Пороки развития молочных желез - врожденные дефекты, аномалии формы, количества сосков, самих молочных желез, различные аномалии положения.

Молочная железа женщины - вторичный половой признак, парный орган, который представляет собой уплотнение в виде выпуклого диска, вокруг которого сосредоточен жировой слой. Расположены эти два симметричные возвышения на стенке грудной клетки между 3-7 ребром. Ниже середины каждой молочной железы размещается грудной сосок, окруженный ареолой. И сосок, и ареола заметно отличается от остальной кожи, пигментация более темная, усиливающаяся при беременности. Женская грудь предназначена для выполнения своих самых важных физиологических функций - синтез молока и кормления ребенка.

Женские молочные железы в течении всей жизни подвергаются физиологическим изменениям. Эндокринные железы влияют на различные периоды менструального цикла, беременности, существенно изменяют структуру и функцию молочных желез женщины. У девочек 10-12 лет под влиянием эстрогенов наблюдается развитие, рост половых органов и молочных желез, развиваются концевые секреторные отделы. Во время беременности на молочные железы влияют гормоны, которые вырабатывает плацента - гонадотропин, пролактин и т.д. После родов начинается лактация, грудь подвергается естественным изменениям. В период климакса, когда снижается функция яичников, уровень эстрогенов, железистая ткань заменяется фиброзной и жировой, сама молочная железа уменьшается. Дисплазию в клетках железистой ткани может вызвать внезапная инволюция груди после аборта и прекращение лактации.

Пороки развития молочных желез наблюдаются и у мужчин, но чаще встречаются у женщин, так как период гестации не очень благоприятно влияет на женский организм. Чаще всего причиной обращений женщин к пластическому хирургу являются аномалии развития молочных желез. Как правило, пороки развития диагностируют еще в детстве, к ним относят аномалии положения, формы, количества грудных желез и сосков. 3% от всех аномалий относятся к врожденным аномалиям, которые возникают при формировании органа. Их называют эмбриональными патологиями. Причинами появления могут стать такие неблагоприятные факторы, повлиявшие на организм беременной женщины, как ионизирующее излучение, токсические вещества.

Мужские молочные железы остаются всю жизнь в рудиментарном состоянии. Однако и мужские грудные железы подвержены патологическим изменениям. У мужчин встречается гинекомастия с одной или обеих сторон, что проявляется увеличением молочной железы, возникает гиперплазия выводных протоков железы. Эта патология бывает редко и причиной ее чаще всего называют нарушение работы гормональной системы во время полового созревания либо угасания. Поэтому диффузной гипертрофической формой называют аномалию, возникшую в период полового созревания, а фиброаденоматозная форма возникает в зрелом или пожилом возрасте. Чаще всего пациенты не испытывают никаких субъективных ощущений, только жалуются на увеличение груди. При диффузно-гипертрофической форме пальпаторно ощущается мягкое эластичное образование, а при фиброаденоматозной форме уплотнение из фиброзной ткани определяется, как отграниченное. Иногда гинекомастия служит первым симптомом подозрения опухоли яичка.

Классификация пороков развития молочных желез

Пороки развития молочных желез классифицируют, исходя из времени, когда возникла данная патология и согласно анатомии. В зависимости от времени, аномалии бывают истинные, как следствие мутаций генов и хромосом в эмбриональном периоде под влиянием неблагоприятных факторов; аномалии; возникшие после рождения, являются результатом гормональных нарушений, травмирования и облучения молочной железы, инфекционных заболеваний.

Исходя из анатомической классификации, бывают пороки численности сосков и молочных желез, патология размеров, расположения и формы.

Аномалии количества сосков и молочных желез

Молочные железы начинают формироваться на 6-ой неделе беременности. В 3-4 месяца у эмбриона формируются млечные протоки, а на 7-8 месяце внутриутробной жизни развиваются соски и ареолы. К трем годам жизни ребенка соски полностью формируются, происходит увеличение их в размерах. Если развитие их задерживается, они имеют вид уплощенных холмиков - это симптомы плоских сосков; втянутые соски характеризуются местоположением ниже уровня кожи. В норме грудные железы являются парным органом, однако при внутриутробном развитии, вследствие влияний различных факторов, у ребенка может сформироваться мономастия, полимастия, полителия, ателия или амастия. Мономастия характеризуется тем, что молочная железа и сосок отсутствует с одной стороны.

При полимастии наблюдается наличие лишних молочных желез, локализующихся под основными железами или в таких нетипичных местах, как на шее, под мышками, на спине, конечностях и т. д. Дополнительные железы могут быть полноценно развиты или несформированные. Такие же разные могут быть соски - от пигментных рудиментарных пятен до достаточно развитых.

Если добавочные полноценные молочные железы не удалять, в них, как и в основных железах, происходят гормональные секреторные изменения - в период перед менструацией они разбухают, появляется болезненность, после родов образуется молоко. При полимастии необходимо постоянно полноценно обследоваться у маммолога, так как для добавочных молочных желез характерно развитие патологических процессов в виде мастита, мастопатии, фиброаденомы, рака молочной железы.

При полителии, в отличии от полимастии, формируются только добавочные соски, которые часто принимая за невус или фиброму, удаляют недостаточно радикально. Прямо противоположный вариант развития - ателлия, для которой характерно отсутствие сосков на обычно сформированных железах. Полное одно- или двустороннее отсутствие грудных желез и сосков, называется амастией. Его возникновение связывают с остановкой развития молочных желез во время эмбрионального периода.

Аномалии положения, формы, размеров молочных желез и сосков

Смещение молочных желез с нормального положения называется эктопией груди. Такие железы могут быть сформированы как полноценно, так и недостаточно. Несимметрично расположенные молочные железы считаются асимметрией груди, которая встречается очень часто. Если она незначительна, то и незаметна, но сильная несоразмерность становится причиной женских комплексов и обращений к пластической хирургии. Асимметрия часто сочетается с макро- и микромастией.

Следующим пороком положения молочных желез является опущение молочных желез - мастоптоз. Потеря упругости тканей, резкое похудение способствуют прогрессированию заболевания. Наблюдается нарушение кровообращения, лимфостаза, появляется боль, отек, мацерация в складках кожи.

Микромастия (гипомастия) - патологически небольшие молочные железы у пациенток с обычно сформированными половыми органами и железами. При этом грудь не отвечает пропорциям тела и если она не полностью развита, могут наблюдаться пороки развития ареолы и соска. В отличии от микромастии, для макромастии или гигантомастии характерно аномальное увеличение молочной железы в результате разрастания тканей. Макромастия бывает истинной, когда увеличивается количество железистой ткани, и бывает ложной при непомерном развитии жировой ткани. Аплазией называют порок недоразвитых молочных желез, проявляющийся недоразвитием соска. В то же время существует такая аномалия развития, как анизомастия, то есть при аплазии одной груди увеличивается другая молочная железа.

После операции, облучения груди или перенесенного мастита новорожденных возможно развитие вторичной мономастии. К прекращению развития органа, рубцовым изменениям может привести хирургическое вмешательство и облучение. Очень редко генетические синдромы бывают причиной данного состояния. Например, при синдроме Поланда наблюдается деформация грудной клетки, частичный дефект большой грудной мышцы, врожденная синдактилия и односторонняя аплазия груди. Также при этой патологии могут быть пороки строения позвоночника, легких и сердца. Для синдрома Тинлея характерны внешние проявления в виде гипоплазии молочных желез, плешивости, оттопыренных ушей.

Самые распространенные аномалии сосков и зоны ареолы - это инвагинация, т.е. втяжение соска, чрезмерно выступающий сосок, сильно расширенные пределы ареолы, встречающееся изолированно либо в результате микромастии.

Диагностика пороков развития молочных желез

После рождения ребенка процесс диагностики врожденных пороков не составляет трудности, дефекты сильно заметны, но некоторые пороки развития молочных желез обнаруживаются после полового развития. Пациентка при подозрении или выявлении порока обязательно должна пройти осмотр гинеколога, маммолога, эндокринолога. В ходе дополнительных исследований проводится УЗИ и КТ молочных желез, маммография, определяется полноценность органов и присутствие в них других заболеваний.

Лечение заболевания

Чаще всего пороки развития молочных желез, как врожденные, так и приобретенные лечат, применяя пластическую хирургию. Эта операция называется маммопластикой. Выраженные эстетические дефекты, патологические процессы, сильная боль или дискомфорт, нарушение функции железы являются весомыми показателями, чтобы провести оперативное вмешательство.

Такое лечение аномального развития молочных желез, как микромастия или макромастия, в детском возрасте проходит в виде коррекции эндокринных нарушений, для взрослых женщин показаны пластические операции для коррекции и исправления этих патологий.

Мономастия устраняется воссозданием отсутствующего органа, а полимастия исправляется проведением мастэктомией, удалением лишних желез. Также с помощью различных методов пластической хирургии специалисты устраняют аномалии развития сосков и ареолы.

Маммопластика избавляет женщин от анатомических дефектов груди, устраняет комплексы и волнения по поводу своей внешности, позволяет почувствовать себя полноценной женщиной.

Большая группа аномалий относится к вариантам размеров, формы и расположения поджелудочной железы и в основном не имеют клинического значения. В то же время достаточно часто встречаются наследственные заболевания, значительно более серьезные, часть из них несовместима с жизнью и проявляется уже сразу после рождения, некоторые аномалии поджелудочной железы в большей или меньшей мере отражаются на состоянии здоровья больного и снижают качество жизни.

Удвоение поджелудочной железы - крайне редкий порок развития; несколько чаще встречается расщепление ее хвоста.

Гетеротопия ткани селезёнки. В этих случаях хвост железы обычно сращён с селезёнкой; на разрезе определяются панкреатические островки темно-красной ткани размерами в несколько миллиметров. Сами по себе эти аномалии реальной угрозы для развития ребёнка не представляют, если не являются одним из проявлений значительно более сложных дефектов развития, например синдромов Патау и де Ланге.

Кольцевидная железа. Сравнительно нередко встречается так называемая кольцевидная поджелудочная железа, возникающая в эмбриогенезе вследствие неравномерного роста дорсальной и вентральной закладок этого органа. Ткань поджелудочной железы при этом пороке развития располагается в виде кольца, которое полностью или почти полностью охватывает нисходящую часть двенадцатиперстной кишки.

Клинические проявления во многом определяются степенью сдавления двенадцатиперстной кишки и нарушения ее проходимости. Если сдавление достаточно выражено в период развития плода, то уже сразу после рождения проявляется срыгиванием, рвотой и другими симптомами, напоминая врожденный пилоростеноз или пилороспазм.

В более старшем возрасте и у взрослых даже неповрежденная ткань этого «панкреатического кольца» может сдавливать просвет двенадцатиперстной кишки, а в случае хронического панкреатита или рака головки поджелудочной железы такое сдавление происходит, как правило, вплоть до возникновения высокой полной кишечной непроходимости хронической или даже острой. В некоторых случаях при кольцевидной поджелудочной железе может возникнуть желтуха механического типа (подпеченочная) вследствие сдавления и вовлечения в процесс общего желчного протока.

Лечение при выраженном сдавлении и нарушении проходимости двенадцатиперстной кишки оперативное.

Добавочная (аберрантная) поджелудочная железа . Относительно нередкий порок развития, заключающийся в гетеротопии ткани поджелудочной железы в стенку желудка, кишечника, желчного пузыря, в печень и совсем редко - в другие органы.

При локализации в желудке и кишечнике добавочная железа обычно располагается в подслизистой основе или мышечной оболочке. Наиболее частая локализация - в гастродуоденальной зоне (от 63 до 70%) с преимущественной локализацией в пилорическом отделе желудка. Аберрантная поджелудочная железа чаще встречается у мужчин. Достаточно крупные островки ткани поджелудочной железы при рентгенологическом и эндоскопическом исследованиях обычно имеют вид полипа (или полипов) на широком основании. В центре таких достаточно крупных полипов при рентгенологическом исследовании иногда определяется маленькое скопление контрастной массы - это устье протока добавочной поджелудочной железы. В большинстве случаев аберрантная поджелудочная железа существует бессимптомно.

