Чаще встречается у детей первого года жизни. Считается, что облитерирующий бронхиолит у детей является проявлением неспецифической тканевой реакции на уровне терминальных бронхов на различные повреждающие факторы. В этой статье мы подробно рассмотрим его симптомы и способы лечения, а также расскажем о хронической форме заболевания.

Лечение облитерирующего бронхиолита

Это распространённое поражение эпителия бронхиол с последующей организацией экссудата и гранулематозной реакцией, а затем и облитерацией их просвета.

Причины : чаще всего облитерирующий бронхиолит у детей развивается при инфекции, вызванной аденовирусами серотипов 1, 7 и 21; возможна и роль РСВ. При этом поражаются терминальные бронхиолы и мелкие (до 1 мм в диаметре) бронхи. Происходит полная деструкция слизистой оболочки с последующей облитерацией просвета бронхиол фиброзной тканью. В поражённых участках также развивается эндартериит с облитерацией артериол. В последующем в поражённом участке развивается либо склерозирование, либо повышение воздушности на фоне атрофии альвеолярной ткани. Нарушение лёгочного кровотока также способствует развитию эмфиземы.

Симптомы : Тяжёлая дыхательная недостаточность, развивающаяся на фоне аденовирусной инфекции: фебрильной лихорадки, конъюнктивита, ринофарингита. А также:

  • У ребенка развивается тяжёлая смешанная одышка, цианоз, тахипноэ, иногда появляется свистящее дыхание.
  • В лёгких выслушивают асимметричные мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы.

В наиболее тяжёлых случаях к этим симптомам возможно присоединение бактериальной пневмонии, а нарастание дыхательной недостаточности может потребовать проведения ИВЛ. При нарастающей дыхательной недостаточности возможен летальный исход.

Обструктивные явления в большинстве случаев сохраняются длительно (от 12 недель до 1 месяца), периодически нарастая после нормализации температуры тела. При прогрессирующем течении и сохранении признаков дыхательной недостаточности может сформироваться так называемое "сверхпрозрачное" лёгкое (синдром Маклеода). Нередок исход в хронический облитерирующий бронхит.

Диагностика . Лабораторные и инструментальные исследования, которыми проводят диагностику облитерирующего бронхиолита: на рентгенограммах органов грудной клетки выявляют характерное тотальное затемнение лёгочной ткани. Часто участки пониженной прозрачности чередуются с воздушными участками - "ватное лёгкое". При исследовании газового состава крови выявляют гипоксемию и гиперкапнию. В анализе периферической крови обнаруживают увеличение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз.

Лечение . Наиболее эффективно раннее назначение глюкокортикоидов (преднизолон 23 мг/кг/сут); по мере уменьшения дозы назначают бронхолитики, вибрационный массаж, постуральный дренаж, по показаниям антибиотики.


Хронический облитерирующий бронхиолит

Это тяжёлое прогрессирующее поражение мелких бронхов, бронхиол и артериол, характеризующееся затяжной прогрессирующей бронхиальной обструкцией.

Болезнь в хронической форме является следствием острого облитерирующего бронхиолита. Возникает у детей раннего возраста, как осложнение ОРВИ, вызванных аденовирусами серотипов 3, 7 и 21, РСВ или вирусом кори, у старших детей - при легионеллёзной и микоплазменной инфекциях. Облитерация бронхиол и артериол одного или нескольких участков лёгких приводит к нарушению лёгочного кровотока и развитию эмфиземы.

Симптомы

Клиническая картина варьирует в зависимости от локализации и объёма поражения. Выделяют несколько вариантов облитерирующего бронхиолита:

  • односторонний тотальный вариант (синдром одностороннего сверхпрозрачного лёгкого, синдром Маклеода),
  • односторонний или двусторонний очаговый вариант,
  • и односторонний или двусторонний долевой вариант.

Наиболее часто наблюдают односторонний очаговый вариант.

Основной клинический симптом - одышка, которая беспокоит ребенка при физической нагрузке, а при прогрессировании заболевания и в покое. Кашель при облитерирующем бронхиолите бывает непостоянным при одностороннем, и постоянным при двустороннем варианте поражения; он обычно сухой или влажный малопродуктивный, с выделением скудной слизистой мокроты. Лечение облитерирующего бронхиолита нужно начинать оперативно.

