Что такое гипоталамический синдром (ГС)? Это комплекс симптомов, развивающихся вследствие нарушения работы гипоталамуса. В число таких симптомов входят расстройства эндокринной и вегетативной систем, сбои в процессах обмена и клеточного питания.

Важно. Наиболее подвержены этой патологии подростки, а также люди в возрасте от 30 до 40 лет. По статистике женщины составляют подавляющее большинство среди данной возрастной категории.

Сложность диагностики заключается в сходстве симптомов патологии с симптоматикой многих других заболеваний.

Виды и причины появления ГС

Находясь в мозге, гипоталамус имеет очень обширные функции. К ним относятся регуляция процессов обмена и термоконтроля, поддержка работоспособного состояния сердечно-сосудистой и эндокринной систем, а также ЖКТ. К тому же вещества, вырабатываемые гипоталамусом, имеют непосредственное влияние на психику и сексуальное поведение. Именно поэтому его дисфункция может стать причиной нарушения нормального течения многих процессов, происходящих в организме. Поэтому синдромы поражения гипоталамуса, к коим и относится ГС, представляют серьезную опасность для нормального функционирования всего организма.

Гипоталамус - очень маленькая, но очень важная часть мозга

Преобладание определенных симптомов патологии позволяет выделить несколько форм ГС:

• нервно-мышечная;
• психопатологическая;
• вегетативно-сосудистая;
• гипоталамическая эпилепсия;
• нейроэндокринная;
• нейротрофическая;
• нарушение термоконтроля;
• проблемы с мотивацией (включая нарушение сон/бодрствование).

Развитие синдрома в пубертатном периоде (гипоталамический синдром у подростков) отражается непосредственно на половом развитии - его торможением или ускорением.

Причины появления гипоталамического синдрома

Основными периодами начала заболевания являются предпубертатный и ранний пубертатный, а первые проявления возникают в возрасте от 10 до 20 лет. Гипоталамический синдром пубертатного периода у девочек развивается значительно реже чем, соответственно, у мальчиков.

Точных причин развития гипоталамического синдрома у детей пока не найдено. Но можно выделить основные факторы, влияние которых может спровоцировать развитие этой болезни:

• внутриутробная или послеродовая гипоксия;
• белково-энергетическая недостаточность при рождении;
• поздний токсикоз при беременности;
• хронические заболевания ребенка (бронхиальная астма, гипертоническая болезнь и др.).

Благоприятные условия для развития синдрома могут создавать такие состояния, как раннее половое созревание, избыточные жировые отложения, нарушения функций щитовидной железы.

Также механизм развития заболевания в пубертатный период могут запустить и такие события:

• очень ранняя беременность;
• травмы головы;
• стрессы;
• бактериальные и вирусные инфекции (грипп, ревматизм, хронический тонзиллит и др.);
• воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды (различного вида излучения, химикаты) на детский организм в предпубертатный и пубертатный периоды.

Результатом всего вышеперечисленного может стать нарушение взаимодействия между гипоталамо-гипофизарной и лимбико-ретикулярной системами, приводящее к дисфункции гипоталамуса.

Симптоматика гипоталамического синдрома в пубертатный период

Симптомы гипоталамического синдрома разнообразны.

Основным симптомом становится ожирение (гипоталамический синдром с нарушением жирового обмена), что часто становится причиной насмешек как сверстников, так и не слишком сознательных взрослых, что в свою очередь усугубляет психологическое состояние подростка.

Также к главным признакам гипоталамического синдрома относятся увеличение молочных желез, появление так называемых «растяжек» на коже. «Растяжки» представляют собой розовые полосы, чаще всего появляющиеся на плечах, ягодицах, бедрах, животе и возникающие за очень короткий срок - около 2 недель.

Нужно знать. При пубертатном диспитуитаризме подростки начинают много есть, особенно в вечернее и ночное время, то есть во время стимуляции выработки инсулина блуждающим нервом. Подростки часто стесняются своей «ночной прожорливости» и пытаются есть незаметно. Утренний аппетит почти или полностью отсутствует. К этому могут добавиться постоянная жажда и, как следствие, полиурия.

Гормональные симптомы

В период проявления заболевания молодых пациентов мучает почти непрекращающаяся головная боль. Присутствует чувство постоянной усталости, что значительно снижает как физическую, так и, в некоторых случаях, умственную активность. Все это вызывает замкнутость, вспыльчивость по любому поводу, грубость, забывчивость, проблемы в учебе. Иногда могут возникать тяжелые депрессивные состояния и замкнутость.

Примечание. При всем этом подростки имеют абсолютно здоровый вид и часто выглядят старше своих лет. В большинстве случаев отличаются высоким ростом. Избыточная масса может достигать 40 кг. Конечности, и верхние, и нижние, отличаются полнотой.

У девочек может проявиться легкая вирилизация, появление растительности на лице и других частях тела по мужскому признаку, окрашивание сосков и малых половых губ в темно-коричневый цвет, чаще всего менструация становится нерегулярной.

Мальчики же, наоборот, могут заметить появление в строении тела женских черт (так называемые херувимоподобность и матронизм), увеличение молочных желез. Довольно часто ускоряется половое развитие юношей, что приводит к гиперсексуальности и ранней половой жизни.

Появление растительности на лице по мужскому признаку у девушек - один из признаков ГСПП

Кожные и другие симптомы

К кожным симптомам ГСПП относится образование крупных жировиков, бородавок, кондилом, нарушение пигментации кожи на некоторых участках кожи, гиперпигментация складок. Кожные покровы отличаются нежностью и неподверженностью загару. На некоторых участках тела кожа приобретает «гусиную» фактуру, то есть покрывается мелкими пупырышками.

Повышены выделения сальных желез головы, что быстро приводит волосы в неаккуратный вид, с повышенным их выпадением.

Ногтевые пластины отличаются тонкостью и хрупкостью.

Возможно возникновение синеватого оттенка кожи (акроцианоз) и повышенное потоотделение на ладонях (гипергидроз).

Могут проявляться признаки гипотиреоза: озноб, снижение дневной активности, степенная медлительность, шелушение кожи на локтевых и коленных суставах.

Важно! Треть пациентов могут страдать от проблем со зрением, что обусловлено повышенным артериальным давлением у большинства подростков, страдающих пубертатным диспитуитаризмом.

Осложнения при гипоталамическом синдроме

Серьезные стрессовые ситуации могут вызвать развитие ряда осложнений синдрома:

• Артериальное давление может подняться до уровня гипертензивных кризов.
• Возможно развитие инсулинонезависимого сахарного диабета 2 типа, особенно если к нему есть предрасположенность.
• Нередки тяжелые депрессивные состояния.
• Осложнения у девушек могут выражаться формированием новообразований в яичниках, сопровождающихся аменореей, появлением мастопатии и галактореи.
• В случае беременности осложнения пубертатного диспитуитаризма могут привести к гестозу и недонашиванию плода.

Классификация

В течении гипоталамического синдрома выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую степень.

Ожирение при заболевании тоже имеет свою градацию: I, II, III и IV степени, что характеризуется превышением расчетной массы пациента до 30, 50, 100 и более процентов соответственно.

Лечение пубертатного диспитуитаризма

Лечение гипоталамического синдрома занимает долгое время и не должно прерываться. Основные направления терапии:

• соблюдение диеты;
• медикаментозное лечение;
• физиопроцедуры;
• санаторно-курортное лечение.

Диета

Обязательным условием является ограничение в пище количества поваренной соли. Не рекомендуется и применение голодания - это может привести к обострениям. Если говорить о диете, то нужно ориентироваться на субкалорийное ее направление, с понижением содержания углеводов и животных жиров.

Противопоказано мучное, сладкое и сахар в частности. Сахар следует заменить сахарозаменителями и продуктами с их содержанием.

Следует использовать принцип пятиразового питания.

Обязательны регулярные разгрузочные дни, но при этом исключают из рациона фрукты, богатые глюкозой.

Важно! Не стоит полностью вычеркивать из рациона животные жиры, так как в обратном случае может возникнуть дефицит стероидов и витамина D, вследствие нехватки холестерина, необходимого для их синтеза.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия при гипоталамическом синдроме заключается в следующем:

Обязательное применение жирорастворимых витаминов.

Девочкам показан прием гормональных препаратов для приведения уровня тестостерона в норму.

При необходимости прописывается курс препаратов для коррекции функций щитовидки медикаментозным способом.

В случае нарушенной функции расщепления глюкозы в организме назначаются сахароснижающие препараты перорально.

