Локализируются преимущественно в нижней части подвздошной кишки, вблизи от слепой кишки и реже в верхних отделах тонкого кишечника. Атрезии могут быть единичными и множественными. В среднем на 15 000-20 000 новорожденных падает один ребенок с врожденными атрезиями тонкого кишечника. По нашим наблюдением, они встречаются чаще.

При атрезиях может отсутствовать целый отдел кишки, причем верхний и нижний конец оказываются связанными между собой тонким фиброзным тяжем. Иногда непроходимость обусловлена мембранозной перегородкой, поперечно расположенной в самом просвете кишки. Проксимально от атрезии кишка сильно расширена, вздута, а стенка ее утолщена. В области слепого выпячивания стенка кишки часто тонкая, как бумага, с нарушенной жизнеспособностью, легко подвергается некрозу, поэтому существует опасность перфорации.

Симптомы те же, что и при атрезии двенадцатиперстной кишки , с той разницей, что вскоре после рвоты желчью и кровью в рвотных массах появляется и примесь фекалий. Как правило, отхождение мекония через анус отсутствует, что важно для диагноза. После каждого кормления через брюшную стенку видна усиленная перистальтика, которая ощущается и при осторожной пальпации. Живот быстро вздувается, выведение мочи уменьшается иногда до полной анурии. Постоянные рвоты приводят к эксикозу и токсикозу. Вес ребенка быстро падает несмотря на то, что он жадно сосет. Внезапное западение брюшной стенки указывает на перфорацию. В этих случаях общее состояние ребенка резко ухудшается, он приобретает вид интоксицированного с серо-зеленым цветом лица. Отсутствие напряжения или вдутая брюшной стенки у новорожденного не исключает перитонита.

Для диагноза важно рентгенологическое исследование в вертикальном положении ребенка. Если, кроме газового пузыря, в области желудка видны еще 1-3 пузыря с уровнем, следует считать, что атрезия локализирована в верхних отделах тонкого кишечника. Наличие множественных воздушных пузырей с уровнями во всей брюшной полости указывают на наличие атрезии преимущественно в нижних отделах подвздошной кишки или в начале толстого кишечника. Рентгенологическое исследование ни в коем случае не должно проводиться с помощью бариевой каши, введенной через рот. Бариева каша вызывает сильное растяжение кишечника и, таким образом, может способствовать перфорации, усиливает рвоту, а этим и опасность аспирационной пневмонии. Только при подозрении на наличие атрезии толстого кишечника можно ввести реактально редкий раствор бариевой каши или еще лучше растворимое в воде контрастное вещество (йодурон и др.), что позволяет лучше разграничить толстую кишку. Важно знать также, что при атрезии тонкого кишечника меконий не содержит ороговевшего кожного эпителия и lanugo. Это доказывается пробой Fairber. Для этого из центральной части мекония берут кусочек на предметное стекло и для растворения жиров одну минуту промывают эфиром. Затем препарат в течение 1 мин окрашивают генициановым виолетовым, промывают проточной водой и обесцвечивают алкоголь - соляной кислотой. Сохраняют окрашивание только клетки ороговевшего эпителия. При атрезии тонкого кишечника они отсутствуют.

Прогноз очень плохой. При раннем оперативном вмешательстве и при ограниченном количестве атрезии и стенозов у доношенных детей прогноз лучше. Операция должна быть произведена в первые 24 ч. Бактериальная флора в этот период слабо развита, и вероятность инфекции со стороны кишечника значительно меньше. Не следует забывать, что новорожденные часто переносят и тяжелые операции. Предоперативная подготовка та же.

Meconium ileus. Речь идет о закупорке тонкого кишечника преимущественно в нижних его отделах очень густым, липким, как смола, меконием. По данным Grab, в 40% непроходимость тонкого кишечника у новорожденных связана с meconium ileus. Меконий в этой части кишечника имеет жилистую консистенцию и желтоватый или белесовато-зеленоватый цвет. Густой меконий иногда достигает слепой кишки.

Meconium ileus - наиболее важное и наиболее тяжелее проявление кистозного фиброза поджелудочной железы и наблюдается в 5-1,5% случаев при кистозном фиброзе поджелудочной железы. Сгущенке мекония раньше связывали с ахилией поджелудочной железы, отсутствием или недостаточным содержанием панкреатических энзимов. В настоящее время считают, что кистозный фиброз поджелудочной железы - одно из проявлений нарушения функции секретирующих слизь желез, состояние муковисцидоза, при котором секреторные железы выделяют секрет с повышенной вязкостью. Недостаточность или отсутствие энзимов поджелудочной железы благоприятствует сгущению, но это не является первопричиной и не имеет решающего значения. Муковисцидоз - аутосомно-рециссивное заболевание.

Клиническая картина та же, что и при любой кишечной непроходимости. Признаки его появляются еще в первые 24 ч жизни и редко позднее. Следует отметить, что у ребенка не отходит меконий, несмотря на хорошую проходимость прямой кишки и ануса. Живот быстро вздувается, вены на нем расширяются. Появляется неукротимая рвота с примесью желчи. Через брюшную стенку видны вздутые петли тонкого кишечника с усиленной перистальтикой. При не очень сильно вздутом животе могут пальпироваться и плотные массы мекония. Иногда спонтанно или после клизмы отходит жилистый серовато-белый меконий в виде пробок или толстого твердого узла. Общее состояние ребенка быстро ухудшается, развивается дегидратация. Цвет лица становится серовато-желтым. Дети чаще всего погибают от перитонита. Рентгеноскопически выявляется картина кишечной непроходимости, однако отсутствуют типичные дня нее уровни, так как жилистый меконий плотно прилипает к кишечной стенке и препятствует образованию уровней жидкости. Исследование с помощью бариевой каши и здесь бесполезно и опасно в отношении перфорации.

При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду все причины кишечной непроходимости (атрезии, заворот и др.). Подобная клиническая картина наблюдается и при так называемой мекониум-блокаде, при которой живот также вздут, наблюдается рвота и задержка мекония. Он отходит спонтанно 2-3 дня пли после клизмы и имеет в этих случаях нормальную консистенцию.

