Тромбозы, поражающие обычно мелкие сосуды, сопровождаются образованием периферических язв и (или) гангрены, участков ознобления и эритромелалгии. У небольшого числа пациентов наблюдается спленомегалия - иногда весьма выраженная и сочетающаяся с гепатомегалией. Нередко возникают инфаркты селезенки. Проба Гесса обычно, отрицательна.
Лабораторные исследования свидетельствуют об увеличении числа тромбоцитов до 1000-3000·109/л, а сами тромбоциты характеризуются морфологическими и функциональными нарушениями, которыми можно объяснить парадоксальное сочетание кровоточивости и тромбозов. Уровень гемоглобина и морфология эритроцитов, как правило, находятся в пределах нормы, если только незадолго до исследования не было кровотечения. Число лейкоцитов нормально. Активность щелочной фосфатазы лейкоцитов часто увеличена, однако филадельфийская хромосома отсутствует.
Время кровотечения нередко удлинено, но время свертывания находится в пределах нормы. В костном мозге обнаруживается значительное увеличение числа и размеров мегакариоцитов, а также гиперплазия эритроидного и миелоидного ростков. Болезнь имеет тенденцию к хроническому течению с медленным увеличением числа тромбоцитов; у пациентов, не получающих лечения, может развиться миелофиброз. Смерть может быть обусловлена кровотечением, тромбоэмболией или другой, не связанной с основным заболеванием причиной.
Цель лечения состоит в снижении до нормальных величин числа тромбоцитов, для чего используют 32Р или мельфалан. Необходимо вводить большую дозу 32Р (370-444 МБк). Для снижения риска кровотечений лечить следует и бессимптомных пациентов. При тромботических нарушениях неплохой эффект дает ацетилсалициловая кислота.
Внимание! Описаное лечение не гарантирует положительного результата. Для более надежной информации ОБЯЗАТЕЛЬНО проконсультируйтесь у специалиста
.
Однозначного подхода к лечению нет, один из вариантов лечения может включать аспирин. Пациенты >60 лет, а также пациенты с тромбозами и транзитор-ными ишемическими атаками в анамнезе нуждаются в цитотоксической терапии для снижения риска тромбозов. Согласно имеющимся данным, риск тромбоза не коррелирует с уровнем тромбоцитов, хотя отдельные случаи свидетельствуют об обратном.
Патофизиология эссенциального тромбоцитоза
Эссенциальный тромбоцитоз обычно является результатом патологии клона одной полипотентной стволовой клетки. Однако у некоторых женщин, которые удовлетворяют критериям диагноза ЭТ, отмечается по-ликлональное поражение. Возрастное распределение эссенциального тромбоцитоза бимодальное: один пик приходится на возраст 50-70 лет, другой - на молодой возраст (у женщин).
Продолжительность жизни тромбоцитов обычно остается нормальной, однако она может уменьшаться в связи с их секвестрацией в селезенке, а также у пациентов с эритромелалгией, сопровождающейся ишемией пальцев.
У пациентов пожилого возраста с атеросклерозом высокий уровень тромбоцитов может спровоцировать серьезное кровотечение или, что чаще, тромбоз. Последние исследования указывают на то, что повышенный уровень лейкоцитов является важным независимым фактором риска тромбоза. Хотя согласно отдельным сообщениям (и следуя логике), высокий уровень тромбоцитов может повышать риск тромбоза, результаты одного исследования показали обратную зависимость между содержанием тромбоцитов и риском тромбоза. Кровотечение является более вероятным осложнением резко выраженного тромбоцитоза (т.е. >1,5 млн тромбоцитов/мкл).
Симптомы и признаки эссенциального тромбоцитоза
К частым симптомам относятся:
- слабость;
- кровотечения;
- подагра; «глазная мигрень;
- парестезии кистей рук и стоп.
Тромбоз может вызывать симптомы в пораженном участке (например, неврологическая патология при инсульте или транзиторных ишемических атаках, боль в ногах, отек ног или и то и другое при тромбозе сосудов нижних конечностей, боль в груди и одышка при тромбоэмболии легочной артерии). Кровотечение обычно незначительное. Может возникать ишемия пальцев и спленомегалия. Последняя встречается у <50% пациентов. Изредка может наблюдаться гепатомегалия. У беременных тромбоз может быть причиной привычных выкидышей.
