Мозжечок – это составная часть головного мозга, которая расположена в задней черепной ямке. Над ним возвышается продолговатый мозг и мост. От затылочных долей мозга мозжечок отделяется наметом, по-другому, палаткой. Намет представлен отростком твердой оболочки головного мозга. Соединяться со стволом мозга – отделом, который отвечает за все жизненно-важные функции организма, такие как дыхание и сердцебиение, мозжечок может благодаря 3 ножкам, которые соединяют его со стволом.

При рождении, масса мозжечка составляет примерно 5% всей массы тела, около 20 г. Но с возрастом объем мозжечка растет, и к 5 месяцам масса увеличивается в 3 раза, а к 9 месяцу примерно в 4 от исходного. У человека к 15 годам мозжечком перестает увеличиваться в размерах и весит примерно 150 г. Мозжечок имеет сходное строение с полушариями головного мозга. Его даже называют «малым мозгом». В нем выделяют две поверхности:

• Верхняя;
• Нижняя.

А также два края:

• Передний;
• Задний.

Мозжечок имеет 3 отдела:

• Древний – крючок;
• Старый – червь, который располагается по срединной линии мозжечка;
• Новый – полушария, которые в количестве 2, располагаются по бокам от червя и имитируют полушария большого мозга. В эволюционном плане это самая развитая структура мозжечка. Каждое полушарие разделено с помощью борозд на 3 доли, при чем каждой доле соответствует конкретный участок червя.

Как и мозг, мозжечок имеет серое и белое вещество. Серое составляет кору, а белое – волокна, с расположенными внутри ядрами мозжечка – шаровидным, зубчатым, покрышки. Эти ядра играют важную роль в проведении нервных путей, которые не имеют перекреста на своем пути, или перекрещиваются дважды, что приводит на локализации признаков расстройства на стороне поражения. Нервный импульс, идущий по ядрам мозжечка, необходим для выполнения мозжечком его функций:

• Координации движений, их соразмерности и плавности;
• Удерживания равновесия тела;
• Регуляции тонуса мышц, его перераспределение и поддержание, которое обеспечивает адекватное выполнение возложенных на мышцы функций;
• Обеспечение центра тяжести;
• Синхронизации движений;
• Антигравитационной.

Каждая из перечисленных функций играет большую роль в жизни человека. При выпадении этих функций или их нарушении, появляются характерные симптомы, которые объединяют общим термином «мозжечкового синдрома». Для этого синдрома характерны расстройства вегетативного характера, двигательной сферы, мышечного тонуса, что не может не сказаться на качестве жизни больного. Одной из составных частей синдрома является атаксия.

Атаксия мозжечка

Атаксией называют расстройство координационной и моторной функции. Проявляется это в виде нарушения движений, походки и равновесия. Атаксию сопровождают еще группа специфичных для нее признаков. Если они появляются в неподвижном положении, то речь идет о статической атаксии, если при движении, то о динамической. Атаксия имеет множество форм и возникает при большом многообразии заболеваний. Отдельно выделяют мозжечковую атаксию, которая связана с патологическими процессами мозжечка.

В неврологической практике принято разделять мозжечковую атаксию на следующие виды, в зависимости от характера течения процесса:

• Острое начало;
• Подострое начало (от 7 дней до нескольких недель);
• Хроническая прогрессирующая (развивающаяся на протяжении нескольких месяцев или лет) и эпизодическая (пароксизмальная).

Поражения мозжечка, которые приводят к развитию атаксии, могут быть как врожденными, генетически запрограммированными, так и приобретенными. Основными причинными факторами этого недуга являются:

• Инсульт ишемического типа, вызванный закупоркой артерии атеросклеротической бляшкой, эмболом или любым иным инородным телом;
• Геморрагический инсульт;
• Травма, как следствие черепно-мозговой травмы;
• Внутримозговая гематома, которая привела к сдавлению внутримозжечковых структур;
• Рассеянный склероз;
• Синдроме Гийена;
• Воспалительные заболевания головного мозга – энцефалиты;
• Обструктивная гидроцефалия – это водянка головного мозга, возникшая из-за закупорки структур мозга;
• Острые интоксикации различного генеза;
• Нарушения метаболизма.

Возникновение подострой формы атаксии чаще всего связывают с внутримозговой опухолью - астроцитомой, гемангиобластомой, медуллобластомой эпендимомой. При чем опухоль имеет мозжечковое расположение, сдавливая и разрушая его структуры. Но не только опухоли вызывают подострый вид мозжечковой атаксии. Перечисленные выше причины также могут стать причиной ее возникновения.

Хроническая форма атаксии нередко является результатом многолетнего алкоголизма и хронических интоксикаций – токсикомания или наркомания. Наследственные формы атаксии чаще всего связаны с генетическими заболеваниями:

• Атаксия Фридрейха, проявляющаяся нарушением ходьбы, речи, почерка, слуха. Для заболевания характерна прогрессирующая мышечная атрофия с вовлечением в дегенеративный процесс зрительного нерва, что приводит к слепоте. При длительном течении снижается интеллект и возникает деменция;
• Наследственная мозжечковая атаксия Пьера-Мари, которая имеет высокую склонность к прогрессии, заключается в гипоплазии мозжечка, то есть в его недоразвитии. Проявляется это нарушениями походки, речи и мимики, непроизвольными мышечными вздрагиваниями, снижением силы в конечностях, подергиванием глазных яблок. Эти симптомы сочетаются с депрессией и снижением интеллекта. Болезнь обычно дает о себе знать в возрасте около 35 лет;
• Атрофия мозжечка Холмса;
• Поздняя мозжечковая атаксия или кортикальная мозжечковая атрофия Мари-Фуа-Алажуанина;
• Оливопонтоцеребеллярная дегенерация (ОПЦД).

Мозжечковая атаксия и симптомы

Симптомы атаксии довольно специфичны. Он сразу бросаются в глаза. Пропустить возникновение расстройства очень трудно. Основными характерными симптомами для атаксии мозжечка являются:

• Размашистые, неуверенные, некоординированные движения, в результате которые человек может упасть;
• Шаткая походка, которая не позволяет пройтись по прямой линии. При чем больные настолько нетвердо стоят на ногах, что предпочитают широко расставлять ноги для большей устойчивости и балансировать руками;
• Непроизвольные остановки двигательного акта ранее, чем планировалось;
• Повышенная двигательная амплитуда;
• Отсутствие возможности стоять ровно в вертикальном положении;
• Непроизвольное покачивание из стороны в сторону;
• Интенционный тремор, который характеризуется отсутствием дрожания в покое и интенсивным тремором при движении;
• Нистагм, который заключается в непроизвольном подергивании глазных яблок;
• Адиадохокинез, который проявляется неспособностью больного к быстрому выполнению чередующихся противоположных двигательных актов. Такие люди не могут быстро выполнять движения «выкручивание лампочки». Их руки не будут двигаться согласованно;
• Нарушение почерка, который становится неравномерным, размашистым и крупным;
• Дизартрия – нарушение речи, при котором она теряет свою плавность, замедляется, появляются увеличенные паузы между словами. Речь прерывиста, скандированная – ударение идет на каждый слог;
• Мышечная гипотония, то есть слабость со снижением глубоких рефлексов.

При этом явления атаксии значительно увеличиваются при внезапной смене направления движения, при резком вставании, при быстром начале движения. В зависимости от характера проявления, выделяют два вида атаксии:

• Статическую, которая проявляется в покое. Больным трудно сохранять вертикальную позу;
• Динамическую, которой присущи признаки расстройства во время движения.

Диагностические исследования атаксии

Диагностика мозжечковой атаксии не вызывает затруднений. Для исследования проводят функциональные пробы, которые позволяют отделить статическую атаксию от динамической. Статическая атаксия более наглядно выявляется при следующих пробах:

• Ромберга, при которой пациента просят стать прямо, закрыв глаза и вытянув руки. Наблюдается неустойчивость, пошатывание. Человеку трудно сохранять координацию. Если попросить его при этом встать на одну ногу, это окажется невозможно без потери равновесия;
• Прохождение по условной прямой линии невозможно. Человек будет отклоняться вправо или влево, назад или вперед, но идти прямо по линии не сможет;
• Ходьба приставным шагом невозможна. Больные будто пританцовывают, выполняя это движение, а туловище неизбежно отстает от конечностей;
• «Звездочки», которая заключается в последовательном осуществлении 3 шагов по прямой линии, сменяющихся 3 шагами назад по этой же линии. Проба проводится с открытыми глазами, а затем и с закрытыми;
• Сесть со скрещенными руками на груди, при выходе из положения лежа, невозможно. Нормальная функция мозжечка обеспечивает синхронное сокращение мышц туловища, а также задних мышц бедра. Статическая атаксия лишает мозжечок этой возможности, в результате чего человек не способен сесть, не помогая себе руками, он падает назад, при этом у него в то же время поднимается нога. Такой симптомокомплекс носит имя автора – Бабинского.

Для выявления динамической атаксии используют следующие пробы:

• Пальценосовую, которая характеризуется мимопопаданием при попытке попасть пальцем по носу;
• Попадание по молоточку также затруднено. Врач предлагает больному попасть пальцем по движущемуся неврологическому молоточку;
• Пяточно-коленная, смысл которой заключен в предложении больному в положении лежа на спине, попасть пяткой по коленке противоположной ноги и скользящими движениями опустить пятку до ступни другой ноги. Атаксия не позволяет попасть в коленку и равномерно плавно опустить пятку;
• «Выкручивание лампочки» - характерное движение руками, имитирующее это действие. Больные неодновременно, размашисто и грубо размахивают руками;
• Для проверки избыточности и несоразмерности движений просят пациента вытянуть руки до горизонтального уровня вверх ладонями вперед. Команда врача – изменить положение ладоней вниз, не увенчается успехом. Четкий разворот на 180° просто невозможен. При этом одна рука может поворачиваться избыточно, а другая отставать;
• Пальцевая Дойникова, которая заключается в отсутствии возможности сгибать пальцы и поворачивать кисть из положения сидя, когда кисть расслаблена и лежит на коленях ладонями вверх;
• Пальцепальцевая, при которой больного просят закрыть глаза и предлагают попасть концами указательных пальцев, которые несколько расставлены и отведены в стороны. Наблюдается мимопопадание и тремор;

Осмотр невролога выявляет снижение тонуса мышц, нистагм, дизартрию и тремор. Помимо оценки врача, используют инструментальные методы исследования. Они направлены на выявления изменений в мозжечке, в его структуре – опухолевой природы, посттравматических гематом, врожденных аномалий или дегенеративных изменений мозжечковой ткани, сдавление и смещение соседствующих анатомических структур. Среди таких методов большое значение имеют:

• Стабилография;
• Вестибулометрия;
• Электронистагмография;
• Компьютерная томография (КТ);
• Магнитно-резонансная томография (МРТ);
• Магнитно-резонансная ангиография (МРА);
• Допплерография сосудов головного мозга.

Лабораторные исследования применяются для выявления инфекционных поражений мозга:

• Анализ крови;
• ПЦР-исследование;
• Люмбальная пункция для исследования ликвора на предмет инфекции или кровоизлияния.

Помимо этого, проводят ДНК-исследование для определения наследственного характера атаксии. Этот метод диагностики позволяет выявить риск рождения малыша с данной патологией в семье, где были зафиксированы случаи атаксии мозжечка.

Лечение атаксии мозжечка

Лечение любого заболевания направлено, прежде всего, на устранение причины недуга. Если атаксия не носит генетический характер, основополагающая терапия должна быть направлена против причинного фактора, будь то опухоль мозга, инфекционное заболевание, расстройство кровообращения. В зависимости от причины, лечение будет отличаться. Однако симптоматическая терапия имеет общие черты. К основным препаратам для устранения признаков болезни, относят:

• Средства группы бетагистина (Бетасерк, Вестибо, Вестинорм);
• Ноотропные и антиоксиданты (Пирацетам, Фенотропил, Пикамилон, Фенибут, Цитофлавин, Церебролизин, Актовегин, Мексидол);
• Средства, которые улучшают кровообращение (Кавинтон, Пентоксифиллин, Сермион);
• Витаминные комплексы группы В, а также их комплексы (Мильгамма, Неуробекс);
• Препараты, которые оказывают влияние на тонус мышц (Мидокалм, Баклофен, Сирдалуд);
• Средства противосудорожного генеза (Карбамазепин, Прегабалин).

Так, при инфекционно-воспалительном генезе заболевания назначают антибактериальную или противовирусную терапию. При сосудистых расстройствах назначают средства, которые стабилизируют кровообращение - ангиопротекторные, тромболитики, антиагреганты и сосудорасширяющие, а также антикоагулянты. Атаксия, которая вызвана интоксикацией, нуждается в проведении дезинтоксикационных мероприятий с интенсивной инфузионной терапией, мочегонными средствами и гемосорбицей.

Для атаксий с наследственным характером поражения радикального лечения не существует. В этих случаях назначают метаболическую терапию:

• В итаминами В12, В6 или В1;
• Мельдонием;
• Препаратами гинко билоба или пирацетама.

Мозжечковая атаксия опухолевой природы нередко требует оперативного разрешения. Может быть назначена химиотерапия или лучевое лечение в зависимости от вида новообразования. Любое лечение атаксии дополняется физиотерапевтическими воздействиями и массажем. Этим достигается предотвращение атрофии мышц и возникновения контрактур. Занятия направлены на улучшение координации и походки, а также на сохранение тонуса мышц.

Помимо этого, назначают гимнастический комплекс лечебной физкультуры, целью которого является понижение дискоординации движений и укрепление мышечных групп конечностей. Выраженная клиническая симптоматика заболевания не только существенно снижает качество жизни больного, мозжечковая атаксия чревата опасными для жизни последствиями. К ее осложнениям относят:

• Частые повторные инфекционные процессы;
• Хроническую сердечную недостаточность;
• Дыхательную недостаточность.

Прогноз синдрома мозжечковой атаксии полностью зависит от причины ее возникновения. Своевременное лечение острых и подострых форм атаксий, вызванных сосудистой патологией, интоксикацией, воспалением, приводит к полному или частичному восстановлению функций мозжечка. Зачастую, абсолютно вылечить атаксию не удается. Она имеет неблагоприятный прогноз ввиду того, что болезнь имеет склонность к прогрессии.

Заболевание снижает качество жизни больного, вызывает множественные расстройства других органов и систем. Первые настораживающие симптомы требуют обязательного обращения к врачу. Своевременно поставленный диагноз и начатое лечение дают гораздо более высокий шанс на восстановлении поврежденных функций или на замедление течения процесса с более благоприятным исходом, нежели в случае позднего обращения.

Наиболее тяжелое течение имеет наследственно обусловленные атаксии. Они характеризируются хронической прогрессией с нарастанием и усугублением симптомов, что заканчивается неизбежной инвалидизацией больного. Специфической профилактики против атаксии не существует. Предупредить развитие недуга можно путем предупреждения травм, сосудистых дисбалансов, интоксикаций, инфекций. А при их появлении – своевременным лечением.

Избежать наследственной патологии можно лишь путем генетической консультации со специалистом по поводу планирования рождения ребенка. Для этого собирают максимальное количество сведений о наследственных заболеваниях семьи. Проводят анализ возможных рисков, могут брать пробы для ДНК-исследования. Все это позволяет предварительно оценить возможность появления на свет ребенка с генетическим заболеванием. Планирование беременности является профилактикой для множества заболеваний.

Видео

Мозжечок, центр высшей координации, и его первые формы, формировались у простых многоклеточных, которые совершали произвольные движения. У рыб и миног как такового мозжечка нет: вместо него у этих животных присутствуют клочки и червячок – элементарные структуры, поддерживающие простую координацию туловища.

У млекопитающих мозжечок имеет отличительную структуру – уплотнение боковых отделов, которое взаимодействует с корой головного мозга. У Homo Sapiens и его предшественников мозжечок имеет развитые лобные доли, что позволяет им совершать точные мелкие манипуляции, например, пользоваться иглой для шитья, оперировать аппендицит и играть на скрипке.

Мозжечок человека находится в заднем мозгу вместе с Варолиевым мостом. Он локализуется под затылочными долями головного мозга. Схема строения мозжечка: левое и правое полушарие, объединенные червячком – структурой, которая соединяет части малого мозга и позволяет обменивается между ними информацией.

Малый мозг состоит из белого (тело мозжечка) и серого вещества. Серое вещество – это кора. В толще белого вещества локализуются очаги серого вещества, формирующие ядра – плотное скопление нервной ткани, предназначенные для определенных функций.

Палатка мозжечка – это часть твердой мозговой оболочки, которая поддерживает затылочные доли и отделяет их от мозжечка.

Ядерная топография мозжечка:

1. Зубчатое ядро. Оно располагается в нижних отделах белого вещества.
2. Ядро шатра. Локализуется на боковой стороне мозжечка.
3. Пробковидное ядро. Располагается сбоку от зубчатого ядра, оно идем ему параллельно.
4. Шаровидное ядро. Внешне напоминают небольшие шарики, располагающиеся рядом с пробковидным ядром.

Парные артерии мозжечка:

• Верхняя мозжечковая.
• Нижнепередняя мозжечковая.
• Нижнезадняя.

В 4-6% встречается непарная 4-ая артерия.

Функции мозжечка

Основная функция мозжечка – адаптация любых движений. Зачади «малого мозга» определяются тремя уровнями органа:

1. Вестибулоцеребеллум.Самый древний с эволюционной точки зрения отдел. Эта область соединяется с вестибулярным аппаратом. Она ответственна за равновесие тела, совместную координацию глаз, головы и шеи. Вестибулоцеребеллум обеспечивает синхронный поворот головы и глаз при внезапном раздражителе.
2. Спиноцеребеллум.Благодаря связям со спинным мозгом, от которого малый мозг получает сведенья, мозжечок контролирует положение тела в пространстве. Спиноцеребеллум контролирует тонус мышц.
3. Неоцеребеллум.Связывается с корой больших полушарий. Новейший отдел участвует в регуляции и планировании движений рук и ног.

Другие функции мозжечка:

• синхронизация скорости движения левого и правого глаза;
• синхронный поворот тела, конечностей и головы;
• расчет скорости движений;
• подготовка и составление двигательной программы для выполнения высших манипуляционных навыков;
• точность движений;

Малоизученные функции:

1. регуляция мышц речевого аппарата;
2. регуляция настроения;
3. скорость мышления.

Симптомы

Нарушения мозжечка:

Атаксия – неестественная и шаткая походка, при которой больной широко расставляет ноги, балансирует руками. Это делается для предупреждения падений. Движения больного неуверенные. При атаксии нарушается ходьба на пятках или носках.

Дизартрия . Утрачивается плавность движений. При двустороннем поражении мозжечка нарушается речь: она становится вялой, нечленораздельной, медленной. Пациенты повторяют по несколько раз.

Адиадохокинез . Характер пораженных функций зависит от места повреждения структур малого мозга. При органическом повреждении больших полушарий расстраивается амплитуда, скорость, сила и своевременность движений (начала и окончания). Нарушается плавность движений, утрачивается синергия между мышцами-сгибателями и мышцами-разгибателями. Движения при адиадохокинезе неровные, скачкообразные. Снижается мышечный тонус. Инициация в сокращении мышц задерживается. Нередко сопровождается атаксией.

Дисметрия . Патология мозжечка проявляется в том, что нарушается окончание уже начатого движения. Например, шагая, человек равномерно перебирает обеими ногами. Нога же больного может «застревать» в воздухе.

Астения и дистония . Мышцы становятся ригидными, а тонус в них распределен неравномерно. Дистония – это сочетание слабости одних мышц с гипертонусом других. Закономерно, что для совершения полноценных движений больному приходится прикладывать большие усилия, что увеличивает энергозатраты организма. Следствие – развивается астения – патологическая слабость в мышцах.

Интенционный тремор . Нарушение работы мозжечка по этому типу приводит к развитию тремора. Тремор бывает разный, но мозжечковый характеризуется тем, что руки и ноги дрожат на этапе окончания движений. С помощью этого признака проводится дифференциальный диагноз между тремором мозжечковым и дрожанием конечностей при поражении ядер головного мозга.

Сочетание атаксии и дисметрии . Возникает при повреждении сообщений между мозжечком и двигательными центрами коры головного мозга. Главный признак – утрата способности завершения начатого движения. К концу завершающей фазы появляется дрожь, неуверенность и лишние движения, которые помогли бы пациенту выправить свои неточности. Проблемы с мозжечком на этом уровне выявляются с помощью коленно-пяточной и пальценосовой пробы. Пациенту предлагают с закрытыми глазами сначала попасть пяткой одной ноги в колено другого, а затем пальцем прикоснуться к кончику носа. Обычно при атаксии и дисметрии движения неуверенные, неплавные, а траектория зигзагообразная.

Сочетание асинергии, дисдиадохокинезии и дизартрии . Сложная комбинация расстройств характеризуется нарушением сложных двигательных актов и их синхронности. На поздних стадиях такая неврология мозжечка порождает расстройство речи и дизартрию.

Некоторые люди ошибочно думают, что области затылка болит мозжечок. Это не так: болевые ощущения зарождаются не веществе малого мозга, в окружающих тканях, которые также вовлечены в патологический процесс.

Заболевания и патологические состояния

Атрофические изменения мозжечка

Признаки атрофии:

• головные боли;
• головокружение;
• рвота и тошнота;
• апатия;
• вялость и сонливость;
• ухудшение слуха;нарушение ходьбы;
• ухудшение сухожильных рефлексов;
• офтальмоплегия – состояние, характеризующееся параличом глазодвигательных нервов;
• нарушение речи: она становится нечленораздельной;
• дрожь в конечностях;
• хаотическое колебание глазных яблок.

Дисплазия характеризуется неправильным формированием вещества малого мозга. Ткани мозжечка развиваются с дефектами, берущие свое начало во внутриутробном развитии. Симптомы:

1. затруднение выполнения движений;
2. тремор;
3. слабость в мышцах;
4. речевые расстройства;
5. дефекты слуха;
6. ухудшение зрения.

Первые признаки проявляются к первому году жизни. Симптомы наиболее выражены в 10 летнем возрасте ребенка.

Деформация мозжечка

Мозжечок может деформироваться по двум причинам: опухоль и дислокационный синдром. Патология сопровождается нарушением кровообращения в головном мозгу из-за сдавливания миндалин мозжечка. Это приводит к нарушению сознания и поражению жизненных центров регуляции.

Отек мозжечка

Из-за увеличения малого мозга нарушается отток и приток ликвора, что вызывает отек головного мозга и застой цереброспинальной жидкости.

Признаки:

• головная боль, головокружение;
• тошнота и рвота;
• нарушение сознания;
• жар, потоотделение;
• трудности при удержании позы;
• шаткость ходьбы, больные часто падают.

При повреждении артерий нарушается слух.

Кавернома мозжечка

Кавернома – это доброкачественная опухоль, не распространяющая метастазы в мозжечок. Возникают сильные головные боли и очаговые неврологические симптомы: нарушение координации и точности движений.

Представляет собой наследственное нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся постепенным отмиранием вещества мозжечка, что ведет к прогрессирующей атаксии. Кроме малого мозга, страдают проводящие пути и ствол мозга. Поздняя дегенерация проявляется после 25 лет. Недуг передаются по аутосомно-рецессивному типу.

Первые признаки: шаткость ходьбы и внезапные падения. Постепенно расстраивается речь, ослабевают мышцы и деформируется позвоночник по типу сколиоза. Через 10-15 лет после первых симптомов больные полностью утрачивают способность к самостоятельной ходьбе и нуждаются в помощи.

Причины

Нарушения мозжечка имеют такие причины:

• . Ухудшается кровоснабжение органа.
• Геморрагический и ишемический инсульт.
• Пожилой возраст.
• Опухоли.
• Травмы основания черепа и затылочной области.

Диагностика и лечение

Диагностировать заболевания малого мозга можно с помощью:

1. . Метод выявляет кровоизлияния в вещество, гематомы, опухоли, врожденные дефекты и дегенеративные изменения.
2. Люмбальная пункция с последующим изучением цереброспинальной жидкости.
3. Внешний неврологический осмотр. Врач с помощью объективного исследования изучает координацию движений, устойчивость ходьбы, возможность поддерживания позы.

Мозжечковые расстройства лечатся путем устранения первопричины. Например, при инфекционных недугах назначаются противовирусные, антибактериальные и противовоспалительные средства. К основному лечению предоставляется вспомогательная терапия: витаминные комплексы группы B, ангиопротекторы, сосудорасширяющие и ноотропные средства, улучшающие микроциркуляцию вещества малого мозга.

Если есть опухоль, потребуется операция на мозжечке с арбалетным разрезом на затылке. Череп трепанируется, рассекаются поверхностные ткани, и хирург получает доступ к мозжечку. Параллельно для уменьшения внутричерепного давления прокалываются желудочки головного мозга.

Мозжечок – часть центральной нервной системы, находящаяся под большими полушариями мозга. Имеет следующие образования: два полушария, ножки и червь. Отвечает за координацию движений и работу мышц. При поражениях мозжечка симптомы проявляются двигательными нарушениями, изменениями в речи, почерке человека, походке, потере тонуса мышц.

Причины заболеваний мозжечка

Причинами болезней мозжечка могут быть травмы, врожденное недоразвитие этой структуры, а также нарушение кровообращения, последствия наркомании, токсикомании, нейроинфекции, интоксикации. Существует врожденный дефект развития мозжечка, обусловленный генетической патологией, называемый атаксией Мари.

Важно! К повреждению мозжечка могут привести инсульты, травмы, онкологические заболевания, интоксикации.

Травмы мозжечка наблюдаются при переломах основания черепа, повреждениях затылочной части головы. Нарушение кровоснабжения мозжечка возникает при атеросклеротическом поражении сосудов, а также при ишемическом, геморрагическом инсульте мозжечка.

Мозжечка, т.е. кровоизлияние вследствие нарушения целостности сосуда является распространенной причиной движений, речи, симптомов со стороны глаз. Геморрагии в вещество мозжечка возникают при повышенном давлении и гипертонических кризах.

У пожилых людей сосуды не эластичные, поражены атеросклерозом и покрыты обызвествленными холестериновыми бляшками, поэтому не выдерживают высокого давления и стенка их рвется. Результатом кровоизлияния является ишемия тканей, получавших питание от разорвавшегося сосуда, а также отложение гемосидерина в межклеточном веществе мозга и формирование гематомы.

Онкологические заболевания, связанные непосредственно с мозжечком, либо с метастазами, также вызывают расстройства со стороны этой структуры. Иногда поражения мозжечка вызваны нарушением оттока мозговой жидкости.

Ключевым симптомом поражения мозжечка является . Проявляется в дрожании головы и всего тела в покое и при движении, дискоординации движений, слабости мышц. Симптомы при заболеваниях мозжечка могут быть асимметричны при повреждениях одного из полушарий. Выделяют основные проявления патологии у пациентов:

1. , один из симптомов поражения мозжечка, проявляется в размашистых движениях и чрезмерной их амплитуде в конце.
2. – дрожание головы и корпуса тела в покое.
3. Дисдиадохокинез проявляется в невозможности быстрых противоположных движений мышц – сгибания и разгибания, пронации и супинации, приведения и отведения.
4. Гипометрия – остановка моторного акта без достижения его цели. Гиперметрия – нарастание маятникообразных движений при приближении к достижению цели движения.
5. Нистагм – непроизвольное движение глаз.
6. Гипотония мышц. У пациента уменьшается сила мускулатуры.
7. Гипорефлексия.
8. Дизартрия. Скандированная речь, т.е. пациенты делают ударение в словах ритмичное, а не соответствующее правилам орфоэпии.
9. Нарушение походки. Шаткие движения туловища не позволяют пациенту проходить по прямой траектории.
10. Нарушения почерка.

Диагностика и лечение расстройств мозжечка

Невролог проводит осмотр и проверку поверхностных и глубоких рефлексов. Выполняется электронистагмография, вестибулометрия. Назначают общий анализ крови. Люмбальную пункцию выполняют для определения в ликворе инфекции, а также маркеров инсульта или воспаления. Проводится головы. Определение состояния мозжечковых сосудов осуществляется при помощи доплерографии.

Лечение заболеваний мозжечка при ишемическом инсульте проводится при помощи лизиса тромбов. Назначают фибринолитики (стрептокиназу, алтеплазу, урокиназу). Для предотвращения образования новых тромбов используют антиагреганты (аспирин, клопидогрел).

При ишемическом и геморрагическом инсультах метаболические препараты (мексидол, церебролизин, цитофлавин) улучшают обмен веществ в мозговой ткани. Для профилактики повторных инсультов назначают препараты, снижающие холестерин в крови, а при геморрагическом кровоизлиянии – антигипертензивные средства.

Нейроинфекции (энцефалиты, менингиты) требуют терапии антибиотиками. Патологии мозжечка, вызванные интоксикациями, требуют детоксикационной терапии, в зависимости от характера ядов. Проводится форсированный диурез, перитонеальный диализ и гемодиализ. В случае пищевого отравления – промывание желудка, назначения сорбентов.

При онкологических поражениях мозжечка лечение проводится в соответствие с типом патологии. Назначается химио- и лучевая терапия, или хирургическое лечение. При нарушении оттока ликвора, вызвавшего мозжечковый синдром, проводят операцию с трепанацией черепа и шунтированием путей для оттока ликвора.

Заключение

Поражение мозжечка, последствием которого может быть инвалидность, потребность больного в уходе, требует своевременного и тщательного лечения, а также ухода и реабилитации пациента. При внезапном нарушении походки, расстройстве речи необходимо нанести визит невропатологу.

Мозжечок (cerebellum) - отдел головного мозга, относящийся к заднему мозгу. Участвует в координации движений, регуляции мышечного тонуса, поддержании позы и равновесия тела.

Мозжечок располагается в задней черепной ямке кзади от продолговатого мозга и моста мозга, образуя часть крыши четвертого желудочка (см. Головной мозг ). Его верхняя поверхность обращена к затылочным долям полушарий большого мозга, от которых ее отделяет намет мозжечка (см. Мозговые оболочки ). Внизу М. подходит к большому затылочному отверстию. Проекция М. на поверхность головы находится между наружным затылочным выступом и основаниями сосцевидных отростков. Масса М. взрослого человека составляет 136-169 г .

Мозжечок состоит из непарной средней части - червя (vennis) и парных полушарий (hemispheria cerebelli), охватывающих ствол головного мозга. Поверхность М. разделена многочисленными щелями на тонкие листки, которые проходят приблизительно в поперечном направлении по полушариям и червю. Горизонтальная щель (fissura hdnzontalis) разделяет верхнюю и нижнюю поверхности М. В пределах долей листки М. группируются в дольки, причем долькам червя соответствуют определенные дольки полушарий (рис. 1, 2 ).

Поверхность М. покрывает кора. Расположенное под корой белое вещество входит в листки М. в виде тонких пластинок, которые на срезах создают своеобразную картину - так называемое древо жизни. В белом веществе заложены ядра М.: зубчатое (nucleus dentatus), пробковидное (nucleus emboliformis), шаровидные (nuclei globosi) и ядро шатра (nucleus fastigii). М. имеет три пары ножек (pedunculi cerebellares), соединяющих его со стволом головного мозга . Нижние мозжечковые ножки идут к продолговатому мозгу, средние - к мосту мозга, а верхние - к среднему мозгу.

Кора М. имеет три слоя: поверхностный молекулярный, который содержит корзинчатые и звездчатые нейроны, разветвления нервных волокон, приходящих из других слоев коры и белого вещества; слой грушевидных нейронов, состоящих из крупных нервных клеток (клеток Пуркинье); глубокий зернистый слой, содержащий преимущественно малые зернистые нейроны. Афферентные волокна приходят в М. по его ножкам от ядер преддверного и других черепных нервов, из спинного мозга в составе переднего и заднего спинно-мозжечковых путей, от ядер тонкого и клиновидного пучков и ядер моста. Большинство их оканчивается в коре М. Из коры нервные импульсы передаются в ядра по аксонам грушевидных нейронов. Ядра дают начало эфферентным путям мозжечка. К ним относятся мозжечково-ядерный путь к ядрам черепных нервов и ретикулярной формации ствола головного мозга; зубчато-красноядерный путь к красному ядру среднего мозга; зубчато-таламический путь к таламусу (см. Проводящие пути ). Посредством своих афферентных и эфферентных путей М. включается в экстрапирамидную систему .

Кровоснабжение М. осуществляют верхняя, нижняя передняя и нижняя задняя мозжечковые артерии. Их ветви анастомозируют в мягкой мозговой оболочке, образуя сосудистую сеть, от которой отходят ветви в кору и белое вещество М. Вены М. многочисленны, они вливаются в большую вену мозга и синусы твердой мозговой оболочки (прямой, поперечный, каменистые).

Дрожание ) в конечностях на стороне патологического очага; при поражении связей зубчатого ядра v нижней оливой - миоклонии языка, глотки, мягкого неба. На стороне поражения М. тонус мышц конечностей снижается или отсутствует, вследствие чего при пассивных движениях возможно переразгибание в суставах, избыточные движения в них. Могут возникать маятникообразные рефлексы. Для их выявления больного усаживают на край стола или кровати таким образом, чтобы ноги свисали свободно, и вызывают коленные рефлексы. При этом голень больного совершает несколько качательных (маятниковых) движений. Часто выявляется так называемая магнитная реакция: при легком прикосновении к подошвенной поверхности большого пальца стопы наблюдается вытягивание всей конечности.

Для всех объемных поражений М. (опухолей, кровоизлияний, травматических гематом, ов, кист) характерно значительное нарастание внутричерепной гипертензии вследствие окклюзии ликворных пространств на уровне четвертого желудочка и отверстия, что обусловливает возникновение гипертензионных ов (см. Гипертензия внутричерепная ).

Пороки развития . Выделяют тотальную и субтотальную (латеральную и срединную) агенезию М. Тотальная агенезия встречается редко. Она обычно сочетается с другими тяжелыми пороками развития нервной системы. Субтотальная агенезия М. также, как правило, сочетается с пороками развития ствола мозга (агенезией моста мозга, отсутствием четвертого желудочка и др.). При гипоплазии М. отмечают уменьшение всего М. или отдельных его структур. Гипоплазии М. могут быть одно- и двусторонними, а также лобарными, лобулярными. Выделяют различные изменения извилин мозжечка: аллогирию, макрогирию, полигирию, агирию. Дизрафические нарушения наиболее часто локализуются в области червя М., а также нижнего мозгового паруса и проявляются в виде церебеллогидроменингоцеле или щелевидного дефекта в структуре М. При макроэнцефалии наблюдается гипертрофия молекулярного и зернистого слоев коры М. и увеличение его объема.

Клинически пороки развития М. проявляются статической и динамической мозжечковой атаксией, которая в ряде случаев определяется наряду с симптомами поражения других отделов нервной системы. Характерны нарушения психического развития вплоть до идиотии и развития двигательных функций. Лечение симптоматическое

Повреждения . Открытые повреждения М. наблюдаются при черепно-мозговой травме наряду с повреждением других образований задней черепной ямки и приводят в большинстве случаев к смертельному исходу. При закрытых черепно-мозговых травмах нередко развивается симптоматика поражения М. вследствие его непосредственного а или в результате противоудара.

Особенно часто М. повреждается при падении на спину или е в шейно-затылочной области. При этом отмечаются болезненность, гиперемия, отек и уплотнение мягких тканей в шейно-затылочной области, а на краниограммах нередко обнаруживается перелом затылочной кости. В этих случаях симптомы поражения М. почти всегда сочетаются с симптомами поражения ствола мозга, которые могут возникать как вследствие а, так и вследствие формирования острой, подострой или хронической эпидуральной или субдуральной гематомы в области задней черепной ямки. Гематомы задней черепной ямки, как правило, бывают односторонними (особенно эпидуральные) и развиваются в результате повреждения вен. В редких случаях образуются гидромы задней черепной ямки (острое скопление цереброспинальной жидкости в субдуральном пространстве).

Заболевания . Поражения М. сосудистого генеза развиваются при ишемических и геморрагических инсультах . Ишемические ы и преходящие нарушения мозгового кровообращения возникают при ах и нетромботическом размягчении мозга, а также при эмболиях в системе позвоночных, базилярной и мозжечковых артериях. Преобладает очаговая мозжечковая симптоматика в сочетании с признаками поражения ствола мозга (см. Альтернирующие синдромы ). Кровоизлияния в М. характеризуются быстрым нарастанием общемозговой симптоматики с нарушением сознания (развитие сопорозного или коматозного состояния), менингеальными симптомами, ранними сердечно-сосудистыми, дыхательными и другими стволовыми нарушениями, диффузной мышечной гипотонией или атонией. Очаговые мозжечковые симптомы наблюдаются лишь при ограниченных геморрагических очагах в мозжечке, при массивных кровоизлияниях они не выявляются из-за выраженных общемозговых и стволовых симптомов.

Дистрофические процессы в М. характеризуются постепенным прогрессирующим нарастанием мозжечковых расстройств, которые обычно сочетаются с признаками поражения других отделов нервной системы, и прежде всего ее экстрапирамидного отдела. Такой клинический синдром наблюдается при наследственной мозжечковой атаксии Пьера Мари, оливопонтоцеребеллярной дегенерации, семейной атаксии Фридрейха, атаксии-телеангиоэктазии Луи-Бар (см. Атаксии ).

Поражения М. инфекционного генеза в большинстве случаев являются компонентом воспалительного заболевания головного мозга (см. Энцефалиты ). При этом мозжечковая симптоматика сочетается с признаками очагового поражения других отделов головного мозга, а также с выраженными общеинфекционными, общемозговыми, нередко менингеальными симптомами. Мозжечковые расстройства могут отмечаться при нейробруцеллезе (см.

Если у пациента выявляются признаки поражения мозжечка, то в боль-шинстве случаев прежде всего надо думать о возможности опухоли мозжечка (астроцитома, ангиобластома, медуллобластома, метастатические опухоли) или рассеянного склероза. При опухоли мозжечка рано проявляются признаки внут-ричерепной гипертензии. При рассеянном склерозе обычно удается выявить, кроме мозжечковой патологии, клинические проявления поражения и других структур ЦНС, прежде всего зрительной и пирамидной систем. В классичес-кой неврологии обычно упоминаются характерная для рассеянного склероза триада Шарко: нистагм, интенционное дрожание и скандированная речь, а также синдром Нонне: расстройство координации движений, дисметрия, скан-дированная речь и мозжечковые асинергии. Мозжечковые нарушения являются основными и при посттравматическом синдроме Манна, для которого характерны атаксия, дискоординации, асинер-гии, нистагм. Травма или инфекционные поражения могут обусловить мозжеч-ковый синдром Гольдштейна—Райхмана: расстройства статики и координации движений, асинергия, интенционное дрожание, снижение мышечного тонуса, гиперметрия, мегалография, нарушение восприятия массы (веса) предмета, находящегося в руках. Расстройства функции мозжечка могут иметь и врожденный характер, про-являясь, в частности, синдромом Зеемана: атаксией, задержкой развития речи, а в последующем мозжечковой дизартрией. Врожденная мозжечковая атаксия проявляется задержкой развития двига-тельных функций ребенка (в возрасте 6 мес он не может сидеть, поздно на-чинает ходить, при этом походка атактическая), а также задержкой речи, дли-тельным сохранением дизартрии, иногда отставанием психического развития, нередки проявления микрокрании. На КТ уменьшены полушария мозжечка. Примерно к 10 годам обычно наступает компенсация мозговых функций, ко-торая, однако, может нарушаться под влиянием вредных экзогенных воздейс-твий. Возможны и прогредиентные формы заболевания. Проявлением врожденной гипоплазии мозжечка является и синдром Фан-кони—Тернера. Он характеризуется нарушениями статики и координации дви-жений, нистагмом, которые обычно сопровождаются и задержкой умственного развития. К врожденным относится и наследуемая по аутосомно-рсцессивному типу редко встречающаяся болезнь Беттена. Для нее характерна врожденная моз-жечковая атаксия, проявляющаяся на первом году жизни нарушениями стати-ки и координации движений, нистагмом, расстройством координации взора, умеренной мышечной гипотонией. Возможны диспластические признаки. Ре-бенок поздно, иногда только на 2—3 году жизни, начинает держать голову, еще позже — стоять, ходить, говорить. Речь его изменена по типу мозжечковой дизартрии. Возможны вегетативно-висцеральные расстройства, проявления иммунодепрессии. Через несколько лет клиническая картина обычно стабили-зируется, больной в какой-то степени адаптируется к имеющимся дефектам. Спастической атаксией по предложению A. Bell и Е. Carmichel (1939) названа наследуемая по аутосомно-доминантному типу мозжечковая атаксия, которая характеризуется дебютом заболевания в 3-4-летнем возрасте и проявляется со-четанием мозжечковой атаксии с дизартрией, сухожильной гиперрефлексией и повышением мышечного тонуса по спастическому тину, при этом возможны (но не являются облигатными признаками болезни) атрофия зрительных нер-вов, дегенерация сетчатки, нистагм, глазодвигательные расстройства. По аутосомно-доминантному типу наследуется синдром Фельдмана (описал немецкий врач Н. Feldmann, род. в 1919 г.): мозжечковая атаксия, интенцион-ное дрожание и раннее поседение волос. Проявляется во втором десятилетии жизни и в дальнейшем медленно прогрессирует, приводя к инвалидности че-рез 20-30 лет. Поздняя мозжечковая атрофия, или синдром Тома, описанный в 1906 г. фран-цузским неврологом A. Thomas (1867—1963), проявляется обычно у лиц стар-ше 50 лет прогрессирующей атрофией коры мозжечка. В фенотипе возникают признаки мозжечкового синдрома, прежде всего мозжечковой статической и локомоторной атаксии, скандированной речи, изменения почерка. В далеко зашедшей стадии возможны проявления пирамидной недостаточности. Сочетанием мозжечковых расстройств с миоклонией характеризуется мио-клоническая мозжечковая диссинергия Хаита, или миоклонус-атаксия, при этом симитомокомплексе в клинической картине проявляются интенционный тре-мор, миоклонии, возникающие в руках, а в дальнейшем приобретающие ге-нерализованный характер, атаксия и диссинергия, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. Является следствием дегенерации ядер мозжечка, красных ядер и их связей, а также корково-подкорковых структур. В далеко зашедшей стадии болезни возможны эпилептические припадки и деменция. Прогноз плохой. Относится к редким формам прогрессирующих наследственных атаксий. Наследуется по аугосомно-рецессивному типу. Про-является обычно в молодом возрасте. Нозологическая самостоятельность сим-птомокомплекса оспаривается. Описал болезнь в 1921 г. американский невро-лог R. Hunt (1872-1937). Среди дегенеративных процессов определенное место занимает мозжечковая дегенерация Холмса, или семейная церебеллооливарная атрофия, или прогресси-рующая атрофия системы мозжечка, преимущественно зубчатых ядер, а так-же красных ядер, при этом в верхней ножке мозжечка выражены проявления демиелинизации. Характерны статическая и динамическая атаксия, асинер-гии, нистагм, дизартрия, снижение мышечного тонуса, мышечная дистония, тремор головы, миоклонии. Почти одновременно появляются эпилептические припадки. Интеллект обычно сохранен. На ЭЭГ отмечается пароксимальная дизритмия. Заболевание признается наследственным, но тип его наследова-ния не уточнен. Описал болезнь в 1907 г. английский невропатолог G. Holmes (1876-1965). Алкогольная мозжечковая дегенерация — следствие хронической алкоголь-ной интоксикации. Происходит поражение преимущественно червя мозжечка, при этом прежде всего проявляются мозжечковая атаксия и нарушение коор-динации движений ног, тогда как движения рук, глазодвигательные и речевые функции оказываются нарушенными в значительно меньшей степени. Обычно это заболевание сопровождается выраженным снижением памяти в сочетании с полиневропатией. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация проявляется мозжечковой атаксией, которая иногда может быть единственным клиническим симпто-мом, обусловленным злокачественной опухолью, без локальных признаков, указывающих на место ее возникновения. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация может быть, в частности, вторичным проявлением рака грудной железы или яичников. Синдром Барракера—Бордаса—Руиса—Лара проявляется мозжечковыми рас-стройствами, возникающими в связи с быстро прогрессирующей атрофией мозжечка. Описан синдром у больных раком бронхов, сопровождающимся общей интоксикацией, современным испанским врачом L. Barraquer-Bordas (род. в 1923 г.). Редко встречается рецессивная Х-хромосомная атаксия — наследственная болезнь, проявляющаяся практически только у мужчин медленно прогресси-рующей мозжечковой недостаточностью. Передается по рецессивному, сцеп-ленному с полом типу. Заслуживает внимания и семейная пароксизмальная атаксия, или периоди-ческая атаксия. Дебютирует чаще в детском возрасте, но может проявляться и позже — до 60 лет. Клиническая картина сводится к приступообразным про-явлениям нистагма, дизартрии и атаксии, снижению мышечного тонуса, го-ловокружению, тошноте, рвоте, головной боли, длительностью от нескольких минут до 4 нед. Приступы семейной пароксизмальной атаксии могут быть спровоцирова-ны эмоциональным стрессом, физическим переутомлением, лихорадочным состоянием, приемом алкоголя, при этом между приступами очаговая невро-логическая симптоматика в большинстве случаев не выявляется, но иногда возможны нистагм и легкие мозжечковые симптомы. Морфологическим субстратом болезни признается атрофический процесс преимущественно в передней части червя мозжечка. Впервые описал забо-левание в 1946 г. М. Parker. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. В 1987 г. при семейной пароксизмальной атаксии обнаружено снижение ак-тивности пируватдегидрогеназы лейкоцитов крови до 50—60% от нормального уровня. В 1977 г. R. Lafrance и соавт. обратили внимание на высокий профи-лактический эффект диакарба, позже с целью лечения семейной пароксиз-мальной атаксии был предложен флунаризин. Острая мозжечковая атаксия, или синдром Лейдена—Вестфаля, представляет собой хорошо очерченный симптомокомплекс, являющийся параинфекцион-ным осложнением. Возникает чаще у детей через 1—2 нед после перенесенной общей инфекции (грипп, сыпной тиф, сальмонеллез и др.). Характерны гру-бая статическая и динамическая атаксия, интенционное дрожание, гииермет-рия, асинергии, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. В цереброспинальной жидкости выявляется лимфоцитарный плеоцитоз, уме-ренное повышение белка. В начале заболевания возможны головокружение, расстройства сознания, судороги. На КТ и МРТ патологии не выявляется. Течение доброкачественное. В большинстве случаев через несколько недель или месяцев — полное выздоровление, иногда — резидуальные расстройства в виде легкой мозжечковой недостаточности. Болезнь Мари—Фуа—Алажуанина — поздняя симметричная корковая ат-рофия мозжечка с преимущественным поражением грушевидных нейронов (клетки Пуркинье) и зернистого слоя коры, а также орального отдела червя мозжечка и дегенерацией олив. Проявляется у лиц 40—75 лет расстройством равновесия, атаксией, нарушением походки, координаторными расстройства-ми и снижением мышечного тонуса, главным образом в ногах; интенционное дрожание в руках при этом выражено незначительно. Нарушения речи воз-можны, но не относятся к облигатным признакам заболевания. Болезнь опи-сали в 1922 г. французские невропатологи P. Marie, Ch. Foix и Th. Alajouanine. Заболевание спорадическое. Этиология заболевания не выяснена. Имеются мнения о провоцирующей роли интоксикации, прежде всего злоупотребления алкоголем, а также гипоксии, наследственной отягощенности. Клиническая картина подтверждается данными КТ головы, при которой выявляется вы-раженное уменьшение объема мозжечка на фоне диффузных атрофических процессов в головном мозге. Кроме того, характерным признается высокий уровень в плазме крови аминотрансфераз (Пономарева Е.Н. и др., 1997).

Это группа хронических прогрессирующих наследственных заболеваний, при которых развиваются дистрофические изменения главным образом в мозжечке, нижних оливах, в собственных ядрах моста и в связанных с ними структурах мозга. При развитии заболевания в молодом возрасте около половины случаев наследуется по доминантному или рецессивному типу, остальные являют-ся спорадическими. В спорадических случаях заболевания чаще встречаются проявления акинетико-ригидного синдрома и прогрессирующей вегетатив-ной недостаточности. Средний возраст больного при проявлении в фенотипе наследственной формы заболевания — 28 лет, при спорадической — 49 лет, средняя продолжительность жизни — соответственно 14,9 и 6,3 года. При спорадической форме, кроме атрофии олив, моста и мозжечка, чаще обнару-живается поражение боковых канатиков спинного мозга, черного вещества и полосатого тела, голубоватого пятна в ромбовидной ямке IV желудочка мозга. Характерны симптомы нарастающего мозжечкового синдрома. Возможны расстройства чувствительности, элементы бульбарного и акинетико-ригидного синдромов, гиперкинезы, в частности миоритмии в язычке и мягком нёбе, оф-тальмопарез, снижение остроты зрения, интеллектуальные расстройства. Бо-лезнь описали в 1900 г. французские невропатологи J. Dejerine и A. Thomas. Заболевание чаще дебютирует нарушениями при ходьбе — неустойчи-востью, дискоординацией, возможны неожиданные падения. Эти наруше-ния могут быть единственным проявлением заболевания в течение 1—2 лет. В дальнейшем возникают и нарастают координаторные расстройства в руках: затруднены манипуляции с мелкими предметами, нарушается почерк, воз-никает интенционный тремор. Речь становится прерывистой, смазанной, с носовым оттенком и не соответствующим построению речи ритмом дыхания (пациент говорит так, как будто его душат). В этой стадии заболевания присо-единяются проявления прогрессирующей вегетативной недостаточности, по-являются признаки акинетико-ригидного синдрома. Иногда доминирующими для больного симптомами становятся дисфагия, приступы ночного удушья. Они развиваются в связи со смешанным парезом бульбарной мускулатуры и могут представлять угрозу для жизни. В 1970 г. немецкие невропатологи B.W. Konigsmark и L.P. Weiner выделили 5 основных типов оливопонтоцеребеллярной дистрофии, отличающихся либо клинико-морфологическими проявлениями, либо типом наследования. I тип (тип Менцеля). В возрасте 14—70 (чаше 30-40) лет проявляется атак-сией, дизартрией, дисфонией, гипотонией мышц, в поздней стадии — гру-бым тремором головы, туловища, рук, мышц, признаками акинетико-ригид-ного синдрома. Возможны патологические пирамидные знаки, парезы взора, наружная и внутренняя офтальмоплегия, расстройства чувствительности, де-менция. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Как самостоятельную форму ее выделил в 1891 г. P. Menzel. // тип (тип Фиклера—Винклера). В возрасте 20—80 лет проявляется атакси-ей, снижением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Возможны спорадические случаи. III тип с ретинальной дегенерацией. Проявляется в детском или молодом (до 35 лет) возрасте атаксией, тремором головы и конечностей, дизартрией, при-знаками пирамидной недостаточности, прогрессирующим снижением зрения с исходом в слепоту; возможны нистагм, офтальмоплегия, иногда диссоцииро-ванные расстройства чувствительности. Наследуется по аутосомно-доминант-ному типу. IV тип (тип Шута—Хаймакера). В возрасте 17—30 лет дебютирует мозжеч-ковой атаксией или признаками нижнего спастического парапареза, в том и другом случае уже в ранней стадии болезни формируется сочетание этих про-явлений, к которым в последующем присоединяются элементы бульбарного синдрома, пареза мимических мышц, расстройства глубокой чувствительнос-ти. Наследуется по доминантному типу. Vтип. Проявляется в возрасте 7-45 лет атаксией, дизартрией, признаками акинетико-ригидного синдрома и другими экстрапирамидными расстройства-ми, возможны прогрессирующие офтальмоплегия и деменция. Наследуется по доминантному типу. 7.3.3. Оливоруброцеребеллярная дегенерация (синдром Лежонна-Лермитта, болезнь Лермитта) Заболевание характеризуется прогрессирующей атрофией мозжечка, пре-имущественно его коры, зубчатых ядер и верхних ножек мозжечка, нижних олив, красных ядер. Проявляется прежде всего статической и динамической атаксией, в дальнейшем возможны и другие признаки мозжечкового синдро-ма и поражения ствола мозга. Описали болезнь французские невропатологи Ж. Лермитт (Lhermitte J.J., 1877-1959) и Ж. Лежон (Lejonne J., род. в 1894 г.). 7.3.4. Мультисистемная атрофия В последние десятилетия в самостоятельную форму выделено спорадичес-кое, прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, названное мульти-системной атрофией. Оно характеризуется сочетанным поражением базальных ганглиев, мозжечка, ствола мозга, спинного мозга. Основные клинические проявления: паркинсонизм, мозжечковая атаксия, признаки пирамидной и вегетативной недостаточности (Левин О.С, 2002). В зависимости от преобла-дания тех или иных особенностей клинической картины выделяются три типа мультисистемной атрофии. 1) оливопонтоцеребеллярный тип, характеризующийся преобладанием при-знаков мозжечковой атаки; 2) стрионигральный тип, при котором доминируют признаки паркинсонизма; 3) синдром Шая—Дрейджера, характеризующийся преобладанием в клини-ческой картине признаков прогрессирующей вегетативной недостаточности с явлениями ортостатической артериальной гипотонии. В основе мультисистемной атрофии лежит избирательная дегенерация оп-ределенных участков преимущественно серого вещества мозга с поражени-ем нейронов и глиальных элементов. Причины дегенеративных проявлений в ткани мозга и сегодня остаются неизвестными. Проявления мультисистемной атрофии по оливопонтоцеребеллярному типу связаны с поражением клеток Пуркинье в коре мозжечка, а также нейронов нижних олив, ядер моста мозга, демиелинизацией и дегенерацией главным образом понтоцеребеллярных про-водящих путей. Мозжечковые расстройства обычно представлены статической и динами-ческой атаксией с нарушением локомоторных движений. Характерны неус-тойчивость в позе Ромберга, атаксия при ходьбе, дисметрия, адиадохокинез, интенционный тремор, могут быть нистагм (горизонтальный вертикальный, бьющий вниз), прерывистость и замедленность следящих движений взора, на-рушение конвергенции глаз, скандированная речь. Мультисистемная атрофия обычно возникает в зрелом возрасте и быстро прогрессирует. Диагностика основывается на клинических данных и харак-теризуется сочетанием признаков паркинсонизма, мозжечковой недостаточ-ности и вегетативными расстройствами. Лечение заболевания не разработано. Длительность заболевания — в пределах 10 лет, завершается летальными ис-ходом.

Это хроническое прогрессирующее наследственное заболевание, проявля-ющееся в возрасте 30-45 лет, с медленно нарастающими мозжечковыми рас-стройствами в сочетании с признаками пирамидной недостаточности, при этом характерны статическая и динамическая мозжечковая атаксия, интенционное дрожание, скандированная речь, сухожильная гиперрефлексия. Возможны клонусы, патологические пирамидные рефлексы, косоглазие, снижение зре-ния, сужение полей зрения в связи с первичной атрофией зрительных нервов и пигментной дегенерацией сетчатки. Течение болезни медленно прогрес-сирующее. Отмечаются уменьшение размеров мозжечка, дегенерация клеток Пуркинье, нижних олив, спиномозжечковых путей. Наследуется по аутосом-но-доминантному типу. Описал болезнь в 1893 г. французский невропатолог P. Marie (1853-1940). В настоящее время в понимании термина «болезнь Пьера Мари» нет еди-нодушия, и вопрос о возможности выделения ее в самостоятельную нозологи-ческую форму дискутабелен. Лечение не разработано. Обычно применяются метаболически активные и общеукрепляющие, а также симптоматические средства.

Наследственная болезнь, описанная в 1861 г. немецким невропатологом Н. Фридрейхом (Friedreich N., 1825-1882). Она наследуется по аутосомно-ре-цессивному типу или (реже) по аутосомно-доминантному типу с неполной пе-нетрантностью и вариабельной экспрессией гена. Возможны и спорадические случаи болезни. Патогенез заболевания не уточнен. Отсутствует, в частности, представление о составляющем его основу первичном биохимическом дефекте. Патоморфология. При патологоанатомических исследованиях выявляется выраженное истончение спинного мозга, обусловленное атрофическими про-цессами в его задних и боковых канатиках. Страдают, как правило, клиновид-ный (Бурдаха) и нежный (Голля) проводящие пути и спиномозжечковые пути Говерса и Флексига, а также перекрещенный пирамидный путь, содержащий множество волокон, относящихся к экстрапирамидной системе. Дегенератив-ные процессы выражены также в мозжечке, в его белом веществе и ядерном аппарате. Клинические проявления. Болезнь проявляется у детей или молодых людей в возрасте до 25 лет. С.Н. Давиденков (1880—1961) отмечал, что чаще клини-ческие признаки болезни возникают у детей 6—10-летнего возраста. Первым признаком болезни обычно является атаксия. У больных возникают неуверен-ность, пошатывание при ходьбе, меняется походка (при ходьбе широко рас-ставляют ноги). Походку при болезни Фридрейха можно назвать табетически-церебеллярной, так как ее изменения обусловлены сочетанием сенситивной и мозжечковой атаксии, а также обычно выраженным снижением мышечного тонуса. Характерны и расстройства статики, дискоординация в руках, интен-ционный тремор, дизартрия. Возможны нистагм, снижение слуха, элементы скандированности речи, признаки пирамидной недостаточности (сухожиль-ная гиперрефлексия, стопные патологические рефлексы, иногда некоторое повышение мышечного тонуса), императивные позывы на мочеиспускание, снижение половой потенции. Иногда появляются гиперкинезы атетоидного характера. Рано возникающее расстройство глубокой чувствительности ведет к прогрессирующему снижению сухожильных рефлексов: сначала на ногах, а затем на руках. Со временем формиру-ется гипотрофия мышц диетальных отделов ног. Характерно наличие аномалий развития скелета. Прежде всего это проявляется наличием стопы Фридрейха: стопа укорочена, «полая», с очень вы-соким сводом. Основные фаланги ее пальцев ра-зогнуты, остальные согнуты (рис. 7.5). Возможна деформация позвоночника, грудной клетки. Час-то имеются проявления кардиопатии. Болезнь прогрессирует медленно, но неуклонно ведет к инвалидизации больных, которые со временем оказываются прикованными к постели. Лечение. Патогенетическое лечение не раз-работано. Назначают препараты, улучшающие метаболизм в структурах нервной системы, об-щеукрепляющие средства. При выраженной де-формации стоп показана ортопедическая обувь. Рис. 7.5. Стопа Фридрейха.

К спиномозжечковым атаксиям относятся прогрессирующие наследствен-ные дегенеративные заболевания, при которых в основном страдают струк-туры мозжечка, ствола головного мозга и проводящие пути спинного мозга, относящиеся главным образом к экстрапирамидной системе.

Мультисистемные дегенерации представляют собой группу нейродегенера-тивных заболеваний, общей особенностью которых является мультифокаль-ный характер поражения с вовлечением в патологический процесс различных функциональных и нейромедиаторных систем мозга и в связи с этим полисис-темность клинических проявлений.

При поражении мозжечка характерны расстройства статики и координации движений, мышечная гипотония и нистагм. Поражение мозжечка, прежде всего его червя, ведет к нарушениям статики — возможности поддержания стабильного положения центра тяжести тела чело-века, равновесия, устойчивости. При расстройстве указанной функции воз-никает статическая атаксия (от греч. ataxia — беспорядок, неустойчивость). Отмечается неустойчивость больного. Поэтому в положении стоя он широко расставляет ноги, балансирует руками. Особенно четко статическая атаксия выявляется при искусственном уменьшении площади опоры, в частности в позе Ромберга. Больному предлагается встать, плотно сдвинув ступни и слегка приподняв голову. При наличии мозжечковых расстройств отмечается неус-тойчивость больного в этой позе, тело его раскачивается, иногда его «тянет» в какую-то определенную сторону, при этом, если больного не поддержать, он может упасть. В случае поражения червя мозжечка больной обычно раскачи-вается из стороны в сторону и чаще падает назад. При патологии полушария мозжечка возникает тенденция к падению преимущественно в сторону пато-логического очага. Если расстройство статики выражено умеренно, его легче выявить в так называемой усложненной или сенсибилизированной позе Ромберга. Больному предлагается поставить ступни на одну линию, чтобы носок одной ступни упирался в пятку другой. Оценка устойчивости та же, что и в обычной позе Ромберга. В норме, когда человек стоит, мышцы его ног напряжены {реакция опоры), при угрозе падения в сторону нога его на этой стороне перемещается в том же направлении, а другая нога отрывается от пола {реакция прыжка). При по-ражении мозжечка (главным образом червя) у больного нарушаются реакции опоры и прыжка. Нарушение реакции опоры проявляется неустойчивостью больного в положении стоя, особенно в позе Ромберга. Нарушение реакции прыжка приводит к тому, что если врач, встав позади больного и подстрахо-вывая его, толкает больного в ту или иную сторону, то больной падает при небольшом толчке (симптом толкания). При поражении мозжечка походка больного обычно изменена в связи с развитием статолокомоторной атаксии. «Мозжечковая» походка во многом напоминает походку пьяного человека, поэтому се иногда называют «поход-кой пьяного». Больной из-за неустойчивости идет неуверенно, широко рас-ставляя ноги, при этом его «бросает» из стороны в сторону. А при поражении полушария мозжечка он отклоняется при ходьбе от заданного направления в сторону патологического очага. Особенно отчетлива неустойчивость при по-воротах. Если атаксия оказывается резко выраженной, то больные полностью теряют способность владеть своим телом и не могут не только стоять и ходить, но даже сидеть. Преимущественное поражение полушарий мозжечка ведет к расстройству его противоинерционных влияний, в частности к возникновению кинетичес-кой атаксии. Она проявляется неловкостью движений и особенно выражена при движениях, требующих точности. Для выявления кинетической атаксии проводятся пробы на координацию движений. Далее приводится описание не-которых из них. Проба на диадохокинез (от греч. diadochos — последовательность). Больному предлагается закрыть глаза, вытянуть вперед руки и быстро, ритмично супи-нировать и пронировать кисти рук. В случае поражения полушария мозжечка движения кисти на стороне патологического процесса оказываются более раз-машистыми (следствие дисметрии, точнее — гиперметрии), в результате кисть начинает отставать. Это свидетельствует о наличии адиадохокинеза. Пальценосовая проба. Больной с закрытыми глазами должен отвести руку, а затем, не торопясь, указательным пальцем дотронуться до кончика носа. В случае мозжечковой патологии рука на стороне патологического очага совер-шает избыточное по объему движение (гиперметрия), в результате чего больной промахивается. При пальценосовой пробе выявляется характерный для моз-жечковой патологии мозжечковый (интенционный) тремор, амплитуда которого нарастает по мере приближения пальца к цели. Эта проба позволяет выявить и так называемую брадителекинезию (симптом узды): недалеко от цели движение пальца замедляется, иногда даже приостанавливается, а затем возобновляется вновь. Пальце-пальцевая проба. Больному с закрытыми глазами предлагается ши-роко развести руки и затем сближать указательные пальцы, стремясь попасть пальцем в палец, при этом, как и при пальценосовой пробе, выявляются ин-тенционное дрожание и симптом узды. Пятонно-коленная проба (рис. 7.3). Больному, лежащему на спине с закры-тыми глазами, предлагают высоко поднять одну ногу и затем ее пяткой по-пасть в колено другой ноги. При мозжечковой патологии больной не может или ему трудно попасть пяткой в колено другой ноги, особенно выполняя про-бу ногой, гомолатеральной пораженному полушарию мозжечка. Если все-таки пятка достигает колена, то предлагается провести ею, слегка касаясь передней поверхности голени, вниз, к голеностопному суставу, при этом в случае моз-жечковой патологии пятка все время соскальзывает с голени то в одну, то в другую сторону. Рис. 7.3. Пяточно-коленная проба. Указательная проба. Больному предлагается несколько раз указательным пальцем попасть в резиновый наконечник молоточка, находящегося в руке обследующего. В случае мозжечковой патологии в руке пациента на стороне пораженного полушария мозжечка отмечается мимопопадание вследствие дис-метрии. Симптом Тома—Жюменти. Если пациент берет предмет, например стакан, он при этом чрезмерно раздвигает пальцы. Мозжечковый нистагм. Подергивание глазных яблок при взгляде в стороны (горизонтальный нистагм) рассматривается как следствие интенционного дро-жания глазных яблок (см. главу 30). Расстройство речи. Речь теряет плавность, становится взрывчатой, фраг-ментированной, скандированной по типу мозжечковой дизартрии (см. гла-ву 25). Изменение почерка. В связи с расстройством координации движений руки почерк становится неровным, буквы деформированы, чрезмерно крупные (ме-галография). Пронаторный феномен. Больному предлагается удерживать вытянутые впе-ред руки в положении супинации, при этом на стороне пораженного полуша-рия мозжечка вскоре происходит спонтанная пронация. Симптом Гоффа—Шильдера. Если больной держит руки вытянутыми впе-ред, то на стороне пораженного полушария рука вскоре отводится кнаружи. Имитационный феномен. Больной с закрытыми глазами должен быстро придать руке положение, аналогичное тому, которое обследующий перед этим придал другой его руке. При поражении полушария мозжечка гомолатеральная ему рука совершает движение, избыточное по амплитуде. Феномен Дойникова. Пальцевой феномен. Сидящему пациенту предлагается супинированные кисти с разведенными пальцами положить на свои бедра и закрыть глаза. В случае поражения мозжечка на стороне патологического очага вскоре возникает спонтанное сгибание пальцев и пронация кисти и предплечья. Симптом Стюарта—Холмса. Исследующий просит сидящего на стуле па-циента сгибать супинированные предплечья и в то же время, взяв его руки за запястья, оказывает ему сопротивление. Если при этом неожиданно отпустить руки пациента, то рука на стороне поражения, сгибаясь по инерции, с силой ударит его в грудь. Гипотония мышц. Поражение червя мозжечка ведет обычно к диффузной мышечной гипотонии. При поражении полушария мозжечка пассивные дви-жения выявляют снижение мышечного тонуса на стороне патологического процесса. Гипотония мышц ведет к возможности переразгибания предплечья и голени (симптом Ольшанского) при пассивных движениях, к появлению сим-птомов «болтающейся» кисти или стопы при их пассивном встряхивании. Патологические мозжечковые асинергии. Нарушения физиологических сине-ргии при сложных двигательных актах выявляются, в частности, при следую-щих пробах (рис. 7.4). 1. Асинергия по Бабинскому в положении стоя. Если стоящий со сдвинутыми ногами пациент пытается прогнуться назад, запрокинув при этом голову, то в норме в таком случае происходит сгибание коленных суставов. При мозжеч-ковой патологии в связи с асинергией это содружественное движение отсутс-твует, и больной, теряя равновесие, падает назад. Рис. 7.4. Мозжечковая асинергия. 1 — походка больного с выраженной мозжечковой атаксией; 2 — наклон туловиша назад в норме; 3 — при поражении мозжечка больной, наклоняясь назад, не может сохранить равновесия; 4 — выполнение пробы на мозжечковую асинергию по Бабинскому здоро-вым человеком; 5 — выполнение той же пробы больным с поражением мозжечка. 2. Асинергия по Бабинскому в положении дежа. Больному, лежащему на твер-дой плоскости с вытянутыми ногами, разведенными на ширину надплечий, предлагается скрестить руки на груди и затем сесть. При наличии мозжечко-вой патологии в связи с отсутствием содружественного сокращения ягодичных мышц (проявление асинергии) больной не может фиксировать на площади опоры ноги и таз, в результате ноги поднимаются и сесть ему не удается. Не следует переоценивать значимость этого симптома у пожилых пациентов, у людей с дряблой или ожиревшей брюшной стенкой. Резюмируя изложенное, следует подчеркнуть многообразие и важность вы-полняемых мозжечком функций. Являясь частью комплексного регуляторно-го механизма с обратной связью, мозжечок выполняет роль координационного центра, обеспечивающего равновесие тела и поддержание мышечного тонуса. Как отмечает P. Duus (1995), мозжечок обеспечивает возможность выполнения диск-ретных и точных движений, при этом автор обоснованно считает, что мозжечок работает подобно компьютеру, отслеживая и координируя сенсорную инфор-мацию на входе и моделируя моторные сигналы на выходе.

