Производитель: Stada Arzneimittel ("ШТАДА Арцнаймиттель") Германия

Код АТС: D03AX03

Фарм группа:

Форма выпуска: Мягкие лекарственные формы. Мазь.

Общие характеристики. Состав:

Активное вещество: 50 мг декспантенола. Вспомогательные вещества: безводный ланолин, вазелин белый, парафин жидкий, изопропилмиристат, холестерин, метилпарагидроксибензоат и пропилпарагидроксибензоат, вода очищенная.

Фармакологические свойства:

Декспантенол — производное пантотеновой кислоты. Пантотеновая кислота — водорастворимый витамин группы В — является составной частью кофермента А. Стимулирует регенерацию кожи, нормализует клеточный метаболизм, увеличивает прочность коллагеновых волокон. Повышение потребности в пантотеновой кислоте наблюдается при повреждении кожного покрова или тканей, а ее недостаток можно восполнить мастным применением Д-Пантенола. Оптимальная молекулярная масса, гидрофильность и низкая полярность делают возможным его проникновение во все слои кожи. Оказывает регенерирующее, слабое противовоспалительное действие.

Показания к применению:

Нарушения целостности кожного покрова, вызванные механическими, химическими, температурными факторами или после хирургических вмешательств: различного происхождения (в т. ч. солнечные); , раны, плохо заживающие кожные трансплантанты, асептические . Воспалительные процессы на коже, дерматиты, фурункулы, нижних конечностей, уход за кожей вокруг трахеостом, гастростом и колостом.Лечение и профилактика последствий неблагоприятного воздействия на кожу факторов внешней среды (холода, ветра, сырости).У детей — при пеленочном дерматите, царапинах и незначительном раздражении после воздействия солнца, ультрафиолетового и рентгеновского излучения, для лечения и профилактики опрелостей.Трещины и воспаления сосков молочных желез у кормящих мам.Применяется также для обработки сухой кожи, как источник нейтральных жиров и декспантенола.

Важно! Ознакомься с лечением ,

Способ применения и дозы:

Мазь наносят 2-4 раза в сутки (при необходимости чаще). Наносится тонким слоем на пораженный участок кожи, слегка втирая. В случае нанесения на инфицированную поверхность кожи, ее следует предварительно обработать любым антисептиком. Кормящим мамам смазывать поверхность соска мазью после каждого кормления грудью. Грудным детям наносят мазь после каждой смены белья или водной процедуры.

Особенности применения:

Только для наружного применения. Не наносить на мокнущие раны.

Побочные действия:

Побочные явления развиваются исключительно редко. Возможны незначительно выраженные аллергические реакции.

Противопоказания:

Повышенная чувствительность к одному из компонентов препарата.

Условия отпуска:

Без рецепта

Упаковка:

По 25 г в алюминиевой тубе с запаянным отверстием и пластиковым колпачком с инструкцией по применению в картонной пачке.

Лекарство «Депантенол» относится к категории регенерирующих, дерматотропных и витаминоподобных средств. Производится медикамент в форме эмульсии, суппозиториев, мази, аэрозоля, крема. Все разновидности предназначены для наружного использования.

Фармакологические свойства лекарства «Депантенол» (мазь)

Инструкция показывает, что средство оказывает метаболическое, регенерирующее и легкое антивоспалительное воздействие на организм. По своей сущности активное вещество депантенол является витамином группы В и входит в организме человека в состав пантотеновой кислоты, которая выступает компонентом коэнзима А. Благодаря своему составу мазь «Депантенол» принимает участие активное в углеводном и жировом обмене, в воспроизводстве ацетилхолина, порфиринов и кортикостероидов, стимулирует процессы восстановления кожи и слизистых оболочек. Лекарство ускоряет митоз и повышает прочность волокон коллагеновых. К вспомогательным компонентам мази относятся пропилпарагидроксибензоат, метилпарагидроксибензоат, пропиленгликоль, глицерил моностеарат, диметикон, цетанол, цетеарил октаноат, кетомакрогол.

Показания к применению средства «Депантенол» (мазь)

Инструкция указывает, что медикамент назначают для терапии эрозии шейки матки, пролежней, абсцессов, фурункулов, мелких повреждений, послеоперационных асептических ран, нарушений целостности кожных покровов, ссадин, трещин, разного рода ожогов, сухости кожи. Лекарство используют при опрелостях у грудных детей, в качестве ухода за плохо приживающимися кожными трансплантатами.

«Депантенол» мазь: инструкция по применению

Препарат по показаниям используют не реже одного раза в день. При наличии поражений на сосках молочной железы крем накладывают в виде компресса. Мазь предпочтительнее использовать на сухих участках кожи, поскольку она содержит больший процент жира, нежели крем «Депантенол». Данной формой лучше обрабатывать влажные раны или незащищенные участки тела.

Поскольку в креме отсутствует жир, он легко втирается в кожную поверхность, его удобно применять при легких ожогах и болезненном солнечном загаре. Аэрозоль рекомендуется распылять с расстояния 20 см, направляя на больные области. При этом необходимо следить, чтобы лекарство попадало на весь пораженный участок тела. Используют данную разновидность дважды в сутки. Перед применением баллон с препаратом требуется встряхнуть. Свечи вводят интравагинально два раза утром и вечером. Срок лечения составляет 10 суток.

Противопоказания и побочное действие лекарства «Депантенол» (мазь)

Инструкция указывает только на один запрет по использованию медикамента - это гиперчувствительность. В остальных случаях противопоказания отсутствуют. В целом лекарство хорошо переносится пациентами, лишь в отдельных случаях препарат может стать причиной образования незначительных аллергических проявлений.

Мазь «Депантенол»: аналоги и цена

Стоимость лекарства составляет 200 рублей. Схожим действием обладают препараты «Пантодерм», «Корнерегель», «Пантенол», «Бепантен», «Мореаль-плюсот», «Пантенол», «Декспантенол».

Злокачественное образование, которое может сформироваться в клетках мускулатуры человека и со временем продвинуться к ее поверхности это саркома мягких тканей. Этот тип опухоли заражает прилегающие ткани и дает метастазы в нервы, сосуды, кости и другие органы.

Мягкотканные саркомы диагностируются в 1% случаев от общего количества онкологий (у одного из миллиона) – это довольно редкий вид онкологии.

Что такое саркома и ее виды

Обратите внимание! Подобные опухоли могут диагностироваться как у мужчин, так и у женщин возрастной категории от 20 до 50 лет, треть таких заболеваний диагностируется у детей.

Саркома формируется в структурах мягких тканей, содержащих жировую клетчатку, прослойки соединительной ткани, сухожилия, а также поперечнополосатые мышцы.

Мягкотканая саркома относится к онкологическим заболеваниям с высокой смертностью, он имеет склонность к быстрому метастазированию и образует вторичные очаги в легочных, печеночных и прочих тканях. Саркома может возникнуть на любой части человеческого тела, где имеются мягкие ткани – на ягодицах, пальцах, спине, предплечьях, голенях, стопах и т.д. Чаще опухоли мягких тканей (ОМТ) располагаются на нижних конечностях, на бедрах, реже их можно встретить на руках, шее, голове.

Мягкотканая саркома на ощупь бывает плотной, мягкой или желеобразной, без капсулы, обычно формируется как одиночная опухоль, но встречаются и множественные формирования. Например, липосаркома или ангиосаркома – мягкая, миксома – желеобразная.

Этого типа саркомы можно классифицировать на следующие разновидности:

• альвеолярная;
• гемангиоперицитома (злокачественная);
• внескелетная;
• эпителиоидная;
• фибросаркома;
• лейомиосаркома;
• мезенхимома (злокачественная);
• фиброзная гистиоцитома (злокачественная);
• шваннома (злокачественная);
• саркома синовиальная;

Также есть классифицирование сарком по злокачественности. Опухоли с малой злокачественностью отличаются высокой дифференцированностью и мизерным кровоснабжением, в них немного онкоклеток и очагов некроза, зато присутствует много стромы. Высокозлокачественные опухоли характерны низкой дифференцированностью и активно делятся. Кровоснабжение таких клеток хорошее, присутствуют очаги некроза и онкоклеток, стромы мало. В этом случае развитие болезни происходит намного быстрее.

Запомните! Из-за того, что такие виды новообразований имеют много нозологических форм и вариантов, этот вид опухоли относят к самому трудному разделу онкоморфологии.

Среди таких новообразований встречаются доброкачественные, полузлокачественные (деструирующие или промежуточные) и злокачественные. У полузлокачественных есть мультицентричные зачатки и ярков выраженный агрессивный рост. И хотя они не дают метастазы, но могут давать рецидивы даже после удаления и комбинированного лечения.

Международная классификация болезней (код по Мкб10 – С49) различает огромное количество опухолей мягких тканей:

• жировой ткани;
• фибропластические (миофибробластические);
• фиброгистиоцитарные;
• гладкомышечные;
• перицитарные (периваскулярные);
• скелетной мускулатуры;
• сосудистые;
• костно-хрящевые;
• стромальные ЖКТ;
• опухоли нервов;
• неопределенной дифференцировки;
• недифференцированные саркомы.