При нерегулярных месячных девочкам прописывают курс гормоносодержащих препаратов, варьируя дозировку и время курса, исходя из содержания прогестерона и эстриола на момент исследования.

Повышенный уровень лактотропного гормона снижается препаратами на основе бромокриптина.

При III и IV степени ожирения пациентам прописывают подавители аппетита (анорексанты).

При повышенном АД, даже в случае длительного отказа от соли, прописывают мочегонные.

Если это необходимо, назначают противосудорожное лечение и профилактику кризов.

Для закрепления лечебного эффекта следует изменить образ жизни и распорядок дня. Полезными также будут иглорефлексотерапия, лечебная физкультура и санаторное лечение.

Гипоталамические синдромы .

Подготовила студентка 432 группы Боброва Ю. А.

Гипоталамические синдромы (диэнцефальные синдромы) - симптомокомплексы, возникающие при поражении гипоталамической области и характеризующиеся вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими расстройствами.

Клиническая картина различных синдромов зависит как от преимущественной локализации поражения в пределах гипоталамуса (задний или передний его отделы), так и от особенностей нейрогуморальных нарушений в гипоталамо-гипофизарной системе. Гипоталамус является той областью головного мозга, где происходит интеграция нервных и гуморальных функций, что обеспечивает гомеостаз. Он регулирует периодичность физиологических процессов, поэтому при патологии гипоталамуса нарушается периодичность той или иной функции, что проявляется пароксизмом (кризом) вегетативного характера. Г. с. развиваются при опухолях головного мозга, таких заболеваниях, как грипп, малярия, ревматизм, хронический тонзиллит, реже при вирусных нейроинфекциях, закрытой черепно-мозговой травме, сосудистых заболеваниях, хронических интоксикациях. Определенное значение имеют психогенные факторы.

В развитии патологических изменений играет роль повышенная проницаемость сосудов гипоталамической области, что способствует проникновению в эту зону мозга токсинов и вирусов, а также значительная травматизация этой области за счет перемещения цереброспинальной жидкости при черепно-мозговой травме, гидроцефалии, опухолях.

Среди больных с Г. с. преобладают женщины, чаще в возрасте 31-40 лет. У значительной части больных Г. с. протекают приступообразно (пароксизмально), в виде кризов. Гипоталамический криз в типичных случаях характеризуется смешанной симптоматикой: диффузной головной болью, реже несистемным головокружением, болями в области сердца, сердцебиением, затруднением дыхания, ознобоподобным тремором, чувством беспокойства, страха, иногда жаждой, чувством голода, болями в эпигастральной области, затем наступают позывы на мочеиспускание с обильным выделением светлой мочи, и приступ заканчивается резкой общей слабостью.

Существуют преимущественно симпатико-адреналовые и вагоинсулярные кризы.

При симпатико-адреналовых кризах вследствие сужения сосудов наступает побледнение кожи, повышается системное АД, появляются тахикардия, ознобоподобный тремор, страх, снижается температура тела (гипотермия). Характерно увеличение содержания в моче 17-оксикортикостероидов.

Вагоинсулярные кризы проявляются понижением АД, брадикардией, болями в области сердца, спазмами кишечника, обильным потоотделением, гипертермией и частым мочеиспусканием, содержание 17-оксикортикостероидов в моче уменьшено.

В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие Г. с.:

синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией,

синдром с вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами,

гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции,

синдромы с нервно-мышечными расстройствами,

синдром с нейротрофическими нарушениями,

синдром с нейроэндокринными нарушениями,

гипоталамический синдром с нервно-психическими расстройствами.

Гипоталамический синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией. Начальными симптомами приступа являются боли в области сердца, сердцебиение, ознобоподный тремор, иногда расстройства дыхания, боли в области желудка, нередко подъем температуры и АД, страх. В дальнейшем наступают расстройство сознания, чаще кратковременное, и тонические судороги. Характерна серийность приступов - по нескольку в день, реже наблюдается один приступ в неделю. У больных с гипоталамической эпилепсией на ЭЭГ регистрируются эпилептические разряды в виде вспышек острых одиночных волн.

Гипоталамический синдром с вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами встречается наиболее часто. Вегетативно-висцерально-сосудистые нарушения возникают всегда пароксизмально, в виде кризов. На основе преобладания тех или иных клинических симптомов можно выделить синдром с преимущественным нарушением функций сердечно-сосудистой системы, дыхания и желудочно-кишечного тракта. При преимущественном нарушении функций сердечно-сосудистой системы криз начинается чаще всего с сердцебиения, к которому в дальнейшем присоединяются боли в области сердца. Нередко возникают пароксизмальная тахикардия и нарушения сердечного ритма в виде экстрасистолии. Характерны различные неприятные, необычные ощущения собственного сердца (трепетание, замирание сердца, сжимание сердца). Более чем у 1/3 больных отмечаются колебания АД, обычно его повышение. При преимущественном нарушении функции дыхания больные часто жалуются на удушье, с которого начинается криз. Такие явления, похожие на приступ бронхиальной астмы, сопровождают криз от начала до конца. Наблюдаются также нарушения дыхательного ритма в виде замедления и учащения дыхания. В некоторых случаях расстройствам дыхания сопутствуют загрудинные боли, больные жалуются на невозможность вздохнуть полной грудью. Нередко ведущими являются расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта в виде болей в подложечной области, неприятных ощущений в животе, тошноты, отрыжки воздухом и желчью, нарушения перистальтики кишечника, учащенных позывов на дефекацию, иногда поносов. Подобные нарушения функций внутренних органов отмечаются и у больных с неврозами, однако при Г. с. все вегетативно-висцеральные расстройства протекают пароксизмально, а при неврозах эти нарушения чаще постоянны.

Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции . Гипоталамус играет основную роль в регуляции температуры тела. У больных с Г. с. отмечаются нарушения кожной температуры, повышение температуры тела с субфебрильных до фебрильных цифр, особенно во время криза. Иногда подъем температуры во время криза происходит на фоне нормальной температуры в межприступном периоде, реже на фоне ее понижения. Особое внимание должно быть уделено больным с длительным субфебрилитетом, у которых отсутствует патология внутренних органов. У таких больных обычно обнаруживают наряду с субфебрилитетом ряд других гипоталамических симптомов (жажда, ожирение, приступы чувства голода). У части больных нарушения терморегуляции постоянны и служат ведущим симптомом. Одним из важных симптомов расстройства терморегуляции, имеющим большое диагностическое значение, является озноб или ознобоподобное дрожание, которое обычно наблюдается в начале криза. Это состояние больные характеризуют по-разному («какое-то мелкое дрожание», «трясет как в лихорадке», «дрожь во всех органах»). У большинства больных озноб сопровождается тяжелым профузным потоотделением или частым мочеиспусканием.

Гипоталамический синдром с нервно-мышечными расстройствами . Несмотря на то что гипоталамус не является двигательным центром, при его поражении отмечается ряд своеобразных нервно-мышечных нарушений, выражающихся в общей слабости и даже периодической полной обездвиженности (адинамии). Наиболее характерна общая слабость - особого рода физическая астения, которая часто встречается у больных с гипоталамическими кризами. В конце криза появляется адинамия, протекающая на фоне других гипоталамических расстройств и сопровождающаяся обильным мочеиспусканием. Больные характеризуют это состояние как одеревенелость, окоченение конечностей. Кроме адинамии, у некоторых больных на фоне рассеянной неврологической симптоматики наблюдаются кризы с явлениями катаплексии - больные некоторое время не могут стоять или ходить, хотя значительных нарушений сухожильных рефлексов и мышечного тонуса не отмечается. Эти состояния кратковременны, однако нередко у больных с Г. с. отмечаются приступы обездвиженности, продолжающиеся до 1 ч и более. Они преобладают в клинической картине и могут быть причислены к абортивным формам пароксизмального паралича. Значительное место среди нервно-мышечных расстройств занимают миастенические явления, которые развиваются на фоне субфебрилитета, чувства голода и жажды, бессонницы и неприятных ощущений в области сердца. Значительно реже можно выявить миотонические и миатонические явления. Нервно-мышечные расстройства не всегда протекают пароксизмально.

