Лейкоз (лейкемия): виды, признаки, прогнозы, лечение, причины возникновения

Лейкоз - тяжелое заболевание крови, которое относится к неопластическим (злокачественным) . В медицине оно имеет еще два названия - белокровие или лейкемия . Это заболевание не знает возрастных ограничений. Им болеют дети в разном возрасте, в том числе и грудные. Оно может возникнуть и в молодости, и в среднем возрасте, и в старости. Лейкоз в равной степени поражает, как мужчин, так и женщин. Хотя, согласно статистике, люди с белым цветом кожи заболевают им значительно чаще, чем темнокожие.

Типы лейкозов

При развитии лейкоза происходит перерождение определенного вида кровяных клеток в злокачественные. На этом основывается классификация заболевания.

  1. При переходе в лейкозные клетки (кровяных клеток лимфатических узлов, селезенки и печени) оно название носит название ЛИМФОЛЕЙКОЗ.
  2. Перерождение миелоцитов (кровяных клеток, образующихся в костном мозгу) приводит к МИЕЛОЛЕЙКОЗУ.

Перерождение других видов лейкоцитов, приводящее к лейкозу, хотя и встречается, но гораздо реже. Каждый из этих видов делится на подвиды, которых достаточно много. Разобраться в них под силу только специалисту, на вооружении которого имеется современная диагностическая техника и лаборатории, оснащенные всем необходимым.

Деление лейкозов на два основополагающих вида объясняется нарушениями при трансформации разных клеток — миелобластов и лимфобластов. В обоих случаях вместо здоровых лейкоцитов в крови появляются лейкозные клетки.

Помимо классификации по типу поражения, различают острый и хронический лейкоз. В отличие от всех других заболеваний, эти две формы белокровия не имеют ничего общего с характером протекания болезни. Их особенность в том, что хроническая форма практически никогда не переходит в острую и, наоборот, острая форма ни при каких обстоятельствах не может стать хронической. Лишь в единичных случаях, хронический лейкоз может быть осложнен острым течением.

Это обусловлено тем, что острый лейкоз возникает при трансформации незрелых клеток (бластов) . При этом начинается их стремительное размножение и происходит усиленный рост. Этот процесс невозможно контролировать, поэтому вероятность смертельного исхода при этой форме заболевания достаточна высока.

Хронический лейкоз развивается, когда прогрессирует рост видоизмененных полностью созревших кровяных клеток или находящихся в стадии созревания . Он отличается длительностью протекания. Пациенту достаточно поддерживающей терапии, чтобы его состояние оставалось стабильным.

Причины возникновения белокровия

Что именно вызывает мутацию кровяных клеток, в настоящее время до конца не выяснено. Но доказано, что одним из факторов, вызывающих белокровие является радиационное облучение. Риск возникновения заболевания появляется даже при незначительных дозах радиации. Кроме этого, существуют и другие причины лейкоза:

  • В частности, лейкоз могут вызвать лейкозогенные лекарственные препараты и некоторые химические вещества, применяемые в быту, например, бензол, пестициды и т.п. К лекарствам лейкозогенного ряда относятся антибиотики пенициллиновой группы, цитостатики, бутадион, левомицитин, а также препараты, используемые в химиотерапии.
  • Большинство инфекционно-вирусных заболеваний сопровождается вторжением вирусов в организм на клеточном уровне. Они вызывают мутационное перерождение здоровых клеток в патологические. При определенных факторах эти клетки-мутанты могут трансформироваться в злокачественные, приводящие к лейкозу. Самое большое количество заболеваний лейкозом отмечено среди ВИЧ-инфицированных.
  • Одной из причин возникновения хронического лейкоза является наследственный фактор, который может проявить себя даже через несколько поколений. Это - самая распространенная причина заболевания лейкозом детей.

Этиология и патогенез

Основные гематологические признаки лейкоза - изменение качества крови и увеличение числа молодых кровяных телец. При этом повышается или понижается. Отмечается , лейкопения и . Для лейкемии характерны нарушения в хромосомном наборе клеток. Опираясь на них, врач может делать прогноз болезни и выбирать оптимальную методику лечения.

Общие симптомы лейкемии

При лейкозе большое значение имеет правильно поставленный диагноз и своевременно начатое лечение. На начальной стадии симптомы лейкоза крови любого вида больше напоминают простудные и некоторые другие заболевания. Прислушайтесь к своему самочувствию. Первые проявления белокровия проявляются следующими признаками:

  1. Человек испытывает слабость, недомогание. Ему постоянно хочется спать или, наоборот, сон пропадает.
  2. Нарушается мозговая деятельность: человек с трудом запоминает происходящее вокруг и не может сосредоточиться на элементарных вещах.
  3. Кожные покровы бледнеют, под глазами появляются синяки.
  4. Раны долго не заживают. Возможны из носа и десен.
  5. Без видимой причины повышается температура. Она может длительное время держаться на уровне 37,6º.
  6. Отмечаются незначительные боли в костях.
  7. Постепенно происходит увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов.
  8. Заболевание сопровождается усиленным потоотделением, сердцебиение учащается. Возможны головокружения и обмороки.
  9. Простудные заболевания возникают чаще и длятся дольше обычного, обостряются хронические заболевания.
  10. Пропадает желание есть, поэтому человек начинает резко худеть.

Если вы заметили у себя следующие признаки, то не откладывайте визит к гематологу. Лучше немного перестраховаться, чем лечить болезнь, когда она запущена.

Это - общие симптомы, характерные для всех видов лейкемии. Но, для каждого вида имеются характерные признаки, особенности течения и лечения. Рассмотрим их.

Видео: презентация о лейкемии (eng)

Лимфобластный острый лейкоз

Этот вид лейкоза наиболее часто встречается у детей и юношей. Острый лимфобластный лейкоз характеризуется нарушением кроветворения. Вырабатывается излишнее количество патологически измененных незрелых клеток - бластов. Они предшествуют появлению лимфоцитов. Бласты начинают стремительно размножаться. Они скапливаются в лимфатических узлах и селезенке, препятствуя образованию и нормальной работе обычных кровяных клеток.

Болезнь начинается с продромального (скрытого) периода. Он может продолжаться от одной недели до нескольких месяцев. У заболевшего человека нет определенных жалоб. Он просто испытывает постоянное чувство усталости. У него появляется недомогание из-за повышенной до 37,6° температуры. Некоторые замечают, что у них увеличились лимфатические узлы в зоне шеи, подмышек, паха. Отмечаются незначительные боли в костях. Но при этом человек продолжает выполнять свои трудовые обязанности. Через какое-то время (у всех оно разное) наступает период ярко выраженных проявлений. Он возникает внезапно, с резким усилением всех проявлений. При этом возможны различные варианты острой лейкемии, на возникновение которых указывают следующие симптомы острого лейкоза:

  • Ангинозные (язвенно-некротические) , сопровождающиеся ангиной в тяжелой форме. Это - одно из самых опасных проявлений при злокачественном заболевании.
  • Анемические . При этом проявлении начинает прогрессировать анемия гипохромного характера. Количество лейкоцитов в крови резко возрастает (с нескольких сотен в одном мм³ до нескольких сот тысяч на один мм³). О белокровии свидетельствует то, что более 90% крови состоит из клеток-родоначальников: лимфобластов, гемогистобластов, миелобластов, гемоцитобластов. Клетки, от которых зависит переход к созревшим (юные, миелоциты, промиэлоциты) отсутствуют. В результате, число и лимфоцитов снижается до 1%. Понижено и количество тромбоцитов.

  • Гемморагические в виде кровоизлияний на слизистую, открытые участки кожи. Возникают истечения крови из десен и , возможны маточные, почечные, желудочные и кишечные кровотечения. В последней фазе могут возникнуть плевриты и пневмонии с выделением геморрагического экссудата.
  • Спленомегалические - характерное увеличение селезенки, вызываемое повышенным разрушением мутированных лейкоцитов. При этом больной испытывает чувство тяжести в области живота с левой стороны.
  • Нередки случаи, когда лейкемический инфильтрат проникает в кости ребер, ключицы, черепа и т.д. Он может поражать костные ткани глазной впадины. Эта форма острого лейкоза носит название хлорлейкемии.