Осложнениями добавочной поджелудочной железы являются ее воспалительные поражения, некроз и перфорация желудочной или кишечной стенки, малигнизация, возможны кровотечения из добавочной поджелудочной железы.

С учетом высокого риска малигнизации большинство авторов считают, что больным с аберрантной поджелудочной железой показано хирургическое лечение.

Агенезия (аплазия). Считается крайне редким пороком развития, и новорожденные с этой аномалией обычно очень быстро умирают. В литературе описаны лишь отдельные случаи, когда больные с этим пороком развития жили по нескольку лет, казуистически редко такие больные живут более 10 лет

Особенности эмбриогенеза поджелудочной железы могут привести к возникновению разнообразных врожденных аномалий ее развития. Одни врожден­ные пороки развития поджелудочной железы встреча­ются редко. К ним относятся недоразвитая или силь­но развитая головка железы, добавочные панкреати­ческие протоки, невыраженность хвостовой части, разделенная поджелудочная железа и др. Другие по­роки могут привести к развитию различных патологи­ческих состояний. К ним относятся добавочная под­желудочная железа, кольцевидная поджелудочная железа и кистозный фиброз поджелудочной железы.

Добавочная (блуждающая) поджелудочная же­леза. Описывают ее под такими названиями, как гетеротопическая панкреатическая полиаденома желудка, хористома, прогнома, хористобластома, аденома. Под этими названиями имеется в виду изолированное рас­положение части поджелудочной железы, которая полностью отделена от основной железы.

Добавочная поджелудочная железа относится к редким и трудно диагностируемым порокам развития.

Размеры добавочных поджелудочных желез раз­личны: они колеблются от нескольких миллиметров до куриного яйца. Добавочная поджелудочная железа локализуется в стенке желудка, двенадцатиперстной, тощей и подвздошной кишки, в брыжейке, средосте­нии, селезенке, желчных путях.

В желудке наиболее часто добавочная поджелудоч­ная железа находится в пилорическом отделе (58 %), затем на малой кривизне (20 %), на большой кривиз­не (12 %), в кардиальном отделе (8 %). В стенке желудочно-кишечного тракта она чаще всего располага­ется под слизистой оболочкой (15 %).

Добавочная поджелудочная железа, несмотря на небольшие размеры, выполняет основную роль в гор­мональном отношении, и удаление ее может привести, особенно при инкреторной недостаточности основной поджелудочной железы, к смерти больного. Выздо­ровление больных после тотального панкреонекроза возможно благодаря заместительной функции доба­вочной поджелудочной железы.

Эктопия железы не имеет характерной клиничес­кой картины. Клинические явления обусловлены на­рушениями функции органа, где эта железа располо­жена. В таких случаях добавочная поджелудочная железа может стать местом многих патологических процессов (злокачественные опухоли, кисты, воспа­ление и др.) с самой разнообразной и атипичной кли­нической картиной. Эктопия железы может сопро­вождаться картиной полипа, опухоли, язвы желудка или двенадцатиперстной кишки, часто с изъязвления­ми и кровотечениями. Иногда добавочная железа может вызвать явления непроходимости желудочно-кишечного тракта.

При расположении добавочной доли в стенке же­лудка характерной является рентгенологическая кар­тина солитарного полипа с небольшим скоплением бария в центре дефекта наполнения.

При расположении добавочной поджелудочной же­лезы в пилорическом отделе чаще всего наблюдается хронической язвы желудка и двенадцатиперст­ной кишки (болевой синдром, рентгенологическая кар­тина). Расположение ее на малой кривизне, на большой кривизне, в кардиальном отделе дает повод к диагнос­тике солитарного полипа или полипоза желудка. Отли­чает их следующее: понижение кислотности желудоч­ного сока; возникновение скрытых желудочных крово­течений; наличие стойкого бариевого пятна на вершине полипа при рентгенологическом исследовании.

Добавочная поджелудочная железа может быть на­ходкой во время , предпринимаемой по пово­ду другого заболевания, или симулировать органичес­кое поражение, по поводу которого предпринимают оперативное пособие.