Нередко бронхообструктивный синдром рецидивирует непрерывно, что утяжеляет клиническую картину и может приводить к ошибочной диагностике бронхиальной астмы. При значительных объёмах поражения присутствуют симптомы хронической гипоксемии: цианоз, утолщение фаланг пальцев по типу "барабанных палочек". Над поражёнными участками лёгких на фоне ослабления дыхания выслушивают стойкие мелкопузырчатые влажные хрипы.

Диагностика

Лабораторные и инструментальные методы, которыми исследуют облитерирующий бронхиолит у детей в хронической форме: рентгенография органов грудной клетки обнаруживает повышение прозрачности поражённых участков лёгкого, обеднение лёгочного рисунка. При "тотальном" варианте визуализируется односторонняя тотальная сверхпрозрачность лёгкого с уменьшением его в размерах. При исследовании функции внешнего дыхания выявляют обструктивные нарушения: значительное увеличение остаточного объёма лёгких при нормальном среднем значении общей ёмкости лёгких. Для всех больных облитерирующим бронхиолитом характерны гипоксемия и гиперкапния разной степени выраженности. При сцинтипневмографии выявляют многократное снижение лёгочного кровотока. Бронхоскопия позволяет обнаружить характерный катаральный эндобронхит. При бронхографии выявляют отсутствие заполнения контрастным веществом дистальной трети бронхов поражённого участка лёгкого.

По данным ЭКГ, ЭхоКГ, допплерокардиографии определяют признаки лёгочной гипертензии, хронического лёгочного сердца.

Средства лечения

В периоде обострения чтобы провести лечение назначают антибиотики с учётом чувствительности выделенной у больных микрофлоры. Для купирования бронхообструктивных явлений используют весь спектр бронхолитических средств. Также назначают муколитические и отхаркивающие средства, массаж грудной клетки, дыхательную гимнастику.

Прогноз лечения : после того как будет проведена терапия бронхиолита с односторонними вариантами очаговых поражений лёгких, прогноз относительно благоприятный. При наличии двусторонних поражений и тяжёлых вентиляционных нарушений у ребенка рано формируется хроническая лёгочно-сердечная недостаточность.

Бронхиолит – воспалительное заболевание, поражающее конечный отдел дыхательных путей (бронхиолы), обычно развивающееся как осложнение респираторной вирусной инфекции и протекающее с симптомами дыхательной недостаточности . Как правило, бронхиолитом страдают дети первых лет жизни. Наиболее высокий показатель заболеваемости отмечается у малышей от 2 до 6 месяцев. Ежегодно острый бронхиолит диагностируется примерно у 4% детей первых двух лет жизни. У 2% из них заболевание протекает в тяжелой форме и у 1% заканчивается летальным исходом. Тяжелое течение бронхиолита свойственно недоношенным или детям с врожденными пороками развития сердца , легких.

Бронхиолит у взрослых наблюдается крайне редко и только на фоне значительного ослабления функций иммунной системы. Например, у ВИЧ-инфицированных или пациентов, перенесших трансплантацию сердца, легких, костного мозга.

Бронхиолит – это воспаление бронхиол

Формы заболевания

Учитывая особенности течения болезни и патоморфологических изменений, происходящих в легких, выделяют острый и облитерирующий бронхиолит.

Причины и факторы риска

У детей первого года жизни в 80% случаев развитие острого бронхиолита связано с респираторно-синцитиальным вирусом. Значительно реже в качестве возбудителя выступают другие вирусные агенты (коронаровирус, энтеровирус , вирусы гриппа и парагриппа, риновирусы, аденовирусы). После двух лет острый бронхиолит у детей чаще вызывается риновирусами и энтеровирусами. Среди детей дошкольного и младшего школьного возраста наиболее часто в качестве возбудителями заболевания служат риновирусы и микоплазма. Нередко возбудителями острого бронхиолита становятся вирусы простого герпеса , эпидемического паротита (свинки), ветряной оспы и кори , а также хламидии, цитомегаловирус.