Гипоталамический синдром с нейротрофическими нарушениями . Поскольку гипоталамус является одним из звеньев сложной нервной цепи, принимающей участие в осуществлении трофической функции, особенно трофики кожи, костей, при Г. с. часто отмечаются трофические расстройства. Среди них наиболее частыми являются ожирение (реже резкое похудание), отеки, которые появляются на фоне общей слабости, жажды, головных болей, ознобоподобного тремора и гипотермии; нередко наблюдается отек лица с так называемым злокачественным экзофтальмом, который, по-видимому, также имеет гипофизарно-гипоталамический генез. Как после криза, так и во время него могут возникать сыпи, сопровождающиеся зудом. Иногда такое высыпание сочетается с сонливостью, чувством жажды и адинамией.

Гипоталамический синдром с нейроэндокринными нарушениями . Поражения гипоталамуса в большинстве случаев сопровождаются нарушениями функции желез внутренней секреции, чаще всего гипофиза. Выделяют нарушения, связанные с гипер- и гипофункцией гипофиза или других эндокринных желез. Патогенез нейроэндокринных нарушений определяется ролью гипоталамуса в регуляции эндокринных функций, которая осуществляется, в частности, путем выделения нейронами ядер гипоталамуса различных гормоно. Эндокринные нарушения являются следствием снижения или повышения секреции гормонов передней долей гипофиза, действующих на соответствующие эндокринные железы-мишени. Т.о., изменение функции желез внутренней секреции при Г. с. следует считать вторичным. Могут наблюдаться изолированные формы нарушения эндокринных функций (например, диабет несахарный, гипотиреоз и др.), однако чаще встречается нарушение функции нескольких желез внутренней секреции. Часто отмечается угнетение гонадотропной функции передней доли гипофиза, что проявляется аменореей или дисменореей у женщин, снижением потенции у мужчин. Расстройства тиреотропной функции гипофиза определяют клиническую картину гипертиреоза и гипотиреоза. Клиническими проявлениями нарушения адренокортикотропной функции гипофиза в ряде случаев являются диспитуитаризм пубертатно-юношеский, Иценко - Кушинга болезнь.

Гипоталамический синдром с нервно-психическими расстройствами . При этом синдроме наряду с вегетососудистыми, нейроэндокринными, обменно-трофическими нарушениями отмечаются астения, нарушение сна, снижение уровня психической активности. У больных появляются многообразные сенестопатии, легко возникают обманы восприятия, преимущественно по типу элементарных гипнагогических галлюцинаций, и состояние тревоги с безотчетными опасениями, страхами. У некоторых больных развиваются ипохондрические расстройства, а иногда, особенно на фоне затяжного течения заболевания, и бредовые состояния. Характерны аффективные нарушения. Больные сами отмечают появление не свойственных им ранее изменений настроения с неожиданными переходами от ровного состояния к немотивированной подавленности, угрюмости и, наоборот, к повышенному настроению с оживлением интересов, легкостью, беспечностью, нарушением влечений. Иногда смена аффекта приобретает еще большую выраженность, проявляясь в форме очерченных депрессивных и маниакальных фаз. Склонность к такой периодичности симптоматики проявляется возникновением психических расстройств в виде кризов. Картина острого психоза складывается из выраженных аффективных расстройств, имеющих характер интенсивного страха и измененного состояния сознания преимущественно онейроидно-делириозного вида, и сопровождается обилием психосенсорных расстройств, ярких галлюцинаций, гиперпатией, а также вегетососудистыми и обменно-трофическими расстройствами.

Диагноз Г. с. основывается на тщательно собранном анамнезе, результатах обследования (в т.ч. обязательного неврологического и эндокринологического) и данных исследования вегетативных функций, биохимических исследований крови и электрофизиологических исследований (ЭЭГ). В первую очередь необходимо исключить заболевания внутренних органов, придаточных полостей носа, эндокринных желез. У больных с Г. с. отмечается асимметрия температуры в подмышечных областях, нередко длительный субфебрилитет. Важно одновременное исследование температуры в подмышечной области и ректальной температуры - в норме ректальная температура выше на 0,5-0,7°, а при Г. с. разница отсутствует или составляет до 1,0-1,5°. При гидрофильной пробе Мак-Клюра - Олдрича у большинства больных обнаруживается ускорение или (реже) замедление рассасывания папулы, что указывает на расстройство водного обмена. У 2/3 больных основной обмен чаще повышен. Показатели сахарной кривой крови у большинства больных изменены. При симпатико-адреналовых кризах отмечаются повышенное содержание суммарного адреналина и высокий уровень катехоламинов в крови, а при вагоинсулярных - низкий уровень адреналина и ацетилхолина.

Диагностика нейроэндокринных нарушений, первично связанных с патологией гипоталамуса, нередко представляет значительные трудности, поскольку аналогичные вторичные гипоталамические расстройства могут наблюдаться при эндокринных заболеваниях. В этих случаях дифференциальный диагноз должен основываться на изучении динамики развития отдельных симптомов, исследовании рилизинг-гормонов, гормонов периферических эндокринных желез, клинической картины в целом. Нейроэндокринные нарушения при Г. с., как правило, выражены значительно слабее, чем при первичных поражениях желез внутренней секреции. Для уточнения диагноза Г. с. обязательно должны привлекаться невропатологи, эндокринологи и другие специалисты.

Лечение . Полиморфизм Г. с. обусловливает необходимость индивидуально подбирать методику лечения с учетом этиологического фактора, вегетативной направленности криза, гуморальных биохимических нарушений. Иногда хороший терапевтический эффект дает этиологическое лечение специфическими средствами (антибиотиками, противомалярийными, противоревматическими препаратами и др.). При посттравматических Г. с. улучшение иногда наступает после дегидратации. При нарушении углеводного обмена рекомендуют инсулиноглюкозную терапию. АКТГ активирует образование глюкокортикоидов в коре надпочечников, а глюкокортикоиды и АКТГ влияют на углеводный и белковый обмен; кроме того, АКТГ обладает также противовоспалительным действием. Лучший эффект введение АКТГ дает при нарушениях терморегуляции, нейротрофических расстройствах и у части больных с вегетативно-висцеральными нарушениями.

При вегетативно-висцерально-сосудистом синдроме, нервно-мышечных расстройствах и нарушениях водно-солевого обмена эффективно применение длительной трансцеребральной гальванизации. Рекомендуют также назальный электрофорез с 0,25% раствором димедрола и 2% раствором кальция хлорида. Выбор средств для купирования и предупреждения кризов зависит от направленности вегетативных реакций. Введение ионов кальция снижает тонус симпатической системы и повышает тонус парасимпатической. Витамин В1 повышает тонус симпатической нервной системы. При симпатико-адреналовых кризах используют пироксан. Антигистаминные препараты (димедрол, дипразин, супрастин), эрготамин рекомендуют при смешанных кризах. При лечении гипоталамической эпилепсии надо исходить из вегетативных симптомов в начале припадка и применять указанные выше методы лечения, а также противоэпилептические препараты (фенобарбитал, бензонал) и препараты из группы малых транквилизаторов (хлозепид и сибазон). Лечение нейроэндокринных нарушений при Г. с. связано с использованием гормональной заместительной или подавляющей терапии. При выраженных психических расстройствах назначают общеукрепляющие, десенсибилизирующие средства, психотропные препараты, прежде всего малые транквилизаторы.

– комплекс эндокринных, обменных, вегетативных расстройств, обусловленных патологией гипоталамуса. Характеризуется изменением (чаще увеличением) массы тела, головными болями, неустойчивостью настроения, гипертензией, нарушением менструального цикла, повышенным аппетитом и жаждой, усилением или снижением либидо. Для диагностики гипоталамического синдрома проводится расширенное гормональное исследование, ЭЭГ, МРТ головного мозга, при необходимости УЗИ щитовидной железы, надпочечников. Лечение гипоталамического синдрома заключается в подборе эффективной стимулирующей или ингибирующей гормональной терапии, проведении симптоматического лечения.

Общие сведения

– комплекс эндокринных, обменных, вегетативных расстройств, обусловленных патологией гипоталамуса. Характеризуется изменением (чаще увеличением) массы тела, головными болями, неустойчивостью настроения, гипертензией, нарушением менструального цикла, повышенным аппетитом и жаждой, усилением или снижением либидо. Прогноз зависит от тяжести поражения гипоталамуса: от возможности полного выздоровления до прогрессирования заболевания (развитие выраженного ожирения, стойкой гипертонии, бесплодия и т. д.).

Патология гипоталамической области часто встречается в эндокринологической, гинекологической, неврологической практике, вызывая сложности в диагностике из-за многообразия форм проявления. Гипоталамический синдром чаще развивается в подростковом (13-15 лет) и репродуктивном (31-40 лет) возрасте, преобладая у лиц женского пола (12,5–17,5% женщин).