Диагноз выясняют при лапаротомии. В тех случаях, когда существуют анамнестические данные, что и у других детей, в этой семье наблюдался meconium ileus или бронхоэктазия, вероятность наличия этого заболевания возрастает. Ирригоскопия позволяет сразу исключить существование атрезии толстого кишечника или мегаколона. ВМ-тест наиболее часто используемый метод для определения альбумина в меконий. Имеют значение концентрации выше 20 мг на I г сухого мекония. Метод простой, быстра выполнимый и, несмотря на некоторые недостатки, удобен для массового скрининга.

Лечение - хирургическое. После операции назначают продолжительное лечение панкреатическими препаратами (панкреатин, панкрест) по 0,3-0,5 г три раза в день. При более легких случаях можно попробовать высокие теплые клизмы. У детей, перенесших meconium ileus, позднее могут наблюдаться различные осложнения, связанные с наличием муковисцидоза. Рано или поздно последует смена сцен с последующим новым актом трагедии, который через недели или месяцы приводит к летальному исходу.

Приводим следующее наблюдение:

Диана Ц. М., в возрасте двух дней, и. б. 7315 от 22.IX., ИСУВ, Детская клиника.

Нормальные роды при нормально протекавшей беременности. От момента рождения до поступления в клинику у ребенка не было стула. Живот качал вздуваться. При зондировании через анус зонд входит приблизительно на 8 см и не имеет следов мекония. Рентгеноскопически сильное раздутие кишечника газами без наличия уровней. Общее состояние ребенка хорошее - он спокоен, не плачет. При операции найден двойной заворот radix mesenterii. Петля подвздошной кишки под valvule Bauchni на протяжении около 30 см сильно вздута, синюшна, с утолщенными стенками, наполнена меконием. Через разрез в стенке кишки был удален меконий. После операции состояние ребенка несколько ухудшилось, появилась рвота, а в рвотных материях - меконий. После промывания желудка и соленой клизмы рвоты прекратились, состояние ребенка улучшилось и появилась спонтанная дефекация зеленовато-черными жидковато-кашистыми, невязкими испражнениями. На второй день после операции ребенка начали кормить материнским молоком .
Женский журнал www.

Атрезия кишечника у новорожденных — это очень редкий врожденный порок с комплектной обструкцией пищеварительной системы. Очень рано появляется рвота, сильная дегидратация, рано наступает голодная смерть, а иногда и смерть от разрыва слепого конца кишечника. Единственным спасением для новорожденных является ранняя диагностика и незамедлительная операция, иначе больные не живут дольше 10-12 дней.

Причины

Главное изменение наступает в период между 5 и 10-й неделей эмбриональной жизни. До 5-ой недели тонкий кишечник представляет собой хорошо ограниченную полость, выстланную плоским эпителием. В дальнейшем эпителий начинает быстро пролиферировать и полость пищеварительной трубы от привратника до баугиниевой заслонки облитерирует, заполняется эпителиальными разрастаниями и образует солидный тяж. Позднее начинают появляться отдельные вакуоли между эпителиальными разрастаниями, которые вскоре соединяются между собой и к 12-ой неделе восстанавливается просвет кишечника. Та или иная форма остановки развития на 2-3-м месяце внутриутробной жизни приводит к атрезии или к стенозу кишечника. Стеноз появляется в результате недостаточного восстановления просвета кишечника, а атрезия вследствие персистирования одной из перегородок.

Патологическая анатомия

Встречаются 2 формы атрезии кишечника у новорожденных: в одних случаях остается одна внутренняя диафрагма или мембрана, которая закрывает просвет кишки, а в других случаях кишка кончается слепым мешком и получается перерыв кишечной трубки.

Раздутый проксимальный тяж лежит отдельно от коллабированных петель кишечника, или связан с ними фиброзным тяжем. Иногда встречаются множественные атрезии и изолированные слепые участки кишечника, связанные между собой тонкими тяжами, напоминающие связанные сосиски. Проксимальней места непроходимости, из-за сильной дилатации тонкого кишечника (достигающего 2-3 см в диаметре) развивается локальная ишемия. Это состояние сопровождается опасностью развития некроза и перфорации. Если непроходимость не устранена до 3-4-го дня, обычно наступает смерть.

Коллабированный дистальней места обструкции тонкий кишечник, диаметром не больше 4-6 мм, содержит немного слизи и клеточные элементы слизистой оболочки. Коллабированный толстый кишечник редко превышает эти размеры.

Симптомы атрезии кишечника

Новорожденный ребенок с атрезией тонкого или толстого кишечника имеет симптомы кишечной непроходимости еще с первого дня жизни. Он имеет рвоту во время и после кормления, которая становится все более сильной и частой. Из-за редкости атрезии выше сосочка Фатера в рвотной массе почти всегда содержится желчь. Характер рвотных масс зависит от уровня непроходимости. При высокой обструкции она содержит свернувшееся молоко или светло-желтую жидкость. При низкой обструкции рвотная масса имеет запах и вид испражнений. Всякий ребенок, имеющий рвоту в первый и второй день жизни, при нормальном кормлении, должен быть осмотрен на рентгене в целях исключения кишечной обструкции.

Характер и объем каловых масс имеет большое значение для диагноза, но может и обмануть. Количество их обычно уменьшено, они более сухие, не имеют вида смолы, типичного для нормального мекония, а иногда могут казаться нормальными. В этих случаях важно найти в них в первые 48 часов ороговевшие эпителиальные клетки и свернувшееся молоко.

В зависимости от уровня атрезии и ее продолжительности, живот может быть вздутым или не иметь видимых изменений. При обструкции двенадцатиперстной кишки вздутие локализуется только в эпигастральной области, но может также и отсутствовать, в случаях опорожнения желудка рвотами. При низко расположенной обструкции может быть вздут весь живот. Время появления вздутия различно. Иногда уже при рождении ребенка живот вздут, если в момент рождения он проглотил большое количество амниотической жидкости. В других случаях, вздутие появляется только к 24-48-му часу, когда ребенок принял уже достаточное количество молока, и пищеварительная система не опорожнилась рвотами. В некоторых случаях живот исключительно сильно вздут вследствие наступившего разрыва желудка или кишечника и выхода жидкости и газов в брюшную полость.

При обструкции двенадцатиперстной кишки видны перистальтические волны (желудка и верхнего отдела двенадцатиперстной кишки) в верхней половине живота. При обструкции толстого или тонкого кишечника перистальтические волны могут быть видны по всему животу. Вследствие дегидратации температура может быть высокой, но при температуре 38,5-39,5°С нельзя исключить разрыва кишечника и перитонита.

Рентгеновское исследование

При внимательном клиническом наблюдении, уже в первые 24-48 часов можно поставить диагноз. Рентгеновские исследования должны подтвердить диагноз и помочь найти место дефекта. При рентгенографии видны расширенный двенадцатиперстник или петля тонкого кишечника. Не видно гранулированной материи, как при мекониевом илеусе. При наличии клинических и рентгенологических данных, указывающих на наличие обструкции, необходимо немедленно провести лапаратомию, не уточняя уровня локализации непроходимости.

Дача контрастной смеси несет определенный риск: при сгущении кашица может закрыть просвет кишечника, а при рвоте может произойти аспирация ее. Поэтому ее дают в жидком растворе, после исследования ее удаляют, а желудок промывают уретральным катетером. При атрезиях проксимально расположенные петли тонкого кишечника вздуты, а дистальные участки кишечника не содержат ни газа, ни контрастного вещества. При низко расположенных атрезиях тонкого кишечника имеется большое количество вздутых кишечных петель и невозможно отдифференцировать эту обструкцию от обструкции толстого кишечника.

Ирригоскопию не следует проводить перед лапаратомией, а через 2-3 дня после нее – после илеостомии для проверки проходимости толстого кишечника. Найденная при рентгенографии свободная жидкость в брюшинной полости, может быть следствием перфорации кишечника или экссудации серозной поверхности блокированного кишечника.

При разрыве кишечника перед рождением и прикрытии отверстия, может развиться стерильный с небольшими кальцификациями, рассеянными в брюшной полости.

Лечение атрезии кишечника у новорожденных

Грудные дети с кишечной обструкцией, если их не оперируют, редко живут больше одной недели. Обыкновенно на 3-4-й день наступает разрыв дилатированной петли кишечника и смерть наступает от перитонита. Иногда на 6-7-й день развивается некроз кишечной стенки без перфорации.

Оперативная смертность велика, несмотря на то, что ранняя диагностика и спешная операция значительно улучшают результаты. Независимо от общего состояния ребенка лапаратомия является неизбежной.

Перед операцией производится удаление желудочного содержимого и промывание желудка уретральным катетером, что предупреждает рвоту и аспирацию желудочного содержимого в дыхательный тракт.

Парентерально вводят жидкость в виде 10% раствора глюкозы внутривенно по 20 мл на 1 кг веса тела. Лучше жидкость вводить при помощи венесекций в области голени. Дают витамин «К» для предупреждения кровотечений, из-за возможного геморрагичного заболевания новорожденных. На операционном столе ребенка держат теплым, закрывая согретыми пеленками и обкладывая его грелками.

Производят правый ректальный разрез, длиной 8-10 см, с центром на уровне пупка. Прямую мышцу отводят латерально. В брюшной полости имеется всегда большее или меньшее количество жидкости, прозрачной или желтоватого цвета. Если жидкость мутна и со зловонным запахом – возникает большое сомнение в возможности наличия перитонита.

Проксимальные петли кишечника сильно вздуты и сами выступают из раны брюшной стенки. Иногда их ширина достигает 3-4 см в диаметре. Кишечные петли сильно перерастянуты и поэтому с ними необходимо манипулировать внимательно. Дистальные петли кишечника коллабированы и не превышают 3-5 мм в диаметре, не содержат газов и мекония.

В редких случаях встречаются множественные атрезии кишечника и их всегда необходимо искать в области баугиниевой заслонки. Так как атрезии толстой кишки встречаются очень редко, их обыкновенно не ищут, кроме случаев, где это легко сделать. Всегда необходимо искать и другие врожденные пороки и устранять их своевременно во время этой же операции.

После операции желудок промывают и его содержимое аспирируют до момента появления желтоватой жидкости. Толстый кишечник внимательно дилатируют клизмами с физиологическим или мыльным раствором. Дают большие дозы антибиотиков для предупреждения осложнений со стороны легких. Кормление начинают с дачи минимального количества пищи – по 15 гр каждые 3-4 часа, увеличивая постепенно, если ребенок не имеет рвоты. Первые 1-3 дня жидкость вводят парентерально. Во время операции и после нее производят переливание крови для предупреждения развития шока.

В зависимости от локализации атрезии, послеоперативный период может протекать легче или тяжелее. Так при дуоденальной или еюнальной атрезии он протекает легче, чем при низко расположенных атрезиях. Последние чаще образуют спайки.

Врожденная кишечная непроходимость.

Под острой кишечной непроходимостью (ОКН) понимают возникшие, различные по своей природе расстройства продвижения кишечного содержимого с характерной клинической картиной, структурными и функциональными сдвигами в ряде органов и систем.

ОКН составляет 3-5% всех неотложных заболеваний брюшной полости. Несмотря на сравнительно небольшую частоту среди других заболеваний, проблема лечения кишечной непроходимости остается актуальной, что находит отражение в высокой послеоперационной летальности, достигающей 14-25%.

Различные формы непроходимости кишечника, наблюдающиеся у взрослых, могут встречаться и в детском возрасте. Частота отдельных видов непроходимости у детей, по данным Н.Е.Сурина(1952), следующая:

1.Врожденная непроходимость 10,4%

2.Механическая непроходимость 80,3%

В том числе

А) инвагинация 40,8%

Б) обтурация 20,1%

В) странгуляция 13,4 %

Г) заворот 6,0 %

3. Динамическая непроходимость 9,3%

Врожденная кишечная непроходимость (ВКН) может возникнуть в различных отделах кишечника и зависит от ряда нарушений развития внутриутробного периода.

Ее причинами могут быть различные пороки развития. Условно объединяемые в несколько групп:

    Пороки развития кишечной трубки (атрезии, стенозы);

    Пороки развития, вызывающие сдавление кишечной трубки извне(кольцевидная ПЖЖ, аберрантный сосуд, энтерокистома);

    Пороки развития кишечной стенки (аганглиоз - болезнь Гиршпрунга, нейрональная дисплазия, гипоганглиоз);

    Пороки, приводящие к обтурации просвета кишки вязким меконием(мекониевый илеус при муковисцидозе);

    Нарушение поворота и порок фиксации брыжейки (синдром Ледда, и изолированный заворот средней кишки).

Этиология пороков развития кишечника мультифакторна. Возможны как спорадические случаи, так и наследственные синдромальные формы.

Пищеварительная трубка в процессе развития проходит «солидную» стадию, когда пролиферирующий эпителий полностью закрывает просвет кишечника. Возникающий вслед за этим процесс вакуолизации заканчивается восстановлением просвета кишечной трубки, однако в определенных условиях последняя фаза нарушается, и кишечный просвет остается закрытым.

Если процесс реканализации нарушен на небольшом участке, то кишечный просвет закрыт тонкой перепонкой (перепончатая атрезия). В тех случаях, когда процесс реканализации уже начался, в перепонке образуются отверстия различной величины (перепончатый стеноз). При закрытии просвета на большом протяжении атрезия имеет характер фиброзного тяжа.

Причиной этой формы может быть недоразвитие соответствующей ветви брыжеечного сосуда. Атрезия может быть множественной(« сосисочная» форма).

Одновременно с процессами, происходящими внутри кишечной трубки, и ее быстрым ростом в длину происходит внутриутробный, нормальный поворот средней кишки (от двенадцатиперстной до середины поперечной ободочной). Процесс вращения включает три периода.

Первый период с 5 по 10 неделю. В это время трубка растет быстрее, чем брюшная полость, образуется так называемоя физиологическая эмбриональнаягрыжа. Часть кишечной трубки вращается вокруг верхней брыжеечной артерии как вокруг оси в напралении против часовой стрелки на 90 и 180 градусов. При нарушении вращения кишечная трубка возвращается брюшную полость общим конгломератом, в результате остается общая брыжейка, являющаяся предрасполагающим моментом к возникновению изолированного заворота.

Второй период продолжается от 10 до 12 недели эмбриогенеза и заключается в возвращении средней кишки в достаточно выросшую брюшную полость. Кишка продолжает вращение еще на 90 градусов. При нарушении нормального течения данного периода - « средняя кишка» остается фиксированной в одной точке у места отхождения верхней брыжеечной артерии. При такой фиксации имеются условия для развития заворота вокруг корня брыжейки или острой странгуляционной КН.

С 18-20 недели внутриутробного развития. При появлении глотательной функции у плода при атрезии формируются симптомы хронической ВКН.

Заглатываемые околоплодные воды скапливаются над местом атрезии, вызывая расширение полого органа, а в прямую кишку спускаются лишь массы серого цвета, состоящие из слущенного эпителия и секрета кишечной трубки.

Классификация.

ВКН классифицируют следующим образом:

    Высокая и низкая (уровень деления – двенадцатиперстная кишка);

    Полная и частичная (атрезия, стеноз);

    Обтурационная и странгуляционная.

Семиотика и диагностика ВКН.

Два основных симптома ВКН – отсутствие стула и рвота с патологическими примесями.

Ведущий клинический симптом высокой КН – застойная рвота с примесью желчи и зелени вскоре после рождения.

При низкой КН обращают внимание большие размеры живота при рождении ребенка.

Странгуляционная КН проявляется внезапными приступами беспокойства и плача ребенка. Этот вид непроходимости возникает остро на 2-5 сутки после рождения.

Рвота.

Рвота – один из наиболее частых симптомов у новопожденных.

При функциональной КН срыгивания и рвота бывают непостоянны, объем рвотных масс меньше объема кормления, характерна положительная динамика при консервативном лечении.

Инфекционный токсикоз любой этиологии проявляется симптомами паретической КН и рвотой сначала чистым молоком, затем с примесью желчи, далее при прогрессировании заболевания - рвотой кишечным содержимым.

В случае механической КН рвота с патологическими примесями – постоянный прогрессирующий симптом.

Для обтурационной КН характерна рвота- редкая, большим объемом, с патологическими примесями.

Рефлекторная рвота- частая, малыми порциями, возникает. Как правило. При странгуляционной КН.

По характеру застойного содержимого у новорожденных судят об уровне непроходимости.

    Для высокой КН выше фатерова сосочка характерна обильная рвота содержимым желудка без примесей.

    При атрезии двенадцатиперстной кишки ниже фатерова сосочка бывает рвота с зеленью (длительно существующий застой).

    При стенозе двенадцатиперстной кишки объем и степень застоя (желчь или зелень) зависит от степени стеноза.

    Для остро возникшего заворота средней кишки на уровне двенадцатиперстной кишки при незавершенном повороте характерна рвота с желчью.

    Рвота кишечными массами возникает при низкой кишечной непроходимости.

Оценка содержимого прямой кишки.

При всех видах атрезии кишечника ниже фатерова сосочка в прямой кишке содержатся слизистые пробки серого цвета, после отхождения которых стула больше получить не удается. Ечли непроходимость выше фатерова сосочка, то в прямой кишке вместо мекония находиться слизь, окрашенная в зеленый цвет.

Для странгуляцмонной непрохлдимости характерно выделение алой крови со слизью, тогда как при некротическом энтероколите новорожденных из прямой кишки выделяется разжиженный пенистый стул с патологическими примесями и кровью.

Осмотр живота.

При осмотре живота оценивают его размеры, степень вздутия или западения, наличие объемных образований, доступность для пальпации, локальную или разлитую болезненность, степень мышечного напряжения и раздражения брюшины. Наличие видимой и слышимой перистальтики кишечника, характер изменения брюшной стенки.

У детей с высокой КН живот запавший, при низкой – вздутый.

В случаях неосложненных форм атрезии кишечника и других видах обтурационной непроходимости живот при пальпации мягкий и безболезненный, тогда как при странгуляционной- болезненный и напряженный.

Важный симптом механической КН – усиление видимой и слышимой перистальтики кишечника. А ослабление перистальтики характерно для динамической непроходимости.

Дополнительные методы обследования.

Важное значение в пренатальной диагностике врожденной патологии органов брюшной полости имеет УЗИ плода.

Клиническое обследование должно включать осмотр ребенка по всем органам и системам с детальным исследованием живота, зондированием желудка с оценкой количества и качества желудочного содержимого, осмотр содержимого прямой кишки.

ФЭГДС у новорожденных также служит информативным методом для диагностики патологии пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки.

В случаях КН обязательно рентгенологическое обследование. При ВКН выполняют обзорные рентгеновские снимки брюшной полости в 2 проекциях в вертикальном положении ребенка.

Два уровня жидкости в верхнем этаже брюшной полости при затемнении нижних отделов свидетельствует о высокой полной КН, множественные уровни жидкости в верхнем этаже брюшной полости – о низкой непроходимости.

В сложных диагностических случаях применяют диагностическую лапароскопию.

Атрезия двенадцатиперстной кишки.

Атрезия двенадцатиперстной кишки локализуется чаще в дистальной ее части, стенозы - в проксимальной.

Самый частый тип атрезии - мембранозный. Мембрана может располагаться как выше, так и ниже фатерова сосочка. Примерно у 21% больных обнаруживают кольцевидную поджелудочную железу, которая в половине случаев бывает причиной обструкции двенадцатиперстной кишки.

Примерно у двух третей больных атрезия двенадцатиперстной кишки сочетается с другими пороками развития: у трети – синдромом Дауна, в 20% случаев- с врожденными пороками сердца.

Клиника.

Клиническая картина атрезии двенадцатиперстной кишки проявляется симптомами высокой полной КН. С рождения- рвота с застойным содержимым, западение живота, отсутствие стула.

Если атрезия выше фатерова сосочка - после рождения обильная рвота желудочным содержимым без примесей, при осмотре через прямую кишку - удается получить слизистые пробки зеленого цвета.

Диагностика.

Для подтверждения диагноза выполняют обзорную рентгенографию органов брюшной полости в 2 проекциях. При этом выявляют два уровня жидкости (в желудке и двенадцатиперстной кишке) при затемнении нижних отделов брюшной полости.

Лечение.

Показано экстренное хирургическое вмешательство после предоперационной подготовки. При мембранозной атрезии выполняют дуоденотомию и иссечение мембраны.

В случае кольцевидной поджелудочной железы - дуоденодуоденоаанастомоз.

Стеноз двенадцатиперстной кишки.

Стеноз двенадцатиперстной кишки составляет примерно 50% всех стенозов кишечника; возникает он также как и атрезия, только препятствие не сплошное, а перфорированное. Сужение чаще локализовано около большого сосочка двенадцатиперстной кишки.

Клиника.

Клиника зависит от степени стеноза, проявляется симптомами высокой КН. Ведущий симптом заболевания- рвота с примесью желчи, усиливающая после кормления. При осмотре живота – вздутие в эпигастральной области и западение в нижних отделах. Стул мекониальный, скудный.

Диагностика.

Диагноз подтверждают рентгенологически: на снимке брюшной полости -видны два уровня жидкости в верхнем этаже бр.полости и резко сниженное газонаполнение кишечника в нижних отделах живота.

Лечение.

Лечение стеноза двенадцатиперстной кишки оперативное - дуоденотомия с иссечением мембраны.

Заворот средней кишки.

Начало заболевания – острое, обычно на 3-5 день жизни ребенка.

Рвота – сначала срыгивание, затем рвота с примесью желчи и зеленью.

Стул- может быть с примесью крови, слизи.

Живот - запавший, может быть слышна усиленная перистальтика.

Общее состояние - у ребенка могут быть приступы беспокойства, состояние тяжелое, эксикоз, токсикоз, шок.

Диагностика- данные рентгенологического обследования: дуоденостаз, скудное газонаполнение петель кишечника, газовое скопление в желудке.

Лечение- оперативное: экстренное удаление заворота.

Синдром Ледда.

Начало заболевания- подострое, с 4-5 суток жизни.

Рвота- частая с примесью желчи.

Стул- сначала скудный, затем отсутствует.

Живот вздут в эпигастральной области. Общее состояние- у малыша отмечается беспокойство, прогрессирующий эксикоз. Токсикоз.

В диагностике решающее значение рентгенологическому обследованию: признаки дуоденостаза, расширение двенадцатиперстной кишки.

Лечение – операция по Ледду(расправление заворота, разделение спаек).

Атрезия тонкой кишки.

Заболевание обычно начинается на 2 сутки. В клинике основной симптом - обильная рвота с примесью желчи и зелени. Стул отсутствует.

Живот равномерно вздут, присутствует усиленная перистальтика петель (симптом Вааля), пальпация живота болезненна. Общее состояние ребенка довольно спокойное, нарастание эксикоза и токсикоза, вялость.

Главную роль в диагностике играет рентгенисследование, при этом обнаруживаются повышенное газонаполнение петель тонкой кишки, наличие чаш Клойбера(нижняя часть брюшной полости затемнена).

Лечение- накладывают энтероэнтероанастомоз.

Мекониевй илеус.

Заболевание начинается обычно на 2 сутки жизни.

При этом появляется срыгивание, рвота сначала с желчью, затем с зеленью. Стул отсутствует. Со стороны живота определяется вздутие, пальпируются заполненные меконием петли тонкой кишки. Младенец стонет, сучит ножками, беспокоен. Признаки токсикоза и эксикоза.

На обзорной рентгенограмме- в большей части живота определяются чаши Клойбера. Лечение- оперативное, накладывают Т-образный анастомоз, ферментотерапия.