Диагностика эссенциального тромбоцитоза
Эссенциальный тромбоцитоз следует заподозрить у тех пациентов, у которых были исключены причины реактивного тромбоцитоза. При подозрении на эссенциальный тромбоцитоз необходимо выполнить анализ крови, исследовать мазок периферической крови, провести цитогенетические исследования, включая исследование на филадельфийскую хромосому и мутацию BCR-ABL. Несмотря на существование классических для ЭТ морфологических изменений, диагностическая ценность исследования костного мозга не установлена. Уровень тромбоцитов может спонтанно снижаться во время беременности. Для костного мозга характерна гиперплазия тромбоцитов с обилием высвобождающихся тромбоцитов. В костном мозге присутствует железо. Эссенциальный тромбоцитоз отличается от других миелопролиферативных заболеваний с тромбоцитозом тем, что при нем наблюдаются нормальный гематокрит, нормальный средний объем эритроцитов, нормальные показатели железа, отсутствие каплевидных эритроцитов. При этом может отмечаться выраженное увеличение фиброза костного мозга (которое имеет место при идиопати-ческом миелофиброзе). Мутация JAK2 V617F встречается приблизительно у 50% пациентов. У небольшой доли пациентов с ЭТ отмечаются приобретенные мутации гена рецептора тромбопоэтина (c-mpl).
Прогноз эссенциального тромбоцитоза
Продолжительность жизни близка к нормальной. Хотя заболевание часто сопровождается симптомами, его течение обычно доброкачественное. Серьезные осложнения, обусловленные тромбозом артерий и вен, редки, но способны представлять угрозу для жизни. Трансформация в лейкоз отмечается <2% пациентов. Эта цифра может возрастать после применения цитотоксических препаратов, особенно алкилирующих агентов.
Лечение эссенциального тромбоцитоза
- Аспирин.
- Препараты, снижающие уровень тромбоцитов (например, гидроксимочевина, анагрелид).
- Иногда - тромбоцитоферез.
Большинству беременных назначается аспирин.
Поскольку прогноз часто является благоприятным, потенциально токсичные препараты, снижающие уровень тромбоцитов, следует использовать в разумных дозах. Общепризнанными показаниями для их применения являются:
- предыдущие эпизоды тромбоза или транзиторные ишемические атаки;
- возраст >60 лет.
Другие показания являются противоречивыми. Пациенты со значительным кровотечением и резко выраженным тромбоцитозом (пациенты из группы высокого риска) могут нуждаться влечении для снижения концентрации тромбоцитов. Нужны ли препараты для снижения уровня тромбоцитов пациентам <60 лет, не имеющим симптомов, неясно. К препаратам, угнетающим костный мозг, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон аль-фа-2Ь и гидроксимочевина (иногда в сочетании с низкой дозой аспирина). В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора, однако некоторые клиницисты предпочитают анагрелид. Поскольку гидроксимочевина и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2Ь.
Дозировки и наблюдение обсуждаются в разделе лечения истинной полицитемии. Традиционной целью лечения является снижение уровня тромбоцитов <450 000/мкл без провоцирования значительных тоскических эффектов. Эту цель, однако, необходимо пересмотреть, учитывая новые данные, которые указывают на обратную взаимосвязь между уровнем тромбоцитов и риском тромбоза.
Тромбоцитоферез используется у отдельных пациентов с серьезными кровотечениями, рецидивирующим тромбозом или перед неотложными хирургическими вмешательствами для немедленного снижения концентрации тромбоцитов.
Тромбоцитоз
Тромбоцитоз может возникать на фоне:
- хронического воспаления, например при ревматоидном артрите, туберкулезе, саркоидозе, гранулематозе Вегенера;
- острой инфекции;
- кровотечения;
- дефицита железа;
- гемолиза;
- злокачественных новообразований (особенно ходжкинские и неходжкинские лимфомы);
- спленэктомии;
- миелопролиферативных и гематологических заболеваний.
Кроме того, существуют семейные формы тромбоцитоза, например обусловленные мутациями гена тромбопоэтина или гена его рецептора.
Функция тромбоцитов обычно не страдает. В отличие от эссенциальный тромбоцитоза вторичная тромбоцитемия не сопровождается увеличением риска тромбоза или кровотечений, кроме тех случаев, когда пациенты длительное время обездвижены или имеют выраженное поражение артерий. При вторичном тромбоцитозе уровеньтромбоцитов обычно <1 000 000/мкл. Его причина может оказаться очевидной после сбора анамнеза и проведения объективного осмотра (возможно, в сочетании с подтверждающими диагноз исследованиями). Анализ крови может помочь заподозрить дефицит железа или гемолиз. Если причина остается неясной, следует рассмотреть необходимость обследования на предмет миелопроли-феративного заболевания.
Устранение причины обычно приводит к нормализации уровня тромбоцитов.
Эссенциальная тромбоцитемия – опасное для жизни миелопролиферативное заболевание крови, при котором происходит усиленное образование тромбоцитов. Болезнь поражает в основном пожилых людей, но не исключается риск её развития и в достаточно молодом возрасте. Чтобы избежать преждевременной смерти, нужно знать тревожную симптоматику, сопровождающую онкологическую патологию крови. Только своевременное обращение к специалисту поможет сохранить жизнь.
Эссенциальная тромбоцитемия – заболевание, которое относится к – злокачественным поражениям лимфатических и кроветворных тканевых структур. При развитии болезни подвергаются мутации и дальнейшей малигнизации мегакариоциты, бластные стволовые клетки-предшественники тромбоцитов, продуцируемые костным мозгом.