Проблема медицинской и социальной значимости гипоталамического синдрома определяется молодым возрастом пациентов, быстро прогрессирующим течением заболевания, выраженными нейроэндокринными нарушениями, нередко сопровождающимися частичным снижением или полной утратой трудоспособности. Гипоталамический синдром вызывает серьезные нарушения репродуктивного здоровья женщины, вызывая развитие эндокринного бесплодия , поликистоза яичников , акушерские и перинатальные осложнения.

Причины развития гипоталамического синдрома

Гипоталамический отдел головного мозга отвечает за регуляцию гуморальных и нервных функций, обеспечивающих гомеостаз (стабильность внутренней среды). Гипоталамус выполняет роль высшего вегетативного центра, регулирующего обмен веществ, терморегуляцию, деятельность кровеносных сосудов и внутренних органов, пищевое, половое поведение, психические функции. Кроме того, гипоталамус управляет физиологическими реакциями, поэтому при его патологии нарушается периодичность тех или иных функций, что выражается вегетативным кризом (пароксизмом).

Вызывать нарушения деятельности гипоталамуса и развитие гипоталамического синдрома могут следующие причины:

• опухоли головного мозга , сдавливающие гипоталамическую область;
• черепно-мозговые травмы с прямым повреждением гипоталамуса;
• нейроинтоксикации (токсикомания , наркомания , алкоголизм , производственные вредности, экологическое неблагополучие и т. д.);
• сосудистые заболевания, инсульт , остеохондроз шейного отдела позвоночника;
• вирусные и бактериальные нейроинфекции (грипп , ревматизм , малярия , хронический тонзиллит и др.);
• психогенные факторы (стрессы, шоковые ситуации, умственные нагрузки);
• беременность и сопряженные с ней гормональные перестройки;
• хронические заболевания с вегетативными компонентами (бронхиальная астма , гипертония , язвы желудка и двенадцатиперстной кишки , ожирение);
• конституциональная недостаточность гипоталамической области.

Классификация гипоталамического синдрома

Продолжительность криза может быть от 15 мин. до 3 и более часов, после чего на протяжении нескольких часов сохраняется слабость и страх повторения подобного приступа. Часто при гипоталамическом синдроме кризы носят смешанный характер, сочетая симптомы вагоинсулярного и симпатико-адреналового кризов.

Нарушение терморегуляции при гипоталамическом синдроме сопровождается развитием гипертермического криза, характеризующегося внезапным скачком температуры тела до 39-40 °С на фоне длительного субфебрилита. Для терморегуляционных нарушений типично утреннее повышение температуры и ее снижение к вечеру, отсутствие эффекта от приема жаропонижающих препаратов. Расстройства терморегуляции чаще наблюдаются в детском и юношеском возрасте и зависят от физического и эмоционального напряжения. У подростков они нередко связаны со школьными занятиями и исчезают в каникулярный период.

Проявлениями терморегуляционных нарушений при гипоталамическом синдроме могут служить постоянная зябкость, непереносимость сквозняков и низких температур. Такие пациенты постоянно кутаются, носят одежду не по погоде, даже в теплое время не открывают форточки и окна, избегают принимать ванну. Расстройство мотиваций и влечений при гипоталамическом синдроме характеризуется эмоционально-личностными нарушениями, различными фобиями , изменением либидо, патологической сонливостью (гиперсомнией) или бессонницей, частой сменой настроения, раздражительностью, гневом, слезливостью и т. д.

Нейроэндокринно-обменные расстройства при гипоталамическом синдроме проявляются нарушением белкового, углеводного, жирового, водно-солевого обмена, булимией, анорексией , жаждой. Нейроэндокринные нарушения могут сопровождаться синдромами Иценко-Кушинга , несахарного диабета с полиурией, полидипсией и низкой относительной плотностью мочи, акромегалией , ранним климаксом у молодых женщин, изменениями в щитовидной железе. Могут наблюдаться дистрофия костей и мышц, нарушения трофики кожи (сухость , зуд, пролежни), изъязвления слизистых внутренних органов (пищевода, 12-перстной кишки, желудка). Для гипоталамического синдрома характерно хроническое или длительное течение с рецидивами и обострениями.

Осложнения гипоталамического синдрома

Диагностика гипоталамического синдрома

Полиморфная клиника гипоталамического синдрома представляет немалые трудности в его диагностике. Поэтому ведущими критериями диагностики гипоталамического синдрома служат данные специфических тестов: сахарной кривой, термометрии в трех точках, ЭЭГ головного мозга , трехдневной пробы Зимницкого.

Глюкозу крови при гипоталамическом синдроме исследуют натощак и с нагрузкой 100 г сахара, определяя уровень глюкозы через каждые 30 минут. При гипоталамическом синдроме встречаются следующие варианты сахарной кривой:

• гипергликемический (подъем уровня глюкозы выше нормы);
• гипогликемический (содержание глюкозы ниже нормы);
• двугорбовый (снижение уровня глюкозы чередуется с новым подъемом);
• торпидный (небольшой подъем глюкозы фиксируется в одной точке).

Термометрию при гипоталамическом синдроме проводят в трех точках: обеих подмышечных впадинах и в прямой кишке. Термометрические нарушения могут выражаться в изотермии (равной температуре в прямой кишке и подмышечных областях, при норме в прямой кишке на 0,5-1°С выше); гипо- и гипертермии (в подмышечных впадинах температура ниже или выше нормы); термоинверсии (температура в прямой кишке ниже, чем в подмышечных впадинах).

Электроэнцефалография выявляет изменения, затрагивающие глубинные структуры мозга. В трехдневной пробе по Зимницкому у пациентов с гипоталамическим синдромом изменяется соотношение выпитой и выделяемой жидкости, ночного и дневного диуреза. Методом МРТ головного мозга при гипоталамическом синдроме выявляется повышенное внутричерепное давление, последствия гипоксии и травм, опухолевые образования.

Обязательным критерием диагностики гипоталамического синдрома является определение гормонов (пролактина, ЛГ, эстрадиола, ФСГ, тестостерона, кортизола, ТТГ, Т4 (свободного тироксина), адренотропного гормона в крови и 17-кетостероидов в суточной моче) и биохимических показателей для выявления эндокринно-обменных нарушений. Дифференцировать гипоталамический синдром с органическим поражением других систем позволяет УЗИ надпочечников, УЗИ щитовидной железы и внутренних органов. При необходимости дополнительно проводится МРТ или КТ надпочечников .

Лечение гипоталамического синдрома

Комплекс мероприятий по лечению гипоталамического синдрома должен осуществляться совместными усилиями эндокринолога, невролога и гинеколога (у женщин). Подбор методов лечения гипоталамического синдрома всегда индивидуален и зависит от ведущих проявлений. Целью терапии гипоталамического синдрома является коррекция нарушений и нормализация функции гипоталамических структур головного мозга.

На первом этапе лечения проводят устранение этиологического фактора: санацию инфекционных очагов, лечение травм и опухолей и т. д. При интоксикациях алкоголем, наркотиками, инсектицидами, пестицидами, тяжелыми металлами проводится активная дезинтоксикационная терапия: внутривенно вводятся солевые растворы, тиосульфат натрия, глюкоза, физиологический раствор и др. Для профилактики симпатико-адреналовых кризов назначаются пирроксан, алкалоиды красавки + фенобарбитал, сульпирид, тофизопам, антидепрессанты (тианептин, амитриптилин, миансерин и др.).

Нейроэндокринные нарушения корректируются заместительными, стимулирующими или тормозящими гормональными препаратами, назначением диеты и регуляторов нейромедиаторного обмена (бромокриптин, фенитоин) курсом до полугода. При развитии посттравматического гипоталамического синдрома проводят дегидратирующую терапию, цереброспинальную пункцию. При нарушениях обмена назначается диетотерапия, анорексанты, витамины.

При гипоталамическом синдроме назначаются средства, улучшающие мозговое кровообращение (пирацетам, гидрализат головного мозга свиней, винпоцетин), витамины группы В, аминокислоты (глицин), препараты кальция. В лечение гипоталамического синдрома включают рефлексотерапию , физиопроцедуры, лечебную гимнастику . В структуре лечения гипоталамического синдрома важная роль отводится нормализации режима отдыха и работы, диете, нормализации массы тела, курортотерапии.