Литература.

А.В.Бельков Факультетская хирургия Феникс 2007 стр. 59

Ю.Ф.Исаков Хирургические болезни детского возраста Москва 2006 стр.302

Т.В. Капитан Пропедевтика детских болезней Москва 2006

Г.А. Баиров Неотложная хирургия детей Медицина 1983 стр 128

С.А. Терновский Хирургия детского возраста москва стр.325

Атрезия — наиболее частая причина врожденной кишечной непроходимости — составляет одну треть всех пороков кишечника у новорожденных и встречается одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек. Средняя частота рождения детей с атрезией кишечника приблизительно 1:2710 новорожденных, причем этот порок отмечается в 2 раза чаще атрезии пищевода и диафрагмальной грыжи и в 3 раза чаще болезни Гиршпрунга.

В отличие от атрезии, вызывающей полную обструкцию просвета кишки, врожденный стеноз обусловливает частичную непроходимость, нередко со значительно более поздними клиническими проявлениями.

Несмотря на относительную частоту аномалии, первые сообщения о тонкокишечной атрезии с благополучным исходом после наложения анастомоза появились лишь в 1992 г. По данным сводной статистики, опубликованной в 1950 г. (1498 случаев атрезии), выживаемость в то время была менее 10%.3 С введением в практику неонатологии современных технических хирургических методов и тотального парентерального питания выживаемость возросла почти до 90%. Так, из 110 детей с атрезией и стенозом кишечника, оперированных с 1970 по 1989 гг. в специализированном отделении интенсивной терапии новорожденных в Йельском Госпитале (Нью-Хейвен, шг. Коннектикут), выжили 93% (табл. 25-1).

Таблица 25-1. Выживаемость при атрезии кишечника (Госпиталь в Нью-Хейвене, 1970 -1989 гг.)


Классификация. Дуоденальная атрезия и стеноз могут быть как проксимальнее, так и дистальнее Фатеровой ампулы, что клинически отражается в характере желудочного содержимого, имеющего или неимеющего примесь желчи.

Преампулярная обструкция встречается намного реже и, по сводной статистике Хирургической Секции Американской Педиатрической Академии (1969), выявлена лишь у 99 из 503 пациентов с врожденной дуоденальной обструкцией. Мембрана с просветом была обнаружена у 206 больных. Редкими причинами обструкции были атрезия с тяжем между атрезированными участками и полное отсутствие 12-перст-ной кишки. Нечасто встречается и провисающая мембрана, имеющая большое клиническое значение, поскольку она может быть принята за более дистальную дуоденальную обструкцию, а также в связи с возможным впадением аномального желчного протока вдоль медиального ее края.

Кольцевидная поджелудочная железа встретилась в приведенной статистике у 21% пациентов. Эта патология представляет собой эмбриологически сложный порок, который обычно сочетается с внутренней дуоденальной обструкцией, не являясь, однако, ее первопричиной (рис. 25-1).



Рис. 25-1. А. Наиболее частый вариант дуоденальной атрезии, встречающийся у большинства детей с этим пороком. Непроходимость может быть полной (В) или частичной за счет небольшого отверстия в мембране (С) 12-перстная кишка ротирована не полностью.


Теперь, когда хирурги более тщательно обследуют место обструкции, прежде чем осуществить хирургическую коррекцию, становится ясно, что истинная частота кольцевидной поджелудочной железы и аномалий билиарного тракта значительно выше, чем предполагалось ранее.

Атрезия и стеноз тонкой кишки одинаково часто встречаются на всем ее протяжении от связки Трейца до илеоцекального угла (табл. 25-2). При анализе 587 больных с данной аномалией выявлено следующее распределение обструкции по локализации: проксимальные отделы тощей кишки — 31%, дистальные — 20%, проксимальные подвздошной — 13%, дистальные — 36%. Стенозы были обнаружены примерно в 20% всех случаев.

Таблица 25-2. Классификация анатомических типов атрезии тощей и подвздошной кишки (Госпиталь в Нью-Хейвене, 1970—1989 гг.)



Встречаются 4 различных типа атрезии (рис. 25-2). Используемая нами здесь классификация подобна тем, что были предложены Louw и Barnard, Hays, а также Martin и Zcrella, но отличается от них включением синдрома «яблочной кожуры», как разновидности основных видов, а также множественной атрезии как 4-го типа тонкокишечной атрезии.


Рис. 25-2. Четыре типа тонкокишечной атрезии. Дистальная часть подвздошной кишки при типе 3в, известная как реформация по типу "яблочной кожуры", получает кровоснабжение только из a. ilcocolica


Тип 1 — мембрана с единым непрерывающимся мышечным слоем проксимального и дистального сегментов, встречается приблизительно в 20% всех случаев. Тип 2 — атрезия с тяжем между слепыми концами кишки, около 35%.

Тип 3а— атрезия с полным разобщением слепых концов и V-образ-ным дефектом брыжейки, около 35%. Тип 3b— атрезия с большим дефектом брыжейки, когда дистальный отдел подвздошной кишки целиком получает кровоснабжение только из подвздошно-ободочной артерии и «закручен» вокруг сосуда в виде «яблочной кожуры». Эта аномалия имеет особое значение, поскольку сопровождается глубокой недоношенностью, необычно маленьким дистальным отделом кишки, значительным укорочением длины всего кишечника. Имеются также сообщения о наследственной предрасположенности при этой форме атрезии. Тип 4 — множественная атрезия тонкой кишки, встречается приблизительно в 6% всех случаев.

В обзоре Хирургической Секции 8 случаев были с поражением только тощей кишки, 4 — только подвздошной, а у 6 детей отмечены различные комбинации множественной атрезии в обоих отделах. Сочетание атрезии тонкой и толстой кишки — чрезвычайно редкий порок, который встретился только в 2 случаях из наших 47 наблюдений, 7 детей имели множественную атрезию тонкой кишки.