Каждая из этих видов опухолей подразделяется еще на несколько типов. Среди них: светлоклеточные, десмопластические мелкокруглоклеточные, плеоморфные, фибромиксоидные (низкой злокачественности), веретеноклеточные и т.д. Также диагностируют: саркофибромы, мягкотканные бластомы, саркому Капоши, нейрофибросаркомы, лимфангиосаркомы, миксофибросаркомы, липофиброматоз, опухоль Тритона и другие виды.

Саркома у детей

У детей от рождения и до 21 года можно диагностировать такие виды опухолей в порядке убывания частоты:

1. рабдомиосаркому (РМС) (классическая и альвеолярная) – 57% случаев. Альвеолярная саркома редко встречается у взрослых, но у детей обычно поражает легкие. Эмбриональная формируется из конкретного вида мягкой ткани;
2. внекостную саркому Юинга или экстраоссальную (ППНЭО) – 10 % случаев;
3. синовиальную – 8 %;
4. шванному – 4 %;
5. фиброматоз, недифференцированную саркому, периферическая нейроэктодермальная опухоль (ПНЕТ) – в 2 % случаев.

В детской онкологии эти опухоли относят к группе «солидные опухоли», такого рода опухоли составляют около 6-7 % от всех видов рака и находятся на третьем месте по частоте диагностирования у детей после новообразований ЦНС и нейробластом.

Стадии развития сарком

Рак мягких тканей развивается несколькими стадиями (этапами):

• 1 этап. Опухоль характерна низким уровнем злокачественности и отсутствием метастаз;
• 2 стадия. Опухоль может увеличиваться в размерах до 5 см;
• 3 стадия. При этой стадии уже можно говорить о распространенности ракового процесса, могут наблюдаться метастазы в близлежащих лимфоузлах, есть отдаленные метастазы, размер самой опухоли больше 5 см;
• 4 стадия характеризуется большой активностью опухоли и наличием метастаз в отдаленных тканях.

Факторы риска

Истинные причины формирования мягкотканых сарком не ясны, но есть определенный перечень факторов, способствующих развитию опухолевого процесса данного вида:

• генетические отклонения и синдромы (синдром Вернера или Гарднера, кишечный полипоз и др.);
• ВИЧ, герпес;
• канцерогенное воздействие вредных веществ;
• враждебное воздействие окружающей среды (плохая экология, вредное производство и т.д.);
• частые травмы;
• злоупотребление анаболиками на основе стероидов;
• предраковые состояния (неврофиброматоз, деформирующий остеит – болезнь Педжета и другие);
• агрессивные атаки вирусов

Симптомы мягкотканых сарком

Хотя под понятием «мягкотканая саркома» скрывается много разнообразных опухолей, но они имеют общую симптоматику:

• резкое и быстрое похудение;
• постоянное чувство усталости, быстрая утомляемость;
• при развитии опухолевого процесса рак делается видимым, это можно заметить даже без использования диагностических приборов;
• при запущенной стадии рака возможно возникновение болевого синдрома (когда рак затрагивает нервные окончания);
• кожа над опухолью меняет цвет и изъявляется.

Как правило, эта симптоматика проявляется на довольно поздних этапах болезни, когда шансов на излечение почти нет.

Запомните! Заболевание проявляется симптомами, которые похожи на симптомы доброкачественных заболеваний, которые излечимы.

Внешне рак мягких тканей может выглядеть как округлый узел, имеющий желтоватый или белый окрас. Новообразование вначале может быть безболезненным, поверхность узла бывает гладкой или бугристой, размеры могут доходить до 30 см. Сама опухоль малоподвижна, над опухолевым участком наблюдается повышенная температура (она отличается от температуры здоровых участков).

Отсутствие явных симптомов на начальных стадиях – главная особенность этого вида саркомы. При возникновении опухоли в толще мускулатуры, она остается незамеченной, пока не появится на поверхности и не образует припухлость.

Основными симптомами, возникновение которых должно заставить вас обратиться к врачу, являются:

1. опухоль, которая разрастается в толще мягких тканей (обычно в области бедер);
2. опухоль происходит из толщи мускулатуры;
3. ограниченная подвижность образования;
4. после травмирования (ушиба) на месте травмы долгое время остается припухлость.

При высокой злокачественности опухоли могут наблюдаться гипертермия, отсутствие аппетита, гиперпотливость и слабость.

Если саркома расположена рядом с носом, то одним из симптомов заболевания может быть заложенность носа, не проходящая долгое время. При мышечной саркоме половых органов могут наблюдаться запоры, пассажи мочи, у женщин – вагинальные кровотечения, в моче можно обнаружить кровь. Если пациенты начинают жаловаться на двоение предметов, наблюдается паралич лицевого нерва, то саркома располагается у основания черепа и повреждает черепно-мозговые нервы.

При локализации саркомы на бедре можно наблюдать атипичное уплотнение, которое может быть различное по структуре. Данная патология протекает без явных признаков, но по мере развития рака, аномальные ткани разрастаются, начинают давить на соседние структуры, появляются отечности, переломы, нарушения двигательных функций.

Важно! Саркомы мягких тканей считаются серьезными и опасными заболеваниями. По сравнению с обычными формами рака они считаются самыми агрессивными и дающими метастазы на ранних стадиях.

Диагностика заболевания

Диагностика данного заболевания начинается с личного врачебного осмотра, в процессе которого врач собирает анамнез и отмечает внешние раковые признаки общего характера.

После этого пациент проходит дополнительные исследования:

1. различные анализы крови на онкомаркеры, также цитогенетический анализ, анализ на гистологию и биопсия;
2. рентгенографическое исследование;
3. ПЭТ с использование радиоактивной глюкозы;
4. ангиография;
5. КТ, МРТ, УЗИ диагностики.

Иммуногистохимический анализ проводят, используя такие маркеры, как тканеспецифические, цитоспецифические, маркеры пролиферации.

Лечение саркомы у детей и взрослых

Можно ли полностью вылечить саркому? Трудность лечения заключается в том, что даже хирургическое удаление опухоли в начале формирования не дает 100 % гарантии излечения. Это связано с тем, что саркомы имеют большую склонность к рецидивам, которые могут появиться через пару месяцев после удаления. Вариант лечения подбирается врачами индивидуально каждому пациенту.

Удаление первичного очага заболевания может основываться на «принципе футлярности», когда образование удаляют вместе со своеобразной капсулой, в которой оно развивается. Если подобный принцип неприменим, то используют удаление по принципу зональности, когда удаляют зоны здоровых тканей, которые располагаются вокруг опухоли. Этот способ необходим для профилактики рецидива. При невозможности применить зональный принцип удаления (если опухоль имеет большую площадь локализации), пациенту ампутируют конечность.

После оперативного лечения, или в случае неоперабельности опухоли применяют химиотерапию или облучение.

Химиотерапия до операции может уменьшить размеры опухоли уничтожить микрометастазы, а это поможет провести органосберегающую операцию. Чаще всего препаратами, используемыми в химиотерапии, являются: «Циклофосфан», «Доксорубицин», «Этопозид» и другие, с подобными компонентами.

Лучевая терапия несет на себе профилактическую роль, так как она может снизить вероятность рецидива. Также назначают облучение и перед операцией, чтобы облегчить проведение хирургического вмешательства.

Как правило, в терапии саркомы мягких тканей используют комплексную терапию. Обычно проводят хирургическое вмешательство, сочетая его с лучевой терапией и химиотерапией. Лечение саркомы при рецидивах заболевания схоже с предыдущим лечением. Также могут проводить иссечение опухоли, проводить курс лучевой терапии или курс брахитерапии (если не было наружного облучения).

При возникновении метастаз лечение проводят химиотерапией и используют локальную терапию – операцию и облучение. Потом принимают препараты: «Трофосфамид», «Этопозид», «Идарубицин». При метастазах внутренних органов удаляют только единичные узлы, множественные метастазы удалять не имеет смысла – эффекта не будет. В этом случае применяют химиотерапию и облучение. Сколько живут при 4 степени — зависит от организма человека.

Если прогноз неблагоприятный, то проводят аллогенную и галлоидентичную трансплантацию стволовых клеток в качестве иммунотерапии после лечения.

Важно! Это заболевание характеризуется высокой смертностью пациентов.

Народные методы лечения

Народные методы лечения рака мягких тканей включают в комплексную терапию. Обычно их применяют для обезболивания при поверхностных опухолях.

Для уменьшения боли применяют смесь из березового дегтя и испеченной в шелухе луковице в качестве компресса.

Для рассасывания опухоли делают примочки из льняной ткани, смоченной в соке паслена.

Примочку из настойки почек березы используют при наружной саркоме в качестве примочек.

В качестве противорвотного средства после химиотерапии применяют смесь из равного количества соков калины, алоэ и лимона в смеси с медом с молоком (300 мл). Это средство принимают дважды в неделю.

Диета при саркоме

Кроме использования народных средств в качестве вспомогательной терапии также надо установить правильный режим питания, при котором следует дробно питаться и разнообразить еду витаминами и минералами. Пища должна быть нежирной, также исключают жареные и острые блюда.

Последствия саркомы

При больших саркомах могут наблюдаться такие последствия:

• образуются метастазы;
• они могут сдавливать окружающие органы;
• деформируются конечности (ноги), могут ломаться кости;
• могут появиться симптомы непроходимости кишечника и его перфорации;
• сдавливаются лимфоузлы, что приводит к нарушению оттока лимфы, а позже возникает слоновость;
• при распаде опухолевого образования возникает внутреннее кровотечение;
• могут нарушаться зрение, слух, речь, снижается память;
• нарушается кожная чувствительность.