Прогноз и профилактика гипоталамического синдрома

Гипоталамический синдром может приводить к снижению и утрате работоспособности в случаях часто повторяющихся вегетативных пароксизмов. Таким пациентам с учетом их профессиональной деятельности может устанавливаться инвалидность III группы. Резко выраженные нейроэндокринно-обменные формы гипоталамического синдрома также могут приводить к потере трудоспособности с установлением III или II группы инвалидности.

Поскольку кризы при гипоталамическом синдроме, как правило, возникают в определенное время и при изменениях метеоусловий, значительных эмоциональных и физических перенапряжениях, их профилактика заключается в предупреждающем приеме седативных средств, антидепрессантов, транквилизаторов. Также, по возможности, необходимо исключить провоцирующие приступы факторы, нервно-психические и физические нагрузки, работу в ночные смены.

Гипоталамический синдром – совокупность расстройств, возникновение которых обусловлено нарушением функционирования гипоталамуса. Заболевание зачастую развивается в подростковом и репродуктивном возрасте. У представительниц слабого пола встречается в несколько раз чаще, нежели у мужчин. Проблема данного расстройства в том, что оно довольно сильно распространено, в большинстве случаев поражает молодых людей, быстро развивается и имеет множество осложнений.

Нередко наблюдается частичная или полная потеря дееспособности, бесплодие, осложнённое протекание беременности и родовой деятельности. Причинами такого нарушения могут стать широкий спектр травм головного мозга, онкология гипоталамуса, отравление химическими веществами. Гипоталамический синдром пубертатного периода может повлечь за собой нарушения психики.

Основными симптомами считаются значительное увеличение массы тела на фоне повышенного аппетита, сильные головные боли, частые перемены настроения, нарушение менструации, усиление или снижение влечения к противоположному полу. Для подтверждения диагноза проводится сдача крови для оценки уровня гормонов и инструментальные обследования пациента.

Лечение гипоталамического синдрома основывается на приёме гормональных средств для восстановления работы эндокринной и репродуктивной систем (принимать на протяжении всей жизни), а также применении медикаментов для устранения признаков недуга. Кроме этого, для коррекции массы тела, пациентам необходимо придерживаться специальной диеты.

Этиология

К нарушениям нормальной работы гипоталамуса и развитию гипоталамического синдрома у подростков и взрослых могут привести:

• злокачественные или доброкачественные , которые могут сдавливать анатомическое образование и нарушать его функционирование;
• чрезмерное употребление алкогольных напитков и наркотических веществ;
• работа на вредном производстве, когда люди вынуждены контактировать с химическими элементами;
• заболевания сердечно-сосудистой системы;
• неблагоприятные условия проживания;
• хронические ;
• продолжительное умственное перенапряжение;
• сбои гормонального фона в период вынашивания ребёнка;
• расстройства эндокринной системы;
• полное или частичное удаление щитовидной железы;
• наследственная предрасположенность;
• инфекции головного мозга;
• черепно-мозговые травмы.

Разновидности

От того, выражение каких симптомов преобладает, гипоталамический синдром существует в нескольких формах:

• вегетативно-сосудистой – пациенты жалуются на повышенное слюноотделение, приступы учащённого сердцебиения, приливы жара;
• нервно-мышечной – отмечается слабость мышц, повышенная утомляемость, снижение работоспособности;
• психопатологической – данная форма характеризуется резкими сменами настроения;
• гипоталамической эпилепсии – возникновение тревожного состояния без видимых на то причин, диарея, потливость;
• форма, при которой нарушается режим сна;
• форма с нарушениями терморегуляции – наблюдается возрастание температуры тела;
• нейротрофической;
• нейроэндокринной.

Гипоталамический синдром пубертатного периода отличается тем, что могут проявляться задержка или ускорение полового развития. По форме данное расстройство может протекать легко, средней тяжести и тяжёлой стадии. По характеру развития данный синдром бывает:

• прогрессирующим;
• стабильным;
• регрессирующим;
• рецидивирующим.

Симптомы

У людей с гипоталамическим синдромом наблюдается не только физическое и эмоциональное, но ещё умственное истощение. Симптомами данного заболевания у детей и взрослых являются:

• чередование отвращения к еде и чрезмерной прожорливости;
• значительное изменение массы тела как в меньшую, так и в большую сторону. Зачастую такое расстройство сопровождается ожирением;
• повышенное выделение пота и слюны;
• резкая, ничем не мотивированная слабость и утомляемость, вследствие чего снижается работоспособность человека;
• повышение температуры всего тела и приступы прилива жара только к лицу;
• повышение уровня кровяного давления и интенсивности сердцебиения, или же резкие скачки данных показателей;
• резкие перепады настроения, ничем не обусловленные;
• формирование на кожном покрове живота и бёдер ярких сине-багровых полос;
• утрата или, наоборот, повышенное влечение к противоположному полу;
• бессонница, сменяющаяся повышенной сонливостью;
• болезненность в области грудной клетки;
• жидкие каловые массы;
• тремор верхних конечностей;
• необъяснимые приступы страха и тревоги;
• появление на лице и в ушных раковинах волосяного покрова, которого там не было до заболевания.

Представительницы женского пола страдают от бесплодия и нарушений менструального цикла. Любые симптомы гипоталамического синдрома проявляются сразу же после повреждения данного органа, или же через некоторое время - вплоть до нескольких месяцев или лет. Для данного заболевания характерно хроническое течение с частыми рецидивами.

Осложнения

Без своевременной терапии гипоталамического синдрома могут развиться такие осложнения у детей и взрослых, как – постоянное повышение артериального давления, риск развития , повреждения мышц сердца невоспалительного характера, проявление маточных кровотечений, поликистоз яичников.

У беременных женщин течение заболевания несколько тяжелее, нежели у подростков и взрослых людей, поскольку в этот период в женском организме и так наблюдается гормональный дисбаланс. Последствием недуга может стать нарушение нормального функционирования плаценты, которая отвечает за питание плода и ликвидацию вредных веществ. Нередко наблюдаются внутриутробные нарушения развития малыша.

Диагностика

Из-за того, что существует несколько форм гипоталамического синдрома, которые имеют свои характерные признаки, диагностика данного недуга несколько затруднена. Поэтому разработан целый комплекс диагностических мероприятий. Первое, что необходимо сделать специалисту, это провести осмотр больного на наличие внешних признаков расстройства, а также измерить температуру тела. Выяснить возможные причины формирования болезни, время проявления и степень выраженности тех или иных симптомов, которые прояснят картину формы недуга.

Немаловажное значение имеет лабораторное изучение крови на наличие патологических ферментов. Проводят специальный тест на толерантность к сахару – для начала измеряют уровень данного вещества, затем дают пить сладкую жидкость и через несколько часов повторно измеряют уровень глюкозы. При данном расстройстве он будет выше в несколько раз. Показаны анализы на определение гомонов. Выполняют трёхдневную пробу урины по методу Зимницкого – измеряют соотношение выпитой жидкости с количеством выделяемой урины.

Инструментальные методы диагностирования гипоталамического синдрома основаны на:

• УЗИ – обнаруженные патологии могут стать причиной проявления признаков недуга;
• МРТ или КТ – для полного изучения мозга и поиска повреждений гипоталамуса;
• ЭЭГ – методика оценки активности различных участков мозга.

Иногда необходимы консультации у невролога, нейрохирурга и акушера-гинеколога (когда пациенткой является беременная женщина). При диагностике гипоталамического синдрома пубертатного периода назначают консультации психиатра и психотерапевта.

Лечение

Лечение гипоталамического синдрома индивидуально и зависит внешнего проявления симптомов недуга. Целью терапии является устранение признаков, коррекция гормонального фона и нормализация работоспособности гипоталамуса. Медикаментозное лечение направлено на устранение симптомов недуга. Зачастую назначают антидепрессанты, заместительную гормонотерапию, дезинтоксикацию, противовоспалительные вещества. Показан приём препаратов, направленных на улучшение питания головного мозга.

Хирургическое вмешательство необходимо только тогда, когда причиной прогрессирования гипоталамического синдрома стали новообразования или сгустки крови, как следствие травмы гипоталамуса. Кроме этого, необходимо придерживаться индивидуальной диеты, в зависимости от изменения массы тела на фоне данного недуга, а также нормализовать режим сна и отдыха.

Профилактика

Специфических методов профилактики гипоталамического синдрома нет, необходимо лишь вести здоровый образ жизни, обогащать питание витаминами и микроэлементами, регулярно выполнять умеренные физические упражнения, ограничиваться от эмоциональных стрессов. Для профилактики недуга у детей им необходимо употреблять достаточное количество йода и морепродуктов.