Множественные атрезии, «разбросанные» на всем протяжении от желудка до прямой кишки, — известный в настоящее время наследственный синдром. Изучение родословной в таких семьях позволяет предполагать аутосомно-рецессивный тип наследования. По данным одной из публикаций, у 5 больных с этим синдромом, представляющим особый интерес, отмечалось наличие в просвете кишки кальцификатов.

Гистологическое исследование при множественной кишечной атрезии показывает, что просвет каждого атрезированного сегмента выстлан отдельной «своей» слизистой, в то время как строение мышечной стенки везде одинаково. При этом отсутствуют элементы lanugo, плоского эпителия и желчных пигментов. Это позволяет предполагать, что в этиологии атрезии нарушения развития имеют большее значение, чем ишемический или воспалительный фактор.

Атрезия толстой кишки — порок развития, аналогичный тонкокишечной атрезии, но встречающийся значительно реже — менее, чем в 5% всех случаев атрезии кишечника. В наших наблюдениях атрезия толстой кишки отмечалась в основном в области поперечмоооодочного отдела, причем у одного пациента сочеталась с мальротацией и заворотом средней кишки, а у двух детей при атрезии дистального отдела сигмовидной кишки была также множественная тонкокишечная атрезия. Различные типы атрезии, описанные для тонкой кишки, встречаются также и в толстой, но множественная атрезия толстой кишки — чрезвычайная редкость.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Врождённая кишечная непроходимость - состояние, при котором нарушено прохождение кишечных масс по пищеварительному тракту.

В статье подробно описаны причины и механизмы развития, клиническая картина и методы диагностики, оперативное лечение и прогноз непроходимости кишечника у новорожденных детей.

Код по МКБ-10

P76.9 Непроходимость кишечника у новорожденного неуточненная

Q41 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тонкого кишечника

Q42 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника

P75* Мекониевый илеус Е84.1*

P76.1 Преходящий илеус у новорожденного

Эпидемиология

Частота встречаемости разных форм кишечной непроходимости 1 на 2 000- 20 000 новорождённых.

Причины врождённой кишечной непроходимости

Причины врождённой кишечной непроходимости - целая группа заболеваний и пороков развития органов брюшной полости:

  • атрезия или стеноз кишечника,
  • сдавление кишечной трубки (кольцевидная поджелудочная железа, энтерокистома),
  • пороки развития кишечной стенки (болезнь Гиршпрунга),
  • муковисцидоз,
  • нарушение поворота и фиксации брыжейки (синдром Ледда, заворот средней кишки).

Патогенез

Большинство пороков кишечной трубки возникают на ранних стадиях внутриутробного развития (4-10-я неделя) и связаны с нарушением формирования кишечной стенки, просвета кишки, роста кишечника и его вращения. С 18-20-й недели внутриутробного развития у плода появляются глотательные движения, и заглатываемые околоплодные воды скапливаются над местом непроходимости, вызывая расширение кишки. Аномалии развития заднего участка поджелудочной железы на 5-7-й неделе внутриутробного развития способны вызвать полную обструкцию двенадцатиперстной кишки. Генетически обусловленный кистозный фиброз поджелудочной железы при муковисцидозе приводит к формированию плотного и густого мекония - причины обтурации подвздошной кишки на уровне терминального отдела. В основе генеза болезни Гиршпрунга лежит задержка миграции клеток нервных ганглиев из невральных гребешков в слизистую кишки, вследствие чего возникает аперистальтическая зона, через которую становится невозможным продвижение кишечного содержимого. При завороте кишки нарушается кровоснабжение кишечной стенки, что может привести к некрозу и перфорации кишки.

Симптомы врождённой кишечной непроходимости

После рождения ребёнка сроки появления клинических признаков и их выраженность зависят не столько от вида порока, сколько от уровня препятствия. Врожденную кишечную непроходимость следует предположить, если при аспирации из желудка сразу после рождения у ребёнка получено более 20 мл содержимого. Выделяют два основных характерных симптома рвота с патологическими примесями (желчь, кровь, кишечное содержимое) и отсутствие стула более чем 24 ч после рождения. Чем дистальнее уровень непроходимости, тем позднее появляются клинические симптомы и тем более выражено вздутие живота у ребенка. При странгуляции (заворот кишечника) возникает болевой синдром, для которого характерны приступы беспокойства и плача.

Формы

Выделяют высокую и низкую кишечную непроходимость, уровень деления - двенадцатиперстная кишка.

Для дуоденальной непроходимости в 40-62% случаев характерны хромосомные заболевания и сочетанные аномалии развития:

  • пороки сердца,
  • дефекты гепатобилиарной системы,
  • синдром Дауна,
  • анемия Фанкони

При атрезии тонкой кишки у 50% детей обнаруживают внутриутробный заворот кишечника, сочетанные аномалии встречаются в 38-55% случаев, хромосомные аберрации редки.

Толстокишечная врожденная непроходимость часто сочетается с врожденными пороками сердца (20-24%), опорно-двигательного аппарата (20%) и мочеполовой системы (20%), хромосомные заболевания редки.

При мекониевом илеусе дыхательные нарушения могут проявиться сразу же после рождения, или поражение легких присоединяется позже (смешанная форма муковисцидоза).

При болезни Гиршпрунга возможно сочетание с пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата и генетическими синдромами.

Осложнения и последствия

Осложнения раннего послеоперационного периода:

Диагностика врождённой кишечной непроходимости

Рентгенограмма органов брюшной полости (обзорная и с контрастным веществом) позволяет обнаружить уровни жидкости при низкой непроходимости, симптом «двойного пузыря» при дуоденальной непроходимости, кальцинаты при мекониальном илеусе или антенатальной перфорации кишечника. Диагноз болезни Гиршпрунга подтверждают на основании биопсии кишки и при ирригографии.

Пренатальная диагностика

Врожденную кишечную непроходимость можно заподозрить начиная с 16-18-й недели внутриутробного развития, по расширению участка кишки или желудка плода. Средний срок диагностики тонкокишечной непроходимости - 24-30 нед, точность - 57-89%. Многоводие появляется рано и встречается в 85-95% случаев, его возникновение связано с нарушением механизмов утилизации околоплодных вод в организме плода. Толстокишечная врожденная кишечная непроходимость в большинстве случаев не диагностируется, так как жидкость абсорбируется слизистой оболочкой кишечника, в результате чего кишка не расширяется. Важный критерий - отсутствие гаустр и увеличение размеров живота.