Механизм развития заболевания заключается в следующем:
- генетическое поражение эмбриональных элементов костного мозга, в которых заложен дальнейший путь созревания по тромбоцитарному типу, провоцирует начало их бесконтрольного деления и отключение функции естественного самоуничтожения;
- многочисленные клоны, перенявшие все аномальные изменения от клетки-предшественницы, поступают в кровоток, где продолжают безостановочно делиться, вытесняя здоровые тромбоциты, эритроциты и лейкоциты.
Результатом патологического процесса, который не совсем правильно называют (биологическая жидкость является соединительной, а не эпителиальной, подвергающейся поражению раковыми опухолями, тканью) становится невозможность жидкой среды организма нормально функционировать. Причина нарушения естественных функций кроется в снижении в крови уровня одних телец и мутации других.
Причины, провоцирующие возникновение заболевания кроветворных органов
Конкретной причины, способствующей развитию эссенциальной тромбоцитемии, на сегодняшний день никто не может назвать, хотя учёным, занимающимся этой проблемой, достоверно известно несколько факторов риска, вызывающих миелопролиферативное заболевание, которое провоцирует патологическая трансформация тромбоцитов, и усугубляющих его течение.
Эссенциальная тромбоцитемия может начать зарождаться или активизировать своё развитие под воздействием следующих факторов:
- длительные курсы лучевой и химиотерапии;
- повышенный радиационный фон окружающей среды;
- обширные внутренние кровотечения, после купирования которых отмечается значительное уменьшение кровяных телец;
- наличие в анамнезе ряда хронических воспалительных заболеваний кишечника, гранулематоза Вегенера, саркоидоза, туберкулёза;
- проживание в местностях, находящихся в непосредственной близости от крупных промышленных предприятий или атомных электростанций.
Важно! Миелопролиферативное заболевание имеет среди пациентов и свою специфическую группу риска. Как отмечают гематоонкологи, исходя из своих многолетних наблюдений, диагноз тромбоцитопения чаще всего ставится длительное время курящим или склонным к злоупотреблению алкоголем людям, даже ели в их жизни отсутствуют другие провокаторы этой болезни.
Классификация тромбоцитемии
Миелопролиферативное заболевание поддаётся лечению только при правильном определении фазы и характера её развития.
Морфологически эссенциальная тромбоцитемия подразделяется на следующие стадии:
- Префибротическая эссенциальная тромбоцитемия (пролиферативная или ранняя). Эта фаза характеризуется активным ростом и делением мегакариоцитов, хотя в костном мозге отсутствуют соединительнотканные волокна.
- Фибротически-склеротическая (прогрессирующая, продвинутая) эссенциальная тромбоцитемия. На этой фазе выявляется выраженный фиброз костного мозга, который характеризуется значительным уменьшением бластных клеток вплоть до полного исчезновения кроветворных тканевых структур. Проведённая на этом этапе диагностика позволяет выявить увеличение печени и селезёнки.
- Терминальная или заключительная. На данной стадии эссенциальная тромбоцитемия преобразуется в .
Установление фазы, на которой в данное время находится миелопролиферативное заболевание, позволяет подобрать правильную тактику лечения, определить прогноз риска, который имеет тромбоцитемия и предположить вероятную в конкретном клиническом случае продолжительность жизни пациента.
Симптомы, свидетельствующие о развитии эссенциальной тромбоцитемии
Как правило, понять, что развивается эссенциальная тромбоцитемия, на ранних сроках очень сложно, т. к. у пациентов полностью отсутствуют специфические симптомы болезни. Заболевший человек долгое время чувствуют себя хорошо, поэтому страшный диагноз ставится случайно, по изменениям в составе крови. Происходит это очень редко, т. к. большинство людей игнорирует прохождение медицинских обследований до тех пор, пока не появится негативная симптоматика какого-либо опасного заболевания.
Чтобы своевременно выявить опасную болезнь и не дать ей перейти в стадию прогрессирования, необходимо знать возможные тревожные симптомы, указывающие на начало патологического процесса в кроветворных тканях.
Заподозрить миелопролиферативное заболевание можно по появлению следующих групп признаков:
- Цереброваскулярная недостаточность (ишемия головного мозга), проявляющаяся неврологической симптоматикой, связанной со сбоями в работе церебральных артерий, тошнотой, ярко выраженными головными болями, частыми головокружениями, снижением умственной деятельности.
- Геморрагические явления: сильная кровоточивость дёсен и появление множественных подкожных кровоизлияний. Может возникнуть желудочное, кишечное или мочеполовое кровотечение.
- Эритромелалгия. Патологическое состояние проявляется пульсирующими обжигающими болями в верхних и нижних конечностях. Эти симптомы усиливаются во время физической активности.
- Тромбоцитемия, которую сопровождает появление в мелких сосудах тромбоза, проявляющегося синдромом Рейно – появлением острой болезненности в кончиках пальцев.