Клинические проявления могут сочетать в себе различные симптомы. Так, например, острый миелобластный лейкоз редко сопровождается увеличением лимфатических узлов. Это не типично и для острого лимфобластного лейкоза. Лимфатические узлы приобретают повышенную чувствительность только при язвенно-некротических проявлениях хронического лимфобластного лейкоза. Но все формы заболевания характеризуются тем, что селезенка приобретает большие размеры, снижается артериальное давление, учащается пульс.

Острый лейкоз в детском возрасте

Острая лейкемия наиболее часто поражает детские организмы. Самый высокий процент заболевания - в возрасте от трех до шести лет. Острый лейкоз у детей проявляется следующими симптомами:

  1. Селезенка и печень - увеличены, поэтому ребенок имеет большой живот.
  2. Размеры лимфатических узлов также превышают норму. Если увеличенные узлы расположены в зоне грудной клетки, ребенка мучает сухой, изнуряющий кашель, при ходьбе возникает одышка.
  3. При поражении мезентеральных узлов появляются боли в области живота и голеней.
  4. Отмечается умеренная и нормохромная анемия.
  5. Ребенок быстро устает, кожные покровы - бледные.
  6. Ярко выражены симптомы ОРВИ с повышенной температурой, которые могут сопровождаться рвотой, сильной головной болью. Нередко возникают припадки.
  7. Если лейкоз достиг спинного и головного мозга, то ребенок может терять равновесие во время ходьбы и часто падать.

Симптомы лейкоза

Лечение острой лейкемии

Лечение острого лейкоза проводится в три этапа:

  • Этап 1. Курс интенсивной терапии (индукции) , направленный на снижение в костном мозге количества бластных клеток до 5% . При этом в обычном кровотоке они должны отсутствовать полностью. Это достигается химиотерапией с использованием многокомпонентных препаратов-цитостатиков. Исходя из диагноза, могут быть использованы также антрациклины, гормоны-глюкокортикостероиды и прочие препараты. Интенсивная терапия дает ремиссию у детей - в 95 случаях из 100, у взрослых - в 75%.
  • Этап 2. Закрепление ремиссии (консолидация) . Проводится с целью избежать вероятности возникновения рецидива. Этот этап может продолжаться от четырех до шести месяцев. При его проведении обязателен тщательный контроль гематолога. Лечение проводится в клинических условиях или в стационаре дневного пребывания. Используются химиотерапевтические препараты (6-меркаптопурин, метотрексат, преднизалон и др.), которые вводятся внутривенно.
  • Этап 3. Поддерживающая терапия . Это лечение продолжается в течение двух-трех лет, в домашних условиях. Используются 6-меркаптопурин и метотрексат в виде таблеток. Пациент находится на диспансерном гематологическом учете. Он должен периодически (дату посещений назначает врач) проходить обследование, с целью контроля качества состава крови

При невозможности проведения химиотерапии по причине тяжелого осложнения инфекционного характера, острый лейкоз крови лечится переливанием донорской эритроцитарной массы - от 100 до 200 мл трижды через два-три-пять дней. В критических случаях проводится трансплантация костного мозга или стволовых клеток.

Многие пытаются лечить лейкоз народными и гомеопатическими средствами. Они вполне допустимы при хронических формах заболевания, в качестве дополнительной общеукрепляющей терапии. Но при остром лейкозе, чем быстрее будет проведена интенсивная медикаментозная терапия, тем выше шанс на ремиссию и благоприятнее прогноз.

Прогноз

Если начало лечения сильно запоздало, то смерть больного белокровием может наступить в течение нескольких недель. Этим опасна острая форма. Однако современные лечебные методики обеспечивают высокий процент улучшения состояния больного. При этом у 40% взрослых людей достигается стойкая ремиссия, с отсутствием рецидивов более 5-7 лет. Прогноз при остром лейкозе у детей - более благоприятный. Улучшение состояния в возрасте до 15 лет составляет 94%. У подростков старше 15-летнего возраста эта цифра немного ниже - всего 80%. Выздоровление детей наступает в 50 случаях из 100.

Неблагоприятный прогноз возможен у грудных детей (до года) и достигших десятилетнего возраста (и старше) в следующих случаях:

  1. Большая степень распространения болезни на момент точного диагностирования.
  2. Сильное увеличение селезенки.
  3. Процесс достиг узлов средостения.
  4. Нарушена работа центральной нервной системы.

Хронический лимфобластный лейкоз

Хронический лейкоз делится на два вида: лимфобластный (лимфолейкоз, лимфатическая лейкемия) и миелобластный (миелолейкоз). Они имеют различные симптомы. В связи с этим для каждого из них требуется конкретная методика лечения.

Лимфатическая лейкемия

Для лимфатической лейкемии характерны следующие симптомы:

  1. Потеря аппетита, резкое похудение. Слабость, головокружение, сильные головные боли. Усиление потоотделения.
  2. Увеличение лимфатических узлов (от размера с небольшую горошину до куриного яйца). Они не связаны с кожным покровом и легко перекатываются при пальпации. Их можно прощупать в области паха, на шее, подмышками, иногда в полости живота.
  3. При увеличении лимфатических узлов средостения, происходит сдавливание вены и возникает отек лица, шеи, рук. Возможно их посинение.
  4. Увеличенная селезенка выступает на 2-6 см из-под ребер. Примерно на столько же выходит за края ребер и увеличенная печень.
  5. Наблюдается частое сердцебиение и нарушение сна. Прогрессируя, хронический лимфобластный лейкоз вызывает у мужчин снижение половой функции, у женщин - аменорею.

Анализ крови при таком лейкозе показывает, что в лейкоцитарной формуле резко увеличено количество лимфоцитов . Оно составляет от 80 до 95 % . Количество лейкоцитов может достигать 400 000 в 1 мм³. Кровяные пластинки - в норме (или немного занижены). Количество и эритроцитов - значительно снижено. Хроническое течение болезни может быть растянуто на период от трех до шести-семи лет.

Лечение лимфолейкоза

Особенность хронического лейкоза любого вида в том, что он может протекать годами, сохраняя при этом стабильность. В этом случае, лечение лейкоза в стационаре можно и не проводить, просто периодически проверять состояние крови, при необходимости, заниматься укрепляющей терапией в домашних условиях. Главное соблюдать все предписания врача и правильно питаться. Регулярное диспансерное наблюдение - это возможность избежать тяжелого и небезопасного курса интенсивной терапии.

Фото: повышенное число лейкоцитов в крови (в данном случае — лимфоцитов) при лекозе

Если наблюдается резкий рост лейкоцитов в крови и состояние больного ухудшается, то возникает необходимость проведения химиотерапии с использованием препаратов Хлорамбуцил (Лейкеран), Циклофосфан и др. В лечебный курс включены также антитела-моноклоны Кэмпас и Ритуксимаб.

Единственный способ, который дает возможность полностью вылечить хронический лимфолейкоз - трансплантация костного мозга. Однако эта процедура является очень токсичной. Ее применяют в редких случаях, например, для людей в молодом возрасте, если в качестве донора выступают сестра или брат пациента. Необходимо отметить, что полное выздоровление дает исключительно аллогенная (от другого человека) пересадка костного мозга при лейкозе. Этот метод используется при устранении рецидивов, которые, как правило, протекают намного тяжелее и труднее поддаются лечению.

Хронический миелобластный лейкоз

Для миелобластного хронического лейкоза характерно постепенное развитие болезни. При этом наблюдаются следующие признаки:

  1. Снижение веса, головокружения и слабость, повышение температуры и повышенное выделение пота.
  2. При этой форме заболевания нередко отмечаются десневые и носовые кровотечения, бледность кожных покровов.
  3. Начинают болеть кости.
  4. Лимфатические узлы, как правило, не увеличены.
  5. Селезенка значительно превышает свои нормальные размеры и занимает практически всю половину внутренней полости живота с левой стороны. Печень также имеет увеличенные размеры.

Хронический миелобластный лейкоз характеризуется увеличенным количеством лейкоцитов - до 500000 в 1 мм³, пониженным гемоглобином и сниженным количеством эритроцитов. Болезнь развивается в течение двух-пяти лет.

Лечение миелоза

Лечебная терапия хронического миелобластного лейкоза выбирается в зависимости от стадии развития заболевания. Если оно находится в стабильном состоянии, то проводится только общеукрепляющая терапия. Пациенту рекомендуется полноценное питание и регулярное диспансерное обследование. Курс общеукрепляющей терапии проводится препаратом Миелосан.

Если лейкоциты начали усиленно размножаться, и их количество значительно превысило норму, проводится лучевая терапия. Она направлена на облучение селезенки. В качестве первичного лечения используется монохимиотерапия (лечение препаратами Миелобромол, Допан, Гексафосфамид). Они вводятся внутривенно. Хороший эффект дает полихимиотерапия по одной из программ ЦВАМП или АВАМП. Самым эффективным лечением лейкоза на сегодняшний день остается трансплантация костного мозга и стволовых клеток.

Ювенальный миеломоноцитарный лейкоз

Дети в возрасте от двух до четырех лет часто подвергаются особой форме хронической лейкемии, которая называется ювенальный миеломоноцитарный лейкоз. Он относится к наиболее редким видам белокровия. Чаще всего им заболевают мальчики. Причиной его возникновения считаются наследственные заболевания: синдром Нунан и нейрофиброматоз I типа.

На развитие заболевания указывают:

  • Анемия (бледность кожных покровов, повышенная утомляемость);
  • Тромбоцитопения, проявляющаяся носовыми и десневыми кровотечениями;
  • Ребенок не набирает веса, отстает в росте.

В отличие от всех других видов лейкемии, эта разновидность возникает внезапно и требует незамедлительного медицинского вмешательства. Миеломоноцитарный ювенальный лейкоз практически не лечится обычными терапевтическими средствами. Единственный способ, дающий надежду на выздоровление, - это аллогенная пересадка костного мозга , которую желательно провести в максимально короткие сроки после диагностирования. Перед проведением этой процедуры ребенок проходит курс химиотерапии. В отдельных случаях возникает необходимость в спленэктомии.

Миелоидный нелимфобластный лейкоз

Родоначальниками клеток крови, которые образуются в костном мозге, являются стволовые клетки. При определенных условиях, процесс созревания стволовых клеток нарушается. Они начинают бесконтрольное деление. Этот процесс носит название миелоидный лейкоз. Чаще всего этому заболеванию подвержены взрослые люди. У детей он встречается крайне редко. Причиной миелоидного лейкоза является хромосомальный дефект (мутация одной хромосомы), который носит название «филадельфийская Rh-хромосома».

Болезнь протекает медленно. Симптомы выражены неясно. Чаще всего заболевание диагностируется случайно, когда анализ крови проводится во время очередного профосмотра и пр. Если возникло подозрение на лейкоз у взрослых, то выдается направление на проведение биопсического исследования костного мозга.

Различают несколько стадий болезни:

  1. Стабильная (хроническая). На этой стадии в костном мозге и общем кровотоке количество бластных клеток не превышает 5%. В большинстве случаев больному не требуется госпитализации. Он может продолжать работать, проводя в домашних условиях поддерживающее лечение противораковыми препаратами в виде таблеток.
  2. Ускорение развития болезни, во время которого количество бластных клеток возрастает до 30%. Симптомы проявляются в виде повышенной утомляемости. У больного возникают носовые и десневые кровотечения. Лечение проводится в условиях стационара, внутривенным введением противораковых препаратов.
  3. Бластный криз. Наступление этой стадии характеризуется резким увеличением бластных клеток. Для их уничтожения требуется интенсивная терапия.

После проведенного лечения наблюдается ремиссия - период, во время которого количество бластных клеток возвращается к норме. PCR-диагностика показывает, что «филадельфийской» хромосомы больше не существует.

Большинство видов хронического лейкоза настоящее время успешно лечатся. Для этого группой экспертов из Израиля, США, России и Германии были разработаны специальные протоколы (программы) лечения, включающие лучевую терапию, химиотерапевтическое лечение, лечение стволовыми клетками и пересадкой костного мозга. Люди, которым поставлен диагноз лейкоз хронический, могут жить достаточно долго. А вот при остром лейкозе живут очень мало. Но и в этом случае все зависит от того, когда начат лечебный курс, его эффективности, индивидуальных особенностей организма и прочих факторов. Немало случаев, когда люди «сгорали» за несколько недель. В последние годы, при правильном, своевременно проведенном лечении и последующей поддерживающей терапии, срок жизни при острой форме лейкоза увеличивается.

Видео: лекция о миелоидном лейкозе у детей

Волосатоклеточный лимфоцитарный лейкоз

Онкологическое заболевание крови, при развитии которого костный мозг производит чрезмерное количество лимфоцитарных клеток, называется волосатоклеточный лейкоз . Оно возникает в очень редких случаях. Для него характерно медленное развитие и течение болезни. Лейкозные клетки при этом заболевании при многократном увеличении имеют вид небольших телец, обросших «волосами». Отсюда и название заболевания. Встречается эта форма лейкоза в основном у мужчин пожилого возраста (после 50 лет). Согласно статистике, женщины составляют только 25% общего числа заболевших.

Различают три вида волосатоклеточного лейкоза: рефракторный, прогрессирующий и нелеченный . Прогрессирующая и нелеченная формы - наиболее распространенные, так как основные симптомы заболевания, большинство больных связывают с признаками наступающей старости. По этой причине они обращаются к врачу с большим опозданием, когда болезнь уже прогрессирует. Рефракторная форма волосатоклеточного лейкоза является самой сложной. Она возникает, как рецидив после ремиссии и практически не поддается лечению.

Лейкоцит с «волосками» при волосатоклеточном лейкозе

Симптомы этого заболевания не отличаются от других разновидностей лейкоза. Выявить эту форму можно только проведя биопсию, анализ крови, иммунофенотипирование, компьютерную томографию и аспирацию костного мозга. Анализ крови при лейкозе показывает, что лейкоциты в десятки (в сотни) раз превышают норму. При этом количество тромбоцитов и эритроцитов, а также гемоглобин снижаются до минимума. Все это является критериями, которые свойственны данному заболеванию.

Лечение включает:

  • Химиотерапевтические процедуры с использованием кладрибина и пентосатина (противораковых препаратов);
  • Биологическую терапию (иммунотерапию) препаратами Интерферон альфа и Ритуксимаб;
  • Хирургический метод (спленэктомия) - иссечение селезенки;
  • Пересадку стволовых клеток;
  • Общеукрепляющую терапию.

Влияние лейкоза у коров на человека

Лейкоз - распространенное заболевание крупного рогатого скота (КРС). Есть предположение, что лейкозогенный вирус может передаваться через молоко . Об этом свидетельствуют опыты, проводимые на ягнятах. Однако, исследований о воздействии молока от зараженных лейкозом животных на человека, не проводилось. Опасным считается не сам возбудитель лейкоза КРС (он погибает во время нагревания молока до 80°С), а канцерогенные вещества, которые невозможно уничтожить кипячением. К тому же, молоко больного лейкозом животного способствует снижению иммунитета человека, вызывает аллергические реакции.

Молоко от коров, больных лейкозом, категорически запрещается давать детям, даже после термической обработки. Взрослые люди могут употреблять в пищу молоко и мясо животных больных лейкозом исключительно после обработки высокими температурами. Утилизируют только внутренние органы (ливер), в которых в основном размножаются лейкозные клетки.

Видео: острый лейкоз в программе «Жить Здорово!»

Лейкоз, белокровие, Leukemia, рак крови – все это названия одной болезни. Лейкемия характеризуется опухолевым процессом в кроветворной системе (гемобластозы), связанным с заменой здоровых клеток лейкоцитов на аномальные. Патология встречается чаще у мужчин, чем у женщин, поражает детей.

Характеристика патологии

Лейкемии свойственны быстрая экспансия, системное поражение кроветворной, кровеносной систем, лимфоузлов, селезенки, печени, мозга. Это злокачественное нарушение работы костного мозга, которое приводит к нарушению созревания клеток – предшественников лейкоцитов, неконтролируемому их росту и рассеиванию по организму в виде инфильтратов.

Лейкозные клетки не могут полноценно дифференцироваться, выполнять свои функции, но дольше живут и обладают высоким потенциалом деления. При заболевании постепенно вытесняются популяции нормальных лейкоцитов, наблюдается дефицит тромбоцитов, эритроцитов.

