулина в крови повышается и гликоген накапливается в печени, затормаживая процесс гликогенолиза, это приводит к снижению уровня глюкозы.

Снижение концентрации сахара в крови тормозит метаболические процессы, снижая энергетические поставки клеткам головного мозга. Нарушаются окислительно-восстановительные процессы и снижается поступление кислорода в клетки, вызывая усталость, сонливость, замедляя реакции и приводя к . В процессе усугубления симптоматики болезнь может спровоцировать , судорожные приступы, и .

Классификация

Врожденный гиперинсулинизм с точки зрения течения заболевания можно разбить на такие виды:

  1. Транзиторная форма. Встречается у детей, которые рождены матерями с некомпенсированным гестационным сахарным диабетом.
  2. Персистирующая форма. Эта разновидность диагностируется у новорожденных. Появление патологии связывают с врожденным нарушением клеток регуляции инсулина и его бесконтрольное высвобождение.

Морфологически персистирующую форму заболевания можно разбить на такие виды:

  1. Диффузный тип. Имеет четыре разновидности, которые равномерно распределяются по аутосомно-рецессивному и аутосомно-доминантному типу наследования.
  2. Фокальный тип. Характерно клональное перерождение и гиперплазия только части инсулярного аппарата. Выявляется соматическая мутация.
  3. Атипичный тип. Проявляется нехарактерными для этой болезни признаками.

Чаще всего используется классификация, которая отталкивается от причин возникновения заболевания:

  1. Первичный - панкреатический, органический или абсолютный гиперинсулинизм. Следствие опухолевого процесса. В 90 % случаев инсулин подскакивает из-за опухолей доброкачественной природы и очень редко - при злокачественной разновидности (карциноме). Протекает органическая разновидность болезни очень тяжело.
  2. Вторичный - функциональный гиперинсулинизм (относительный или внепанкреатический). Его появление связано с дефицитом контринсулярных гормонов, патологическими процессами в нервной системе и печени. Приступы гипогликемии возникают из-за голодания, передозировки лекарственных средств с сахарозаменителями, и чрезмерных физических упражнений.

Определение разновидности и формы болезни осуществляется во время проведения диагностических мероприятий.

Симптоматика

Симптомы гиперинсулинизма зависят от степени понижения уровня глюкозы в крови. Для начала приступа характерны:

  • острая потребность в насыщении, сильное чувство голода;
  • увеличивается потоотделение;
  • ощущается общее недомогание и слабость;
  • усиливается .

Если больному не оказать экстренную помощь, добавляются такие признаки:

  • потеря ориентации в пространстве;
  • подрагивание, онемение и покалывание в руках и ногах.

Последующая симптоматика усугубляется такими признаками:

  • страх;
  • тревога;
  • раздражительность;
  • судороги;
  • нарушения зрения;
  • пациент теряет сознание и впадает в кому.

Человек должен как можно чаще питаться, чтобы предотвратить осложнение состояния, а это приводит к увеличению веса.

Гиперинсулинизм имеет три степени развития:

  1. Легкая степень. Не имеет межприступного периода и не воздействует на кору головного мозга. Заболевание может обостряться не больше одного раза в месяц и быстро купируется употреблением медикаментозных средств или приемом сладкой пищи.
  2. Средняя степень. Характеризуется наличием приступов более одного раза в месяц. Больной может потерять сознание и впасть в кому. В период между приступами отмечается плохая память, невнимательность, снижение мыслительных способностей.
  3. Тяжелая степень. Связана с частыми обострениями с потерей сознания и необратимыми изменениями в коре головного мозга. В межприступный период наблюдаются снижение памяти, тремор конечностей, резкие перепады настроения и раздражительность.

Очень важно своевременно отреагировать на симптоматические проявления, так как от этого зависит жизнь больного.

Диагностика

Диагноз гиперинсулинизм ставится по результатам проведенных исследований:

Лабораторные методы проверки:

  • суточная проверка содержания глюкозы в крови с помощью портативного глюкометра;
  • оценка потребности в глюкозе - применяется специальная вычислительная формула;
  • проба голоданием - проводится при подозрении на врожденную форму гиперинсулинизма: для каждого возраста есть норма по времени голодания, после чего проверяют уровень инсулина, кетоновых тел, свободных жирных кислот, аммония, сдается анализ крови на лактат;
  • проба с глюкагоном - пациенту вводят определенную дозу препарата и через определенное время проверяют уровень глюкозы в крови;
  • стимуляционные исследования - проба с нагрузкой белком, тест с физической нагрузкой.

Генетическое обследование заключается в проверке определенных генов и участков хромосом на предмет наличия мутаций.

Дополнительные процедуры:

  • ультразвуковая диагностика брюшной полости;
  • сцинтиграфия;
  • магнитно-резонансная томография поджелудочной железы, головного мозга.

Врач обязан провести дифференциацию с , сахарным диабетом, .

Лечение

Лечение гиперинсулинизма зависит от причины возникновения заболевания. Пациент с органическим генезом отправляется на оперативную процедуру - частичную резекцию поджелудочной железы или на тотальную панкреатэктомию. Объем хирургического вмешательства будет зависеть от местоположения патологии и ее размера.

После хирургических процедур назначается медикаментозное лечение с соответствующей диетой с низким содержанием углеводов. Стабилизация состояния наступает в течение месяца после удаления новообразования.

Когда обнаруживается злокачественная опухоль, назначается химиотерапия. При обнаружении функциональной формы лечится основное заболевание.

Диета обязательна при любой разновидности гиперинсулинизма. Потребление углеводов сводится к минимуму, предпочтительно употреблять сложные углеводы: крупы из цельного зерна, орехи, макароны, ржаной хлеб. Питаться стоит как можно чаще, до 6 раз в сутки.

Если пациент чувствует приближение приступа, стоит выпить сладкого чая, съесть конфету или белого хлеба. Во время потери сознания вводится 40 % раствор глюкозы. Если есть судороги, показаны инъекции транквилизаторов. Из тяжелых состояний человека выводят в реанимационном отделении.

Возможные осложнения

Гиперинсулинизм может приводить к тяжелым и необратимым последствиям, которые несовместимы с жизнью пациента.

Основные осложнения заболевания:

  • инфаркт;
  • кома;
  • проблемы с памятью и речью;

Прогноз будет зависеть от тяжести заболевания и причины его возникновения. Если обнаруживается доброкачественная опухоль, очаг устраняется, а пациент выздоравливает в 90 % случаев. При злокачественности новообразования и невозможности провести операцию процент выживаемости низкий.

Профилактика

Основным способом профилактики гипогликемической болезни будет сбалансированное питание, отказ от никотина и алкоголя. Пациенту следует пить побольше жидкости и контролировать уровень сахара. Чтобы поддерживать организм, следует заниматься легкими физическими упражнениями.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания