Атрезия двенадцатиперстной кишки является наиболее распространенным видом обструкции тонкого кишечника. Полагают, что она представляет собой нарушение развития, которое возникает в результате аномального течения процессов формирования просвета двенадцатиперстной кишки на 11 нед гестации. Этот порок сочетается с большим числом других аномалий, включая пороки сердца, атрезию пищевода, неперфорированный анус, атрезию тонкого кишечника, атрезию желчных протоков, а также пороки развития почек и позвоночника. Кроме того, не менее 20-30% таких плодов имеют трисомию 21.
Пренатальная эхографическая диагностика атрезии двенадцатиперстной кишки основывается на выявлении многоводия в сочетании с визуализацией так называемого двойного пузыря (double bubble), заполненного жидкостью, в верхней части брюшной полости плода. «Двойной пузырь» представляет собой расширенный желудок (расположенный в верхнем левом квадранте), который связан также с расширенной луковицей двенадцатиперстной кишки (расположенной справа от желудка).
При нормальном состоянии плода расширение двенадцатиперстной кишки определяется редко и обычно имеет транзиторный характер, исчезая через 10-15 мин. Симптом «двойного пузыря», выявляемый в пренатальном периоде, аналогичен тени двойного пузыря, наполненного газом, который наблюдается при рентгенографическом обследовании после рождения у плодов с атрезией двенадцатиперстной кишки. Пренатальная ультразвуковая визуализация признака «двойного пузыря» возможна начиная с 14-15 нед беременности, хотя во многих случаях диагноз может оставаться не установлен до третьего триместра.
Ультразвуковая картина в виде двух анэхогенных кистозных структур в верхней части брюшной полости плода может иметь место не только при атрезии двенадцатиперстной кишки. Термин «двойной пузырь» подразумевает наличие обструкции двенадцатиперстной кишки, и его не следует использовать, если наиболее вероятным представляется другой диагноз. У плода с атрезией двенадцатиперстной кишки второй пузырь будет находиться в предполагаемой проекции расположения ее луковицы, которая обычно локализуется в центре брюшной полости несколько правее от средней линии.
Если второй пузырь обнаруживается не в этом указанном месте, дифференциальный диагноз будет зависеть от вида и локализации кистозной структуры. Например, в этой же плоскости сечения, в верхнем левом квадранте, рядом с желудком, может визуализироваться киста, которая будет создавать впечатление признака «двойного пузыря», но может оказаться кистой почки или селезенки или быть кистой при дупликации различных оделов ЖКТ. Даже если вторая киста располагается в брюшной полости справа от средней линии, в области соответствующей проекции луковицы двенадцатиперстной кишки, важно постараться проследить связь между двумя жидкостными структурами путем визуализации эпизода опорожнения жидкости из желудка в увеличенную двенадцатиперстную кишку.
Если такой связи установить не удается, следует рассмотреть ряд других возможных состояний. Наиболее часто встречающимся является киста общего желчного протока, хотя отмечаются и другие, которые могут объяснить наличие кистозного образования в верхнем правом квадранте брюшной полости, в частности кисты почки, печени, сальника, яичника или кисты при дупликациях ЖКТ. Другая потенциальная диагностическая ошибка может происходить при сканировании в косой плоскости сечения, которая будет дважды пересекать верхний и нижний отделы одного и того же нормального желудка и создаст ложное впечатление наличия признака «двойного пузыря». Это можно скорректировать путем сканирования брюшной полости в строго поперечном сечении для того, чтобы убедиться, что антральный отдел желудка имеет типичную, сужающуюся к одному из полюсов «каплевидную» конфигурацию.
Признак «двойного пузыря » не является специфичным для дуоденальной атрезии, он просто указывает на наличие явления обструкции двенадцатиперстной кишки. Другие возможные причины обструкции двенадцатиперстной кишки включают формирование мембраны в ее просвете, наличие кольцевидной поджелудочной железы, предуоденальную локализацию воротной вены, стеноз двенадцатиперстной кишки, тяжи Ladd, непроходимость кишечника, или его обструкция в связи с наличием дупликаций ЖКТ.
В редких случаях атрезия двенадцатиперстной кишки может сочетаться с атрезиеи пищевода без формирования трахеопищеводного свища. Это приводит к образованию расширенного сегмента кишки, который состоит из дистального отдела пищевода, желуда и двенадцатиперстной кишки. Данное состояние по сравнению с изолированной дуаденальной атрезиеи начинает выявляться при ультразвуковом обследовании на более ранних сроках беременности и протекает с формированием кистозных структур значительно больших размеров за счет массивного скопления секрета желудочных желез и желчи.