Во время операции находят одиночные или множе­ственные узлы различной формы, не всегда отграни­ченные от окружающих тканей. Узлы состоят из беле­соватой ткани, нередко с вдавлением слизистой обо­лочки в центре образования, что делает эктопированную железу макроскопически трудно отличимой от рака.

Лечение добавочной поджелудочной железы опе­ративное. Характер оперативного вмешательства раз­личный в зависимости от локализации, размеров участков панкреатической ткани и от характера изме­нений, вызываемых добавочной поджелудочной желе­зой.

Лечебная тактика при наиболее часто встречаю­щейся добавочной поджелудочной железе в стенке желудка - оперативная. Исходя из трудностей дооперационной и интраоперационной дифференциаль­ной диагностики между редко встречающейся доба­вочной поджелудочной железой и , ре­комендуется производить резекцию желудка с соблю­дением онкологических принципов. Если уточнен диагноз добавочной поджелудочной железы в стенке желудка, тогда выгодно выполнить экономное иссе­чение панкреатической ткани вместе со стенкой же­лудка.

Кольцевидная поджелудочная железа. Среди по­роков развития поджелудочной железы важное кли­ническое значение имеет ее кольцевидная форма. Эта врожденная аномалия вызывается неправильным сли­янием дорсальной и вентральной закладок.

Под термином «кольцевидная поджелудочная же­леза» понимается такая ее форма, когда ткань железы частично или полностью охватывает двенадцатиперст­ную кишку.

Кольцо, образующееся чаще всего из головчатой части железы, бывает различным по ширине и толщи­не и может окружать двенадцатиперстную кишку в верхней, средней и нижней трети нисходящей части, и в начальном отделе нижней горизонталь­ной части.

Кольцевидная поджелудочная железа наблюдается в 75 % случаев аномалий железы, а среди всех врож­денных аномалий пищеварительного тракта составля­ет около 3 %. Данной врожденной аномалией в основ­ном страдают лица мужского пола, и не только взрос­лые, но и дети. У взрослых людей часто (до 30 % случаев) кольце­видная железа сочетается с другими врожденными по­роками - почек, сердца, печени и др.

Кольцевидная поджелудочная железа вызывает нарушение функции двенадцатиперстной кишки, вы­зывая частичную или полную ее непроходимость. При кольцевидной поджелудочной железе гистоло­гически имеются изменения только в протоковой сис­теме. Обычно кольцевидная часть имеет собственный проток, открывающийся либо в главный панкреати­ческий проток, либо в общий желчный проток.

Клинические проявления бывают выражены при полном стенозе двенадцатиперстной кишки кольце­видной поджелудочной железой, при частичном же стенозе клинические симптомы нарушения функции двенадцатиперстной кишки могут отсутствовать или же проявляться в юношеском или зрелом возрасте. При полном стенозе двенадцатиперстной кишки кольцевидной поджелудочной железой уже в первые дни или даже часы жизни новорожденного возника­ют симптомы острой высокой кишечной непроходи­мости. Тяжесть состояния зависит от сроков поступ­ления, сопутствующих заболеваний и аномалий раз­вития.

При этой аномалии БСД находится выше или ниже места ее сужения кольцевидной поджелудочной железой. В первом случае одним из клинических про­явлений будет рвота желчью в связи с выраженным дуоденостазом, возможна обтурационная желтуха; во втором случае этих симптомов почти нет, а появляют­ся совершенно другие, связанные с клинической кар­тиной рецидивирующей кишечной непроходимости. Жалобы на тупую и чувство тяжести, вздутие в эпигастральной области или справа от пупка; на тошноту, а иногда и массивную рвоту жел­чью, приносящую облегчение. Нередко развивается язвенный синдром с болями, зависящи­ми от пищи, сезона года. В дальнейшем появляются признаки, главным образом связанные с нарушением питания - потеря аппетита, массы тела и др.

Диагностика кольцевидной поджелудочной желе­зы разработана недостаточно. Описаны лишь единич­ные случаи установления правильного диагноза до операции. Даже во время операции не всегда удается сделать это.