Уже к концу первых суток с момента инфицирования начинается некроз эпителия альвеоцитов и бронхиол, активно выделяются медиаторы воспаления, усиливается секреция слизи, развивается лимфоцитарная инфильтрация, на фоне которой происходит отек подслизистого слоя. Таким образом, при остром бронхиолите обструкция дыхательных путей наступает вследствие скопления в просвете бронхиол слизи и отека их стенок, а не спазма бронхов.

Малый диаметр бронхов у детей в сочетании с воспалительными изменениями становятся причиной увеличенного сопротивления воздушному потоку. При этом во время выдоха сопротивление больше, чем в момент вдоха. В результате развивается повышенное наполнение воздухом пораженных участков легких, то есть формируется эмфизема .

Как правило, бронхиолитом страдают дети первых лет жизни. Наиболее высокий показатель заболеваемости отмечается у малышей от 2 до 6 месяцев.

Если происходит полная обтурация бронхиол, воздух не может поступить в них, и развиваются ателектазы .

На фоне острого бронхиолита значительно страдает респираторно-вентиляционная функция легких, что приводит к гипоксемии, а при тяжелом течении заболевания и к гиперкапнии . При своевременно начатом лечении улучшение состояния отмечается уже через 3-4 дня, однако явления обструкции сохраняются значительно дольше, иногда до 2-3 месяцев.

При облитерирующем бронхиолите воспалительный процесс, поражающий бронхиолы, приводит к необратимым изменениям их стенок (облитерации просвета, концентрическому сужению). Течение заболевания хроническое, с периодами ремиссий и обострений. К развитию облитерирующего бронхиолита могут приводить следующие факторы:

  • инфекционный – вирусы гриппа, парагриппа, цитомегаловирус, респираторно-синцитиальный вирус, аденовирус, микоплазма, ВИЧ, легионелла, клебсиелла, грибы рода Аспергилл;
  • ингаляционный – вдыхание раздражающих дыхательные пути газов (аммиак , хлор , диоксид азота, диоксид серы), неорганической и органической пыли, паров кислот, кокаина, а также курение (в том числе пассивное);
  • лекарственный – прием некоторых лекарственных препаратов (цитостатики, препараты золота, Амиодарон , сульфаниламиды, антибиотики пенициллинового и цефалоспоринового ряда);
  • идиопатический – заболевание развивается на фоне системных заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка , ревматоидный артрит), воспалительных процессов в пищеварительном тракте (болезнь Крона , неспецифический язвенный колит), лимфомы , синдрома Стивенса – Джонсона, злокачественного гистиоцитоза, аспирационной пневмонии , аллергического экзогенного альвеолита ;
  • посттрансплантационный – облитерирующий бронхиолит развивается у 20–50% пациентов, перенесших трансплантацию костного мозга, легкого, сердца.

Симптомы

Острый бронхиолит начинается с заложенности носа, повышения температуры тела до субфебрильных значений. Через несколько дней появляются симптомы, свидетельствующие о поражении нижних отделов дыхательного тракта:

  • одышка с затрудненным выдохом (экспираторного типа);
  • свистящее дыхание.

Одновременно с этим ухудшается общее состояние пациента, температура поднимается до 39-40 °С.

На фоне острого бронхиолита у детей развивается тахикардия , тахипноэ. В процессе дыхания начинает участвовать вспомогательная мускулатура. Развивается периоральный цианоз , который при нарастании дыхательной недостаточности сменяется синюшностью всех кожных покровов. Нарастающая эмфизема легких приводит к уплощению купола диафрагмы, в результате чего печень и селезенка начинают выступать из-под края реберной дуги.

Тяжелое течение бронхиолита свойственно недоношенным или детям с врожденными пороками развития сердца, легких.

Симптомы облитерирующего бронхиолита в момент обострения схожи с симптомами острой формы заболевания. Вне обострения состояние пациентов улучшается, признаки дыхательной недостаточности ослабевают. В терминальной стадии заболевания отмечается постоянное «пыхтящее» дыхание и стойкий цианоз.