Прогноз выживаемости

Саркому сложно прогнозировать, потому что на исход патологии могут повлиять различные факторы: стадии заболевания, степень злокачественности, присутствие метастаз и т.д.

Запомните! Диагностируемый на 1-2 стадиях рак мягких тканей условно признается благоприятным в смысле прогнозов – выживаемость составляет около 50-75 %, так как есть высокий риск появления рецидивов заболевания.

В основном рак, который диагностирован на этапе возникновения метастаз, дает невысокий процент пятилетней выживаемости – около 15% случаев.

Выживаемость при саркоме мягких тканей зависит от состояния пациента и правильно назначенного лечения, при возникающих вновь симптомах заболевания – прогноз неблагоприятный. Если терапия начата во время и проводится по новейшим протоколам, то эффект от терапии будет более благоприятный.

У детей при саркоме мягких тканей десятилетняя выживаемость достигает 70%, пятилетняя – 75% (при новообразованиях на конечностях) и 60 %, если диагностирована на лице.

Профилактика заболевания

Из-за того, что точные причины развития саркомы мягких тканей не известны, то специальных методов профилактики этого заболевания нет. При ухудшении здоровья надо быстрее обратиться к врачу, для прохождения полного обследования, особенно если обнаружены необычные симптомы. Если обнаружены опухоли, то надо незамедлительно приступать к лечению заболевания.

Саркомы мягких тканей являются злокачественными опухолями, развивающимися из жировой, мышечной, нервной тканей, кровеносных и лимфатических сосудов, тканей суставов. Они могут возникнуть в любой части тела. 50% из них выявляются на верхних и нижних конечностях, остальные - на туловище, в области головы и шеи, во внутренних органах и забрюшинном пространстве (задних отделах живота).

Существует много разновидностей опухолей мягких тканей и не все они относятся к злокачественным.

ОПУХОЛИ ИЗ ЖИРОВОЙ ТКАНИ

Липомы являются наиболее частыми доброкачественными опухолями из жировой ткани. Большинство из них располагаются под кожей. Липобластомы и гиберномы также относятся к доброкачественным опухолям жировой ткани.

Липосаркомы - злокачественные опухоли жировой ткани. Наиболее часто обнаруживаются на бедре и в забрюшинном пространстве у лиц в возрасте 50-65 лет. Некоторые липосаркомы растут очень медленно, другие - отличаются быстрым ростом.

ОПУХОЛИ ИЗ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ

Различают два типа мышц: гладкие и поперечно-полосатые. Гладкие мышцы находятся во внутренних органах (желудке, кишках, кровеносных сосудах, матке) и сокращаются непроизвольно, вне зависимости от нашего желания и мы не может контролировать их деятельность. Поперечно-полосатые (скелетные) мышцы позволяют осуществлять движения руками, ногами и другими частями тела. Эти движения зависят от нашего желания.

Лейомиомы являются доброкачественными опухолями гладких мышц и наиболее часто выявляются у женщин в матке.

Лейомиосаркомы - злокачественные опухоли гладких мышц, которые могут развиваться в любой части тела, однако наиболее часто локализуются в забрюшинном пространстве и внутренних органах. Редко их обнаруживают в мышцах рук и ног.

Рабдомиомы относятся к доброкачественным опухолям поперечно-полосатых мышц.

Рабдомиосаркомы - злокачественные опухоли поперечно-полосатых мышц. Чаще всего развиваются на верхних и нижних конечностях, но могут выявляться также в области головы и шеи, мочевом пузыре и влагалище. Заболевание чаще всего диагностируется у детей.

ОПУХОЛИ ИЗ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ

Нейрофибромы, шванномы и невромы являются доброкачественными опухолями нервов.

Злокачественные шванномы, нейрофибросаркомы (нейрогенные саркомы) относятся к злокачественным формам заболевания.

Опухоли группы Юинга включают костную саркому Юинга, внекостную саркому Юинга и примитивную нейроэктодермальную опухоль (ПНЕТ) . Все эти опухоли имеют некоторые общие черты нервной ткани. Они часто встречаются у детей и редко у взрослых.

ОПУХОЛИ ИЗ ТКАНЕЙ СУСТАВОВ

Суставы окружены синовиальной тканью, которая вырабатывает специальную жидкость, снижающую трение при движении суставных поверхностей. Синовиальная оболочка может быть источником опухолей.

Узловой тендосиновит (тендовагинит) является доброкачественной опухолью суставной ткани. Наиболее часто возникает на кистях, причем обычно у женщин.

Синовиальная саркома - злокачественная опухоль, развивающаяся чаще всего в коленном суставе у молодых взрослых.

ОПУХОЛИ ИЗ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ

Гемангиомы относятся к доброкачественным опухолям кровеносных сосудов. Они встречаются довольно часто и нередко обнаруживаются при рождении ребенка. Могут располагаться как на коже, так и во внутренних органах. Иногда проходят самостоятельно без лечения.

Лимфангиомы - доброкачественные опухоли из лимфатических сосудов.

Ангиосаркомы могут развиваться как из кровеносных (гемангиосаркомы), так и лимфатических (лимфангиосаркомы) сосудов. Иногда эти опухоли возникают в частях тела, подвергнутых ранее лучевой терапии. Саркома Капоши развивается из клеток, напоминающих эпителий (выстилающие клетки) кровеносных и лимфатических сосудов. Наиболее часто эта опухоль возникает при выраженном угнетении иммунитета, например, у больных СПИДом или у людей, перенесших трансплантацию органа.

Гемангиоэндотелиома - злокачественная опухоль кровеносных сосудов низкой степени злокачественности. Она менее агрессивна, чем гемангиосаркома, но может разрушать близлежащие ткани и метастазировать (распространяться) в отдаленные органы (печень, легкие).

ОПУХОЛИ ИЗ ТКАНЕЙ, ОКРУЖАЮЩИХ СОСУДЫ

Гломусные опухоли обычно возникают под кожей пальцев и протекают доброкачественно.

Гемангиоперицитома - злокачественная опухоль, развивающаяся чаще всего у взрослых на нижних конечностях, в тазу и забрюшинном пространстве.

ОПУХОЛИ ИЗ ФИБРОЗНОЙ ТКАНИ

Сухожилия и связки относятся к фиброзной ткани и могут стать источниками возникновения различных опухолей.

Фибромы, эластофибромы, поверхностный фиброматоз и фиброзные гистиоцитомы являются доброкачественными опухолями фиброзной ткани.

Фибросаркома - злокачественная опухоль, которая чаще всего выявляется в возрасте 30-55 лет на верхних и нижних конечностях, туловище.

Десмоидная опухоль (агрессивный фиброматоз) имеет черты доброкачественной и злокачественной опухоли. Она не распространяется в отдаленные органы, но может распространяться местно, приводя к смерти.

Дерматофибросаркома - опухоль низкой степени злокачественности, возникающая под кожей конечностей и туловища. Поражает близлежащие к опухоли ткани, но редко метастазирует.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома - наиболее частая опухоль мягких тканей конечностей у пожилых людей. Реже она выявляется в забрюшинном пространстве.

ДРУГИЕ ОПУХОЛИ ИЗ МЯГКИХ ТКАНЕЙ НЕУТОЧНЕННОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ

Миксома является доброкачественной опухолью, обычно возникает в мышцах, но развивается не из мышечных клеток. Клетки миксомы вырабатывают вещество, напоминающее слизь.

Злокачественная мезенхимома - редкая опухоль, имеющая черты нескольких типов сарком.

Альвеолярная мягкотканая саркома встречается редко у молодых взрослых и располагается обычно на нижних конечностях.

Эпителиоидная саркома чаще всего развивается под кожей верхних и нижних конечностей у подростков и молодых взрослых.

Светлоклеточная саркома - редкая опухоль, возникает в области сухожилий и чем-то напоминает меланому (злокачественную пигментную опухоль).

Десмопластическая мелкоклеточная опухоль является редким вариантом саркомы у подростков и молодых взрослых и, как правило, обнаруживается в животе.

ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Воспаление и травма могут приводить к образованию под кожей и в мышцах узлов, напоминающих истинную опухоль. К таким состояниям относятся узловой фасциит и оссифицирующий миозит.

Частота возникновения сарком мягких тканей

В 2002 году в России было выявлено 3055 случаев сарком мягких тканей у взрослых лиц. При этом показатель заболеваемости на оба пола составил 2,1. У детей саркомы мягких тканей составляют 4-8% всех злокачественных опухолей. Ежегодно регистрируется 5-9 случаев таких случаев на 1 млн детского населения.

В США в 2004 году ориентировочно может быть выявлено 8680 случаев сарком мягких тканей (4760 случаев у лиц мужского и 3920 - женского пола). Эти данные касаются детей и взрослых больных.

Факторы риска возникновения сарком мягких тканей

В настоящее время выявлены некоторые факторы, повышающие риск развития сарком мягких тканей.

Ионизирующая радиация ответственна за возникновение 5% сарком мягких тканей, в результате ранее проведенного облучения по поводу других опухолей(например, рака молочной железы или лимфомы). Средний период между воздействием радиации и выявлением саркомы мягких тканей составляет 10 лет.

Заболевания в семье. Выяснено, что некоторые наследственные заболевания повышают риск развития сарком мягких тканей. К ним относятся:

• Нейрофиброматоз , который характеризуется наличием под кожей множественных нейрофибром (доброкачественных опухолей). У 5% больных нейрофиброматозом отмечается перерождение нейрофибромы в злокачественную опухоль.
• Синдром Гарднера приводит к образованию доброкачественных полипов и рака в кишечнике. Кроме того, этот синдром является причиной образования десмоидных опухолей (фибросарком низкой степени злокачественности) в животе и доброкачественных опухолей костей.
• Синдром Ли-Фраумени повышает риск развития рака молочной железы, опухолей головного мозга, лейкоза и рака надпочечников. Кроме того, у больных с этим синдромом повышен риск возникновения сарком мягких тканей и костей.
• Ретинобластома (злокачественная опухоль глаза) может быть наследственной. У детей с такой формой ретинобластомы повышен риск возникновения сарком кости и мягких тканей.

Единственным способом предотвращения развития сарком мягких тканей является (по возможности) исключение известных факторов риска.

Диагностика сарком мягких тканей

ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Опухоль может быть легко обнаружена, если она возникла на верхних или нижних конечностях и при этом увеличилась в размерах в течение нескольких недель или месяцев. Как правило, опухоль мягких тканей не вызывает боль.

В случае развития саркомы мягких тканей в животе появляются симптомы, характерные не только для опухолевого заболевания. В 30-35% случаев больные отмечают боль в животе. Иногда опухоль сдавливает желудок и кишки или вызывает кровотечение. Если опухоль достигла больших размеров, то ее можно прощупать в животе.

Только в 50% случаев удается выявить заболевание на ранних стадиях, так как симптомы у больных саркомами мягких тканей появляются лишь при достижении опухолью значительных размеров.

Методы исследования

Рентгенологическое исследование грудной клетки выполняется для выявления распространения сарком мягких тканей в легкие.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет обследовать внутренние органы и опухолевые образования. Компьютерная томография (КТ) дает возможность определить объем местного распространения опухоли, а также выявить поражение печени и других органов. Кроме того, КТ используется при пункции опухоли.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) может дать более детальную информацию об опухоли и состоянии внутренних органов по сравнению с КТ. Этот метод особенно оправдан при обследовании головного и спинного мозга.

Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) помогает уточнить распространенность опухолевого процесса в организме. Для исследования используется радиоактивная глюкоза, которая активно поглощается опухолевыми клетками. Биопсия (взятие кусочка подозрительной на опухоль ткани для исследования). на данные разнообразных исследований, единственным достоверным методом установления диагноза саркомы мягких тканей является изучение опухоли под микроскопом. При этом уточняется вид саркомы и степень злокачественности (низкая, промежуточная или высокая).

Лечение сарком мягких тканей

Хирургическое лечение

Операция у больных саркомами мягких тканей заключается в удалении опухоли в пределах здоровых тканей. Если опухоль расположена на конечностях или туловище, то она удаляется с захватом 2-3 см здоровой ткани. При нахождении саркомы в животе такое удаление опухоли может быть невозможно из-за близкого расположения жизненно важных структур.

Ранее у 50% больных саркомами мягких тканей верхних и нижних конечностей выполнялась ампутация (удаление части или всей конечности). В настоящее время такие операции проводятся лишь у 5% больных. В остальных случаях выполняются операции с сохранением конечности в сочетании с облучением. При этом выживаемость больных не ухудшилась.

В этом случае целесообразно назначение химиотерапии и облучения для сокращения размеров опухоли, а затем уже попытаться выполнить операцию. Такую же тактику следует соблюдать у больных саркомами высокой степени злокачественности, когда вероятность появления метастазов повышена.

Если у больного имеются отдаленные метастазы, то, как правило, излечить его с помощью только операции невозможно. Однако при изолированном поражении легкого существует возможность удаления метастазов хирургическим путем. У таких больных 5-летняя выживаемость составляет 20-30%.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

У больных саркомами мягких тканей применяется наружное облучение и брахитерапия (введение радиоактивного материала непосредственно в опухоль). Брахитерапию можно использовать отдельно или в сочетании с наружным облучением.

У некоторых больных, которые не могут перенести операцию по состоянию здоровья, лучевой метод применяется в качестве первичного лечения.

После оперативного вмешательства облучение используется для уничтожения оставшейся части опухоли, которую нельзя было удалить хирургическим путем.

Лучевая терапия может быть применена для уменьшения симптомов заболевания.

Во время проведения облучения могут возникнуть изменения кожи и повышенная утомляемость. Эти явления проходят после прекращения лечения.

Облучение может усилить побочные эффекты, связанные с проведенной химиотерапией . При лучевой терапии области живота возможно появление тошноты, рвоты и жидкого стула (диареи). Облучение легких может привести к их повреждению и одышке. Лучевая терапия больших объемов на конечностях может сопровождаться отеком, болью и слабостью.

В редких случаях после облучения конечностей может произойти перелом кости. Побочные эффекты со стороны головного мозга при его облучении по поводу метастазов могут появиться через 1-2 года в виде головной боли и ухудшения мышления.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Химиотерапия (лекарственное лечение) у больных саркомами мягких тканей может быть применена в качестве основного или вспомогательного лечения (в сочетании с операцией) в зависимости от степени распространения опухоли. Как правило, химиотерапия заключается в назначении комбинации противоопухолевых препаратов.

Наиболее часто применяется комбинация ифосфамида и доксорубицина, однако могут использоваться и другие препараты: дакарбазин, метотрексат, винкристин, цисплатин и др. Для профилактики осложнений со стороны мочевого пузыря при применении ифосфамида используется препарат месна.

В процессе химиотерапии уничтожаются опухолевые клетки, но при этом повреждаются и нормальные клетки организма, что приводит к временным побочным эффектам в виде тошноты, рвоты, потери аппетита, облысения, образования язв во рту.

Подавление кроветворения может сопровождаться повышенной восприимчивостью к инфекции и кровотечению.

Из наиболее серьезных осложнений химиотерапии следует указать на повреждение сердечной мышцы, в связи с применением доксорубицина и бесплодия из-за нарушения функций яичников и яичек.

РЕЦИДИВ (ВОЗВРАТ) САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

В случае рецидива саркомы в области первичного очага можно использовать оперативное вмешательство.

Другим методом лечения может быть лучевая терапия, особенно в тех случаях, когда ранее облучение не применялось. Если же больной уже получал наружное облучение, то можно рекомендовать брахитерапию.

Лучевая терапия может быть назначена для облегчения боли при рецидиве саркомы.

У больных с отдаленными метастазами назначают химиотерапию, а при единичных метастазах может быть рекомендована операция.

Что происходит после завершения лечения?

После окончания всей программы лечения больной должен находиться под регулярным врачебным наблюдением. Кроме того, по мере необходимости проводится обследование.

Для ускорения выздоровления и уменьшения симптомов побочных явлений противоопухолевого лечения необходимо по возможности изменить образ жизни.

Так, если Вы курили, то нужно оставить эту вредную привычку. Этот шаг улучшит Ваше общее состояние. Если Вы злоупотребляли алкоголем, что необходимо значительно сократить потребление спиртного.

Качественное и сбалансированное питание с включением достаточного количества овощей и фруктов поможет Вашему восстановлению. Особая диета может потребоваться больным, перенесшим облучение живота, нужные советы можно получить у диетолога.

При появлении у Вас новых или необъяснимых симптомов необходимо срочно обратиться к врачу.

Заболеваемость и смертность. В состав мягких тканей входят: подкож­ная жировая клетчатка, поперечно-полосатые мышцы, фасции и сухожиль­ные растяжения, рыхлая межмышечная клетчатка, сосуды и нервы.

Под термином «мягкие ткани» ВОЗ дает следующее определение; «это все неэпителиальные внескелетные ткани тела, за исключением ретикуло­эндотелиальной системы и опорных тканей внутренних органов».

В 1965 году Международный противораковый союз опухоли мягких тканей выде­лил в две большие группы: мезенхимальные опухоли и опухоли перифери­ческих нервов.

Опухоли мягких тканей бывают доброкачественными и злокачественны­ми.Злокачественные опухоли мягких тканей обычно называют саркомами (ангиосаркома, липосаркома, лейомиосаркома, фибросаркома, рабдомио­саркома и др.). Определение генеза этих опухолей трудно, поэтому многие из них относятся к неклассифицируемым опухолям. Характерной особеннос­тью сарком мягких тканей является склонность к рецидивированию.

Злокачественные новообразования мягких тканей в большинстве стран мира составляют менее 1 % всех опухолей у человека. Самая высокая забо­леваемость наблюдается в некоторых регионах Северной Америки и среди евреев в Израиле, очень низкая - в некоторых Европейских странах и Япо­нии (М.К.Стуконис). По данным разных авторов, частота злокачественных опухолей мягких тканей колеблется от 0,2 до 2,6% (Куланбаев M.K.;Glasser А; Кеш Е). Показатель заболеваемости злокачественными опухолями сре­ди мужчин несколько больше (в 1,4 раза) нежели среди женщин. Отмечает­ся ежегодный рост заболеваемости, в среднем на 4-5%.С возрастом заболе­ваемость злокачественными новообразованиями мягких тканей увеличивается и наблюдается два пика повышения - в молодом и пожилом возрасте. Среди злокачественных новообразований у детей опухоли мягких тканей занимают 5-е место.

В бывшем СССР на долю злокачественных новообразований мягких тканей приходится не более 2-3% всех опухолей, встречающихся у чело­века.

Риск и профилактика. Этиология и патогенез злокачественных ново­образований мягких тканей мало изучены, и потому факторы риска воз­никновения опухолей различны. Некоторые из них могут совпадать с фак­торами риска опухолей костей. Появлению у разных лиц сарком в мягких тканях организма способствует радиация. Выявляют причинную связь ан­гиосаркомы с винилхлоридом, фенокси-уксусной кислотой, которые зна­чительно повышают риск возникновения злокачественных опухолей мяг­ких тканей. Выявляют связь опухолей мягких тканей с врожденными пороками и возникновение их в определенных семьях. Описаны многие виды онкогенных вирусов у животных, а в саркомах человека обнаружен похожий тип вируса «С» и общий для сарком специфический антиген. Ан­титела к этому антигену встречаются у больных злокачественными опухо­лями мягких тканей и их родственников (Cancer risk ,1980). Из экзогенных факторов, влияющих на возникновение и развитие злокачественной опухо­ли мягких тканей, определенную роль играет механическая травма.

Доброкачественные опухоли мягких тканей. К доброкачествен­ным опухолям мягких тканей относят: фиброму, липому, миому (лейо­миома, рабдомиома), невриному, нейрофиброму, гемангиому, лим- фоангиому.

Фиброма. Эта опухоль развивается из соединительной ткани и может возникать в любой части тела. Фиброма бывает твердой и мягкой.

В твердой фиброме преобладают волокнистая субстанция с грубыми и гиализированными пучками и малым количеством клеток. Мягкую фиб­рому, наоборот, характеризует наличие множества клеток и рыхлое распо­ложение пучков (плотная фиброма) со склонностью к озлокачествлению.

Твердая фиброма на ощупь плотная, хорошо очерченная и отграни­ченная от окружающих тканей опухоль. Разновидностью твердой фибромы является десмоидная фиброма.

Мягкая фиброма чаще развивается в подкожной соединительной тка­ни, на ощупь мягкая, дряблая, почти всегда имеет ножку. Излюбленной ло­кализацией являются половые органы или около заднепроходного отвер­стия. Лечение-хирургическое

Лкиол/а-опухоль развивается из жировой ткани и может определяться в любой части тела, где имеется жировая ткань.Часто возникает в подкож­ной клетчатке, в области лопатки, конечностей (рис. 101). При вовлечении в опухолевый процесс соединительной ткани именуют как фибролипому. Ли­пома встречается в виде узловатой формы, которая от окружающих тканей хорошо отграничена, и диффузной формы, которая сливается с окружаю­щими тканями и не имеет четких границ.

Липомы растут медленно, имеют различные размеры. По консистен­ции опухоль мягкая, окружена хорошо выраженной капсулой, сохраняет подвижность, не связана с кожей. У одного человека могут наблюдаться множественные липомы (липоматоз).

Рис. 101. Межмышечная липо­ма мягких тканей плеча. Рент­генограмма.

Учитывая характерные клиничес­кие проявления, диагностика липом не представляет трудностей. Лечение - хи­рургическое.

Миома-опухоль возникает из мы­шечной ткани как из гладкой, так и по­перечно-полосатой мускулатуры. Опу­холи, развивающиеся из гладких мышечных волокон, называют лейоми­омами, а из поперечно-полосатых мы­шечных волокон-рабдомиомами. Эти формы миом бывают разных размеров и окружены четко выраженной капсу­лой, отделяющей опухоль от окружаю­щих тканей. Как правило, опухоли рас­полагаются в толще мышц, чаще вблизи крупных сосудов, имеют плотноэласти­ческую консистенцию, подвижны. Рас­тут медленно, беспокоят больных в случаях, когда опухоль достигает боль­ших размеров и сдавливают близ про­ходящие нервы и сосуды.

Лечение - хирургическое.

Гемангиома - доброкачественная опухоль,возникающая на основе врож­денного порока развития сосудов,преимущественно встречается в детском возрасте. Соответственно локализации гемангиомы бывают: гемангиома покровов (кожи с подкожной клетчаткой и слизистых оболочек), органов движения и опоры (мышц, сухожилий и костей), паренхиматозных органов. Наиболее часто проявляется гемангиома покровов, особенно кожи лица. Гемангиома чаще встречается в двух формах - кавернозная (пещеристая) ангиома и ангиоматоз. Кавернозные ангиомы состоят из крупных полостей различной формы, наполненных кровью, и разграничены тонкими перего­родками из соединительной ткани. Ангиоматоз представляет собой систем­ные опухолевидные разрастания сосудов разных калибров и с образовани­ем кавернозных полостей и тяжей.

Внешне гемангиома представляет собой пурпуровое или розовое пят­но, слегка возвышающееся над кожей и имеющее различные размеры, пора­жает иногда большую часть лица, конечности. Размеры гемангиом уменьша­ются при сдавливании, бледнеют и, при отнятии пальцев, наполняются вновь кровью, принимая прежний вид. Для гемангиомы характерен быстрый рост. Могут наблюдаться осложнения в виде кровотечения, изъязвления и воспале­ния. Диагностика гемангиом особых трудностей не представляет.

Лечение гемангиом сводится к следующим методам: хирургический, электрокоаугуляция, криодеструкция, лучевая терапия, воздействие лазером.

Гломусая опухоль (гломангиома, опухоль Барре-Массона) развивается из артерио-венозных анастомозов. Опухоль, как правило, располагается на ногтевых фалангах пальцев рук, особенно под ногтем - в ногтевом ложе, реже в кисти. По внешнему виду образование небольшое, по консистенции плотноватое, округлое или овальное, по цвету беловатое или красновато­синюшное. Опухоль зачастую бывает размером до 1-2 см или редко может проявляться в виде множественного узла на одном участке. Кроме типич­ной локализации для гломусной опухоли характерным является наличие типичного болевого синдрома, который возникает при малейшем дотраги­вании до пораженного участока, причем боли бывают сильными, жгучи­ми, еще до того, пока опухоль по величине становится заметной. В последу­ющем отмечается иррадиация болей (простреливание) в руку, лопатку, голову и нередко в область сердца.

Типичная локализация и характерные клинические признаки позволя­ют поставить диагноз без труда.

Лечение хирургическое - удаление опухоли, зачастую путем вылущи­вания.

Лимфангиома. Опухоль исходит из лимфатических сосудов. Чаще раз­вивается в детском возрасте, растет медленно, увеличивается, однако в пос­ледующем у большинства детей рост опухоли останавливается и наступает обратное развитие путем запустевания лимфатических сосудов и склероза тканей. Лимфангиомы могут быть одиночными и диффузными. На разрезе состоят из многочисленных полостей, заполненных прозрачной жидкостью, по своему микроскопическому строению напоминает гемангиому и не­редки случаи сочетания этих двух заболеваний. Различают: простые лим- фангиоэктазии, кавернозные и кистовидные лимфангиомы.

Типичной локализацией простых лимфангиом является кожа, имею­щая размеры 1-2 см и несколько возвышающаяся над ней, при ощупывании безболезненна, цвет кожи не изменен.

Кавернозные и кистовидные лимфангиомы чаще локализуются на лице, шее, подмышечной области и груди. Определяется припухлость больших размеров, цвет синевато-бледный, пальпаторно мягкая, безболезненная. Содержат плотные участки. Возможно двустороннее расположение на шее, что может вызвать затруднение дыхания. Лимфангиомы, как правило, рас­тут медленно, могут осложняться воспалением и нагноением. С целью ди­агностики рекомендуется произвести пункцию опухоли, и наличие про­зрачной желтоватой жидкости указывает на лимфангиому.

Лечение хирургическое - радикальное иссечение опухоли.

Нейрофиброма. Опухоль развивается из соединительной ткани эндо- и периневрия нервных стволов. Встречается чаще в виде одиночного узла, реже - множественный нейрофиброматоз, известный в литературе как бо­
лезнь Реклингаузена. Излюбленной локализацией нейрофибромы является седалищный нерв и межреберные нервы, хотя могут возникать на любом участке тела и по ходу нервов.

Клинически опухоль бывает округлой формы, плотно - эластической кон­систенции, чаще небольших размеров с гладкой поверхностью; при ощупыва­нии болезненна с иррадиацией по ходу нерва. По отношению к последнему, опухоль может локализоваться одиночно в толще нерва (моноцентрически) или в виде множественного узла также в толще нерва (полицентрически).

Расположение опухоли по ходу нерва, болезненность и данные мор­фологического исследования позволяют поставить правильный диагноз нейрофибромы.

Лечение хирургическое - удаление новообразований.

Невринома (синонимы: шваннома, неврилемома, леммобластома, пе­риневральная фибробластома)- доброкачественная опухоль, исходящая из периферических нервов, особенно верхних конечностей шеи, головы, лица, кожи и в других участках тела. Сравнительно чаще встречается у женщин. Невриномы обнаруживаются в виде одиночных или множественных новооб­разований, размером от просяного зерна до грецкого ореха, имеет плотно - эластичную консистенцию, выступает над кожей, четко отграничена от окру­жающих тканей, при дотрагивании резко болезненна. Невриномы растут мед­ленно, могут озлокачествляться. Диагностика основывается на клинических данных и результатах цитологического исследования пунктата.

Лечение хирургическое - удаление опухоли.

Злокачественные опухоли мягких тканей. К злокачественным опу­холям мягких тканей относят: фибросаркому, липосаркому, злокаче­ственную синовиому, рабдомиосаркому, ангиосаркому, неврогенную сар­кому и множественный геморрагический саркоматоз (саркома Капози) и другие гистологические формы.

Фибросаркома. Опухоль развивается из внутримышечных соедини­тельно-тканных прослоек. Располагается в основном в толще мышц и чаще поражает мягкие ткани бедра, плечевого пояса, реже - другие части тела. Опухоль имеет вид округлого или веретенообразного узла, достигающего значительных размеров. Среди злокачественных опухолей мягких тканей по частоте фибросаркома занимает первое место.

Пальпаторно на ощупь определяется твердая, мелкобугристая, хорошо очерченная, округлая, болезненная опухоль, покрытая неизмененной ко­жей. Характер роста фибросаркомы у каждого онкологического больного имеет свои отличия: или опухоли растут медленно, достигая больших раз­меров, или опухоли долгое время остаются малоизмененными в размерах, а затем наступает быстрый рост, или опухоли растут быстро. На рост опухо­ли существенное влияние оказывает ее микроскопическая структура.

Фибросаркомы метастазируют как лимфогенными, так и гематоген­ными путями.

Второй путь метастазирования фибросарком является более частым, причем в основном в легкие.

Липосаркома. Опухоль относится к группе мезинхимальных опухолей, клетки которых имеют тенденцию превращаться в жировые. Липомы редко превращаются в липосаркому. По частоте возникновения липосаркомы за­нимают второе место после фибросарком. Липосаркомы редко встречают­ся у детей, в основном поражают средний и пожилой возраст, причем чаще мужчин. Излюбленной локализацией липосарком являются нижние конеч­ности, забрюшинное пространство, реже - передняя брюшная стенка. Ли­посаркома как опухоль хорошо очерчена, но не полностью окружена кап­сулой.

На разрезе опухоль желтая, зернистая, выделяется вязкая прозрачная жидкость. Опухоль на ощупь мягко- эластическая, округлая, дольчатая, без­болезненная, отграничена от окружающих тканей, покрытая неизмененной кожей. Опухоль растет в глубине тканей и бывает связана с межмышечны­ми, с фациальными и около - суставными тканями.

Клиническая картина зависит от степени дифференцировки опухоли. Так, высокодифференцированные опухоли растут медленно, а малодиффе­ренцированные опухоли, наоборот, имеют быстрый рост и за короткий про­межуток времени приобретают большие размеры.

Липосаркомы метастазируют чаще гематогенным путем, причем этот путь наиболее характерен для быстро растущих малодифференцированных опухолей.

Липосаркому следует дифференцировать от доброкачественных опухолей (липомы, рабдиомы). Для липосаркомы характерна фиксирован- ность с окружающими тканями.

Постановке правильного диагноза помогает цитологическое иссле­дование пунктата.

Злокачественная синовиома. Эта форма злокачественной опухоли ис­ходит из синовиальной оболочки суставов сухожильных влагалищ и фас­ции. Встречается сравнительно редко, причем в любом возрасте одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. Поражает в основном крупные суста­вы нижней и верхней конечностей.

На ощупь синовиома безболезненная, имеет плотную или серо-розо­вого цвета, встречаются полости, содержащие слизеподобные массы; раз­вивается в основном в толще мышц, прилежащих к суставам; опухоль пере­ходит в окружающие ткани и поражает кость. По микроскопической картине синовиома делится на железисто-подобную и волокнистую форму.

Характерных клинических симптомов синовиома не имеет, за исклю­чением типичной локализации вблизи суставов нижней и верхней конечно­стей. Метастазированные синовиомы происходят как лимфогенным (в ре­гионарные лимфатические узлы сравнительно чаще дает метастазы железистоподобная синовиома); так и гематогенным путями (для обоих

видов синовиом характерным является метастазирование в легкие 50 - 60 % случаев).

Как и при других, мягкотканных злокачественных опухолях, при сино- виоме метастазирование в регионарные лимфатические узлы наблюдается редко. Чаще раннее метастазирование идет гематогенным путем, причем, в основном, в легкие.

Злокачественную синовиому следует дифференцировать от большин­ства доброкачественных и злокачественных новообразований мягких тка­ней. Большую помощь диагностике может оказать морфологическое ис­следование биопсийного материала.

Рабдомиосаркома - злокачественная опухоль, которая развивается из элементов поперечно - полосатой мускулатуры. Опухоль чаще возникает на бедре и поражает в основном средние и старшие возрасты, причем боль­шей частью мужчин. Обычно опухоль растет в толще мышц, имеет мягко эластическую или плотную консистенцию, границы опухоли нечетки и не ограничиваются от окружающих тканей. Кожа над опухолью может изъяз­вляться вследствие прорастания. Опухоль растет быстро и на разрезе имеет белый цвет.

Рабдиосаркома, как и многие, мягкотканные опухоли, часто дает реци­дивы. В клиническом течении не имеет характерных симптомов, особенно в ранней стадии. Поэтому распознавание рабдиосаркомы, как и других видов опухолей мягких тканей, представляет определенные трудности. В то же вре­мя постановке правильного диагноза развитой формы опухоли помогает ти­пичное расположение новообразования в толще мышц, ее быстрый рост, поражение кожи и ее изъязвление. При последнем удается взять кусочек тка­ни на предмет гистологического исследования для окончательного диагноза.

Ангиосаркома. Опухоль развивается из эндотелия или перителия кро­веносных сосудов. Чаще локализуется в нижней конечности, и опухоль по­ражает одинаково часто как мужчин, так и женщин.

Ангиосаркома возникает в глубине мягких тканей, инфильтрирует их. Представляет собой бугристую эластической консистенции опухоль. На разрезе состоит из полостей, содержащих кровянистую жидкость. Опухоль не имеет четких границ, с трудом смещается, при пальпации болезненна. Наблюдается быстрый рост опухоли и инфильтрация окружающих мышц и венозных сосудов (Рис.102 а, б. См. цветную вкладку).

В отличие от других мягкотканных злокачественных опухолей (фибро­саркома, липосаркома и рабдиосаркома) ангиосаркома часто метастазиру­ет в регионарные лимфатические узлы (45-50 % случаев).

Как и при других опухолях мягких тканей для ангиосаркомы также явля­ются характерными гематогенные метастазы в легкие (в основном), а также внутренние органы и кости.

Диагностика ангиосаркомы в ранней стадии представляет определен­ные трудности. Развитие формы опухоли устанавливается за счет типично- 564

го расположения, усиленного роста и данных цитологического исследова­ния пунктата.

Множественный геморрагический саркоматоз (саркома Капози). По своему гистогенезу саркома Капози относится к группе опухолей, исходя­щих из эндотелия кровеносных сосудов. Встречается часто у людей в возра­сте 40-50 лет. Излюбленной локализацией саркомы Капози являются пери­ферические отделы конечностей: кисти, стопы, причем часто выявляется их симметричное расположение. Клинически опухоль вначале проявляет себя в виде маленьких узлов, расположенных в коже. Эти узлы могут выступать над кожей и образовывать группы отечных, плоских, зудящих, плохо отгра­ниченных уплотнений с геморрагическими пятнами фиолетового или чер­ного цвета. С прогрессированием заболевания отмечается распростране­ние процесса от периферии к центру - от кисти и стопы процесс переходит на бедро, туловище, лицо и внутренние органы. С генерализацией процесса у больного наступает истощение, кровотечение и смерть.

Метастазирование при саркоме Капози происходит гематогенным пу­тем, в основном, в легкие.

Постановке правильного диагноза помогает характерная клиническая картина и гистологическое исследование одного из узелков. По схожести симптоматики заболевание следует дифференцировать от меланомы, скле­родермии, красной волчанки, сифилитической гуммы.

Неврогенная саркома (злокачественная шваннома). Исходит из элемен­тов шванновской оболочки периферических нервов. По сравнению с дру­гими мягкотканными опухолями встречается редко и поражает в основном молодой и средний возрасты. Опухоль часто располагается на дистальных отделах конечностей (стопа, предплечье, кисти рук) в виде узлов различного размера, мягкоэластической консистенции, безболезненная, с нечеткими границами. Опухоль растет медленно. На разрезе напоминает «рыбье мясо». Распознавание саркомы облегчается при наличии болезни Реклингаузена (неврофиброматоз) и характерной симптоматики со стороны пораженного нерва. Диагноз ставится на основании типичного расположения опухоли, ее мягкой консистенции, эластичности и медленного роста. Окончательный диагноз верифицируется путем гистологического исследования одного из узлов, склонных к росту.

Особенности клинического течения опухолей мягких тканей. Необ­ходимо отметить, что в начальных стадиях развития злокачественные опу­холи в мягких тканях имеют весьма скудные клинические данные.