Методом диагностики стеноза двенадцатиперстной кишки, вызванной кольцевидной поджелудочной желе­зой, является рентгенологическое исследование. При контрастном исследовании двенадцатиперстной кишки (как у детей, так и у взрослых) видны два газовых пу­зыря с горизонтальными уровнями жидкости, что соот­ветствует растянутым желудку и двенадцатиперстной кишке; концентрическое сужение кишки с правильны­ми контурами дефекта заполнения.

Лабораторные данные мало помогают диагностике. Отмечаются гипохлоремия, нарушение кислотно-основного состояния как в сторону ацидоза, так и алкалоза, иногда по­вышение содержания билирубина в крови. В ряде случаев отмечается периодический подъем уровня амилазы крови и мочи.

Диагностика кольцевидной поджелудочной желе­зы возможна в случае, если учитываются ее клиничес­кие признаки, данные рентгенологического исследо­вания и если помнит, что у пациента может быть аномалия развития поджелудочной железы.

Лечение при кольцевидной поджелудочной железе с выраженной клинической картиной непроходимости или стеноза двенадцатиперстной кишки только опера­тивное. В лечении этой аномалии у детей и у взрослых методом выбора является дуоденодуоденоанастомоз (у взрослых), а у детей - дуоденостомия; применя­ют и другие операции. Техника операции дуоденодуоденоанастомоза заключается в мобилизации двенадцатиперстной кишки по Кохеру вместе с охватывающей кишку ано­мальной тканью поджелудочной железы. Выше места сужения двенадцатиперстная кишка расширена, а ниже находится в спавшемся состоянии. Между этими частями двенадцатиперстной кишки накладыва­ют анастомоз двухрядными швами.

Наиболее простым в техническом отношении является наложение дуоденоеюноанастомоза. Моби­лизованную двенадцатиперстную кишку по Кохеру анастомозируют с петлей тощей кишки, взятой на рас­стоянии 15 - 20 см от трейтцевой связки и проведен­ной через отверстие в брыже поперечной ободоч­ной кишки. Анастомоз накладывают изоперистальти- чески двухрядным швом.

Гастродуоденоанастомоз накладывают в редких случаях, когда подвижен и растянут желудок и не спая­на нисходящая часть двенадцатиперстной кишки ниже локализации кольцевидной поджелудочной железы.

Гастроэнтероанастомоз накладывают при суже­нии двенадцатиперстной кишки, расположенной близ­ко к привратнику. По мнению , данный анас­томоз может привести к образованию пептической язвы. Кроме того, ближайшие послеоперационные ре­зультаты после гастроэнтероанастомоза, особенно у детей, плохие.

Резекцию желудка применяют в случаях коль­цевидной поджелудочной железы с одновременным наличием язвы желудка или полипа и при повторных операциях после гастротомий, приведших к сужению выходного отдела желудка. При этом в суженной части двенадцатиперстной кишки должна быть сохра­нена проходимость.

Рассечение кольца поджелудочной железы не должно применяться, так как при этом повреждается добавочный панкреатический проток и в то же время не ликвидируется непроходимость двенадцатиперст­ной кишки.

Методика резекции части охватывающего коль­ца поджелудочной железы заключается в обязатель­ном проведении мобилизации двенадцатиперстной кишки вместе с головкой поджелудочной железы по Кохеру. Необходимо «отойти» от нижней полой вены и поперечной ободочной кишки, чтобы хорошо была видна суженная часть двенадцатиперстной кишки. Затем проводят два зажима между задним и передним полукольцами железы поочередно и передней и зад­ней стенками двенадцатиперстной кишки. Между за­жимами ткань поджелудочной железы не менее полу­кольца иссекают и удаляют. Оставшиеся заднюю и переднюю культи поджелудочной железы перевязы­вают или прошивают лигатурой с последующей перитонизацией культей стенкой двенадцатиперстной кишки. К месту операции подводят , который при благополучном послеоперационном течении уда­ляют на 6 -8-е сутки.

Кистозный фиброз поджелудочной железы. Этот порок поджелудочной железы является системным за­болеванием серозно-слизистых желез с поражением не только поджелудочной железы, а и бронхов, пе­чени, двенадцатиперстной кишки, потовых и слюн­ных желез. Поэтому его иногда называют синдромом Ландштейнера - Андерсена.