- Увеличение селезёнки и печени, связанное с тем, что в них оседают мутировавшие клетки.
Важно! Эссенциальная тромбоцитемия длительное время не имеет определённых специфических признаков, поэтому чаще всего выявляется случайно, при сдаче очередного анализа крови. Чтобы не пропустить тревожные симптомы, которые сопровождают зарождение патологического процесса, необходимо внимательнее относиться к любым изменениям в своём самочувствии и при появлении минимальных тревожных признаков обращаться за консультацией к гематологу.
Диагностика эссенциальной тромбоцитемии
Выявление миелопролиферативного заболевания начинается с общего осмотра и сбора анамнеза. Такая первичная диагностика позволяет обнаружить начало тромбоза мелких и средних сосудов, и зафиксировать увеличение печени и селезёнки. Эти факторы укрепляют подозрения специалиста в том, что у пациента развивается эссенциальная тромбоцитемия.
Больному, чтобы уточнить диагноз, назначается , состоящая из следующих процедур:
- Общий анализ крови. Миелопролиферативное заболевание считается практически полностью подтверждённым, если его результаты показывают значительно повышенный уровень тромбоцитов.
- Коагулограмма. Данная диагностическая методика позволяет отследить функционирование свёртывающей системы крови и выявить возникшие в ней нарушения. Данный диагностический метод используют регулярно, на протяжении всего курса лечения, для контроля эфективности терапии.
- Трепано- или аспирационная биопсии. Ткани костного мозга берут из тазовых костей с помощью тонкоигольной пункции, выполняемой под общим наркозом. По результатам гистологического исследования выявляют, насколько активно происходит увеличение мегакариоцитов, бластных клеток-предшественниц тромбоцитов.
- Цитогенетическое исследование. С помощью этого исследования у специалистов появляется возможность выявить генные мутации, из-за появления которых может зародиться тромбоцитемия.
Всем пациентам с подозрением на миелопролиферативное заболевание обязательно назначают ряд дополнительных инструментальных исследований. Обычно это УЗИ брюшной полости, рентгенография грудной клетки, фиброгастроскопия и колоноскопия. Перечисленные диагностические методики позволяют подтвердить или исключить внутренние кровотечения острого или симптоматического характера, симптоматические тромбозы и инфекционные патологии, сопровождающие процесс малигнизации, поразивший кроветворные ткани.
Стоит знать! Специалисты рекомендуют людям после 40 лет, входящим в основную группу риска по возрасту, не игнорировать плановые ежегодные медицинские осмотры. Регулярный забор крови на анализ позволит своевременно обнаружить начало патологических изменений. Увеличение числа тромбоцитов в крови прямо укажет, что у обследуемого человека начинает развиваться миелопролиферативное заболевание.
Методы лечения эссенциальной тромбоцитемии
Лечение патологического состояния проводится препаратами, способствующими разжижению крови, уменьшению к ней количества тромбоцитов и снижению рисков развития тромбоза. Лекарства, останавливающие деление мутировавших клеток, могут провоцировать развитие побочных эффектов, но их отмечается не так много, поэтому улучшение самочувствия онкоболного происходит без существенных осложнений.
К терапевтическим мероприятиям, применяемым при эссенциальной тромбоцитемии, подходят в каждом клиническом случае индивидуально:
- На этапе зарождения заболевания пациентам со склонностью к развитию тромбозов назначают средства разжижающие кровь лёгкого действия - Клопидогрел и Ацетилсалициловую кислоту.
- При наличии факторов, отягчающих миелопролиферативное заболевание (диабет, дислипидемия, атеросклероз) проводится противоопухолевая терапия цитостатиками, позволяющая уменьшить активное бесконтрольное деление аномальных клеток. Препаратами выбора, которые эффективнее всего лечат миелопролиферативное заболевание, являются Анагрелид и Гидроксимочевина.
В качестве поддерживающего лечения применяют симптоматические препараты. С их помощью устраняют анемию и возможные геморрагические и неврологические проявления. Лучевая терапия назначается только в том случае, если у пациента сильно увеличена селезёнка. Для лечения беременных женщин применяют Интерферон-альфа, т. к. этот препарат не проникает сквозь плацентарный барьер и не оказывает негативного влияния на плод.
Стоит знать! Народные средства для лечения эссенциальной тромбоцитемии не применяются, т. к. такая терапия не имеет никакой эффективности. Любые фитопрепараты не уменьшают количество лейкоцитов, а только облегчают симптомы, которыми сопровождается миелопролиферативное заболевание.
Инвалидность при эссенциальной тромбоцитемии
Человеку, которому поставлен диагноз эссенциальная тромбоцитемия, в большинстве клинических случаев присваивают инвалидность. Её группа определяется стадией заболевания и степенью его тяжести. Решение о присвоении определённой группы инвалидности основывается на наличии у онкобольного соответствующих критериев. Обычно она бывает рабочей, и снимается при улучшении состояния, подтверждённом ВТЭК. Все признаки болезни, подпадающие под инвалидность, указаны в медицинских нормативно-правовых актах.