Диагностика

Диагностика острого бронхиолита проводится на основании характерной клинической картины заболевания, данных физикального осмотра, лабораторного и инструментального обследования. При аускультации выслушивается «влажное легкое» (множественные крепитирующие и мелкопузырчатые хрипы). При перкуссии определяют коробочный оттенок перкуторного звука, что объясняется эмфиземой легких.

Обязательно проводят исследование газового состава крови, что позволяет оценить параметры оксигенации. Для подтверждения диагноза выполняют рентгенологическое исследование легких .

Бронхиолит требует дифференциальной диагностики со следующими заболеваниями:

  • муковисцидоз;
  • пневмония;
  • инородное тело дыхательных путей;
  • хроническая обструктивная болезнь легких;
Бронхиолит у взрослых наблюдается крайне редко и только на фоне значительного ослабления функций иммунной системы.

Лечение

Развитие острого бронхиолита у детей является показанием к госпитализации. Ребенка либо помещают в кислородную палатку, либо обеспечивают ему подачу увлажненного кислорода через лицевую маску. При нарастании дыхательной недостаточности могут возникнуть показания к интубации трахеи и переводу пациента на искусственную вентиляцию легких. Для восполнения потерь жидкости ребенку часто дают теплое питье небольшими порциями. При отказе от самостоятельного питья необходимый объем жидкости вводится внутривенно. Для облегчения отхождения слизи проводят вибрационный массаж грудной клетки, солевые ингаляции. При крайне тяжелом течении бронхиолита, особенно у детей первого полугодия жизни, могут быть назначены ингаляции Рибамидила (Рибавирина).

При бронхиолите у взрослых коротким курсом могут применяться глюкокортикоиды (у детей они малоэффективны). Антибиотики при бронхиолите назначают только в случае присоединения вторичной бактериальной инфекции.

Возможные последствия и осложнения

Острый бронхиолит нередко сопровождается развитием следующих осложнений:

  • гиперреактивность бронхов;
  • дыхательная недостаточность;;

имеет особенность – поражение происходит в области бронхиол (мелких бронхов) . Болеют чаще дети первого года жизни, но и у взрослых людей это не редкость.

Дыхательная недостаточность вскоре может развиться в результате сужения бронхиальных просветов. Если не оказать своевременное лечение, легочные сосуды закупорятся, в будущем диагностируют .

На данный момент различается две формы патологии:

Бронхиолита - (облитерирующий)в основном происходит из-за попадания в легкие большой дозы токсичных веществ, это означает, что симптомы непредсказуемы, развиваются стремительно и прогрессивно.

Бронхиолит - начинается в подростковом возрасте неявно, с годами у взрослых симптоматика заметнее.

Существует еще и диффузный бронхиолит, но это ни, что иное, как разновидность обычного бронхиолита. Отличается лишь площадью поражения бронхиол.

Причины появления болезни разнообразны, часто сразу нельзя определить стадии:

  • инфекционные заболевания, грибковые болезни;
  • превышение уровня токсичных веществ или постепенное их поступление в организм;
  • дефекты соединительных тканей, это хронический дефект, поэтому вылечить практически невозможно;
  • артрит;
  • кишечные болезни;
  • существует ряд препаратов, попадающих в дыхательные пути (чаще всего распылители), они развивают недуг.

Если бронхиолита выявить не удается, специалисты присваивают этому недугу идиопатический характер.

Симптоматика

В зависимости от того, какого характера эта болячка, определяется симптоматика, общим «недугом» можно назвать одышку. Это состояние при патологии часто путают с нагрузочной, так как в начале бронхиолита она ощущается при интенсивной работе, а при дальнейшей прогрессии одышка может появиться в состоянии спокойствия. Для этого заболевания достаточно часто хватает только одного симптома.

Симптоматика индивидуальна для каждого периода болезни. Она проявляется по отдельности:

  • кожные покровы приобретают синеватый оттенок, но не набухают;
  • сухой кашель. Если присутствует мокрота, то она выделяется в малых количествах;
  • фаланги пальцев меняют свою форму – слегка утолщаются;
  • устойчивая ;
  • при остром воспалительном процессе поднимается температура, сопровождающаяся продолжительной одышкой.

При хроническом бронхиолите симптомы на первых порах не проявляются.