При эхографии в этих случаях в брюшной полости плода будет выявляться очень большое кистозное образование С-образной формы, которое будет являться патогномоничным признаком сочетания двух описанных выше пороков при обнаружении во втором триместре беременности. Если верхний полюс этого жидкостного образования будет распространяться в грудную полость плода, то дифференциальный диагноз будет также включать в себя диафрагмальную грыжу.
Атрезия – это врожденная аномалия, проявляющаяся отсутствием или заращиванием какого-либо естественного отверстия или канала в теле человека, редко являющаяся следствием других присутствующих заболеваний.
Чаще всего распознают следующие виды данной патологии:
Атрезия прямой кишки
Атрезия заднего прохода
Атрезия девственной плевы
Атрезия пищевода
Атрезия 12-перстной кишки
Атрезия гимена
Атрезия хоан
Атрезия вен
Атрезия наружного слухового прохода
Атрезия слезных точек
Атрезия внутреннего зева
Атрезия цервикального канала и др.
Врожденная атрезия
Врачи с самого рождения ребенка занимаются врожденными патологиями. Их находят при обследовании новорожденного. Особенности таких аномалий легче группировать от простой видимой формы до сложной, иногда даже уникальной.
У детей в первые часы их жизни чаще всего не наблюдаются подобные патологии, если только они не являются слишком очевидными. Но самая распространенная атрезия у новорожденного — атрезия ануса, дает о себе знать уже через несколько часов. Наблюдается отсутствие отхода мекония, а иногда уже при поверхностном осмотре можно определить отсутствие заднепроходного отверстия. Поскольку до сих пор точно не классифицировано понятие высоких и низких атрезий при их определении в области кишечника относительно расположения по отношению к леваторным мышцам (выше или ниже), считают, что высокая находится глубже чем 2,5 сантиметра, следовательно, низкая – до этого значения. У новорожденных при данной патологии отмечается дискомфорт, вздувается животик, начинается рвота: вначале содержимым желудка, а чуть позже – с примесью желчи. Ребенок уже не желает кормиться, прогрессирует токсикоз, и рвота учащается. Если ребенку не оказать помощь хирургическим способом, этот вид заболевания очень быстро переходит в острую стадию – перфорацию кишечника и перитонит. Такая атрезия несет страшные последствия – вплоть до летальных случаев.
Нет 100% установленных причин внутриутробных аномалий у детей. Причины атрезии чаще всего врожденные.
фото атрезии пищевода
Атрезия пищевода
Подобная аномалия является тяжелым пороком. При нем часть верхнего отрезка пищевода заканчивается нечетко, а часть нижнего может проваливаться в трахею. Такое отклонение у детей зачастую сочетается с пороками следующих органов:
— сердце;
— желудочно-кишечный тракт;
— мочеполовая система.
Чаще всего такие пороки случаются, когда имеет место хромосомная болезнь. Атрезия пищевода у детей связана с дефектами на ранней стадии эмбриогенеза. На ранней стадии трахея соединена с пищеводом и разделяются они только через месячную декаду. Если этого не происходит, то есть угроза выкидыша. Если самовольно выкидыш не случился, ребенок рождается уже с пороком, который и имеет название атрезия пищевода. Последствия такого недуга могут стать летальными, если хирургически не решить эту проблему.
Причины атрезии пищевода плода :
— зависимость от употребления алкоголя;
— зависимость от курения;
— зависимость от наркотиков;
— проведение рентгеновского исследования во время первого триместра вынашивания ребенка;
Атрезия матки встречается исключительно у женщин. С медицинской точки зрения она представляет собой заращивание и непроходимость. Во время менструаций такая аномалия сопровождается болями. При гинекологическом осмотре врач может дополнительно выявить развитие и гематосальпинкса, в более тяжелом случае – и . Лечение исключительно оперативное.
У входа шейки майки есть пространство, которое называется цервикальным каналом. Он растягивается, но исключительно в репродуктивном возрасте. Во время вход из влагалища в стерильную матку уменьшается как в длине, так и в ширине. Подобное изменение вызвано гормональным нарушением, которое неизбежно в период менопаузы (природный процесс), и носит название атрезия цервикального канала в постменопаузе.