Возможные осложнения и последствия болезни
Очень часто при эссенциальной тромбоцитемии происходит поражение тромбами сосудов ног и головного мозга, а также артерий, питающих лёгкие. У женщин в положении возможно развитие плацентарной недостаточности, задержки в физическом развитии плода, инфарктов плаценты и преждевременной её отслойки, сопровождающихся самопроизвольным абортом.
Продолжительность жизни при эссенциальной тромбоцитемии
У четверти пациентов, миелопролиферативное заболевание претерпевает перерождение в миелофиброз, а в 5% клинических случаев происходит трансформация в острый лейкоз. Эссенциальная тромбоцитемия имеет достаточно благоприятный для выздоровления прогноз, т. к. заболевание переходит в терминальную, неизлечимую стадию, сравнительно долго. Медленное прогрессирование онкопатологии может продолжаться более 15 лет. Ранний летальный исход обычно провоцируют геморрагии или тромботические осложнения. Самый благоприятный прогноз отмечается у молодых пациентов. Также значительно увеличивает сроки жизни ранняя диагностика эссенциальной тромбоцитемии и постоянный контроль уровня тромбоцитов.
Информативное видео
В крови, что нарушает свойства крови и повышает вероятность тромбоза (закупорки) сосудов. Тромбоциты – клетки, которые отвечают за свертывание крови.
Тромбоцитоз может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием ряда болезней крови или каких-либо органов.
Первичная тромбоцитемия встречается чаще всего у людей старше 60 лет. Прогноз при этом благоприятный – продолжительность жизни пациентов первичным тромбоцитозом при правильном наблюдении и лечении практически не отличается от таковой у здоровых людей.
Вторичному тромбоцитозу больше подвержены дети младшего возраста. Количество тромбоцитов обычно нормализуется после выздоровления от основного заболевания.
Синонимы русские
Эссенциальная тромбоцитемия, первичная тромбоцитемия, вторичная тромбоцитемия, тромбоцитофилия, хроническая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз, идиопатическиая тромбоцитемия.
Синонимы английские
Primary thrombocythemia, essential thrombocythemia, idiopathic thrombocythemia, primary thrombocytosis, essential thrombocytosis, secondary thrombocytosis, reactive thrombocytosis, secondary thrombocythemia.
Симптомы
Симптомы обычно развиваются постепенно и на начальных стадиях заболевания могут отсутствовать. Основные проявления тромбоцитоза обусловлены двумя факторами: образованием тромбов в кровеносных сосудах и увеличением кровоточивости. При вторичной тромбоцитемии вероятность этих нарушений ниже, так как количество тромбоцитов меньше, чем при первичной тромбоцитемии.
Основные симптомы тромбоцитоза:
- головная боль,
- боль в кистях и стопах, их онемение,
- слабость, раздражительность,
- нарушение зрения,
- кровоточивость десен,
- носовые кровотечения,
- кровь в стуле.
Общая информация о заболевании
Тромбоциты представляют собой мелкие бесцветные пластинки, не содержащие ядра. Они образуются в костном мозге и являются "осколками" мегакариоцитов – гигантских многоядерных клеток. Из костного мозга тромбоциты поступают в кровь, а часть из них задерживается в селезенке. Они существуют около 7-10 дней, а затем уничтожаются клетками печени и селезенки. Тромбоциты отвечают за свертываемость крови и остановку кровотечений. Их нормальное количество в крови составляет 150-450×10 9 /л.
Выделяют два варианта тромбоцитоза.
1. Первичный тромбоцитоз. В этом случае в костном мозге образуется повышенное количество мегакариоцитов, что увеличивает количество тромбоцитов, имеющих нормальную продолжительность жизни, но неправильное строение и нарушенные функции. Тромбоциты крупные, усиливается тенденция к образованию сгустков, закупоривающих кровеносные сосуды, и к кровотечениям. Кровотечения возникают за счет нарушения слипания тромбоцитов, а также из-за того, что большая их часть может использоваться для образования кровяных сгустков. Это может приводить к тяжелым осложнениям: инсульту, инфаркту миокарда, желудочно-кишечным кровотечениям. Причины нарушения деления мегакариоцитов в костном мозге до конца неизвестны, однако есть информация о наличии у пациентов мутации в гене V617F. Первичный тромбоцитоз относится к миелопролиферативным заболеваниям, при которых нарушается кроветворная функция костного мозга, что стимулирует образование клеток крови.
2. Вторичный (реактивный) тромбоцитоз. При нем тромбоциты функционируют нормально, а причиной самого заболевания является какое-то другое отклонение, одно из нижеприведенных.
Такой тромбоцитоз всегда длится недолго и исчезает при нормализации состояния пациента.