Факторы риска бронхиолита для взрослых и детей

Важно! Бронхиолит наиболее опасен для детей до полугода. Их дыхательная система в этот период находится на стадии развития.

При наличии определенных заболеваний или ухудшений повышается риск долговременного лечения:

  • полностью отсутствовал период лактации;
  • осложнение во время родов;
  • проблемы с сердцем, легкими (хронические);
  • снижен иммунитет;
  • взрослый человек является пассивным ;
  • контакт с больными людьми, особенно это касается детей;
  • тесное помещение, отсутствие свежего воздуха;
  • работа, связанная с выработкой, или производством ядохимикатов, тяжелых токсичных веществ.

Экология на сегодняшний день пагубнее всего сказывается на легких, повышая процент заболевших бронхиолитом.

Бронхиолит: осложнения

При отсутствии лечения патологии могут появиться:

  1. Цианоз (в следствии недостатка кислорода) – осложнение вызывает посинение кожных покровов в области губ, носа, шеи.
  2. Апноэ – особенно страшно для маленьких детей. Происходит продолжительная остановка дыхания, может достигать нескольких минут.
  3. Организм резко обезвоживается.
  4. Легкая сердечная недостаточность.

Бронхиолит лечение у взрослых и детей

Бронхиолит дольше трех месяцев не продолжается. Лечение может обойтись и без вмешательства врачей, если это не прогрессирующая стадия. Воспаление мелких бронхов позволяет вылечиться в домашних условиях. Необходимо увеличить прием жидкости, чтобы не произошло обезвоживание. Забитый слизью нос следует очищать только солевыми растворами, без лишней химической отдачи. Проверяйте самочувствие на наличие одышки и температуры.

К бронхолитикам следует обращаться при одышке, препараты нормализуют деятельность бронхиального дерева, но от самой патологии они не лечат. Не употребляйте самостоятельно , так как болезнь может быть вызвана вирусами или побочными действиями от медикаментозного лечения. Специалист назначает препараты при сопутствующих бактериальных осложнениях.

В Интернете можно встретить метод лечения глюкокортикостероидными препаратами, но, как показали исследования, они не помогают даже на начальных стадиях недуга.

Когда следует обратиться к врачу?

Бригаду «Первой помощи» следует вызвать при:

  • сильной рвоте;
  • учащенное дыхание, тяжесть при выдохе;
  • синюшность кожи;
  • вялость, температура превышает 39 градусов;
  • чувство пересыхания во рту, из-за одышки нет возможности принимать жидкость;
  • в легких слышатся ;
  • сухой продолжительный кашель.

Важно! Если вовремя не обратиться к специалисту, возможна недолгая остановка дыхания, что для ребенка наиболее опасно.

Ведение больных

До полугода при любой форме бронхиолита ребенок госпитализируется. В больнице происходит оценка , определение стадии и вида заболевания, определяется уровень риска осложнений с сердцем или легкими. При вирусном распространении патологии, больного помещают в отдельный кабинет с придерживанием эпидемиологического режима со стороны персонала.

Определяется уровень газов артериальной крови, это касается острых форм бронхиолита. Проверяются легкие на наличие закупорки легочных сосудов. Оксигенотерапия назначается при поставленном диагнозе , которая повлекла за собой осложнение в виде бронхиолита. В некоторых медицинских учреждениях назначают применения перед увлажнением воздуха кислородной палатки. На данный момент ее положительное воздействие на организм не подтвердилось.

На сегодняшний день не существует вакцины от данной болячки. Однако детей вакцинируют при помощи “паливизумаба”. Если у обнаружен высокий риск инфицирования, то препарат станет подходящей профилактикой заболеванию.

Облитерирующий бронхиолит – это тяжкое поражение эпителия бронхиол, с появлением экссудата и гранулематозной реакции, а затем и облитерацией просвета. Облитерирующий хронический бронхиолит, явление достаточно редкое, однако очень тяжелое. Это одно из наиболее тяжелых форм заболевания легких.

Хронический бронхиолит.