Симптомы разных видов атрезий
Симптомы атрезии пищевода, толстой и тонкой кишки зависят от степени и вида поражения кишечника. Чем запущеннее заболевание, тем ярче выражена симптоматика.
Кишечная непроходимость – это тяжелейшая патология. По некоторым симптомам можно определить болезнь и начать своевременное лечение. Основные признаки атрезии у новорожденных:
— Спазматическая боль;
— Вздутие живота;
— Отсутствие акта дефекации;
— Пенистые выделения изо рта;
— Рвота при кормлении;
— Кашель;
— Капризность, беспокойство;
— Затруднение дыхания;
— Отказ от молока.
Боли при атрезии резкие, нарастающие в области пупка. При частичной непроходимости или свищах может наблюдаться . При вздутии характерна асимметрия живота, ребенок беспокойный и постоянно поджимает ножки. При кормлении начинается удушье, кашель и рвота. Рвотные массы имеют примесь желчи, при запущенной форме появляются выделения каловой массы. При обтурационной и спаечной форме рвота становится непрерывной. Такие симптомы часто осложняются .
При непроходимости толстой кишки симптоматика менее выраженная, чем при патологиях тонкой кишки. Если непроходимость тонкой кишки частичная, врачи могут назначить консервативные методы лечения, при полной непроходимости хирургическое вмешательство обязательно.
Симптомы атрезии можно квалифицировать по месту расположения патологии:
Задний проход. Заднее отверстие заращено полностью или частично. Имеется углубление размером не более 5 мм, ребенок не может опорожниться. Прямая кишка может срастаться с мочевым пузырем. В этом случае моча становится темного необычного цвета.
Микротия. Частичное или полное заращение ушного прохода. У ребенка появляется глухота, или слуха нет совсем.
Билиарная атрезия. Новорожденный заболевает желтухой. Желчевыводящие пути либо совсем отсутствуют, либо появляется частичная непроходимость. Оттенок кожи становится зеленовато-желтым, повышается билирубин, снижен тромбовидный индекс. Моча приобретает темный оттенок, печень увеличивается.
Пищевод. Изо рта и носа ребенка выделяется белая пена, обильный поток слюны. Часто возникают при атрезии пищевода, пороков сердца и ЖКТ.
Тонкая кишка. У новорожденного отсутствует значительная часть кишки. Части кишки совмещены тяжем. У ребенка появляется рвота в период кормления. Изо рта может выделяться желчь и каловые массы.
Атрезия фолликула. Развивается порой незаметно, приводит к бесплодию.
Легочная артерия. Ребенок при рождении приобретает синюшный оттенок, который не пропадает. Частая одышка, при кормлении задыхается.
Влагалище. Заращение влагалища, частые спазматические боли внизу живота, . Невозможность жить половой жизнью.
Атрезия хоан. Задняя область носа сужена, проход закрыт тканью. Появляются проблемы с дыханием. Ребенку нужно оказать срочную помощь при рождении, так как новорожденные не умеют дышать ртом.
Трехстворчатого клапана. Нарушен процесс кровообращения в сердце. Развивается , может быть потеря сознания, отдышка. Это приводит к закупорке сосудов.
При атрезии со свищами ребенок испражняется в небольшом количестве. Если свищ широкий, то кал выходит как обычно и можно не сразу заподозрить патологию. Развивается частичная непроходимость с переменными болями и вздутием живота.
Диагностика
Многие люди или родители задаются вопросом: как диагностирует атрезию различных форм профильный врач?
Поставить диагноз при непроходимости заднего прохода и пищевода не вызывает трудностей. Еще в роддоме новорожденных сразу же тщательно осматривают. Если первый кал – меконий не выделяется, то врач сразу же ставит диагноз – атрезия. При исследовании заднего прохода кожа может быть слишком истончена, что говорит о форме болезни. При наличии билиарной атрезии врач обращает внимание на симптоматику: наличие желтого оттенка кожи. У беременной женщины при прохождении УЗИ могут обнаружить . Если на УЗИ у плода желудок не просматривается, врачи ставят диагноз – атрезия заранее.
Диагностика атрезии пищевода может проводиться с помощью:
Назначения рентгеноскопии брюшной полости. Просматривают грудную клетку. Рентгеноскопия делится на бесконтрастную и контрастную. При первом варианте: вставленный катетер виден в слепом отрезке пищевода. Если есть свищ, то желудок и кишечник наполнен воздухом. При контрастной рентгеноскопии – отчетливо виден слепой конец пищевода;
Использования катетера. Вводится через носовую полость. Если катетер упирается в стенку пищевода без дальнейшего продвижения или попадает в трахею, это означает наличие патологии;
Проводится «проба Элефанта». Через зонд в слепой конец пищевода вводится воздух, который выходит через нос. Зондирование пищевода проводится быстро, однако метод не является на 100% точным.