Мозжечок (cerebellum) располагается под дубликатурой твердой мозговой оболочки, известной как намет мозжечка (tentorium cerebelli), который разделяет полость черепа на два неравных пространства — супратенториальное и субтен-ториальное. В субтенториалыюм пространстве, дном которого является задняя черепная ямка, помимо мозжечка, находится ствол мозга. Объем мозжечка со-ставляет в среднем 162 см3. Масса его варьирует в пределах 136—169 г. Мозжечок находится над мостом и продолговатым мозгом. Вместе с верх-ним и нижним мозговыми парусами он составляет крышу IV желудочка мозга, дном которого является так называемая ромбовидная ямка (см. главу 9). Над мозжечком находятся затылочные доли большого мозга, отделенные от него наметом мозжечка. В мозжечке различают два полушария (hemispherum cerebelli). Между ними в сагиттальной плоскости над IV желудочком мозга располагается филогенетически наиболее древняя часть мозжечка — его червь (vermis cerebelli). Червь и полуша-рия мозжечка фрагментируются на дольки глубокими поперечными бороздами. Мозжечок состоит из серого и белого веществ. Серое вещество формиру-ет кору мозжечка и находящиеся в его глубине парные ядра nuclei cerebelli (рис. 7.1). Самые крупные из них — зубчатые ядра (nucleus dentatus) — распо-ложены в полушариях. В центральной части червя имеются ядра шатра (nuclei fastigii), между ними и зубчатыми ядрами находятся шаровидные и пробковид-ные ядра (nuclei, globosus et emboliformis). Ввиду того, что кора покрывает всю поверхность мозжечка и проникает в глубину его борозд, на сагиттальном разрезе мозжечка ткань его имеет рисунок листа, прожилки которого образованы белым веществом (рис. 7.2), составля-ющим так называемое древо жизни мозжечка (arbor vitae cerebelli). В основа-нии древа жизни находится клиновидная выемка, являющаяся верхней частью полости IV желудочка; края этой выемки образуют его шатер. Крышей шатра служит червь мозжечка, а переднюю и заднюю его стенки составляют тонкие мозговые пластинки, известные под названием переднего и заднего мозговых парусов (vella medullare anterior et posterior). Представляют интерес некоторые сведения об архитектонике мозжечка, да-ющие основания для суждения о функции его компонентов. У коры мозжеч-ка есть два клеточных слоя: внутренний — зернистый, состоящий из мелких клеток-зерен, и наружный — молекулярный. Между ними расположен ряд крупных грушевидных клеток, носящих имя описавшего их чешского ученого И. Пуркинье (Purkinje I., I787-1869). В кору мозжечка импульсы поступают по проникающим в нее из белого вещества мшистым и ползучим волокнам, составляющим афферентные пути мозжечка. По мшистым волокнам импульсы, поступающие из спинного мозга, вестибулярных ядер и ядер моста, передаются на клетки зернистого слоя коры. Аксоны этих клеток вместе с ползучими волокнами, проходящими через зер-нистый слой транзитом и несущими в мозжечок импульсы от нижних олив, до-ходят до поверхностного, молекулярного слоя мозжечка- Здесь аксоны клеток зернистого слоя и ползучие волокна Т-образно делятся, причем в молекуляр-ном слое их разветвления принимают направление, продольное поверхности мозжечка. Импульсы, достигшие молекулярного слоя коры, пройдя через си-наптические контакты, попадают на располагающиеся здесь же разветвления дендритов клеток Пуркинье. Далее они следуют по дендритам клеток Пурки-нье к их телам, расположенным на границе молекулярного и зернистого слоев. Затем по аксонам тех же клеток, пересекающих зернистый слой, проникают в глубину белого вещества. Заканчиваются аксоны клеток Пуркинье в ядрах мозжечка. Главным образом в зубчатом ядре. Эфферентные импульсы, идущие от мозжечка по аксонам клеток, составляющих его ядра и принимающих учас-тие в формировании мозжечковых ножек, покидают мозжечок. Мозжечок имеет три пары ножек: нижнюю, среднюю и верхнюю. Нижняя ножка связывает его с продолговатым мозгом, средняя — с мостом, верхняя — со средним мозгом. Ножки мозга составляют проводящие пути, несущие им-пульсы к мозжечку и от него. Червь мозжечка обеспечивает стабилизацию центра тяжести тела, его рав-новесие, устойчивость, регуляцию тонуса реципрокных мышечных групп, главным образом шеи и туловища, и возникновение при этом физиологических мозжечко-вых синергии, стабилизирующих равновесие тела. Для успешного поддержания равновесия тела мозжечок постоянно получа-ет информацию, проходящую по спиноцеребеллярным путям от проприоцеп-торов различных частей тела, а также от вестибулярных ядер, нижних олив, ретикулярной формации и других образований, участвующих в контроле за положением частей тела в пространстве. Большинство афферентных путей, идущих к мозжечку, проходит через нижнюю мозжечковую ножку, часть их расположена в верхней мозжечковой ножке. Импульсы проприоцептивной чувствительности, идущие к мозжечку, как и другие чувствительные импульсы, следуя по дендритам первых чувствительных нейронов, достигают их тел, расположенных в спинномозговых узлах. В дальней-шем импульсы, идущие к мозжечку по аксонам тех же нейронов, направляются к телам вторых нейронов, которые располагаются во внутренних отделах основания задних рогов, формируя так называемые столбы Кларка. Аксоны их попадают в латеральные отделы боковых канатиков спинного мозга, где и образуют спино-мозжечковые проводящие пути, при этом часть аксонов попадает в боковой столб той же стороны и формирует там задний спиномозжечковый путь Флексига (tractus spinocerebellaris posterior). Другая часть аксонов клеток задних рогов переходит на другую сторону спинного мозга и попадает в противоположный боковой канатик, образуя в нем передний спиномозжечковый путь Говерса (tractus spinocerebellaris anterior). Сииномозжечковые пути, увеличиваясь в объеме на уровне каждого спинального сегмента, поднимаются до продолговатого мозга. В продолговатом мозге задний спиномозжечковый путь отклоняется в ла-теральном направлении и, пройдя через нижнюю мозжечковую ножку, прони-кает в мозжечок. Передний спиномозжечковый путь проходит транзитом через продолговатый мозг, мост мозга и достигает среднего мозга, на уровне которо-го совершает свой второй перекрест в переднем мозговом парусе и проходит в мозжечок через верхнюю мозжечковую ножку. Таким образом, из двух спинномозговых путей один ни разу не подвергается перекресту (неперекрещенный путь Флексига), а другой переходит на противопо-ложную сторону дважды (дважды перекрещенный путь Говерса). В результате оба проводят импульсы от каждой половины тела, преимущественно к гомола-теральной половине мозжечка. Кроме спиномозжечковых путей Флексига, через нижнюю мозжечковую ножку импульсы к мозжечку проходят по вестибуломозжечковому пути (tractus vestibulocerebellaris), начинающемуся главным образом в верхнем вестибуляр-ном ядре Бехтерева, и по оливомозжечковому пути (tractus olivocerebellaris), идущему от нижней оливы. Часть аксонов клеток тонкого и клиновидного ядер, не принимающих участие в формировании бульботаламического тракта, в виде наружных дугообразных волокон (fibre arcuatae externae) также попадает в мозжечок через нижнюю мозжечковую ножку. Через свои средние ножки мозжечок получает импульсы из коры больших полушарий мозга. Эти импульсы проходят по корково-мостомозжечковым пу-тям, состоящим из двух нейронов. Тела первых нейронов располагаются в коре больших полушарий, главным образом в коре задних отделов лобных долей. Аксоны их проходят в составе лучистого венца, передней ножки внутренней капсулы и заканчиваются в ядрах моста. Аксоны клеток вторых нейронов, тела которых расположены в собственных ядрах моста, переходят на его противопо-ложную сторону и составляют после перекреста среднюю мозжечковую ножку, заканчивающуюся в противоположном полушарии мозжечка. Часть импульсов, возникших в коре больших полушарий мозга, достигает про-тивоположного полушария мозжечка, принося информацию не о произведенном, а лишь о намечаемом к выполнению активном движении. Получив такую информа-цию, мозжечок моментально высылает импульсы, корригирующие произвольные движения, главным образом, путем погашения инерции и наиболее рациональ-ной регуляции тонуса реципрокных мышц — мышц-агонистов и антагонистов. В результате создается своеобразная эйметрия, делающая произвольные движе-ния четкими, отточенными, лишенными нецелесообразных компонентов. Пути, выходящие из мозжечка, состоят из аксонов клеток, тела которых формируют его ядра. Большинство эфферентных путей, в том числе пути, иду-щие от зубчатых ядер, покидают мозжечок через его верхнюю ножку. На уровне нижних бугров четверохолмия совершается перекрест эфферентных мозжечко-вых путей (перекрест верхних мозжечковых ножек Вернекинга). После перекрес-та каждый из них достигает красных ядер противоположной стороны среднего мозга. В красных ядрах мозжечковые импульсы переключаются на следующий нейрон и дальше движутся по аксонам клеток, тела которых заложены в крас-ных ядрах. Эти аксоны формируются в красноядерно-спинномозговые проводя-щие пути (tracti rubro spinalis), пути Монакова, которые Е*скоре после выхода из красных ядер подвергаются перекресту (перекрест покрышки или перекрест Фо-реля), после чего спускаются в спинной мозг. В спинном мозге красноядерно-спинномозговые пути располагаются в боковых канатиках; составляющие их волокна заканчиваются у клеток передних рогов спинного мозга. Весь эфферентный путь от мозжечка до клеток передних рогов спинно-го мозга можно назвать мозжечково-красноядерно-спинномозговым (tractus cerebello-rubrospinalis). Он дважды совершает перекрест (перекрест верхних мозжечковых ножек и перекрест покрышки) и в итоге связывает каждое по-лушарие мозжечка с периферическими мотонейронами, находящимися в передних рогах гомолатеральной половины спинного мозга. Из ядер червя мозжечка эфферентные пути идут в основном через нижнюю мозжечковую ножку к ретикулярной формации ствола мозга и вестибулярным ядрам. Отсюда по ретикулоспинномозговым и вестибулоспинномозговым путям, проходящим по передним канатикам спинного мозга, они также достигают кле-ток передних рогов. Часть импульсов, идущих от мозжечка, пройдя через вес-тибулярные ядра, попадает в медиальный продольный пучок, доходит до ядер III, IV и VI черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок, и оказывает влияние на их функцию. Подводя итог, необходимо подчеркнуть следующее: 1. Каждая половина мозжечка получает импульсы в основном а) из гомола-теральной половины тела, б) из противоположного полушария мозга, имею-щего кортико-спинальные связи с той же половиной тела. 2. От каждой половины мозжечка эфферентные импульсы направляются к клеткам передних рогов гомолатеральной половины спинного мозга и к ядрам черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок. Такой характер мозжечковых связей позволяет понять, почему при пора-жении одной половины мозжечка мозжечковые расстройства возникают пре-имущественно в той же, т.е. гомолатеральной, половине тела. Это особенно отчетливо проявляется при поражении полушарий мозжечка. Рис. 7.1. Ядра мозжечка. 1 — зубчатое ядро; 2 — пробковидное ядро; 3 — ядро шатра; 4 — шаровидное ядро. Рис. 7.2. Сагиттальный срез мозжечка и ствола мозга. 1 — мозжечок; 2 — «древо жизни»; 3 — передний мозговой парус; 4 — пластинка чет-верохолмия; 5 — водопровод мозга; 6 — ножка мозга; 7 — мост; 8 — IV желудочек, его сосудистое сплетение и шатер; 9 — продолговатый мозг.