При своевременном обращении за помощью к специалистам прогноз заболевания благоприятный. В противном случае формируются осложнения, которые ведут к потере трудоспособности и инвалидности.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Ожирение – это такое состояние организма, при котором в его клетчатке, тканях и органах начинают накапливаться в избытке жировые отложения. Ожирение, симптомы которого заключаются в увеличении веса от 20% и более при сопоставлении со средними величинами, является не только причиной общего дискомфорта. Оно также приводит к появлению психо-физических проблем на этом фоне, проблем с суставами и позвоночником, проблем, связанных с сексуальной жизнью, а также проблем, связанных с развитием других состояний, сопутствующих такого рода изменениям в организме.

Юношеский гипоталамический синдром (ЮГС) (пубертатно­юношеский диспитуитаризм, пубертатный базофилизм) - заболе­вание лиц подросткового и юношеского возраста, клинико­патогенетической основой которого является поражение промежу­точного мозга и гипоталамо-гипофизарно-эндокринная дисфунк­ция (И.

В. Терещенко, 1991)

Частота распространения заболевания составляет 3-4%, причем у девочек заболевание встречается в 10 раз чаще, чем у мальчиков.

Заболевание развивается в возрасте 11-16 лет, но пик заболе­ваемости приходится на 13-15 лет, так как коренная перестройка нейроэндокринной системы происходит именно в связи с наступ­лением пубертатного периода в этом возрасте. Среди всех эндок­ринных заболеваний подросткового возраста ЮГС составляет 61.4%, а у девочек этот показатель достигает 92%.

Этиология

Заболевание полиэтиологично. Наиболее важные причины за­болевания следующие:

1. Хроническая носоглоточная инфекция: частые ангины, хрони­ческий тонзиллит (особенно декомпенсированный), аденоид­ные разрастания в носоглотке. Хроническим тонзиллитом стра­дает 40-80% больных ЮГС. Носоглотка отделена от гипотала­муса тонкой пластинкой решетчатой кости и инфекция может проникать в промежуточный мозг, минуя гематоэнцефаличе- ский барьер, по периневральным пространствам веточек обо­нятельного нерва, и вызывать.рейродистрофию и дисфункцию гипоталамуса.

2. Соматические заболевания подростков, вызванные инфекцией

Хронический бронхит, хронический холецистит и др.

3. Перенесенная вирусная инфекция (грипп, аденовирусное забо­левание, корь, краснуха и др.). Исключительно обильное кро­воснабжение, высокая проницаемость капилляров промежу­точного мозга для крупных молекул белка (нейрогормонов и вирусов) обусловливают особую уязвимость гипоталамуса при вирусных заболеваниях. При любом вирусном заболевании ви­русы могут свободно проникнуть в гипоталамус, в той или иной степени поражая его.

4. Перенесенная черепно-мозговая травма. При этом нарушается ликвородинамика, из очагов повреждения головного мозга вы­деляется тромбопластин, что приводит к развитию локального ДВС-подобного синдрома, расстройствам микроциркуляции, венозному застою. Все это вызывает трофические изменения в клетках гипоталамуса и способствует нарушению его функции.

5. Пре- и интранатальная патология: соматические заболевания матери, профессиональные вредности во время беременности, токсикоз беременности, недоношенность и асфиксия плода и др. Эти факторы вызывают нарушение структурной дифферен- цировки гипоталамуса и аденогипофиза плода на разных эта­пах его развития.

6. Неблагоприятная наследственность в отношении эндокринных заболеваний (в т.ч. и ЮГС) и ожирение. Избыточное потреб­ление пиши приводит к стойкому возбуждению центров гипо­таламуса, избыточный вес - к дисфункции гипоталамуса и эн­докринных ~желез.

В зависимости от этиологии ЮГС предлагается выделять

(И. В. Каюшева, 1986):

Первичную форму ЮГС, развивающуюся вследствие перене­сенных вирусных инфекций, черепно-мозговых травм, частых ангин, хронического тонзиллита;

Вторичную форму, возникающую в результате систематиче­ского перекармливания и конституционально-экзогенного ожирения.

Довольно часто в развитии ЮГС играют роль одновременно

несколько этиологических факторов.

Патогенез

В пубертатном периоде происходит интенсивный рост и функ­ционирование гипоталамуса. К 13-17 годам заканчивается форми­рование гипофизарной зоны и начинает функционировать гипота- ламо-гипофизарно-герминативная система. Система гипофиз- гипоталамус-эндокринные железы в пубертатном периоде работает с напряжением, однако при физиологически протекающем пубер­тате эта система приспосабливается к возрастным изменениям.

Под влиянием вышеназванных этиологических факторов на­пряжение гипоталамо-гипофизарной зоны пубертатного периода легко перерастает в ЮГС. Главным в развитии этого синдрома становится поражение гипоталамуса и нарушение его функции. В патологический процесс вовлекаются ядра гипоталамуса, повыша­ется секреция кортиколиберина, соматолиберина, тиреолиберина, нарушается циклическая регуляция функции аденогипофиза. На­рушаются ритмы секреции соматотропина, тиреотропина, гонадо­тропинов, развивается дисгипопитуитаризм. Кроме того, возмож­ны и другие проявления дисфункции гипоталамуса - нарушения терморегуляции, вегетативные нарушения и тд. Изменение ритма секреции тропных гормонов гипофиза нарушает деятельность пе­риферических эндокринных желез.

В последние годы появились данные о роли аутоиммунных процессов в развитии ЮГС при энцефалитах, тонзиллитах, пиели- тах и т.д. При патологии гипоталамуса нередко выявляются анти­тела к антигенам гипоталамуса, не исключена их патогенетическая роль при ЮГС.

Клиническая картина

Жалобы больных разнообразны: головная боль, головокруже­ние, избыточный вес, слабость, боли в области сердца, сердцебие­ния, боли в конечностях, потливость, раздражительность, возмож­ны боли в животе. Однако наиболее частая жалоба - головная боль. Она связана с повышением АД, церебральными сосудистыми спазмами, венозным застоем, ликворной гипертензией. Головная боль постоянная, тупая, давящего или распирающего характера, иногда приступообразная, сопровождающаяся тошнотой, рвотой, головокружением. Возможны обморочные состояния. Кроме того, часто бывают и другие жалобы, характерные для поражения гипо- таламической зоны: повышение или снижение аппетита, жажда, нарушения сна (патологическая сонливость, снохождение), суб- фебрильная температура тела. Возможны гипоталамические кризы с приступами сердцебиений, головных болей, ознобами, жаждой, потливостью, чувством жара, учащенным мочеиспусканием.

Однако многие больные, особенно юноши, не предъявляют никаких жалоб и болезнь выявляется случайно, во время меди­цинского осмотра.

Внешний вид больных

Больные выглядят старше своих лет, имеют хорошее физиче­ское развитие. Характерно быстрое формирование вторичных по­ловых признаков, ускоренное половое развитие.

В ранний пубертатный период больные обгоняют сверстников по росту, так как пубертатный скачок роста у них наступает рань­ше, чем в норме.

Юноши отличаются высоким ростом, особенно если ЮГС вы­зван инфекционными заболеваниями.

Костный возраст как у юношей, так и девушек обгоняет ис­тинный на 1-5 лет. Зоны роста закрываются рано. Нередко боль­ные больше не растут уже с 14 лет.

Главная особенность ЮГС - ожирение разной степени и ха­рактера. Наиболее часто ожирение бывает равномерным с особен­но массивным отложением жира в виде складок на пояснице, на животе по типу фартука, в области грудных желез, лобка, ягодиц, в области шейного отдела позвоночника в виде «климакте­рического горбика». На конечностях образуются перетяжки, ноги становятся Х-образными, шея - короткой, плечи - приподняты­ми. Реже встречается диспластическое кушингоидное ожирение, а у больных с тяжелым течением заболевания - по типу «галифе». Нередко у юношей наблюдается фемининное ожирение с пре­имущественным отложением жира на груди, животе, бедрах, лож­ная гинекомастия, широкий таз.

Лицо полное, округлое, с ярким румянцем, красными «лаковыми» губами, но никогда не становится лунообразым.