После появления новорожденного на свет в кишечнике уже через пару часов скапливаются газы. Ребенка при рентгеноскопии переворачивают вверх ногами. Образовавшийся пузырь газа позволяет рассмотреть положение кишки и установить точный диагноз. Это необходимо знать для качественного проведения операции. Если же вовремя не определена полная атрезия, новорожденный не проживает и недели.
Атрезия пищевода может диагностироваться, если у пациента уже установлены заболевания:
— Атрезия ануса;
— Порок сердца;
— Недоношенность;
— Патологии верхних конечностей;
— Патологии позвоночника;
— Многоводие у беременной.
При диагностировании кишечной непроходимости врач обращает внимание на следующие симптомы:
— Матье-Склярова. Проводится пальпаторно. Когда производится тряска брюшной стенки, слышен плеск жидкости, которая скопилась в кишке.
— Шимана-Данса. Проводится пальпаторно. Правая подвздошная ямка оказывается пустой.
— Чугаева. Если подтянуть ребенку ноги к животу, то на животе появляется заметная поперечная полоса.
— Шланге. При ощупывании живота заметно усиление вздутия, образование газов.
— Кривуля. При ощупывании живота слышен металлический звук.
— Обуховской. Прямая кишка и отверстие ануса расширены.
— Гольда. Определяется пальпаторно. Петли тонкой кишки раздуты.
— Цеге-Мантейфеля. При вводе воды в прямую кишку, больше чем пол-литра ввести не удается.
Если подозревается непроходимость кишечника, врач проверяет грыжевые ворота на момент защемления. Проводится рентген брюшной полости. Если выявлена динамичная непроходимость кишки, то обязательно сразу выявить причину, ей может стать наличие: аппендицита, панкреатита, тромбов и других патологий.
Атрезию толстой и тонкой кишки выявляют через рентген брюшной полости. Если обнаруживается наличие ряда раздутых петель тонкой или толстой кишки, диагноз подтверждается. На рентгенограмме заметны объемные образования из-за скопления газов.
Врач может назначить дополнительное обследование:
— Эхокардиографии сердца;
— Скрининг с использованием амниоцентеза;
— Рентген почек;
— Тест на концентрацию хлоридов пота.
Лечение разных видов атрезий
Лечение атрезии пищевода
Начинать лечение атрезии пищевода нужно сразу после обнаружения, потому как при таком пороке пищевод заканчивается через 10 см, и ребёнок не может принимать пищу. В таком случае у ребёнка после рождения обильно выделяется слюна (через нос и рот), при этом она сильно пенится. Заметно увеличивается живот ребёнка.
Лечение атрезии пищевода начинается с введения в пищевод катетера, чтобы откачивать слизь из ротоглотки. Дальше следует назначение антибиотиков с широким спектром действия и гемостатических препаратов.
При атрезии грудного отдела пищевода после проведения необходимых исследований врачи зачастую оказываются перед очевидной необходимостью незамедлительного проведения операции (если вес ребёнка больше двух килограмм, и жизненно важные системы организма в норме).
Лечение атрезии пищевода операционным способом сопровождается опорожнением желудка при помощи фистулы. При этом ребёнок должен лежать на животе с зафиксированным поднятием головы на 40 градусов.
Послеоперационный уход. Профилактика
Однозначно, при атрезии пищевода после операции потребуется дальнейший медицинский уход. Способ восстановления зависит от широкого спектра факторов. Учитывается тяжесть нарушений в лёгких, возраст ребёнка и другие возникшие аномалии. Послеоперационный период при атрезии пищевода может проходить без аномалий, что даст возможность экстубации. Если лёгкие самостоятельно не могут осуществлять газообмен, то после операции потребуется применение вентиляционной поддержки лёгких. Несколько дней (сроком примерно до недели) шею разгибать запрещено. Зачастую из-за движений шеей швы могут нарушать свою целостность. Обязательно назначение обезболивающих препаратов.
Атрезия пищевода после операции требует сильных опиоидных анальгетиков. Дренаж, который оставили при операции, при отсутствии осложнений достают через неделю. Также в послеоперационный период пациент нуждается в инфузионной терапии, для чего применяется глюкоза в 5-10 процентном растворе. Позднее можно начать кормление ребёнка по парентеральному типу.
При правильном уходе за ребенком атрезия пищевода не будет прогрессировать и давать осложнений, послеоперационный период, проведённый под руководством врачей, позволит достичь максимально хороших прогнозов на выздоровление.
Лечение атрезии ануса
Чтобы начать лечение атрезии, также необходима своевременная диагностика. Опасно откладывать операцию, когда у ребёнка обнаружена атрезия ануса, операция нужна немедленно. Из-за того, что анус отсутствует, открываются свищи, которые могут вызвать дополнительные патологии, поэтому лечение данной патологии должно начаться как можно раньше.
Лечение атрезии ануса проходит в несколько этапов. Операция начинается с того, что колостомой выводятся наружу каловые массы. Дальше формируют анальное отверстие и после восстанавливают целостность кишечника. Ход операции зависит от вида и высоты атрезии. Если атрезия ануса возникла из-за перекрывания плёнкой прямой кишки, то проводится самая простая операция (возможно, даже не потребуется накладывать швы, т.к. всего лишь производиться крестообразный разрез закрытого ануса). Если в заднем проходе есть свищ и требуется операция для устранения атрезии ануса, то прибегают к проктопластике по Стоуну-Бенсону. Если патология сопровождается свищом на промежность, операция может ограничиться расширением свищевого отверстия. Когда атрезия ануса отмечается в сочетании с длинными промежностными свищами, проводится операция Саломона: самая оптимальная в такой ситуации. При любой другой низкой форме атрезии ануса операция может осуществляться с использованием комбинированного паракркцигеального-промежностного доступа.
Лечение атрезии прямой кишки
Лечение данного вида атрезии происходит только оперативным методом. Операция по лечению атрезии прямой кишки начинается с обезболивания. Если аномалия простого вида, то операция проводится с помощью проктопластики. Если же атрезия высокая, то операция атрезии прямой кишки совершается методом брюшно-промежностной проктопластики. Подобное хирургическое вмешательство включает в себя несколько этапов, и после него в обязательном порядке проводится курс физиотерапии.
Если ребёнок недоношенный и весит меньше двух килограмм, то операция по лечению атрезии прямой кишки производится за счет паллиативного вмешательства, т.е. создается противоестественный задний проход. Когда свищ имеет соединение с мочевой системой, операция назначается уже в первые часы жизни ребёнка, т.к. существует большой риск распространения инфекции. Когда у девочки свищ направлен в половую систему, хирургическое вмешательство может быть отложено до возраста в 3-4 года, т.к. в этот момент его проще реализовать технически, нежели у новорожденной. Если у новорожденной наблюдаются осложнения в развитии из-за аномалии, то операция по лечению атрезии прямой кишки делается через шесть месяцев после рождения.
При выявлении стеноза операция не проводится, а лишь вводится буж, который постепенно расширяют. Если при таком лечении не наступают улучшения через 3-4 месяца, то приходится прибегнуть к операции.
Свищи, которые не влияют на работу заднего прохода, удаляются оперативно, и операция непосредственно на прямой кишке не нужна.
Противопоказания к операции. Результат лечения.
Результаты лечения после того, как была сделана операция, можно констатировать очень быстро. Послеоперационный период обычно проходит без осложнений, и реабилитация чаще всего бывает успешной.
Очень опасна для жизни ребёнка лёгочная атрезия. Даже после операции при атрезии лёгочной артерии 51% новорожденных погибает. Потому лишь хороший специалист сможет за счёт проведения операции сохранить жизнь малышу. Терапевтическое лечение в подобных ситуациях оказывается бессильно.
Есть несколько видов операций, проводимых при атрезии лёгочной артерии, и подходящий метод лечения можно подобрать после ультразвуковой диагностики. Суть лечения и операции всегда одна – дать свободное передвижение крови от желудочка сердца и восстановить кровоток лёгких. Обязательным после операции является приём курса лекарств, которые обеспечат препятствование закрытия артериальных протоков.
Необходимость операции при атрезиях желчевыводящих путей однозначна. Дети при такой аномалии не доживают и до трёх лет. Прежде чем приступить к лечению с помощью операции, при атрезиях данной локализации, необходимо сделать биопсию печени. Самый оптимальный возраст для операции при атрезиях желчевыводящих путей будет 40-60 дней, если делать операцию позже, то прогнозы на выздоровление не оптимистичны. Все операции при атрезиях желчевыводящих путей направлены на восстановление функции выведения желчи. Достаточно долгий период реабилитации после операции и дополнительное лечение могут увеличить шансы на выздоровление ребёнка.
Обструкция 12-перстной кишки бывает полной (атрезия) или неполной (стеноз). Аномалия может быть заподозрена по данным пренатального при наличии неспецифического многоводия.
Атрезия 12-перстной кишки часто сочетается с другими врожденными аномалиями — врожденными пороками сердца, почек и ЖКТ (атрезия пищевода, трахеопищеводный свищ, атрезия ануса). Дети с атрезией ДПК часто недоношенные, примерно у трети из них выявляется синдром Дауна.
Симптомы атрезии 12-перстной кишки и диагностика
В большинстве случаев обструкция ДПК происходит дистальнее большого сосочка 12-перстной кишки. У этих детей наблюдается желчная рвота в течение нескольких часов после рождения и во время еды, в отличие от детей, имеющих проксимальную обструкцию, при которой наблюдается нежелчная рвота. На прямой рентгенограмме выявляется классический симптом «двойного пузыря» в результате растяжения газами желудка и проксимальной части ДПК. При наличии атрезии в дистальных отделах кишки газ не обнаруживают, в то время как при стенозе некоторое количество газа выяявляют дистальнее раздутого двенадцатиперстного кишечника. Необходимости в проведении контрастного исследования обычно нет, так как проглоченный воздух является отличным контрастной средой.
Лечение атрезии 12-перстной кишки и прогноз
Для декомпрессии желудка вводят назогастральный зонд, ребенку проводится неотложная инфузионная терапия. Для реконструкции при атрезии 12-перстной кишки доступ осуществляется в правом верхнем квадранте поперечным разрезом. Типичными интраоперационными находками является расширенная двенадцатиперстная кишка и дистальный кишечника маленького калибра. Мобилизация ДПК выявляет место атрезии или стеноза и их синтолию с большим сосочком, общим желчным протоком и сосудами брыжейки. Резкий переход гипертрофированной и расширенной проксимальной части двенадцатиперстной кишки в кишку со стенкой нормальной толщины свидетельствует о наличии обтурирующей мембраны в двенадцатиперстной кишке. Мембрану иссекают при дуоденотомии с противобрыжеечной стороны; необходимо соблюдать осторожность для сохранения средней части мембраны, содержащей ампулу. Наиболее часто восстановление проходимости кишечника проводят ромбовидной дуоденостомой бок-в-бок между расширенным проксимальным отделом и суженным дистальным отделом ДПК. В послеоперационном периоде для парэнтерального питания устанавливают центральный катетер. В течение 2 нед в послеоперационном периоде необходимо проведении декомрессии желудка и проксимального отдела ДПК с помощью назогастрального зонда или гастростомы; декомпрессию создают до уменьшения диаметра проксимального отдела ДПК и достижения нормальной перистальтической активности. Кормление начинают, постепенно увеличивая объем.
В каждом неонатальном отделении должны разрабатываться собственные протоколы по использованию антибиотиков, основанных на анализе спектра возбудителей, вызывающих ранний сепсис.
Обезболивающие:
До операции
показано инфузионное введение седативных, обезболивающих или миорелаксирующих препаратов:
Диазепам или мидазолам 0,1 мг/кг/час
Тримеперидин 0,1-0,2 мг/кг/час
Фентанил 1-3 мкг/кг /час (для предотвращения симпатической легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные внешние воздействиятакие, как санация трахеи).
Атракуриума бесилат 0,5мг/кг/час
Пипекурония бромид 0,025мг/кг/час
Послеоперационное обезболивание:
Внутривенная постоянная инфузияфентанила 5-10мкг/кг/час в сочетании с ацетаминофеном ректально или внутривенно в разовой дозе 10-15 мг/кг 2-3 раза в сутки или метамизолом натрия 5-10 мг/кг 2-3 раза внутривенно.
Дозировка анальгетиков и длительность введения подбираются индивидуально в зависимости от выраженности болевого синдрома.
При десинхронизации ребенка с аппаратом ИВЛ вводятся седативные препараты:
Мидазоламили диазепам до 0,1 мг/кг/час(с постояннойинфузией). Следует избегать применения у новорожденных до 35 недель гестации
Фенобарбитал (10-15 мг/кг/сутки)
Инфузионная терапия и парентеральное кормление:
Большинству новорожденных должно быть начато внутривенное введение жидкостей по 70-80 мл/кг в день.
У новорожденных объем инфузии и электролитов должен рассчитываться индивидуально, допуская 2,4-4% потери массы тела в день (15% в общем) в первые 5 дней
Прием натрия должен быть ограничен в первые несколько дней постнатальной жизни и начат после начала диуреза с внимательным мониторингом баланса жидкости и уровня электролитов.Если есть гипотензия или плохая перфузия 10-20 мл/кг 0,9% натрия хлорид следует вводить один или два раза.
РАСЧЕТ НЕОБХОДИМОГО ОБЪЕМА ЭЛЕКТРОЛИТОВ
Введение натрия и калия целесообразно начинать не ранее третьих суток жизни, кальция с первых суток жизни.
РАСЧЕТ ДОЗЫ НАТРИЯ
− Потребность в натрии составляет 2 ммоль/кг/сутки
− Гипонатрийемия<130 ммоль/л, опасно < 125 ммоль/л
− Гипернатрийемия> 150 ммоль/л, опасно > 155 ммоль/л
− 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 0,58 мл 10% NaCl
− 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 6,7 мл 0,9% NaCl
1 мл 0,9% (физиологического) раствора хлорида натрия содержит 0,15 ммольNa
КОРРЕКЦИЯ ГИПОНАТРИЕМИИ (Na< 125 ммоль/л)
Объем 10% NaCl(мл) = (135 -Naбольного) ×m тела ×0.175
РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛИЯ
− Потребность в калии составляет 2 -3 ммоль/кг/сутки
− Гипокалийемия< 3,5 ммоль/л, опасно < 3,0 ммоль/л
− Гиперкалийемия>6,0 ммоль/л (при отсутствии гемолиза), опасно > 6,5 ммоль/л (или если на ЭКГ имеются патологические изменения)
− 1ммоль (мЭкв) калия содержится в 1 мл 7,5% KCl
− 1 ммоль (мЭкв) калия содержится в 1,8 мл 4% KCl
V(мл 4% КCl) = потребность в К+(ммоль) ×m тела ×2
РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛЬЦИЯ
− Потребность в Са++у новорожденных составляет 1-2 ммоль/кг/сутки
− Гипокальцийемия<0,75 -0,87 ммоль/л (доношенные -ионизированный Са++), < 0,62 -0,75 ммоль/л (недоношенные -ионизированный Са++)
− Гиперкальцийемия>1,25 ммоль/л (ионизированный Са++)
− 1 мл 10% хлорида кальция содержит 0,9 ммольСа++
− 1 мл 10% глюконата кальция содержит 0,3 ммольСа++
РАСЧЕТ ДОЗЫ МАГНИЯ:
− Потребность в магнии составляет 0,5 ммоль/кг/сут
− Гипомагнийемия< 0,7 ммоль/л, опасно <0,5 ммоль/л
− Гипермагниемия> 1,15 ммоль/л, опасно > 1,5 ммоль/л
− 1 мл 25% магния сульфата содержит 2 ммоль магния
Объем инфузионной терапии может быть очень вариабельным, но редко превышает 100-150 мл/кг/сут.
Поддерживать необходимый уровень артериального давления
с помощью адекватной объемной нагрузки.
Восполнение ОЦК
при гипотензии
рекомендуется проводить 0,9% раствором хлорида натрия по 10-20 мл/кг, если была исключена дисфункция миокарда (коллоидные и кристаллоидные растворы)
И инотропных препаратов
− дофамин 5-15 мкг/кг/мин,
− добутамин 5-20 мкг/кг/мин,
− адреналин 0,05-0,5 мкг/кг/мин.
Другие виды лечения - нет.
Установление причины непроходимости, восстановление целостности кишечной трубки созданием анастомоза между слепо заканчивающимися отделами тонкого кишечника.
Показания к экстренной операции (через несколько часов от поступления) при ВКН:
Сочетание высокой кишечной непроходимости с атрезией пищевода (с нижним трахео-пищеводным свищом) - высока опасность рефлюкса застойного содержимого желудка в трахеобронхиальное дерево;
Сочетание высокой кишечной непроходимости с атрезией пищевода (без трахео-пищеводного свища) - непосредственная угроза разрыва желудка или перфорации двенадцатиперстной кишки.