Классификация лейкоза крови

В зависимости от количества лейкоцитов в периферической крови выделяют несколько типов болезни. Это лейкемический, сублейкемический, лейкопенический и алейкемический лейкоз. По особенностям развития выделяют острую и хроническую патологии. На первую приходится до 60% случаев, при ней наблюдается быстрый рост популяции бластных клеток, которые не созревают. Острый тип заболевания подразделяется на виды:

  • лимфобластный – диагностирован в 85% случаев у заболевших детей 2–5 лет. Опухоль формируется по лимфоидной линии, состоит из лимфобластов;
  • миелобластный – поражение миелоидной линии кроветворения, отмечен в 15% случаев у детей, больных лейкозом. При нем разрастаются миелобласты. Лейкоз этого вида делится на миеломонобластный, промиелоцитарный, монобластный, мегакариоцитарный, эритроидный;
  • недифференцированный – характеризуется ростом клеток без признаков отличий, представлен однородными мелкими стволовыми бластами.

Хроническая форма рака крови фиксируется в 40–50% патогенных случаев, распространена среди взрослых старше 40–50 лет, особенно среди тех, кто подвергался ионизирующему излучению.

Болезнь развивается медленно, характеризуется избыточным ростом зрелых неактивных лейкоцитов. При лимфоцитарной форме заболевания развиваются В- и Т-клетки (лимфоциты, отвечающие за поглощение чужеродных агентов), при миелоцитарной – гранулоциты.

При классификации хронического лейкоза выделяют ювенильный, детский, взрослый типы, миеломную болезнь, эритремию. Последняя характеризуется лейкоцитозом и тромбоцитозом. При миеломном типе растут плазмоциты, нарушается обмен иммуноглобулинов.

Причины белокровия

Фактором развития рака крови считаются нарушение молекулярной структуры или обмен участками хромосом. Причины лейкоза у взрослых и детей:

  • синдромы Дауна, Клайнфельтера;
  • первичный иммунодефицит;
  • инфицирование онкогенными вирусами;
  • наследственная предрасположенность;
  • воздействие ионизирующего излучения, электромагнитного поля;
  • влияние химических канцерогенов (лекарств, никотина, пестицидов);
  • проведение лучевой или химиотерапии.

Признаки лейкемии

Течение болезни подразумевает прохождение нескольких стадий: начальной, развернутых проявлений, ремиссии, выздоровления, рецидива, терминальной. Симптомы заболевания не имеют выраженной специфики. При белокровии возникают дефицит клеток крови, гипоксия, интоксикация, развиваются геморрагические, иммунные и инфекционные осложнения.

Степень лейкоза зависит от локализации опухоли, массивности поражения.

При эритремии появляются сосудистые тромбозы ног, мозговых и коронарных артерий. Миеломная болезнь протекает с инфильтратами костей черепа, ребер, позвоночника, рук, остеопорозом, костными деформациями и болью. Гибель пациента может наступить из-за разрыва селезенки, развития перитонита или сепсиса, сердечной или почечной недостаточности, возникших из-за интоксикации организма.

Первые симптомы лейкоза

У большинства пациентов начальными признаками лейкемии являются неспецифические факторы, которые можно спутать с любой другой болезнью. Это:

  • состояние, которое похоже на простуду: мышечная слабость, вялость, сонливость, отечность слизистых, головная боль, слезотечение;
  • анемия, при которой развивается склонность к кровотечению, гематомам, синякам даже при незначительном механическом воздействии, бледность кожи;
  • потливость – спонтанное явление, не поддающееся коррекции;
  • увеличение лимфоузлов до 2 см. При нажатии на опухоль чувствуется болезненность;
  • увеличение размеров печени и селезенки – особенно следует уделить внимание последней, она активно растет на начальных этапах болезни, становится плотной в центре и мягкой по краям.

Острый лейкоз крови

При этом заболевании быстро появляются и нарастают общее недомогание, слабость, бледность кожи, снижается аппетит. Человек заметно худеет. У больных поднимается температура, развиваются озноб, артралгия, боль в костях, кровоточивость слизистых, петехии, синяки, кровотечения. Пациент страдает от увеличения лимфоузлов, опухолей слюнных желез, стоматита, гингивита. Выявляются анемия, гемолиз. Признаки острого заболевания по формам:

  1. Лимфобластный лейкоз – выраженная интоксикация, рвота с кровью, нарушение дыхательной функции, истощение.
  2. Миелобластный рак крови – резкое похудение, боль в животе, дегтеобразный кал, высокое внутричерепное давление, головная боль.

Хронический

Этот тип заболевания характеризуется медленным или умеренным течением (от 4 до 12 лет). Проявления болезни наблюдаются в терминальной стадии после метастазирования бластных клеток за пределы костного мозга. Человек резко худеет, у него увеличивается селезенка, развиваются гнойничковые поражения кожи, пневмония. Симптомы в зависимости от вида хронического лейкоза:

  1. Миелобластный – учащенное или замедленное биение сердца, стоматит, ангина, почечная недостаточность.
  2. Лимфобластный – нарушение иммунитета, цистит, уретрит, склонность к гнойникам, легочные поражения, опоясывающий лишай.

Общими симптомами хронической лейкемии являются специфические признаки:

Нейролейкемия

Для этого типа лейкоза характерны рвота, судороги, отек зрительного нерва, боли в позвоночнике, паралич, парезы. При лимфобластозе развиваются поражения лимфоузлов, при миелобластозе – множественные миелосаркомы в надкостнице, жировой клетчатке, на коже. В пожилом возрасте нередко проявляется стенокардия.

Диагностика

Для постановки диагноза проводят общий, биохимический анализы крови, пункцию костного и спинного мозга, трепанобиопсию лимфоузлов, рентгенографию, миелограмму. При необходимости показаны ультразвуковое исследование, компьютерная и магнитно-резонансная томография. При анализе крови выявляются анемия, тромбоцитопения, увеличение лейкоцитов, наличие атипичных клеток.

Исследование биоптатов костного мозга и цереброспинальной жидкости подвергается морфологическому, цитохимическому, цитогенетическому и иммунологическому анализам. Это помогает уточнить форму и тип болезни, что отразится на лечении. Рак крови дифференцируется от пурпуры, нейробластомы, ювенильного артрита, инфекционного мононуклеоза.

Можно ли вылечить лейкемию

Терапия заболевания проводится гематологами в онкоклиниках по протоколам (схемам лечения). Целью ее становятся ремиссия, восстановление функции кроветворения. Схемы лечения различаются в зависимости от вида лейкемии:

  1. Острая – назначается многокомпонентная химиотерапия с применением цитостатических препаратов. При ремиссии показано использование закрепляющего и поддерживающего лечения, для профилактики – облучение головного мозга. Прогноз излечения положителен на 75%.
  2. Миелобластная – назначается применение стимуляторов дифференцировки промиелоцитов, трансплантация костного мозга или введение стволовых клеток. В 55–70% случаях есть возможность продлить жизнь больному на 5 лет без рецидивов.
  3. Хроническая. В доклинической стадии болезни показаны общеукрепляющие мероприятия, вне обострения назначаются блокаторы тирозинкиназы, в первый год лечения – альфа-интерферон.

Симптоматическим лечением лейкоза является гемостатическая, дезинтоксикационная, антибиотикотерапия, инфузии тромбоцитарной и лейкоцитарной масс. Острый рак крови имеет неблагоприятный прогноз, при отсутствии лечения заканчивается летально. У детей шансов выжить больше, чем у взрослых. В случае хронической лейкемии при достижении бластного криза риск летального исхода велик, но правильное лечение поможет добиться ремиссии на годы.

Видео

(белокровие, лейкемия, рак крови) - злокачественная болезнь кроветворной системы. При заболевании раковая клетка может развиваться как из зрелых клеток крови, так и из незрелых стволовых клеток костного мозга. В итоге это приводит к появлению разных вариантов цитопений – тромбо-, грануло- и лимфоцитопении, анемии. Что, в свою очередь, способствует повышенной кровоточивости и снижению иммунитета с присоединением инфекции.

При лейкозе метастазы в различных органах (печени и др.) образуют лейкозные инфильтраты. В результате их работа нарушается, что может спровоцировать артрит, лимфаденит, инфаркт, аневризму и мигрень.

Разновидности и классификация болезни

По характеру течения лейкоз бывает острый , из бластных клеток чаще развивается у пожилых людей и детей, и хронический , из зрелых гемопоэтических клеток, обычно встречается у взрослых. Стоит заметить, что острые формы заболевания никогда не приобретают хроническое течение, а хроническое белокровие не обостряется. Получается, эта классификация применяется лишь для удобства, роль этих определений в гематологии розниться с иными медицинскими областями.

По степени дифференциации злокачественных клеток рак крови может быть недифференцированный, цитарный и бластный .

В зависимости от симптоматических проявлений выделяются стадии лейкоза:

Начальная, обычно обнаруживается после первой атаки, имеющей яркие проявления.
Полная ремиссия.
Неполная ремиссия – заболевание имеет положительную динамику в результате выполняемой терапии.
Рецидив: если в двух анализах, взятых с интервалом в 2 недели, обнаруживается более 5% бластных клеток в красном костном мозге, подтверждается рецидив. При этом анализ крови может быть в норме.
Терминальная стадия – отмечается нарастающая тромбоцитопения, анемия, гранулоцитопения, отсутствие результата от цитостатического лечения и увеличение ракового разрастания.

По клиническому течению выделяют язвенно-некротическую, анемическую, опухолевидную, геморрагическую и смешанную формы заболевания.

Острые лейкозы по цитогенезу подразделяются на виды:

лимфобластный;
миелобластный;
промиелоцитарный;
монобластный;
миеломонобластный;
мегакариобластный;
недифференцированный;
эритромиелобластный
.

Хронические лейкозы представлены лейкозами миелоцитарного, лимфоцитарного, моноцитарного происхождения:

миелолейкоз (с Ph"-хромосомой у детей и ювенильный);
миелосклероз;
мегакариоцитарный;
миелоцитарный;
базофильный;
восатоклеточный;
моноцитарный;
эритремия;
Т-клеточный пролимфоцитарный;
эозинофильный;
миеломоноцитарный;
нейтрофильный
.

Также к ним относятся парапротеинемические лейкозы (миеломное заболевание, болезнь Сезари).

По общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови выделяют алейкемические, сублейкемические, лейкемические и лейкопенические формы заболевания.

У кошек встречается вирус лейкемии . Он поражает различные органы и иммунную систему, провоцируя различные виды рака и болезней иммунодефицита. Этот вид патологии проявляется только у животных и не распространяется на людей. У семейства кошачьих выделяют три вида заболевания брюшной и грудной полости или многоочаговый лейкоз. Также белокровием нередко страдает крупный рогатый скот, человеку нельзя есть мясо и пить молоко, получаемое от больных животных. Поскольку в них накапливаются продукты метаболизма и лейкозные клетки, что повышает вероятность заболеть раком.

Симптомы и признаки

Клиника острого лейкоза может начинаться постепенно с недомогания, общей слабости, боли в суставах и костях, незначительной гипертермии. Но в иных случаях болезнь развивается быстро по типу острого сепсиса, выражающегося геморрагическим диатезом и ангиной, при этом температура тела достигает критических отметок. Развиваются характерные синдромы: анемический, проявляющийся одышкой, бледностью, тахикардией, сонливостью и усталостью, геморрагический при котором на коже формируются экхимозы и петехии, иногда наблюдаются профузные внутренние и носовые кровотечения и ДВС-синдром.

Прогрессирует развитие вирусных, бактериальных и грибковых инфекций. Изначально, как правило, нарастают признаки катаральной ангины, переходящей в некротическую, формируется язвенный стоматит, в некоторых случаях происходит воспаление на слизистой надгортанника, неба и трахеи, возможна зубная боль и в тяжелых случаях пневмония.

Краткие интересные данные
- История лейкозов берет свое начало с 1845 года, именно в этот период Р. Вирхов выделил лейкемию как нозологическую форму.
- Статистика сообщает, что во всем мире за год отмечается более 350 тысяч случаев заболевания. Из них самой популярной формой является острый лимфообластной лейкоз.
- По своей распространенности лейкемия занимает 11 место в мире. Существует много книг, презентаций и т.д посвященных этой теме.
- Самый высокий процент заболевших в Австралии, Канаде и Новой Зеландии.
- 30% злокачественных болезней у детей – это лейкозы. Чаще всего у них первые симптомы проявляются на 4 году жизни.


Геморрагические проявления связаны с тромбоцитопенией, происходит поражение сосудистой стенки и нарушение коагуляционных свойств крови. По причине дистрофических нарушений сердце увеличено, систолический шум, тоны глухие, отмечаются тахикардия и гипотония. Из-за токсического раздражения возможны изменения со стороны печени, мочевыводящих путей, нервной системы и ЖКТ. Часто страдают органы дыхания, развиваются очаги некроза в паренхиме и экссудативный плеврит.

В результате формирования лейкемических инфильтратов при перкуссии отмечается болезненность в костях (особенно таза и грудной клетки), гепатоспленомегалия и увеличение лимфоузлов. Лейкемические очаги могут разрастаться в коже (лейкозные фунгоиды) и клетчатке глаза.

Симптомы прогрессируют, на последней стадии болезни появляются участки некроза, развивается вторичная инфекция, общая интоксикация и септицемия.

Осложнения

Развитие лейкоза чаще всего проходит молниеносно. В первое время может показаться, что это ОРВИ или грипп, но когда происходит нарастание проявлений, приводящих к ухудшению состояния и развитию изменений в крови, становится понятно, что все более серьезно. Острая форма заболевания может спровоцировать сепсис, инфаркт, кровоизлияние в головной мозг, эмболию крупных сосудов и инсульт. То есть без должного лечения из-за осложнений скорый летальный исход неминуем .

Причины болезни

Этиология лейкоза подразделяется на четыре группы:

1. Наследственность. Больные лейкозом близкие родственники повышают вероятность заболеть. Также в эту группу входят лица с наследственными дефектами, сопровождающимися нестабильностью генотипа, хромосомными нарушениями (синдром Тернера, Дауна, Блюма, Кланфельтера) и иммунными патологиями (синдром Вискотта-Олдрича, Луи-Барра, Брутона).

2. Инфекционно-вирусные причины. Многие РНК и ДНК-содержащие вирусы являются бластомогенными. К ним относятся вирусы миелобластоза, лейкозов мышей, птиц, группы герпеса, папова и оспы, эритробластоза, саркомы Рауса. Некоторые ученые склоняются к мнению, что в клетках человека уже имеется геном вируса, который под влиянием канцерогенов начинает проявлять свою активность.

3. Лучевое (ионизирующее) влияние. Прямое радиационное воздействие повреждает кольцевую хромосому, что в итоге и составляет субстрат опухоли. Примером является атомный взрыв в Японии, после которого был зафиксирован резкий всплеск заболеваемости лейкозом.

4. Канцерогены. Очень часто причины лейкоза обусловлены воздействием на организм человека различных медикаментов (левомицетин, антибиотики пенициллинового ряда, бутадион, цефалоспорины, цитостатики), химических веществ (пестициды, бензол, производные нефти) и питания (пищевых красителей).

Патогенез (механизм развития болезни) рака крови проявляется системным ростом лейкозных клеток в костном мозге. Мутировавшие бластные клетки подавляют дифференциацию здоровой стволовой клетки. В остром процессе костный мозг приобретает различные оттенки от малиново-красного до серовато-зеленого.

Диагностика

Диагноз лейкоз ставится на основании клинических симптомов и при этом анализы периферической крови показывают различные изменения: абсолютный лимфоцитоз, нейтропению, тромбоцитопению, нормохромную анемию, присутствие палочки Ауэра, бластов и азурофильных гранул.

Основная диагностика лейкемии заключается в пункции костного мозга. С ее помощью производят идентификацию типа заболевания. Пунктат в некоторых случаях сложно взять из-за разрастания волокнистых структур. Количество всех видов клеток костного мозга определяют с помощью миелограммы.

Иммунофенотипирование бластов выполняют иммуноферментным методом на стекле с применением световой микроскопии или автоматизированным способом на проточном цитофлюориметре. Цитохимическое исследование позволяет выявить специфические для разных бластов ферментов, например, положительную реакцию на гликоген или миелопероксидазу.

На усмотрение врача диагностика может включать: рентген грудной клетки, исследование ликвора, эхокардиографию, биохимический анализ крови, ЭЭГ, ЭКГ, УЗИ. Эти методы также необходимы для определения показателей работы органов и систем.