Кожа мраморно-цианотичная, особенно цианотичная и холод­ная на ощупь кожа ягодиц и бедер. В области живота, грудных желез, плеч, ягодиц, бедер, голеней, грудной клетки определяются полосы растяжения (стрии), расположенные симметрично, билате­рально. Стрии розовые, яркие и могут оставаться такими в тече­ние многих месяцев и лет. Затем они постепенно бледнеют и впо­следствии становятся почти незаметными. Покраснение стрии свидетельствует о прогрессировании заболевания. Стрии обуслов­лены растяжением кожи и усилением катаболизма белка в ней.

Встречаются и другие трофические изменения кожи: шелуше­ние, ихтиоз, зуд, фолликулит, отеки, телеангиэктазии, ломкость ногтей, выпадение волос, гипергидроз (особенно стоп, ладоней), себорея волосистой части головы, аспе уи^аш. В области трущих­ся поверхностей и кожных складок (шея, локти, поясница) появ­ляются участки гиперпигментации У девушек возможен неболь­шой гипертрихоз.

Состояние внутренних органов "

Изменения внутренних органов чисто функциональные и свя­заны с вегетативными дисфункциями.

Артериальное давление лабильное, нередко повышается (у 75% больных). Отмечаются умеренное расширение левой границы сердца (не всегда), приглушенность тонов, негромкий систоличе­ский шум на верхушке, возможны изменения ЭКГ: снижение ам­плитуды зубца Т в отведениях I, II, аУЪ, Уз-Уб.Амплитуда зубцов Т увеличивается после пробы с обзиданом, что доказывает функ­циональный характер изменений ЭКГ. Длительное сохранение этих изменений и отсутствие нормализации ЭКГ после пробы с обзиданом может свидетельствовать о миокардиодистрофии.

Характерно снижение толерантности к физическим нагрузкам при ВЭМ.

При исследовании легких отмечается снижение вентиляцион­ной функции.

При исследовании желудка обнаруживается гипосекреция же­лудочного сока, снижение кислотообразующей и ферментообра­зующей функций желудка.

Часто наблюдаются дискинезии желчевыводящей системы.

Эндокринная система

Состояние системы гипоталамус-гипофиз-половые железы

У юношей содержание фоллитропина в плазме крови соответ­ствует уровню взрослых мужчин или повышено по сравнению с возрастной нормой. Уровень лютропина в плазме крови бывает нормальным или пониженным. Однако снижение продукции лю­тропина не сопровождается снижением уровня тестостерона в крови, что говорит о повышенной чувствительности яичек к лю- тропину. Уровень эстрадиола в крови у юношей с ЮГС нормаль­ный, но иногда несколько повышен. Возможно увеличение секре­ции пролактина. Система гипоталамус-гипофиз-половые железы у девушек страдает значительно. Нарушается цикличность секреции гонадотропинов, физиологическое соотношение фоллитро- пин/лютропин нарушено, наблюдается гиперпролактинемия, на­рушается вторая фаза менструального цикла, возможно повыше­ние содержания в крови тестостерона. Итогом гормональных дис­функций у девушек при ЮГС является нарушение менструального цикла, развивается поликистоз яичников, отмечаются ановулятор- ные циклы.

В последние годы установлено, что при ЮГС повышается ак­тивность эвдорфинов в головном мозге, что способствует наруше­нию гонадотропной функции гипофиза.

Половое развитие

У юношей, страдающих ЮГС, можно выделить два варианта полового созревания:

Вариант замедленного полового созревания. Оволосение лобка

роста полового члена и яичек приходится не на ранний пубер­татный период, а на 15-16 лет, пигментация МОШОНКИ, первая эякуляция возникают в 17-18 лет, рост волос в подмышечной области, на верхней губе начинается после 18-20 лет;

Чаще наблюдается вариант ускоренного полового развития: на­чинаясь в нормальный срок, оно завершается к 15-16 годам. Половой член, яички достигают полного развития, как у зре­лого мужчины. В 14-16 лет появляется выраженное оволосение на лобке, лице, туловище. Рано появляются поллюции, но эя­кулят еще не полноценный.

У девочек с ЮГС формирование половых признаков начинает­ся в нормальный срок, но происходит быстро и заканчивается преждевременно по сравнению с популяцией.

Менструации появляются на 1-2 года раньше, чем у здоровых девочек, но после 2 лет нормального менструального цикла возни­кают его нарушения в виде изменения ритма менструаций (опсоменорея, полименорея), их интенсивности (олиго-, гиперме­норея), дисфункциональных маточных кровотечений пубертатного периода.

Тесты функциональной диагностики (кольпоцитологическая реакция, базальная температура) подтверждают ановуляцию, не­достаточность лютеиновой фазы.

Соматотропная функция гипофиза

Большинство авторов отмечает повышенный базальный уро­вень стг при начальных формах заболевания, что приводит к вы- сокорослости больных. При тяжелых формах болезни уровень со­матотропина в крови существенно не меняется.

Гиперпролсистинемия

Гиперпролактинемия закономерна и характерна как для юно­шей, так и для девушек с ЮГС. Избыток пролактина способствует развитию гинекомастии у юношей и гипермастии и поликистоз­ной дегенерации яичников у девушек, подавляет овуляцию. Ги­перпролактинемия обусловлена поражением дофаминергической регуляции гипоталамуса.

Состояние звена кортшсотропин-кортизол

При ЮГС отмечается гиперкортикотропинемия, уровень кор­тизола в крови оказывается или в пределах нормы или очень уме­ренно повышенным. Нарушение взаимосвязи звена АКТГ-корти- зол носит функциональный характер, т.е. гапоталамо-гипофизар- ная система сохраняет нормальную чувствительность к кортико­стероидам. Уровень АКТГ в крови остается повышенным как в утренние, так и в вечерние часы. Установлено также понижение связывающей способности транскортина в плазме крови, что спо­собствует повышению содержания в крови биологически актив­ного свободного кортизола.

Экскреция метаболитов кортизола с мочой увеличена. Количе­ство 17-КС в суточной моче увеличивается как у юношей, так и у девушек. Соотношение фракций 17-КС нарушено. Резко повыша­ется уровень дегидроэпиандростерона и 11-окисленных 17-КС. Такие нарушения в межфракционных взаимоотношениях 17-КС тоже способствуют развитию поликистоза яичников.

Размеры надпочечников у больных ЮГС по данным УЗИ и компьютерной томографии нормальные.

Таким образом, при ЮГС синтез глюкокортикоидов или нор­мален или несколько повышен, но ускорена их утилизация.

Аяьдостерон

При ЮГС имеется извращенная реакция секреции алвдостеро- на в ответ на физическую нагрузку. У больных ЮГС независимо от уровня АД активность ренина плазмы крови снижена.

Симпато-адреналовая система

Симпато-адреналовая система при ЮГС гиперфункционирует -уровень адреналина и адреналиноподобных веществ в крови повышен, увеличено выделение адреналина с мочой.

Инкреторная функция поджелудочной железы

Инсулинпродуцирующая функция поджелудочной железы уси­ливается уже на ранних стадиях болезни (повышение содержания в крови ИРИ, С-пептида).

В дальнейшем функция инсулярного

аппарата может нарушаться значительно.

В целом считается, что ЮГС предрасполагает к развитию са­харного диабета.

Состояние гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной системы

В начале заболевания функция гипоталамо-гипофизарно- тиреоидной системы не нарушена; у больных в возрасте 16-18 лет уровень тиреолиберина, тиреотропина в крови повышается, в дальнейшем, особенно при развитии ожирения, у ряда больных снижается, у некоторых - остается нормальным. При ЮГС сни­жена чувствительность тканей к тиреоидным гормонам, повышен уровень тиреотропина в крови. У некоторых больных возможен скрытый гипотиреоз.

Нервная система

Поражения нервной системы при ЮГС наблюдаются часто, хо­тя не являются ведущими. Могут обнаруживаться неврологические симптомы поражения стволовой части мозга и височно­лимбической зоны, четверохолмная глазодвигательная симптома­тика (нарушение конвергенции, парез взора вверх, птоз век, вялые реакции зрачков на свет, анизокория, слабость отводящих мышц,

нистагм, разные виды косоглазия), легкие центральные парезы лицевого и подъязычного нервов, экзофтальм, гиперкинезы. В ряде случаев наблюдаются вегетативные кризы: симпатоадренало- вые, вагоинсулярные, смешанные.

Психический статус

Характерны астенические проявления, ипохондрия, эмоцио­нальная лабильность, раздражительность, у некоторых больных бывает депрессия.

Данные лабораторных и инструментальных

исследований

1. ОА крови и мочи без патологии.

2. БАК: возможно увеличение содержания холестерина, тригли­церидов, глюкозы.