Кистозный фиброз считается редким заболевани­ем, но на вскрытиях встречается нередко, особенно у детей, умерших в первые дни и месяцы жизни (от 2 до 12 % случаев). Им болеют дети в раннем возрасте, редко в юношеском возрасте, а взрослые страдают очень редко. Отмечается наследственное и семейное предрасположение к этому врожденному пороку.

Возникновение кистозного фиброза связывают с токсикозом плода, дефицитом белков во время бере­менности, резус-несовместимостью крови матери и плода, недостатком витамина А, сифилисом и др. В возникновении кистозного фиброза поджелудоч­ной железы играют многие факторы внутреннего и внешнего порядка, влияющие на эмбриогенез и пере­дающиеся по наследству неполноценностью тканей, особенно внешнесекреторных железистых структур.

Патоморфологические изменения при кистозном фиброзе поджелудочной железы очень характерны и связаны с расстройством функции экзокринных желез не только поджелудочной железы, а и всего организма. Секрет экзокринных желез отличается по­вышенной вязкостью, а в панкреатическом соке появ­ляются гликопротеиды, нерастворимые в воде, како­вых в нормальном соке не обнаружено. Вязкими ста­новятся желчь, секрет кишечных желез, бронхов и др. Изменения отмечаются и в составе пота и слюны. Повышенная вязкость секрета приводит к закупорке протоков желез, затем к их кистозному перерожде­нию. Повышенное давление секрета в протоковой сис­теме приводит к атрофии железистых клеток и пре­кращению секреторной функции. Описанные изменения приводят к тяжелым рас­стройствам пищеварения, к развитию билиарного цирроза печени, к эмфиземе легких, . Обильный расход электролитов, выделяемых слюн­ными и потовыми железами, вызывает развитие тяже­лых гипохлоремичееких состояний с последующим нарушением сердечно-сосудистой деятельности.

В ранних стадиях заболевания кистозным фиброзом в поджелудочной железе в результате закупорки прото­ков формируются кисты различного объема. При этом характерно отсутствие воспаления вокруг протоков и кист. В поздних стадиях заболевания прогрессирует фиброз, гибнут железистые элементы, их заменяет фиброзная и жировая ткань с обширной кальцификацией. Панкреатические островки не страдают.

Клиника кистозного фиброза поджелудочной же­лезы зависит от тяжести поражения железы и фазы течения заболевания. У детей в первые 2-4 дня после рождения развивается мекониевая непроходи­мость кишечника, сопровождающаяся рвотой, прекра­щением отхождения газов, вздутием живота, прогрес­сирующим нарушением электролитного баланса, и, если больные не оперируются, они умирают.

В более позднем возрасте нарушается процесс пи­щеварения в результате нарастающей недостаточности поджелудочной железы. Вначале страдает перевари­вание жиров, затем белков; переваривание углеводов не нарушается. Типичным является многократный объемистый стул с выраженной стеатореей и креато- реей. Нарастающая витаминная недостаточность при­водит к гиперкератозу, куриной слепоте, кровоизлия­ниям и др. Параллельно развиваются поражение лег­ких в виде бронхоэктазии, вторичная .

Диагноз устанавливают на основании клинических и лабораторных данных. Обычно кистозным фиброзом поджелудочной же­лезы болеют дети, которые отстают в своем физичес­ком развитии; кожа у них сухая, темной окраски, сли­зистая оболочка губ цианотична. В поздних стадиях болезни возможно появление желтухи. Часто наблю­даются «барабанные» пальцы. Резко выражены и прогрессируют изменения в сердечной и, особенно, в легочной системах. Язык сухой, живот вздут, болез­ненный на всем протяжении; печень увеличена, твердая и болезненная, а когда развивается цирроз, уве­личивается и появляется асцит.

В диагностике ценным является определение фер­ментов поджелудочной железы в дуоденальном содер­жимом: копрологическое исследование. Помогает наи­более простая проба - определение действия фермен­тов на эмульсию рентгеновской пленки; растворяя же­латину, они вызывают просвечивание пленки. Бы­строй и относительно простой пробой является опре­деление в дуоденальном соке, поте и слюне электро­литов и в первую очередь натрия, калия, хлора: при кистозном фиброзе содержание их повышено в 2-4 раза и более по сравнению с нормой.