- Спленэктомия – удаление селезенки. При этом тромбоцитоз связан с попаданием в кровь тех тромбоцитов, которые в норме находятся в селезенке, а также с уменьшением количества веществ, синтезируемых селезенкой и тормозящих образование тромбоцитов в костном мозге.
- Острое или хроническое кровотечение. Острое возникает внезапно и бывает вызвано травмой, хирургическим вмешательством, хроническое длится долго и может сопровождать язву желудка или двенадцатиперстной кишки, рак кишечника. В результате кровопотери возникает железодефицитная анемия, то есть снижение количества гемоглобина , эритроцитов и железа , входящего в их состав. Механизм развития тромбоцитоза в ответ на дефицит железа окончательно не изучен. Значение в данном случае имеет еще один фактор: при кровопотере активируется выработка эритроцитов в костном мозге. Процесс более активного деления захватывает и мегакариоциты, то есть увеличивается количество тромбоцитов в крови. К тому же тромбоцитоз является естественной ответной реакцией организма, которому необходимы дополнительные тромбоциты для остановки кровотечения.
- Хроническое воспаление (колит – воспаление толстого кишечника, васкулит – воспаление стенок сосудов, ревматоидный артрит – воспалительное заболевание с поражением суставов), при котором выделяется интерлейкин-6 – активное вещество, стимулирующее образование тромбопоэтина, способствующего делению мегакариоцитов и образованию тромбоцитов.
- Прием лекарственных препаратов: глюкокортикостероидов (синтетических аналогов гормонов надпочечников), химиопрепаратов (винкристина).
- Выздоровление после тромбоцитопении, вызванной дефицитом витамина В 12 , алкоголем. Тромбоцитоз в этом случае возникает как ответная реакция на терапию тромбоцитопении.
Вероятность образования сгустков и кровотечений при вторичном тромбоцитозе ниже, чем при первичном.
Кто в группе риска?
- Люди старше 60 лет (для первичного тромбоцитоза).
- Дети (для вторичного тромбоцитоза).
- Пациенты с железодефицитной анемией.
- Перенесшие операции, тяжелые травмы.
- Страдающие онкологическим заболеванием.
Диагностика
Часто тромбоцитоз протекает бессимптомно. Врач может заподозрить его во время стандартного профилактического осмотра. Важным моментом диагностики является определение вида тромбоцитоза – первичный или вторичный. В случае вторичного тромбоцитоза врач может назначить ряд дополнительных исследований, необходимых для выяснения его причины.
Лабораторная диагностика
- с . При тромбоцитозе уровень тромбоцитов повышен. При первичном тромбоцитозе он даже может превышать один миллион на микролитр (1000×10 9 /л), что нехарактерно для вторичного. Кроме того, при первичном тромбоцитозе иногда увеличено количество других элементов крови: , лимфоцитов, эритроцитов. При вторичном тромбоцитозе характеристики крови зависят от основного заболевания, например, при инфекции уровень лейкоцитов может быть повышен. При первичном тромбоцитозе в мазке крови определяются крупные, неправильной формы тромбоциты, изредка могут встречаться фрагменты мегакариоцитов, а также единичные незрелые лейкоциты, при вторичном тромбоциты обычно не изменены.
- . Может быть повышена при воспалении, которое вызвало реактивный тромбоцитоз.
- – белок, связывающий железо. Его уровень свидетельствует о количестве железа в организме. При вторичном тромбоцитозе, вызванном железодефицитной анемией, он бывает сниженным.
- Молекулярно-генетические исследования – определение возможных генетических нарушений. При первичном тромбоцитозе возможно нарушение структуры гена (участка ДНК) JAK2V617F.
Дополнительные исследования
- Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы. Проводится после предварительной анестезии. При первичном тромбоцитозе в костном мозге может быть обнаружено повышенное количество мегакариоцитов. Биопсия костного мозга необходима также для исключения злокачественных заболеваний крови, первым признаком которых может быть тромбоцитоз.
- УЗИ органов брюшной полости для выявления возможных внутренних кровотечений.
Лечение
Лечение первичного тромбоцитоза зависит от риска возникновения осложнений – тромбозов и кровотечений. Это определяется возрастом, наличием сопутствующих заболеваний (например, сахарного диабета, сердечно-сосудистых заболеваний), уровнем тромбоцитов. Если вероятность осложнений велика, то используют:
- препараты, которые подавляют продукцию клеток в костном мозге,
- аспирин – он разжижает кровь, что уменьшает вероятность образования тромбов,
- лечебный тромбоферез – при этом с помощью специального аппарата проводится фильтрация крови пациента с удалением избыточного количества тромбоцитов.
Лечение вторичного тромбоцитоза определяется его непосредственной причиной. Как правило, при выздоровлении пациента от основного заболевания уровень тромбоцитов нормализуется. Кроме того, длительный вторичный тромбоцитоз может развиться после спленэктомии, тогда пациенту назначают небольшие дозы аспирина или лекарств, его содержащих, для предотвращения осложнений.
Профилактика
Профилактики первичного тромбоцитоза нет.