Дифференциальная диагностика проводится с ВИЧ-инфекцией, инфекционным мононуклеозом и B12-дефицитной анемией.

Лечение

Лечится лейкоз несколькими способами, как правило, используется их сочетание.

1. Химиотерапия. Препараты, комбинации которых используются: преднизолон, 6-меркаптопурин, метотрексат, винкристин, пурин, рубомицин, аспарагиназа. Лекарственные средства активно воздействуют на раковые делящиеся клетки. Их вводят внутривенно, перорально, в цереброспинальную жидкость. Высока вероятность развития осложнений лечения, таких как диарея, раннее наступление менопаузы, выпадение волос и другие.
2. Лучевая терапия – разрушение раковых клеток при помощи радиации. Манипуляция проводится 1-2 раза в день на протяжении 5 дней.
3. Трансплантация (пересадка) костного мозга.
4. Иммунотерапия – стимуляция естественных защитных сил организма (интерферон).

Профилактика

Профилактика лейкозов основывается на постоянном наблюдении за малышами с отягощенной наследственностью, ведении здорового образа жизни, прохождении регулярных медицинских осмотров, своевременном обращении к врачу, избегании влияния факторов риска (облучения, канцерогенов) и санации очагов хронической инфекции.

Прогноз при хронических лейкозах лучше, чем при острых. Острые формы заболевания проходят обычно более агрессивно и стремительно, вероятность перехода в ремиссию колеблется от 60 до 95%. Прогноз при хронической форме с полноценным лечением благоприятный, средняя продолжительность жизни составляет 6-20 лет.

Инвалидность дается с момента подтверждения диагноза, а при достижении стойкой и продолжительной ремиссии возможно ее снятие.

Народные методы лечения

Лечение народными средствами помогает укрепить иммунитет, улучшить работу внутренних органов и облегчить кровотечения:

Смешать 6 ст.л. плодов и листьев черники или брусники, заварить их в 1л кипятка. Пить отвар в течение дня на протяжении триместра. Чернику можно заменить березовыми почками, косточками мордовника, зубчаткой или чередой.
Следует съедать по 400гр в день сырой или печеной тыквы.
Полезно употреблять 3раза в сутки по 1 ст.л. настоя из медуницы и чабреца или из кедровых орехов.
Запарить в кипятке семечки льна и есть по 1 ст.л. 3 раза в сутки.
Добавляйте в чай листья земляники, верхушек цветущей гречихи, цветения медуницы и зверобой.
В рационе обязательно должна присутствовать белковая пища (печень, мясо, творог) и другие полезные продукты фрукты, яйца, зелень, овощи.

Что такое лейкемия

Лейкемия (лейкоз, рак крови, белокровие, гемобластоз) - это злокачественная (опухолеподобная) болезнь кроветворной системы.

Костный мозг - кроветворный орган, продуцирующий лейкоциты и лимфоциты (белые кровяные тельца), эритроциты (красные кровяные тельца), тромбоциты.

Лейкоциты и лимфоциты защищают организм от чужеродного вмешательства и инфекции; эритроциты - транспортируют кислород и питательные вещества ко всем органам и тканям; тромбоциты - обеспечивают свертывание крови.

В норме кровяные тельца образуются, созревают, функционируют, стареют и саморазрушаются, заменяясь новыми (молодыми) клетками. При лейкемии белые кровяные тельца не созревают, оставаясь на стадии молодых клеток, которые обладают свойством стремительного (опухолеподобного) размножения.

В результате быстрого роста опухолеподобная ткань из белых кровяных телец замещает в костном мозге нормально созревающие клетки: эритроциты и тромбоциты. Развивается дефицит этих клеток (цитопения): анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения и пр.

Молодые опухолеподобные клетки не выполняют необходимых функций и не погибают, а мигрируют в лимфатические узлы и другие внутренние органы, нарушая их деятельность и усугубляя болезнь. Пациент быстро слабеет, страдает от инфекций, кровотечений и других проявлений болезни.

Лейкемия - тяжелое, крайне опасное заболевание; без своевременного лечения заканчивается смертью.

Причины лейкемии

До конца не выяснены. Однако известны предрасполагающие факторы:

  • воздействие ионизирующей радиации;
  • контакт с вредными химическими веществами;
  • химиотерапия;
  • наследственная предрасположенность;
  • синдром Дауна;
  • вирусные инфекции, в частности, ;
  • курение;

Симптомы лейкемии

Вот общие клинические признаки заболевания:

  • увеличение лимфоузлов; при этом пациент не ощущает болезненность в них;
  • быстрая утомляемость, потливость, снижение аппетита;
  • тошнота, рвота;
  • частые простуды и инфекции ( , и пр.);
  • “беспричинное” повышение температуры тела до 38 градусов;
  • увеличение печени и селезенки (гепатомегалия и спленомегалия), ;
  • образование синих кровяных пятен на коже, носовые и другие кровотечения;
  • похудение;
  • боли в суставах (артралгии);
  • головные боли;
  • снижение, туманность зрения;
  • судороги;
  • болезненная отечность тела;
  • боль и отеки в мошонке.

Виды лейкемии и особенности клинической картины

Острый лимфобластный лейкоз (лимфолейкоз) - злокачественная болезнь, характеризующаяся бесконтрольным размножением лимфоцитов. В 80% случаев встречается у детей 2,5-8 лет мужского пола. Предрасполагающие факторы: ионизирующее облучение, инфекции матери во время беременности, плохая наследственность. Симптомы:

  • слабость, быстрая утомляемость, резкое снижение веса тела;
  • гиперпластичесикий синдром: увеличение практически всех лимфоузлов, гепатомегалия, спленомегалия в сочетании с артралгией;
  • синдром: бледность кожи, кровоточивость слизистых оболочек;
  • в 27 % случаев, у мальчиков наблюдается изменение размеров яичек, их уплотнение;
  • вовлечение глаз: кровоизлияние в сетчатке, отечность зрительного нерва;
  • нарушение дыхания;
  • формирование гнойников при травмах кожи.

Острый миелобластный лейкоз (острый миелоидный лейкоз, острый миелоцитарный лейкоз, острый нелимфобластный лейкоз) - злокачественный рост молодых лейкоцитов (миелобластов). Как правило, развивается после 50 лет; предположительно из-за дефектов ДНК в незрелых клетках костного мозга. Характеризуется бесконтрольным ростом молодых (бластных клеток).

Симптомы заболевания:

  • головокружение;
  • выраженное слабость, недомогание;
  • отсутствие аппетита;
  • беспричинная лихорадка;
  • боли в костях и суставах (рук, ног, позвоночнике);
  • частые инфекции;
  • повышенная кровоточивость.

Острый монобластный лейкоз - самый редкий вид лейкоза. Характеризуется большим количеством монобластов в крови и костном мозге. Протекает в острой и хронической форме. Клинические проявления:

  • артралгия;
  • утомляемость, вялость;
  • боли в животе;
  • рассеянные кровоизлияния (геморрагии) по телу;
  • тяжесть в области печени;
  • гепато- и спленомегалия;
  • гиперемия и увеличение яичек у мужчин;
  • бледность кожи.

Миеломная болезнь (генерализованная плазмоцитома) - злокачественный рост плазматических клеток. В 75% случаев поражает людей после 43-х лет. Страдает костный мозг плоских костей (черепа, ребер, позвоночника) с формированием . Клинически проявляется патологическими переломами костей, артралгиями, анемией, кровотечениями, частыми бактериальными инфекциями.

Хронический миелоцитарный лейкоз - ускоренный неконтролируемый рост миелоидных клеток (зрелых нейтрофилов, эозинофилов, базофилов). Как правило, страдают мужчины 27-50 лет. Характеризуется длительным бессимптомным течением. Основные клинические симптомы:

  • вялость, быстрая утомляемость;
  • одышка;
  • гепатомегалия, спленомегалия;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • боль, тяжесть, дискомфорт в брюшной области;
  • тошнота, рвота;
  • повышение температуры тела;
  • головные боли;
  • головокружение;
  • похудение;
  • “ломота” в костях.