Лечение врождённой кишечной непроходимости

Выявление признаков кишечной непроходимости требует срочного перевода ребенка в хирургический стационар. В родильном доме вводят назогастральный зонд для декомпрессии желудка и налаживают постоянную эвакуацию желудочного содержимого. Значительные потери жидкости с рвотой и в «третье пространство», часто сопровождающие кишечную непроходимость, быстро приводят к тяжёлой дегидратации, вплоть до гиповолемического шока Именно поэтому инфузионную терапию следует начинать в родильном доме, катетеризировав периферическую вену.

Длительность предоперационной подготовки зависит от вида и уровня врожденной кишечной непроходимости.

Предоперационная подготовка

Если у ребенка заподозрен заворот кишки, операцию проводят в экстренном порядке. Предоперационная подготовка в этом случае ограничивается 0,5-1 ч, проводят инфузионную терапию 10-15 мл/(кгхч) и коррекцию КОС, назначают гемостатические препараты, обезболивание [тримеперидин в дозе 0,5 мг/кг], при необходимости - ИВЛ. Диагностические мероприятия включают определение:

У всех детей с кишечной непроходимостью проводят катетеризацию центральной вены, так как предполагается проведение длительной инфузионной терапии в послеоперационном периоде.

При низкой врожденной кишечной непроходимости операция не столь неотложна. Предоперационная подготовка может проходить в течение 6-24 ч, что позволяет дополнительно обследовать ребенка выявить аномалии развития других органов и добиться более полной коррекции имеющихся нарушений водно-электролитного обмена. Проводят постоянное дренирование желудка и строгий учёт количества отделяемого. Назначают инфузионную терапию, вводят антибиотики и гемостатические препараты.

При высокой врожденной кишечной непроходимости операцию можно отложить на 1-4 сут, провести полное обследование ребёнка и лечение всех выявленных нарушений со стороны жизненно важных органов и водно-электролитного статуса. Во время предоперационной подготовки проводят постоянное дренирование желудка, кормления исключают. Назначают инфузионную терапию 70-90 мл/кг в сутки, через 12-24 ч от рождения можно присоединить препараты парентерального питания. Проводят коррекцию электролитных нарушений и гипербилирубинемии, назначают антибактериальную и гемостатическую терапию.

Хирургическое лечение врожденной кишечной непроходимости

Цель операции - восстановить проходимость кишечной трубки, тем самым обеспечив возможность кормления ребёнка. Объем операции зависит от причины кишечной непроходимости:

  • наложение кишечной стомы,
  • резекция участка кишки с наложением анастомоза или стомы,
  • наложение Т-образного анастомоза,
  • расправление заворота,
  • наложение обходного анастомоза,
  • вскрытие просвета кишки и эвакуация мекониевой пробки Интенсивная терапия в послеоперационный период.

При малотравматичных вмешательствах у доношенных новорожденных без сопутствующих заболеваний экстубацию можно провести сразу после операции. У большинства детей с кишечной непроходимостью после операции показано проведение продленной ИВЛ в течение 1-5 сут. В течение этого времени обезболивание проводят внутривенной инфузией опиоидных анальгетиков [фентанил в дозе 3-7 мкг/(кгхч), тримеперидин в дозе 0,1-0, мг/(кгхч)] в сочетании с метамизолом натрия в дозе 10 мг/кг или парацетамолом в дозе 10 мг/кг. Если установлен эпидуральный катетер, возможно использовать постоянную инфузию местных анестетиков в эпидуральное пространство.

Антибактериальная терапия обязательно включает препараты с активностью по отношению к анаэробным бактериям. При этом необходим контроль микроэкологического статуса, осуществляемый минимум два раза в неделю. При появлении перистальтики проводят пероральную деконтаминацию кишечника.

Через 12-24 ч после операции назначают препараты, стимулирующие перистальтику кишечника неостигмина метилсульфат в дозе 0,02 мг/кг

Всем детям после операции по поводу врожденной кишечной непроходимости показано раннее (через 12-24 ч после операции) парентеральное питание.

Возможность полноценного энтерального кормления будет возможна только через 7-20 сут, а в некоторых случаях потребность в парентеральном питании будет сохраняться в течение многих месяцев (синдром «короткой кишки»). Энтеральное кормление становится возможным при появлении пассажа по ЖКТ. После операции по поводу дуоденальной непроходимости кормление проводят густыми смесями (Фрисовом, Нутрилон антирефлюкс, Энфамил АР), способствующими быстрому восстановлению моторики желудка и двенадцатиперстной кишки.

При больших резекциях кишечника или высоких кишечных стомах (синдром «короткой кишки») кормления осуществляют элементными смесями (Прогестимил, Альфаре, Нутрилон Пепти ТСЦ, Хумана ЛП+СЦТ) в сочетании с ферментными препаратами (панкреатин).

Если после операции сохранены все отделы кишечника (выведение колостомы, резекция небольшого участка кишки), можно сразу проводить кормление грудным молоком.

Во всех случаях обязательно назначают биопрепараты (лактобактерии ацидофильные, бифидобактерии бифидум, премадофилюс).

Прогноз

Выживаемость после операции составляет 42-95%. Часть детей нуждается в повторном оперативном лечении (2-й этап). Если после операции на врожденной кишечной непроходимости сохранены все отделы ЖКТ, прогноз благоприятный. Возникающие проблемы связаны с нарушением питания (гипотрофия, аллергия) и дисбактериозом. При значительных кишечных резекциях формируется синдром «короткой кишки», при котором возникают значительные проблемы, связанные с питанием и тяжёлой гипотрофией. Требуются многократные длительные госпитализации для проведения парентерального питания, а иногда - и повторных операций. При муковисцидозе прогноз неблагоприятный.