4. Рентгенография области турецкого седла - обычно норма, иногда выявляются признаки повышения давления внутри ту­рецкого седла: истончение стенок, гиперостоз задних клино­видных отростков, отклонение спинки кзади, декальцинация дна турецкого седла. На краниограммах определяются призна­ки повышенного внутричерепного давления: пальцевые вдав- ления в лобной, теменной, височной областях, усиление бо­розды менингиальных сосудов, неровность внутренней пла­стинки лобной кости.

5. Компьютерная томография головного мозга - без патологии.

6. УЗИ и компьютерная томография надпочечников - размеры нормальные.

7. УЗИ яичников - увеличение размеров, признаки поликистоза.

8. Лапароскопия - яичники увеличены, миндалевидной или овальной формы с неровной поверхностью, видны кисты диа­метром от 0.2 до 2 см, выступающие из-под капсулы. Белочная оболочка яичников утолщена, склерозирована, уменьшено ко­личество примордиальных фолликулов, зреющие фолликулы на ранних стадиях подвергаются кистозной атрезии.

9. Электроэнцефалография: дезорганизация биоэлектрической

активности мозга, гипоталамическая дисфункция. Реоэнцефа- лография - затруднение венозного оттока, уменьшение тонуса мозговых сосудов, снижение кровенаполнения мозга.

Течение и прогноз

Установлены 4 типа течения ЮГС (Терещенко И. В.):

1. Прогрессирующее течение (у 12% больных), в этих случаях с самого начала течение заболевания тяжелое, все симптомы на­растают, прогрессирует ожирение.

3. Рецидивирующее течение (в 20% случаев), лечение вначале дает хороший результат, затем под влиянием неблагоприятных факторов (инфекция, стресс, черепно-мозговые травмы, инсо­ляция, беременность, роды и тд.) гипоталамические наруше­ния прогрессируют снова.

4. Стабильное течение (у 30% больных) Стабилизацию симптомов поддерживает инфекция, избыточное питание, нерегулярное лечение.

Известны следующие исходы ЮГС:

1. Полное излечение ЮГС, однако скрытая неполноценность гипоталамических структур сохраняется и может проявиться при неблагоприятных ситуациях.

2. Спонтанное выздоровление - возможно при легких формах ЮГС.

3. У ряда больных после завершения пубертата исчезает симпто­матика ЮГС, остается лишь ожирение.

4. НЦЦ по гипертоническому типу.

5. По окончании пубертата сохраняется нейроэндокринная форма гипогаламического синдрома (головная боль, прогрессирует ожирение, повышается АД, признаки внутричерепной гипер­тензии). У женщин при этом возможно развитие поликистоза яичников.

6. Возможно сохранение гинекомастии. Переход в болезнь Ицен- ко-Кушинга отвергается.

Классификация

Наиболее распространена классификация ЮГС И. В. Каюшевой.

1.1. По этиологии

1.1.1. Первичный ЮГС, развившийся вследствие черепно­мозговых травм, нейроинфекции.

1.1.2. ВторичныЙ ЮГС, возникший вследствие конституциональ­но-экзогенного ожирения.

1.2. По клиническому варианту:

1.2.1. с преобладание ожирения;

1.2.2. С преобладанием гиперкортицизма;

1.2.3. С преобладанием гиперциркуляторных расстройств;

1.2.4. С преобладанием герминативных нарушений;

Садержкой полового развития;

С ускорением полового созревания;

1.2.5. смешанный вариант.

1.3. По степени тяжести процесса - легкая, средняя, тяжелая фор­мы.

1.4. По течению процесса: прогрессирующее, стабильное, регресси­рующее (фаза обострения, фаза ремисии).

1.5.Осложнения: поликистозная дегенерация яичников, миокар- диодистрофия, гинекомастия, артериальная гипертензия.

Степени тяжести ЮГС представлены в табл. 80.

Дифференциальный диагноз

Болезнь Иценко-Кушшюга

Существует клиническое сходство болезни Иценко-Кушинга и ЮГС (головная боль, ожирение, артериальная гипертензия, стрии, нарушение менструальной функции, повышенное содержание в крови АКТГ, увеличенная экскреция с мочой 17-КС, 17-ОКС). При болезни Иценко-Кушинга у большинства больных имеется аденома гипофиза, а по мнению некоторых авторов секретирую- щая микроаденома развивается практически у всех больных, но не всегда распознается.

Дифференциальная диагностика ЮГС и болезни Иценко- Кушинга представлена в табл. 81.

Распределение ПОДКОЖНОЙ жировои клетчатки Характер полос растяже­ния на коже

Развитие скелетнык мышц

Гирсутиэм

Половое развитие

Состояние груднык желез

Боли в костях, позвоночни­ке, остеопороз Артериальная гипертензия

Выявление аденомы гипо­физа (ядерно-магнитный резонанс, компьютерная томография, Юд-графия области турецкого седла Суточная экскреция с МОЧОЙ 17-ОКС, 17-КС Малая дексаметазоновая проба*

Уровень В крови кортико­тропина ным цианозом, преиму­щественно на внутренней поверхности бедер, плеч, в областа молочныхже- лез, внизуживота Нормальное(сучетом физической активности, образа жизни)

Не выражен

Нормальный или ускорен­ный, часто ВЫСОКОРОС- лость

У большинства мальчиков и юношей нормальное, нормальная половая функция У девочек часто нарушение менструаль­ного цикла, часто поли- КИСТОЗ яичников Гинекомастия у юношей, иногда гипермастия у де­вушек Нет

Нет ИЛИ небольшая, тран- зиторная

Нормальная

Положительная

Обычно верхняяя граница нормы т очень незначи­тельно повышен

Старше 20 лет Диспластическое (в области лица, груди, живота) Багроао-красныеС ТОЙ же

локализацией

Атрофия мышц конечностей и снижение мышечной силы

Выражен врзличной степени Нормальный или уменьшен (если заболевание развилось в детстве)

Снижение полового влечения у мужчин и женщин, у мужчин

Импотенция, атрофия яи­чек, у юношей и детей-ги­поплазия яичек, ПЛОХО выра­жены вторичные признаки, у жецщин - аменорея Атрофия грудоыхжелезу женщин

Характерно

Почти постоянная, нередко выраженная Характерно

Увеличена Отрицательная Значительно повышен

Малаядеиммс ггюономя проба: после^^^до^гая фонового уровня ^^поола В

крови И экскрещш 17-ОКС С МОЧОЙ назначают дексамегазон внутрь ПО 0.5 мг 4 раза в день в

ЧеННе 2 СУТОК, затем снова определяют коолэол В крови И суточную экскрецию 17-ОКС ри ЮГС показатели СНИЖаЮТСЯ На 50* ИООЛее (положительная проба), при болезни Ицен- ко-кушинго снижение менее, чем на 50% (отрицательная проба).

Алиментарно - конституциальаое ожирение

В отличие от ЮГС, для алиментарно-конституциального ожи­рения характерны: отсутствие стрий (для ЮГС характерны розо­вые стрии), замедленное половое развитие (при ЮГС - ускорен-

ное), более закономерная и более выраженная артериальная ги­пертензия, нормальный и замедленный рост (при ЮГС - высоко-

рослость), отсутствуют явления внутричерепной гипертензии (при

ЮГС они нередко встречаются).

Программа обследования

1. ОА крови, мочи.

2. Динамика массы тела, индекса Кетле (масса тела в кг/{рост в м}2).

общего белка, белковых фракций, аминотрансфераз, глюкозы (при нормальной гликемии проводится тест на толерантность к глюкозе - см. гл. «Сахарный диабет*).

4. Определение содержания в крови кортикотропина, тиреотро­пина, гонадотропинов, пролактина, тестостерона, эстрадиола, кортизола, Тз, Т4, прогестерона.

5. Компьютерная или магнитно-резонансная томография голов­ного мозга и надпочечников. При невозможности выполнения

Рентгенография области турецкого седла, УЗИ надпочечни­ков.

6. УЗИ щитовидной железы, яичников, если необходимо - лапа­роскопия (для подтверждения диагноза поликистоза яичников).

7. Консультация нейроофтальмолога (поля зрения, глазное дно), гинеколога.

Пример оформления диагноза

1. Юношеский гипоталамический синдром, средняя степень тя­жести, прогрессирующее течение, ожирение III ст., транзи- торная артериальная гипертензия, миокардиодистрофия, Н1, гиперпролактинемия.

2. Юношеский гипоталамический синдром, легкая форма, регрес­сирующее течение, ожирение I ст.