Выбор метода лечения определяется видом аномалии. Наиболее часто преграда локализуется в области перехода вертикальной ветви в нижне-горизонтальную ветвь ДПК. Операцией выбора при атрезии ДПК и кольцевидной поджелудочной железе является дуоденодуоденоанастомоз (ДДА).
Техника проведения операции:
При обнаружении дистального и проксимального атрезированных концов двенадцатиперстной кишки производится рассечение стенки поперечно на проксимальном отделе и продольно на дистальном длиной приблизительно 1 см, это позволяет снизить риск развития стенозирования анастомоза в отдаленном послеоперационном периоде. Формируется ДДА по типу «конец в бок» в один ряд швов атравматическим шовным материалом узловатыми швами, узелками внутрь. При невозможности формирования ДДА формируется обходной анастомоз между двенадцатиперстной и тощей кишкой на короткой петле. При обнаружении мембраны ДПК, производится энтеротомия с иссечением последней. Альтернативным методом является проведение лапароскопического ДДА. Абсолютно обязательна ревизия всего желудочно-кишечного тракта. Во время операции заводят 2 зонда: в желудок для декомпрессии и в тощую кишку. Питание в тощую кишку начинают с 3-го дня после операции микроструйно с 2,0 мл/час. По мере восстановления пассажа начинают энтеральное питание (грудное или искусственное вскармливание).
Аномалия развития, возникающая на II-III месяце внутриутробной жизни. Характеризуется полным внутренним закрытием просвета двенадцатиперстной кишки, проксимальный конец которой резко расширен и достигает иногда размеров желудка, а дистально расположенные кишечные петли спавшиеся, диаметром не более 0,5 см.
Симптоматология и клиника атрезии двеннадцатиперстной кишки. С первых часов жизни появляются срыгивания околоплодными водами. После первого кормления срыгивания переходят в часто повторяющуюся рвоту. Так как в большинстве случаев уровень атрезии находится ниже фатерова соска, рвотные массы окрашены желчью. Живот втянут, мягкий и безболезненный. Перистальтика кишок не прослушивается. У большинства новорожденных с атрезией двенадцатиперстной кишки имеется стул, но после одно или двукратного отхождения мекония стул отсутствует. Общее состояние ребенка в первые 1-2 суток не нарушено. Позднее в результате голода и потери солей и жидкости с рвотой развиваются токсикоз и истощение: заостряются черты лица, появляется сухость кожных покровов, исчезает жировой слой. Нередко присоединяются явления аспирационной пневмонии. Без лечения ребенок умирает в течение 1-1,5 недель от прогрессирующего истощения и пневмонии.
Диагностика . Диагноз уточняют с помощью рентгенологического исследования. На обзорной рентгенограмма в прямой проекции при вертикальном положении тела больного отмечают наличие двух уровней жидкостной газовых пузырей над ними, располагающихся соответственно в расширенном желудке и двенадцатиперстной кишке. В кишечных петлях газ отсутствует. В сомнительных случаях перорально вводят йодолипол в количестве 2-3 мл для контрастирования желудочно-кишечного тракта. Дифференциальный диагноз проводят с другими врожденными заболеваниями, вызывающими непроходимость двенадцатиперстной кишки: кольцевидной поджелудочной железой, аберрантно расположенным сосудом, эмбриональными тяжами при незавершенном повороте кишечника. Точная диагностика часто оказывается возможной только во время операции.
Лечение атрезии двеннадцатиперстной кишки . Операция по витальным показаниям. При атрезии ниже фатерова соска накладывают дуоденоеюноанастомоз, если же препятствие локализуется выше - гастроэнтероанастомоз. Операции предшествует соответствующая подготовка, длительность и объем которой зависят от состояния больного. Показано внутривенное введение крови, плазмы, растворов глюкозы, Рингера, инъекции викасола, оксигенотерапия.
После операции осуществляют парентеральное питание. Кормление через рот начинают с 3-х суток после операции. Вначале назначают 5% раствор глюкозы по 5 мл через 2 часа, затем такое же количество грудного сцеженного молока. Постепенно дозу молока увеличивают, соответственно уменьшая количество вводимой в вену жидкости. К 8-9-м суткам ребенка переводят целиком на пероральное кормление.
Нередко после операции у больных длительное время отмечается дисфункция двенадцатиперстной кишки в виде периодически повторяющихся срыгиваний и рвоты. Назначают нейроплегические средства (аминазин, пипольфен) циклами в 7-8 дней по 1 мг вещества на 1 кг веса в сутки.
Справочник по клинической хирургии, под редакцией В.А. Сахарова