Един­ственным проявлением болезни в ранней фазе является наличие припухлости или опухолевого узла в толще мягких тканей, без всякой видимой причины. Боли в начале болезни отсутствуют: они появляются поздно, когда опухоль достигает значительных размеров и оказывает давление на нервные ветви и стволы. Обычно боли тупые и непостоянные. Мягкотканные злокачествен­ные опухоли в ранней стадии не переходят на кожу и ее не прорастают. В
поздней стадии с увеличением опухоли появляется над ней выраженный венозный рисунок. Кроме этого над опухолью, по сравнению со здоровой стороной, определяется повышение температуры. Для некоторых опухолей мягких тканей (рабдиосаркома, злокачественная невринома) в поздней ста­дии характерно прорастание кожи, а нередко и изъязвление и образование грибовидных разрастаний.

Злокачественные опухоли мягких тканей на ощупь бывают плотными, хрящеподобными (фибросаркомы) и мягкоэластической или упругоэлас­тической консистенции (нейрогенные саркомы, рабдомиосаркома, липо- саркомы). Различие в консистенции мягкотканных опухолей определяет ее морфологическое строение. Последнее оказывает значительное влияние на рост опухоли, которая растет в той или иной степени всегда инфильтратив­но, расслаивая, сдавливая и постепенно уничтожая соседние здоровые тка­ни. Злокачественные опухоли мягких тканей на первый взгляд создают лож­ное представление о наличии вокруг образования капсулы. В то же время, в действительности, во всех злокачественных новообразованиях мягких тка­ней подобная капсула вокруг опухоли отсутствует, что существенно отра­жается на радикализме оперативного лечения. Одной из особенностей те­чения опухолей мягких тканей является их способность к частому рецидивированию. Например, частота рецидивов после хирургического вме­шательства составила: при фибросаркоме 55%, липосаркоме-49%, рабдио- саркоме- 55%, синовиальной саркоме - 56% (Cantin J,et al). Рецидивы появ­ляются в толще рубца или вблизи него. Время появления рецидивов не определенное, после нерадикальной операции рецидивы могут возникнуть через несколько месяцев, лет. По числу рецидивов он может быть одиноч­ным или множественным.

По сравнению с другими злокачественными новообразованиями для опухолей мягких тканей характерно гематогенное метастазирование, осо­бенно, часто поражаются метастазами легкие. Срок возникновения мета­стазов в значительной степени зависит от гистологической структуры зло­качественной опухоли мягких тканей.

Например, при малодифференцированных саркомах, по сравнению с дифференцированными формами, гематогенные метастазы наблюдаются более часто.

Суммируя особенности клинической симптоматики при злокачествен­ных опухолях мягких тканей, необходимо выделить следующее:

1. Отсутствие каких-либо изменений в коже на ранних стадиях развития опухоли.

2. Опухоли растут всегда инфильтративно, расслаивая, сдавливая и постепенно прорастая окружающие ткани, что приводит к отсутствию кап­сулы.

3. Рост опухоли сопровождается смещением крупных сосудов и не­рвных стволов, их сдавливанием, что приводит к отеку и боли.

4. Злокачественные опухоли мягких тканей обладают способностью к частому рецидивированию.

5. Для этих видов опухолей излюбленной локализацией являются ко­нечности.

6. Мягкотканные опухоли обладают способностью давать гематоген­ные метастазы, причем часто поражают легкие.

МЯГКИЕ ТКАНИ.

АНАТОМИЧЕСКИЕ ОБЛАСТИ И ЧАСТИ

1. Соединительная ткань, подкожная и другие мягкие ткани.

2. Забрюшинное пространство.

3. Средостение.

ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ ТИПЫ ОПУХОЛЕЙ.

В этот раздел, согласно JCD-0 морфологической рубификации, вклю­чены следующие гистологические типы злокачественных опухолей:

Альвеолярная мягкотканная саркома 9571/3

Ангиосаркома 9120/3

Эпителиоидная саркома 8804/3

Внескелетная хондросаркома 92220/3

Внескелетная остеосаркома 9180/3

Фибросаркома 8810/3

Лейомиосаркома 8890/3

Липосаркома 8850/3

Злокачественная фиброзная гистиоцитима 8830/3 Злокачественная гемангиоперецитома 9150/3

Злокачественная мезенхиома 8990/3

Злокачественная шваннома 9560/3

Рабдомиосаркома 8900/3

Синовиальная саркома 9040/3

Саркома без дополнительной характеристики (БДХ) 8800/3

Не включены следующие гистологические типы опухолей: саркома Капо- зи, дерматофибросаркома, фибросаркома высокой степени дифференциров­ки G1 (десмоидные опухоли) и саркомы, развивающиеся из твердой мозговой оболочки головного мозга, паренхиматозная или полых внутренних органов.

РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ.

Регионарными лимфатическими узлами являются узлы, соответству­ющие локализации первичной опухоли.

TNM КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

Т - первичная опухоль.

ТХ- недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

ТО- первичная опухоль не определяется.

Т1- опухоль до 5 см в наибольшем измерении.

Т2- опухоль более 5 см в наибольшем измерении.

N РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ

NX- недостаточно данных для определения регионарных лимфатичес­ких узлов.

N0- нет признаков метастатического поражения регионарных лимфа­тических узлов.

N1- регионарные лимфатические узлы поражены метастазами.

М ОТДАЛЕННЫЕ МЕТАСТАЗЫ

MX- недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

МО- нет признаков отдаленных метастазов.

Ml- имеются отдаленные метастазы.

pTNM ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

G ГИСТОПАТОЛОГИЧЕСКАЯ ДИФФЕРЕНЦИРОВКА

GX - степень дифференцировки не может быть установлена.

G1 - высокая степень дифференцировки.

G2 - средняя степень дифференцировки.

G3- 4 -низкая степень дифференцировки и недифференцированные опухоли.

Примечание: после определения гистологического типа опухоли оце­нивается степень дифференцировки с учетом критериев клеточного поли­морфизма, митатической активности, частоты некрозов. Количество меж­клеточного вещества, коллогена, слизи расценивается как благоприятный фактор при определении степени дифференцировки.

ГРУППИРОВКА ПО СТАДИЯМ.

Стадия 1А	G1	Т1	N0	МО
Стадия 1Б	G1	Т2	N0	МО
Стадия 2А	G2	Т1	N0	МО

В общей структуре различных гистологических форм злокачественных новообразований мягких тканей первое место по частоте занимают сарко­мы сосудистого генеза (20-30 %), второе - синовиальная саркома (18-25 %), третье - фибросаркома (8-25%), четвертое - злокачественная гистиоцитома (12-20%) , шестое и седьмое места занимают липосаркомы и нейросаркомы (Странадко Е.Ф.; Рахманин Ю.А.). Часто встречаются не классифицируе­мые саркомы. По другим данным (Boher R.J), злокачественная фиброгисти- оцитома обнаружена у 22% больных, леймиосаркома - у 20%, фибросарко­ма - у 16% больных.

Дифференциальная диагностика. Злокачественные опухоли мягких тканей следует дифференцировать от:

1. Воспалительной опухоли (абсцессы, постиньекционные инфильтра­ты, тромбофлебиты и др);

2. Натечного абсцесса при туберкулезном поражении позвоночника;

3. Организовавшейся гематомы и травматической кисты;

5. Актиномикоза мышц;

6. Мышечной грыжи;

7. Оссифицирующего миозита;

8. Доброкачественных опухолей мягких тканей.

Воспалительные опухоли можно отличить от злокачественных опу­холей мягких тканей по следующим характерным признакам: острое начало, наличие входных ворот для инфекции, относительно быстрое развитие процесса, выраженная болезненность образования, местное, а возможно и общее повышение температуры, отечность и краснота кожи, тестоватая консистенция при нагноении воспалительной опухо­ли. Все эти признаки позволяют без труда исключить злокачественную опухоль.

Натечный абсцесс при туберкулезном поражении позвоночника или костей таза имеет сходную клиническую картину со злокачественной опу­холью мягких тканей. Отличительными характерными признаками натеч­ного абсцесса являются: наличие тестоватого, бесформенного инфильтра­та, определяемого при пальпации; по мере приближения к поверхности абсцесс увеличивается в размерах и принимает форму шаровидной при­пухлости, флюктуирует; температура кожи на этом участке повышена и имеет бледный оттенок, несколько напряжен. Постановке правильного ди­агноза помогает рентгенография позвоночника и костей таза, а также про­
ведение диагностической пункции, позволяющей распознать характер про­цесса.

Организовавшаяся гематома и травматическая киста нередко оши­бочно принимаются за саркому мягких тканей или наооборот. Диффе­ренцировать эти два заболевания позволяют следующие признаки. При организовавшейся гематоме или травматической кисте в анамнезе имеет­ся указание на перенесенную травму в этой области; появление уплотне­ния и острых болей больной связывает с травмой; обнаруживается корот­кий период времени между появлением уплотнения и жалобами; выявляется наличие флюктуации. В динамике заболевания больной сооб­щает об уменьшении размеров уплотнения. Все эти признаки указывают в пользу организовавшейся гематомы. Здесь весьма важным является срок, отделяющий перенесенную травму от появления опухоли. При длитель­ном сроке появления опухоли это говорит в пользу злокачественного про­цесса в мягких тканях. Недооценка этих моментов может привести врача к ошибочному диагнозу. По литературным данным, ошибочный диагноз ставится в 20- 25% случаев.