Острый облитерирующий бронхиолит чаще всего вызывается инфекцией, вызванной аденовирусами 1,7 и 21 типа. Иногда появление болезни происходит вследствие острых респираторных заболеваний. При облитерирующем бронхиолите страдают терминальные бронхиолы и мелкие бронхи (в диаметре до 1 мм.), происходит полное нарушение слизистой оболочки, с последующим затемнением просвета бронхиол фиброзной тканью. При несвоевременном лечении облитерирующего бронхиолита в пораженных участках может развиться эндартериит и полная облитерация артериол. Осложнением болезни является склерозирование тканей, либо повышение воздушности на фоне полной атрофии альвеоляных тканей. Патологические изменения тканей приводят к нарушению легочного кровотока и способствуют развитию анфиземы.

Клиническая картина заболевания облитерирующим бронхиолитом такова: у больного наблюдается тяжелая дыхательная недостаточность, развивающаяся на фоне острой аденовирусной инфекции, фебрильной лихорадки, конъюктивита, ранофарингита. Вследствие внутренних процессов развивается тяжелая смешанная одышка, появление свистящего дыхания, цианоз, тахипноэ. При прослушивании легких наблюдается антисимметричные, мелкопузырчатые икрепитирующие хрипы. В случае развития более тяжелых форм облитерирующего бронхиолита к болезни присоединяется бактериальная пневмония, а при нарастании острой дыхательной недостаточности болезнь сопровождается частыми летальными исходами.

В большинстве случаев вышеперечисленные симптомы нарастают в течении длительного времени с постоянным повышением температуры тела. Даже при правильном и своевременном лечении острые признаки болезни могут сохранятся в течении 2-х недель, иногда они могут не проходить в течении месяца. При длительном прогрессирующем облитерирующем бронхиолите может сформироваться «сверхпрозрачное» легкое, в медицинской терминологии этот симптом принято называть синдромом Макледона, по имени ученого его выявившего. При такой форме заболевания облитерирующий бронхиолит переходит в хроническую форму, тяжело поддающуюся лечению.

Хронический облитерирующий бронхиолит врачами диагностируется с помощью лабораторных и инструментальных методов. Прежде всего, это прохождение процедуры рентгенографии. На рентгенографических снимках органов грудной клетки облитерирующи бронхиолит проявляется в виде характерного тотального затемнения органов легочной ткани. Как правило, пораженные участки пониженной прозрачности чередуются с воздушными участками тканей, так называемое «ватное легкое». Для подтверждения диагноза делают забор крови на исследование ее газового состава. При положительном диагнозе в газовом составе крови выявляют гипоксемию и гиперкапнию. Увеличение СОЭ и нейтрофильного лейкоцитоза выявляют при анализе периферической крови.

Факторами риска развития облитерирующего бронхиолита являются:

  • курение (80-90% случаев);
  • влияние загрязнения воздуха;
  • профессиональный риск, которому подвергаются люди следующих профессий: шахтеры, строительные рабочие, рабочие металлургической промышленности, рабочие – железнодорожники, рабочие. Занятые на переработке зерна, бумаги, хлопка. Офисные работники, связанные с печатью на лазерном принтере.

Прежде всего все факторы рисков связаны с дыханием вредными веществами: порошки, пыль, ядовитые газы, гарь, сажа.

Лечение облитерирующего бронхиолита не всегда бывает положительным, болезнь очень плохо реагирует на любые методы врачебного воздействия, в связи с этим прогнозы врачей при постановке данного диагноза, крайне неутешительны. Никакая противовоспалительная терапия не может вызвать обратного процесса заболевания, так как облитерирующий хронический бронхиолит явление позднодиагностируемое, и целью восстановительной терапии является не восстановительный процесс, а поддерживающий и предотвращающий дальнейшее развитие патологических процессов в тканях. Только агрессивная терапия способна добиться хоть какого-то факта регрессии процесса.

Лечение заболевания.

В наибольшей степени эффективным является раннее лечения заболевания, с обязательным назначением глюкокортикоидов (преднизалон), с плавным уменьшением суточной дозы и последующем присоединением бронхолитиков, вибрационного массажа, постурального дренажа и сильных антибиотиков (которые назначает врач, в зависимости от состояния больного).