Хронический лимфоцитарный лейкоз - злокачественное размножение В-лимфоцитов в крови, костном мозге, печени, селезенке. У 60% пациентов протекает бессимптомно и обнаруживается случайно.

Основные клинические проявления:

  • слабость, потливость;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • дискомфорт в области печени;
  • частые инфекции;
  • аутоиммунные проявления.

Хронический моноцитарный лейкоз - увеличение числа моноцитов в крови, костном мозге при несущественном увеличении лейкоцитов. В 80% случаев болеют люди старше 57 лет. Заболевание протекает бессимптомно в течение 3-7 лет. У 10% пациентов отмечается гепато- и спленомегалия, увеличение лимфатических узлов. Болезнь выявляют при лабораторном исследовании крови (увеличенное содержание моноцитов) и костного мозга.

Моноцитарный лейкоз маскируется под другие болезни, в частности, макроглобулинемию Вальденстрема, типичные онкологические заболевания.

Диагностика лейкемии

Лейкемию диагностирует и лечит , который вначале назначает общий и биохимический анализ крови. Более точные данные получают при пункции костного мозга (иммуногистохимия пунктата, цитогенетический и цитохимический анализ). Инструментально назначают рентгенографию, МРТ (магнитно-резонансную томографию), КТ (компьютерную томографию), УЗИ брюшной полости. Может потребоваться консультация , и других специалистов.

Лечение лейкемии

Зависит от множества факторов: вида лейкемии, стадии заболевания, возраста, клинических проявлений и пр. Полностью излечиться от лейкемии невозможно, однако можно добиться длительной ремиссии. При хронических лейкозах подбирают длительное поддерживающее лечение.

Назначают химиотерапию цитостатиками и биологическими препаратами (Интерферон альфа). Сопроводительная терапия включает антибактериальные препараты (Амикацин), антигрибковые средства (Флуконазол), противовирусные препараты (Валацикловир), переливание эритроцитов тромбоцитов, дезинтоксикацию.

При отсутствии эффекта от химиотерапии, частых обострениях выполняют трансплантацию (пересадку) костного мозга.

К какому врачу обратиться

При подозрении на лейкемию, проконсультируйтесь с , .. , как наши врачи отвечают на вопросы пациентов. Задайте вопрос врачам сервиса бесплатно, не покидая данной страницы, или . у понравившегося врача.

Что такое лейкемия?

Лейкемия (лейкоз, белокровие) – это рак крови. Суть этого вида онкологического заболевания заключается в генетическом отклонении некоторых из клеток, которые циркулируют в крови и производятся в костном мозге.

Поскольку клеток и стадий их развития очень много, существует также целый ряд лейкозов под общим названием «миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания» (пролиферация = умножение или деление, т.е. умножение опухолевых клеток).

Многие из них имеют относительно менее серьезный характер, однако могут переходить в ту или иную форму классической лейкемии:

  • миелодиспластический синдром;
  • истинная полицитемия;
  • относительная тромбоцитемия;
  • первичный миелофиброз и другие.

Наиболее распространенные симптомы включают повышенное кровотечение и свертываемость крови.

К лимфопролиферативным заболеваниям относятся также лимфомы, онкологические новообразования, возникающие из клеток крови, так же, как и лейкемия. Но, в отличие от нее, расположенные в лимфатических узлах (например, в области шеи, подмышек, паховой области), которые набухают, что делает опухоль видимой.

Классическая лейкемия «незаметна», потому что недуг располагается в кровеносном сосуде, не увеличиваясь. В некоторых случаях происходит так, что лимфома лейкемизируется, т.е. раковые клетки попадают в кровь, и, наоборот, лейкемия вносит свои больные клетки в определенный орган – лимфатические узлы (т.е. приобретает вид лимфомы), селезенку или печень, и локализуется там.

Классификация

Выделяются 4 основных типа лейкемии (т.е. лейкемии в истинном смысле этого слова – не лимфома, полицитемия, тромбоцитемия и т.д.):

Слово «острый» предполагает более быстрое прогрессирование заболевания, слово «хронический» – более медленный, но иногда даже развитие острого лейкоза занимает больше времени, чем его хронической формы, в зависимости, конечно, от лечения.

Некоторые лейкемии имеют другие подтипы, в зависимости от зрелости клеток, это особенно относится к острой миелоидной лейкемии. Для того, чтобы получить возможность заглянуть в медицинскую терминологию, и лучше понять различные лейкозы, ниже приведен краткий обзор клеток крови.

Клетки крови

Клетки крови (кровяные тельца) делятся на 2 основные группы:

  1. Красные кровяные тельца (эритроциты).
  2. Белые кровяные тельца (лейкоциты).

К кровяным клеткам относятся и тромбоциты, которые участвуют в свертывании крови.

Белые клетки делятся на несколько типов, наиболее важные из них – лимфоциты, которые производят антитела (B-лимфоциты) и играют существенную роль в иммунной системе в отношении защиты от инфекций и опухолей (Т-лимфоциты).

К другим важным лейкоцитам принадлежат так называемые нейтрофильные гранулоциты (сокр. нейтрофилы), которые защищают организм от бактериальных инфекций.

В костном мозге, где обычно происходит кроветворение, у каждого человека есть определенное число стволовых клеток, которые являются незрелыми и способными созреть в любую клетку красной или белой линии. Когда «заболевает» стволовая клетка, она впоследствии затрагивает одним и тем же генетическим дефектом все свои дочерние клетки, причем речь может идти, как о красных, так и о белых кровяных телах.

Чаще, однако, доходит к повреждению клеток на более низком уровне развития – у недозрелых лимфоцитов или нейтрофилов.

Стволовые клетки создают 2 основные линии:

  • лимфоидную, которая, в свою очередь, разделяется на Т и В (в зависимости от В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов);
  • миелоидную, которая включает предшественников красных кровяных клеток, нейтрофилов, тромбоцитов и других клеток. Отсюда вытекают названия «миелопролиферативные» (миело = что-то, связанное с костным мозгом) и «лимфопролиферативные» синдромы.

Острый миелоидный лейкоз

Это – лейкоз, который встречается, в основном, в старшем возрасте, хотя также может возникнуть у детей в возрасте до 15 лет. Частота заболеваемости составляет 3–4 случая на 100 000 жителей в год, однако на возраст 65+ лет приходится до 15 случаев на 100 000 жителей в год.

Поскольку из миелоидной линии возникает много типов клеток (красные кровяные клетки, тромбоциты и лейкоциты, из которых речь идет, в основном, о нейтрофилах и моноцитах), существует больше подтипов лейкемии, в соответствии с этапами развития пораженных клеток. От того, о каком типе идет речь, значительно зависит и прогноз пациента.

Количество белых кровяных клеток варьируется у отдельных лиц. У некоторых людей их количество может быть в 10 раз выше, у других – нормальное или слегка сниженное. Чем больше больных белых кровяных клеток, тем серьезнее болезнь. Белые клетки крови, как уже было сказано, хотя и желательны для защиты организма от инфекций, но, в случае их заболевания, они становятся фактически нефункциональными, и человек, наоборот, находится под угрозой инфекции, которой не может сопротивляться.

Факторы риска развития острого миелоидного лейкоза

В происхождении лейкемии этого типа важную роль играют факторы окружающей среды, такие как различные химические вещества (бензол, фосген, алкилирующие агенты и т.д.), а также ионизирующая радиация. Об этом свидетельствует высокая частота возникновения этого заболевания после взрыва атомной бомбы в Японии.

Другими факторами являются вирусные инфекции. Некоторые люди имеют врожденную предрасположенность к лейкемии, а это значит, что риск заболевания у них гораздо выше, чем у людей, которые не имеют этой генетической предрасположенности. Речь идет, прежде всего, о людях с синдромом Дауна, синдромом Клайнфельтера, анемии Фанкони и болезни Реклингхаузена (нейрофиброматоз). У всех этих людей был каким-то образом нарушен геном, ввиду чего достаточно любого другого небольшого отклонения для возникновения лейкемии, в то время, как у здоровых людей необходимы, по крайней мере, 2 отклонения.

Люди, с миелодиспластическим синдромом или истинную полицитемию, также подвержены риску развития лейкемии. Миелодиспластический синдром (МДС) иногда считается непосредственно предшественником острой миелоидной лейкемии, при полицитемии риск развития лейкемии составляет около 1–2%.