Эхинококковая киста мягких тканей встречается очень редко, но, тем не менее, врачи забывают о ее существовании, и поэтому этот диагноз час­то является операционной находкой. Развиваясь глубоко в мышцах, эхино­кокковая киста растет медленно, имеет гладкую поверхность, флюктуирует. Кроме того, больной в анамнезе может указать на наличие эхинококка дру­гих локализаций. Диагноз ставится на основании лабораторных данных (в крови имеется эозинофилия, положительная реакция Кацони), клиническо­го течения и пункции (при последней удается получить прозрачную жид­кость, «сколесы» или кручья).

В случае подозрения на эхинококковую кисту проведение пункции не рекомендуется в связи с возможностью диссеменации процесса.

В то же время пункция считается ценным методом в диагностике с целью выявления характера процесса и определения тактики лечения боль­ного.

Мышечные грыжи возникают в результате разрыва фасциальных вла­галищ мышцы и, хотя они встречаются редко, могут быть поводом для по­становки ошибочного диагноза при дифференциации со злокачественной опухолью мягких тканей. Следует помнить, что мышечные грыжи появля­ются при напряжении мышцы и исчезают при ее расслаблении. В то же время при злокачественных опухолях мягких тканей этот важный диагнос­тический признак отсутствует; напряжение или расслабление мускулатуры не влияет на появление или исчезнование опухоли.

Актиномикоз мышц (изолированная форма) встречается редко. В литературе имеется сообщение о кожно-фасциальной форме актиноми­коза, который чаще локализуется в шейно-лицевой области. Отличитель­ными признаками актиномикоза мышц от злокачественных опухолей
мягких тканей является следующее: локализация процесса; узелки акти­номикоза, разрастаясь, сливаются в сплошную массу и приобретают вид плотного, бугристого на поверхности кожи инфильтрата; кожа в облас­ти поражения имеет своеобразный, характерный темно-фиолетовый цвет; плотные, бугристые инфильтраты размягчаются и образуют свищевые ходы.

Оссифицирующий миозит существует в двух формах: ограниченная и прогрессирующая (генерализованная) формы. Последняя форма поража­ет постепенно всю мускулатуру. Причина пока остается не ясной. Что каса­ется ограниченной формы, то она может ошибочно приниматься за злока­чественную опухоль, особенно в раннем периоде развития процесса. Ограниченный оссифицирующий миозит имеет свои характерные призна­ки: непродолжительность болезни и связь с травмой; болезнь поражает в основном мужчин молодого возраста; появившееся уплотнение увеличи­вается лишь короткое время и при ощупывании определяется сильная бо­лезненность, хотя консистенция плотная, границы четкие. И последнее - на­личие характерной рентгенологической картины (четкость изображения мягких тканей за счет оссификации).

Доброкачественные опухоли мягких тканей имеют схожие клиничес­кие картины со злокачественными опухолями, и потому распознавание их, и дифференциация представляют определенные трудности. Отсутствие ти­пических признаков и определенных клинико-диагностических ориентиров, позволяют делать отличия, приходится в дифференциальной диагностике этих заболеваний основываться на общих чертах, которые характеризуют те и другие клинические отношения и представляют возможность распозна­вать характер болезни.

Общими чертами для доброкачественных опухолей являются следую­щие: возникают они чаще чем злокачественные; подавляющее большин­ство их располагается поверхностно, исходя из подкожной клетчатки; для доброкачественных опухолей характерно медленное и длительное разви­тие, затем растут отграниченно от окружающих тканей; создают четкие гра­ницы и обеспечивают развитие капсулы; не вызывают особых расстройств в общем состоянии организма.

Общими чертами для злокачественных опухолей являются следующие: короткий анамнез, характерен быстрый, неравномерный темп роста, зави­сящий от биологической особенности опухоли; для злокачественных опу­холей характерен инфильтрирующий рост и свойственен отсутствием кап­сулы и отграниченности, четкости границ.

Лечение. На ранних этапах развития злокачественных опухолей мягких тканей хороший эффект, с длительностью выживания, достигается хирурги­ческим путем радикального удаления новообразования.

Необходимо отметить, что выбор оперативного вмешательства зави­сит от локализации, степени развития злокачественной опухоли, ее подвиж­
ности, первичного или рецидивного характера, наличия метастазов. Как правило, все злокачественные опухоли мягких тканей следует удалять ши­роко в пределах здоровых тканей.

Однако при саркоме мягких тканей радикализма операции не всегда удается достичь. Это связано с частыми рецидивами и метастазами при этих новообразованиях. Хирургическое лечение не является адекватным методом, но решающим звеном всего комплекса лечебных мероприятий. Поэтому лечение сарком мягких тканей должно включать кроме хирурги­ческого метода и другие аспекты комбинированной или комплексной те­рапии.

При планировании лечения сарком мягких тканей необходимо придер­живаться следующих правил (Странадко Е.Ф. с соавт.):

1. Морфологическая верификация процесса должна предшество­вать не только лучевому, медикаментозному, но и хирургическому лече­нию;

2. При безуспешных попытках морфологической верификации диаг­ноза до операции показана ножевая биопсия со срочным гистологическим исследованием;

3. Лечение больных с саркомами мягких тканей следует осуществлять только в специализированном онкологическом учреждении, в котором мож­но применить все необходимые методы диагностики и лечения;

4. При планировании хирургического вмешательства необходимо учиты­вать анатомические особенности распространения опухолевого процесса.

При саркоме мягких тканей проводят следующие виды хирургического вмешательства:

1. Простое иссечение или эксицизионная биопсия с целью верифика­ции диагноза;

2. Широкое иссечение новообразования в пределах анатомической зоны, отступая при этом на 3-5 см от видимого края опухоли. Эту операцию можно произвести при небольших по размеру опухолях (Т1).

3. Радикальную сохранную операцию. Эта операция по радикализму приближается к ампутации конечности, но ее удается сохранить; вместе с опухолью удаляют единым блоком окружающую здоровую ткань (включая фасцию и неизмененную мышцу, а при необходимости резецируют сосу­ды, нервы и кости с последующим проведением на них реконструктивных пластических операций).

4. Ампутацию, экзартикуляцию конечности (вычленение в суставах при расположении опухоли больших размеров в проксимальных отделах ко­нечности).

Необходимо отметить, что в настоящее время наиболее адекватным методом лечения первичной саркомы мягких тканей является комбини­рованный метод - сочетание радикального хирургического лечения с лучевой терапией. Проведение только хирургического лечения рекомен­
дуют при небольших опухолях (Т1), с учетом отсутствия метастазов в регионарных лимфатических узлах и инфильтрации опухоли в окружаю­щие ткани.

Лучевую терапию проводят в предоперационном периоде с использо­ванием классического режима фракционирования в суммарной дозе 30-70 Гр. (Тришкин В.А. с соавт; Leibel S.A et al). Рекомендуют применять предо­перационную лучевую терапию в виде крупных фракций - 4-5 облучений в разовой очаговой дозе 5 Гр.(30-35 Гр. суммарная доза). Противопоказания­ми к предоперационной лучевой терапии являются:

1) распад опухоли с угрозой кровотечения;

2) сопутствующие заболевания;

3) отсутствие морфологического подтверждения диагноза.

Операция проводится через 2-3 недели после предоперационной лу­чевой терапии. Послеоперационную лучевую терапию рекомендуют в слу­чаях нерадикального удаления опухоли.

По сводным данным, 5- летняя выживаемость больных с саркомой мяг­ких тканей составляет: после хирургического лечения от 34 до 45 % (Тришкин В.А., Столяров B.n.,Ruke W. И др.); после комбинированного лечения - от 35 до 66 % (Cordles J.N? et al; Abbatucci J.S et al; Dewar J.A и др.).

Показаниями к проведению химиотерапии являются:

1) подавления субклинических рецидивов и метастазов;

2) как дополнительное воздействие на первичную опухоль;

3) при выявлении отдаленных метастазов.

В целях профилактической и адьювантной терапии сарком мягких тка­ней применяют следующие схемы: ВОЦП (винбластин 10 мг внутривенно 1 раз в 7 дней, оливомицин 10-15 мг внутривенно через день, циклофосфан 400 мг внутримышечно через день, преднизолон 30-40 мг ежедневно; про­должительность курса лечения 2-4 недели, интервал между курсами 3-6 не­дель);

Схема ЦАМП (циклофосфан, адриамицин, метатрексат и преднизо­лон); за рубежом в клинической практике используют схему CYVADJC (цик­лофосфан 500 мг/м 2 внутривенно, винкристин 1,4 мг/м 2 внутривенно, адри­амицин 50 мг/м 2 внутривенно - эти препараты вводят в 1-й день; имидазол - карбоксамид по 250 мг/м 2 внутривенно с 1-го по 5 день. Курсы повторяют каждые 4 недели). Последняя схема эффективна у 50-60 % больных. Таким образом, лечение больных саркомой мягких тканей должно быть не только комбинированным, но и комплексным, направленным на борьбу с рециди­вами опухоли и отдаленными метастазами. Комплексное лечение проводят по следующей схеме:

1) лучевая терапия + операция + химиотерапия;

2) лучевая терапия + операция + лучевая терапия;

3) операция + лучевая и химиотерапия.