В медицине описаны единичные случаи успешного лечения при облитерирующем бронхиолите циклофосфамидом. Перспективным направлением в лечении является применение иммуносупрессивных препаратов, однако область их применения и воздействия в медицине является еще не достаточно изученной, в связи с этим их применение крайне ограничено.

В некоторых ситуациях большое значение имеют ингаляции с глюкокортикостероидами, их особенная эффективность наблюдается при поствирусном облитерирующем бронхиолите у детей.

В достаточно редких случаяхв качестве метода борьбы с облитерирующим бронхиолитом используют хирургическое вмешательство, которое заключается в трансплантации легких, также не исключают возможности повторной трансплантации. Однако операция по трансплантации легких достаточно сложная, и сопряжена с большой степенью риска, то прибегать к ней следует только в крайних случаях. Следует отметить, что при повторной трансплантации легкого смертность больных очень высокая.

Облитерирующий бронхиолит знаком с симптоматической терапией. Например, при развитии гипоксемии, применяют кислородотерапию, при инфекционных осложнениях часто используют антибиотики и противогрибковые препараты, также нередко используют ингаляционные симпатомиметики, хотя их эффективность в лечении такого рода бронхиолита не очень высока.

Профилактика.

Из-за особой сложности лечения и высокой смертности при заболеваниях облитерирующим бронхиолитом следует заниматься профилактикой болезни. При первых симптомах болезни легких, нужно обратиться к специалисту, не затягивая воспалительный процесс. Также необходим ежегодный профилактический осмотр врача пульмонолога с обязательным прохождением рентгенографии, особенно людям, входящим в группу риска.

диффузное поражение бронхиол, приводящее к частичной или полной облитерации их просвета и развитию дыхательной недостаточности. Облитерирующий бронхиолит проявляется слабостью, лихорадкой, сухим навязчивым кашлем и нарастающей одышкой, дистанционными хрипами, в позднем периоде - цианозом и «пыхтящим» дыханием. Диагностика включает проведение рентгенографии и КТ органов грудной клетки, функциональных тестов, гистологического анализа ткани легкого. В терапии облитерирующего бронхиолита применяют кортикостероиды, муколитики, диуретики, антиоксиданты, антибиотики и противовирусные препараты.

Ингаляционный облитерирующий бронхиолит может быть обусловлен вдыханием токсических газов (диоксида серы, диоксида азота, хлора, аммиака), паров кислот, органической и неорганической пыли, никотина, кокаина . Лекарственный облитерирующий бронхиолит провоцируется приемом некоторых медикаментозных средств (цефалоспоринов, пенициллинов, сульфаниламидов, амиодарона, препаратов золота, цитостатиков).

К идиопатическим формам бронхиолита относят случаи заболевания, возникающие на фоне диффузных заболеваний соединительной ткани (ревматоидного артрита , системной красной волчанки), синдрома Стивенса – Джонсона , экзогенного аллергического альвеолита , аспирационной пневмонии , воспалительных процессов ЖКТ (язвенный колит , болезнь Крона), злокачественного гистиоцитоза, лимфомы и др.

Посттрансплантационный облитерирующий бронхиолит развивается у 20–50% пациентов, перенесших трансплантацию органов и тканей (комплекса сердце–легкие, обоих или одного легкого, костного мозга).

Симптомы облитерирующего бронхиолита

Начало облитерирующего бронхиолита острое или подострое с развитием симптомов интоксикации - слабости, недомогания, высокой лихорадки или субфебрильной температуры. Характерно наличие сухого навязчивого кашля, нарастающей экспираторной одышки сначала при физической нагрузке, а затем при малейшем напряжении.

На ранних этапах выявляются сухие свистящие, а затем мелкопузырчатые хрипы, часто слышимые на расстоянии (дистанционные). Позднее отмечается ослабление дыхания, вздутие грудной клетки. Кровохарканье при облитерирующем бронхиолите наблюдается редко. Признаки дыхательной недостаточности и легочной гипертензии в дальнейшем могут прогрессировать с формированием хронического «легочного сердца».