Прогресс и симптомы острого миелоидного лейкоза

Симптомы, как и при других типах лейкемии, неспецифичные и очень яркие. Болезнь может сначала ощущаться, как грипп. Человек чувствует усталость, слабость, повышается температура.

Почти у половины людей первым симптомом, который приводит их к врачу, являются мелкие подкожные кровоизлияния, часто пунктированные или в виде синяков. Также может возникать частое или обильное кровотечение из носа и десен. Сильное кровотечение является редкостью.

Эти симптомы вызваны угнетением костного мозга в связи с увеличением числа лейкемических клеток. Ввиду этого в крови присутствует менее нормального количества красных кровяных клеток – возникает анемия, меньшее количество тромбоцитов, что вызывает кровотечение (из-за нарушения свертываемости крови), и меньше нейтрофилов, вследствие чего могут быть частые инфекции, против которых организм не способен бороться.

Диагностика острой миелоидной лейкемии

В диагностике лейкемии решающими являются анализы крови и биопсия костного мозга.

При острой миелоидной лейкемии также важны иммунологический и цитогенетический анализ, при которых распознаются различные генетические вариации, некоторые из них определяют хороший прогноз, а некоторые – плохой.

Лечение острого миелоидного лейкоза

Цель лечения заключается в избавлении человека от лейкозных клеток, в идеале, их полной ликвидации. На сегодняшний день существуют различные методы лечения и процедуры, которые несколько варьируются в зависимости от подтипа лейкоза. Несмотря на большую популярность и большой успех трансплантации клеток, следует подчеркнуть, что наиболее существенным терапевтическим методом остается химиотерапия.

Хронический миелолейкоз

Этот тип лейкемии составляет около 25% всех лейкозов, следовательно, возникает в частоте 1–2 случая на 100 000 человек в год. Чаще всего заболевание развивается в возрастной группе 45–55 лет, с более высокой частотой у мужчин. У детей недуг встречается очень редко.

Характерной особенностью хронического миелолейкоза является наличие так называемой филадельфийской хромосомы. Эта хромосома представляет собой компонент клеточного ядра и сохраняется в качестве индивидуального измерения генов (т.е. ДНК). В клетке хромосом несколько, а при этом типе лейкоза именно 22-я хромосома является укороченной, и на ней соединены 2 гена, которые принадлежат каждый к другой хромосоме. Соединяясь друг с другом, они создают проблемы, которые заключаются в чрезмерной пролиферации лейкозных клеток, а также повышенной устойчивости к их гибели. Тем не менее, у людей с филадельфийской хромосомой лучший прогноз по сравнению с теми, у которых она отсутствует (5% случаев хронического миелоидного лейкоза).

Факторы риска развития хронического миелолейкоза

Как и в случае с острой миелоидной лейкемией, началу болезни могут способствовать факторы окружающей среды – ионизирующие излучения и химические вещества.

Фактором риска является также уже упомянутая филадельфийская хромосома.

Симптомы и течение хронического миелолейкоза

Начало заболевания может быть незаметным, поэтому диагноз часто определяется на основе случайного анализа крови. Иногда этот тип лейкемии отражается давлением в левом подреберье и ощущением полноты в верхней части живота. Это вызвано увеличением селезенки, куда также проникают лейкемические клетки. Иногда воспаляется селезенка, что проявляется сильной болью, иррадиирующей в левое плечо.

Неспецифические симптомы:

  1. Лихорадка.
  2. Потливость.
  3. Потеря веса.
  4. Анемия – недостаток красных кровяных клеток и, как следствие, – одышка.
  5. Иногда – боль в костях, что указывает на повышенный распад костной ткани (остеопороз) при расширении лейкозных клеток в костном мозге.
  6. Кроме того, могут развиться инфекционные заболевания, неврологические расстройства, такие как нарушение зрения.

Диагностика хронического миелолейкоза

Исследования практически такие же, как при острой миелоидной лейкемии. Лабораторные тесты в дополнение к данным о кровяных клетках в крови и костном мозге могут показать повышение концентрации витамина В12 и уровней кальция, что связано с деградацией костной ткани (остеопороз), а также с исчезновением лейкозных клеток.

Лечение хронического миелолейкоза

Изначально смертельное заболевание сегодня у некоторых пациентов излечимо, или путем лечения может быть достигнуто по-разному длительное временное восстановление (ремиссия), при котором нормализуется состояние крови, и симптомы болезни исчезают.

Единственный метод, который действительно может привести к полному излечению, – трансплантация стволовых клеток. Клеточная трансплантация от неродственных доноров всегда является рискованной, поэтому целесообразно отдать предпочтение аутотрансплантации (отбор клеток из собственного тела).

Острый лимфобластный лейкоз

Заболевание является наиболее распространенным типом лейкемии у детей и наиболее частой формой рака в возрастной группе около 4 лет. У взрослых является относительно резкой формой недуга, чаще всего затрагивает людей старше 50 лет. Итого, сообщается о 5–7 случаях на 100 000 населения.

Заболевание может развиться или из В-клеток (часто) или Т-лимфоцитов (реже).

Факторы риска развития острого лимфолейкоза

Как и в случае острой миелоидной лейкемии, группа риска состоит из пациентов с определенными наследственными синдромами – с синдромом Дауна, нейрофиброматозом и анемией Фанкони.

У более 85% больных лейкемией обнаруживаются некоторые дефекты хромосом, которые тесно связаны с их прогнозом. Например, наличие филадельфийской хромосомы (см. хронический миелоидный лейкоз).

Прогресс и симптомы острого лимфолейкоза

Общие симптомы, такие как усталость, слабость, анемия и кровотечения сходны с острой миелоидной лейкемией. По сравнению с ней, однако, чаще возникает боль в суставах и костях, потому что лейкозные клетки проникают в костный мозг.

Нередко также слегка увеличиваются лимфатические узлы и селезенка, что может вызвать давление в левом верхнем подреберье, иногда увеличивается и печень. У 5–13% пациентов лейкозные клетки проникают также в мозговые оболочки, вследствие чего возникают некоторые неврологические симптомы – нарушение зрения, головная боль и др. У 10–15% мужчин затрагиваются и семенники, которые, следовательно, могут быть увеличены.

Диагностика острого лимфолейкоза

Важное значение для правильного диагноза имеет лабораторное иммунологическое и цитогенетическое исследование крови.

Стандартные процедуры включают в себя тестирование спинномозговой жидкости (люмбальная пункция) и осмотр офтальмологом, направленные на определение того, присутствуют ли лейкозные клетки в головном мозге.

Лечение острого лимфолейкоза

Основная терапия, как и при острой миелоидной лейкемии, заключается в химиотерапии. Используется, прежде всего, Винкристин, Даунорубицин, Аспарагиназа, Циклофосфамид и Кортикостероиды (Преднизолон). Обычно препараты вводятся внутривенно.

Хронический лимфолейкоз

Это – наиболее распространенный тип лейкемии, который, к счастью, имеет самый лучший прогноз. Ежегодно происходит 30 случаев на 100 000 населения. В основном поражает мужчин старше 50 лет.

Как и в случае предыдущего острого лейкоза, недуг основан на В-лимфоцитах.

Факторы риска развития хронического лимфолейкоза

В отличие от других лейкозов, заболевание не связано с воздействием ионизирующего излучения. Истоки этой лейкемии, скорее всего, чисто генетические.

Прогресс и симптомы хронического лимфолейкоза

Течение заболевания носит хронический характер, то есть, как правило, длится гораздо дольше по сравнению с острым лейкозом.

Вначале заболевание протекает, в основном, без симптомов, диагноз определяется на основании случайного анализа крови. На более поздних стадиях у человека увеличены лимфатические узлы (подчелюстные, шейные, надключичные, в области подмышек или паха).

Диагностика хронического лимфолейкоза

Как всегда, проводится анализ крови и исследование костного мозга. Особое значение имеет в этом тесте цитогенетическое исследование, которое показывает наличие или отсутствие определенных «плохих генов». В соответствии с результатами обследования определяется и лечение.

Лечение хронического лимфолейкоза

Терапия основана на использовании Цитостатиков – Флударабин (Флудар) и Циклофосфамид или Хлорамбуцил.

Кортикостероиды применяются для лечения осложнений. Они используются при трансплантации антител.