Профилактика вторичного тромбоцитоза заключается в профилактических осмотрах и своевременном выявлении болезней, способных привести к вторичному увеличению количества тромбоцитов.
- Цитологическое исследование пунктатов, соскобов других органов и тканей
Если вы обнаружили, что при анализе крови тромбоциты повышены — что это значит нужно изучать индивидуально: каждый отдельный случай требует особого подхода, включающего комплексное клиническое обследование у профильных специалистов, с проведением всех необходимых дополнительных анализов.
Если анализ крови показал, что тромбоциты повышены, всегда ли это значит, что человек болен?
Еще древние высоко оценивали статус крови, задекларировав, что «душа плоти в крови есть». Человеческая жизнь зависит от состояния и состава жидкой ткани, которая выполняет наиважнейшие функции жизнеобеспечения:
- насыщение организма кислородом;
- питание всех органов и тканей;
- вывод из организма продуктов обмена;
- регулирование температуры тела;
- защиту организма от инородных биологических вторжений.
Тромбоциты занимают достойное место среди защитников «цитадели» человеческого тела. Они первыми оказываются на пораженных участках сосудов и формируют первичную пробку.
Тромбоциты способствуют скорейшему плазменному свертыванию, выделяя ферменты, которые превращают растворимый белок плазмы крови, в нерастворимый.
Ученые пришли к выводу, что тромбоциты выделяют «факторы роста», которые способствуют восстановительным процессам в поврежденных тканях.
Но, что происходит, когда тромбоцитов становится слишком много у женщин, мужчин, детей, другими словами ? Каков количественный критерий для этих кровяных телец?
Повышенный уровень тромбоцитов в крови
О том, какова норма тромбоцитов, в крови здорового человека, поговорим ниже. Сейчас постараемся разобраться, что происходит, когда их становится слишком много.
Основной функцией этих безъядерных клеток является защита организма от потери крови, в случаях поверхностных травм или внутренних кровотечений. Получая сигнал от пораженных сосудов, тромбоциты мгновенно активируются и направляются к «терпящему бедствие» участку.
Достигнув передовой линии, они прочно закрепляются на стенках поврежденных сосудов. Тромбоциты, следующие в «арьергарде», цепляются за первую волну, и так далее, пока не образуется надежный тромб.
Однако, такое положительное качество кровяных пластинок, может создавать серьезные проблемы, если их количество слишком велико.
Дело в том, что процесс активации тромбоцитов фактически необратим. А фактором активации, могут послужить причины не связанные, с описываемым случаем, например:
- истерическое состояние;
- физическая активность, связанная с мышечным напряжением;
- искусственная стимуляция организма препаратами растительного и синтетического происхождения.
Активированные тромбоциты не находят куда податься, но стремление к агрегации у них сохраняется. Большая плотность провоцирует их к действию. Кровяные тельца налипают друг на друга, создавая сгустки, которые попадая в протоки сосудов, блокируют их, образуя тромб.
Критически большое количество тромбоцитов плазме крови называется тромбоцитоз .
Тромбоцитоз. Причины и выявление
Тромбоцитоз не является «самостоятельным» заболеванием. Повышение тромбоцитов в крови носит причинно-следственный характер. Устойчивый высокий показатель, может иметь две основные причины.
Первичная патология, связанная с дисфункцией мегакариоцитов, больших клеток красного костного мозга.
Изменения состава крови, обусловленные перенесенными или протекающими заболеваниями; травмами; послеоперационным состоянием.
Однако следует помнить, что разброс нормального количественного соотношения тромбоцитов на микролитр крови (1мм. куб.), достаточно велик, и зависит от многих психологических и физиологических факторов:
- для мужчин этот показатель равен 180 – 400 тысячам единицам;
- у женщин он несколько ниже, 150 – 380 тысяч единиц;
- еще ниже 100 -350 тысяч единиц, у женщин, в течение 9 -10 дней, после окончания менструального цикла;
- у женщин, беременных, этот показатель также неустойчив, как и настроение, колеблется в районе 100 – 420 тысяч единиц;
- для новорожденных детей, 170 -480 тысяч единиц;
- у ребенка грудничка, 180 – 400 тысяч единиц.
- у детей, от одного года до двенадцатилетнего возраста, расхождение с нормой для взрослых незначительное.
Уровень тромбоцитов определяется по общему анализу крови.
Можно ли считать достаточным, для вынесения диагноза, исследование разового анализа?
Общий анализ крови дал результат, что тромбоциты повышены, значит ли это развитие тромбоцитоза? На этот вопрос может ответить только специалист. При подозрении на заболевание, он направит пациента на дополнительное обследование и комплексные анализы крови:
- повторный общеклинический;
- биохимический;
- серологический;
- анализ на онкомаркеры.
Комплексное исследование состава крови необычайно важно, для составления общей картины и точной диагностики.
Повторный анализ подтвердит (или не подтвердит) постоянный количественный состав крови.