Течение патологии может быть скачкообразным с чередованием периодов ухудшения и относительной стабилизации состояния, но улучшения или разрешения заболевания не наступает. На поздних стадиях облитерирующего бронхиолита отмечается цианоз; значительное напряжение вспомогательных респираторных мышц шеи при дыхании (т. н. «пыхтящее» дыхание). Больных облитерирующим бронхиолитом в пульмонологии называют «синими пыхтельщиками».

Диагностика облитерирующего бронхиолита

Постановка диагноза облитерирующего бронхиолита затруднительна и базируется на анамнезе, клинических проявлениях, данных физикального осмотра, рентгенографии и КТ органов грудной клетки высокого разрешения, функциональных тестов (исследования газового состава крови, функции внешнего дыхания , определения окиси азота в выдыхаемом воздухе), результатах ЭКГ и ЭхоКГ , цитограммы бронхоальвеолярного смыва, а также гистологического анализа ткани легкого.

Стандартное рентгенологическое исследование грудной клетки при облитерирующем бронхиолите выявляет гипервентиляцию легких, слабовыраженную диссеминацию по очагово-сетчатому типу, уменьшение легочного объема. КТ легких , являясь более чувствительным методом диагностики, позволяет прижизненно обнаружить характерные признаки облитерирующего бронхиолита: прямые (сужение просвета бронхиол, почковидные разрастания, перибронхиальные утолщения и бронхиолоэктазы) и косвенные (мозаичное снижение прозрачности, сверхпрозрачность пораженных участков бронхиол, признаки «псевдоматового стекла», изменения легочной ткани дистальнее места облитерации).

Данные ЭКГ и ЭхоКГ указывают на наличие симптомов легочной гипертензии, формирование хронического «легочного сердца». Нарушение функции внешнего дыхания обструктивного типа и признаки гипервоздушности легких отмечаются при констриктивном облитерирующем бронхиолите; рестриктивный тип нарушения ФВД и снижение диффузионной способности легких – при пролиферативном облитерирующем бронхиолите. Снижение газообмена выражается в пониженном содержании кислорода и углекислого газа в артериальной крови (гипоксемия и гипокапния).

Самым информативным методом диагностики облитерирующего бронхиолита остается трансбронхиальная и торакоскопическая биопсия с гистологическим исследованием биоптата легкого, позволяющая выявить имеющиеся пролиферативно-склеротические изменения. Следует проводить дифференциальную диагностику облитерирующего бронхиолита с хроническим бронхитом , фиброзирующим альвеолитом, обструктивной эмфиземой легких, бронхиальной астмой.

Лечение облитерирующего бронхиолита

Трудности ранней диагностики облитерирующего бронхиолита, быстрое прогрессирование и необратимость изменений бронхиальной стенки сильно ограничивают возможности проводимого лечения, которое сводится к предупреждению дальнейшего развития воспалительного процесса и фиброзной пролиферации в мелких дыхательных путях и стабилизации состояния больного.

Основными лекарственными препаратами при облитерирующем бронхиолите являются кортикостероиды – чаще всего, преднизолон (дексаметазон), иногда в сочетании с иммунодепрессантами (циклофосфан). Ингаляционная терапия будесонидом, флутиказоном, беклометазоном позволяет уменьшить потребность в системных глюкокортикоидах за счет достижения более высоких концентраций препарата в тканях. При инфекционном генезе облитерирующего бронхиолита в острую фазу заболевания применяют противовирусные и антибактериальные средства.

При усилении бронхообструкции назначают муколитические препараты (амброксол в ингаляциях или энтерально), бета2-адреномиметики (сальбутамол); при легочной гипертензии – диуретики (фуросемид, спиронолактон), метилксантины (эуфиллин), силденафил, аналоги простациклинов (илопрост), ингибиторы АПФ (каптоприл); при развитии ги­поксемии - кислородотерапию . В терапии облитерирующего бронхиолита используются антиоксиданты (коэнзим Q10, мальдоний) в сочетании с витаминами, физиотерапия, массаж грудной клетки , бронхоальвеолярный лаваж .

Прогноз облитерирующего бронхиолита

Облитерирующий бронхиолит – быстропрогрессирующее заболевание, как правило, с неблагоприятным прогнозом. Осложняется развитием эмфиземы легких , гипертензии малого круга кровообращения, нарастающей легочной и сердечной недостаточностью