Биохимический анализ помогает выявить вялотекущие воспалительные процессы, без внешних проявлений. Определяет уровень железа в организме. Не до конца научно обоснованно, но путем длительных лабораторных исследований доказано, что содержание железа в крови, напрямую связано с уровнем тромбоцитов.
Серологический анализ проводится, с целью выявления заболеваний вирусного и инфекционного характера, подавляюще действующих на иммунную систему человека.
Анализ на онкомаркеры выявляет наличие в крови раковых клеток. Злокачественные и доброкачественные опухоли могут стать причиной повышенного уровня тромбоцитов.
Временное повышение уровня тромбоцитов крови, зачастую бывает следствием физических и эмоциональных нагрузок, неправильного питания, злоупотребления алкоголем и табаком.
У женщин, борющихся с отеками лица и ног с помощью мочегонных средств, сокращением до минимума потребляемой жидкости, сгущение крови – результат необдуманных методик.
Симптомы, сопровождающие тромбоцитоз, такие как: общая слабость, онемение конечностей, головокружение, сопутствуют многим другим заболеваниям.
До полного выяснения причин, следует отказаться от любых попыток самолечения, с использованием традиционных и нетрадиционных методов. Иначе, можно столкнуться не только с усугублением ситуации, но и получить нежелательные побочные эффекты.
Тромбоциты, повышенные у ребенка — возможные причины и что делать?
У женщин-мам, любые отклонения от, ими же, обусловленной, нормы состояния ребенка, зачастую вызывают панические страхи и позыв к лихорадочным действиям. Но, прежде всего, следует разобраться в причинах возникновения и степени опасности изменений, происходящих в детском организме.
Детям, в процессе роста, свойственны реорганизационные изменения организма, затрагивающие работу эндокринной и кроветворной системы. Это значит, анализ крови, показавший, что у ребенка повышены тромбоциты, должен быть перепроверен и подтвержден.
Отклонения от нормы, в пределах 100 тысяч единиц на микролитр, вполне допустимы. Они могут быть вызваны:
- психологическим стрессом;
- изменением диеты питания;
- увлечением спортивными занятиями, связанными с физическими нагрузками.
Для тяжелых заболеваний, таких как эритремия и тромбоцитемия, характерно очень большое количество тромбоцитов на один кубический миллиметр крови – от 600 тысяч до 1000х1000 единиц, соответственно.
Врач-педиатр, при необходимости, направит ребенка к узким специалистам, акцентируя исследование на возможных причинах.
На, что следует обратить внимание родителям, при подозрении на тромбоцитоз:
- Ребенок стал вялым, малоподвижным.
- Жалуется на головные боли.
- Постоянно мерзнет. При этом, наблюдается повышенная потливость.
- Чешет и трет конечности (кисти рук, лодыжки), жалуется на зуд. Признак онемения.
Если большая часть перечисленных признаков присутствует – следует немедленно показать ребенка врачу, обстоятельно объяснив причины. Если виной окажется сезонный недостаток витаминов, вздохните свободно и порадуйтесь, что с ребенком все в относительном порядке. Болезни лучше предупреждать. Или пресекать в зародыше.
Чем опасен тромбоцитоз? Методы борьбы с заболеванием
В случае, когда обследование не нашло объяснение повышенному содержанию тромбоцитов в крови, следует готовиться к продолжительному, планомерному сдерживанию развития тромбоцитоза. Это необходимо для того, чтобы избежать фатального исхода, попадания сгустка кровяных телец (тромба) в коронарную артерию.
Повышенная вязкость крови, закупорки периферийных сосудов провоцируют:
- дегенеративные изменения костных и мягких тканей конечностей;
- головные боли;
- головокружение;
- ослабление зрения;
- затруднение сердечной деятельности;
- инсульты и инфаркты.
И это, далеко не весь перечень возможных осложнений и заболеваний на фоне тромбоцитоза. Но не стоит впадать в отчаяние, тем более сдаваться.
Анализ крови – тромбоциты повышены, что это значит?
Это значит, что нужно избавиться от всех вредных привычек. Вспомнить, что «здоровый образ жизни» — не просто затертый слоган, но единственный выход в создавшейся ситуации.
- Выбросить из своей жизни сигареты и алкоголь.
- Отказаться от газированных напитков, а также чая, кофе.
- Увеличить употребление соков, богатых аскорбиновой кислотой (яблочный, лимонный).
- Убрать из меню копчености, продукты богатые углеводами.
- Включить в меню морепродукты, чеснок, имбирь.
Если течение заболевания не требует экстренных мер, ограничить медикаментозный прием препаратов небольшой дозой аспирина, для разжижения крови.
Тромбоциты – это жители Вселенной, которая называется человеческим организмом. Они, не видя нас, передают нам сигналы, свидетельствующие о нарушениях в системе жизнеобеспечения. Нам нужно научиться понимать их, а не бросаться в безрассудную борьбу, когда они повышены.