Рентгенологически у больных с кистозным фибро­зом отмечаются ускоренный пассаж бария, отсутствие рельефа слизистой оболочки. В легких - эмфизема, ателектазы.

Лечение кистозного фиброза поджелудочной желе­зы зависит от стадии развития. При мекониевой не­проходимости, диагностированной в первые часы после рождения ребенка, показана срочная операция. Выполняют энтеротомию с удалением мекониевых масс, иногда резекцию измененного отдела кишки, подвесную еюностомию с кишки поли­хлорвиниловой трубкой с периодическим введением через нее панкреатина и других ферментных препара­тов поджелудочной железы. После операции описаны случаи выздоровления.

При уточненном диагнозе в более позднем периоде болезни все авторы основным методом лечения кистоз­ного фиброза поджелудочной железы считают диетоте­рапию с ограничением жиров и белков при необходи­мом увеличении калорийности пищи на 30 - 50 %. Из белковой пищи рекомендуют давать молочные про­дукты (молоко, творог и др.), свежее мясо. Паренте­рально периодически вводят белковые препараты. Жи­ры дают в виде растительного и сливочного масла. Та­кие больные переносят углеводы в виде меда, фруктовых соков, сахара. Систематически вводят витамины А, Е, К и др. Хорошее действие оказывают препараты подже­лудочной железы - панкреатин до 6-9 г в день длитель­но, с небольшими перерывами. При этом обязательно проводят лечение легочных и других поражений у боль­ных с кистозным фиброзом поджелудочной железы.

– группа врожденных дефектов, включающих различные аномалии количества, формы и положения молочных желез, ареолы и сосков. К аномалиям количества молочных желез относят амастию, мономастию, полимастию; к дефектам расположения – асимметрию и эктопию грудных желез; к порокам сосково-ареолярного комплекса - расширение ареолы, инвагинированный (втянутый) сосок и др. Лечение пороков развития молочных желез – хирургическое с помощью различных видов реконструктивной маммопластики.

Общие сведения

Аномалии количества сосков и молочных желез

Мономастия – врожденный дефект, характеризующийся односторонним отсутствием молочной железы. Мономастия является пороком внутриутробного развития, который возникает в результате нарушения закладки молочных желез примерно на 6-ой неделе беременности. При мономастии у женщины полностью отсутствует ткань молочной железы и сосок.

Полимастия – аномалия физического развития, характеризующаяся наличием добавочных молочных желез . В норме молочные железы представляют собой симметрично расположенные на грудной стенке парные железистые органы. При полимастии дополнительные грудные железы могут располагаться под обычными железами по срединно-ключичным (сосковым) линиям (как у животных) или в нетипичных местах – шее, подмышечных впадинах, конечностях, на спине, в области больших половых губ и т. д. Добавочные железы при полимастии могут быть развиты полноценно или оставаться несформированными и нефункциониющими: в последнем случае соски также бывают развиты достаточно или определяются в виде рудиментарных пигментных пятен.

Полноценные добавочные молочные железы при полимастии подвергаются гормональным и секреторным изменениям: в предменструальный период отмечается их набухание и болезненность; после родов в них происходит образование молока. Поскольку в добавочных грудных железах при полимастии нередко развиваются различные патологические процессы (мастит , фиброаденомы , мастопатия , рак молочной железы и др.) необходимо проведение полноценного обследования у маммолога .

Полимастию следует отличать от полителии, когда сформированы только добавочные соски. В свою очередь, добавочный сосок нередко принимают за фиброму или невус , производя его недостаточно радикальное удаление. Прямо противоположным вариантом является ателия – аномалия, характеризующаяся отсутствием сосков при нормально сформированных молочных железах. Под амастией подразумевается одностороннее или двустороннее тотальное отсутствие молочных желез и сосково-арелярного комплекса, связанное с прекращением эмбрионального развития молочных зачатков.

Аномалии положения, формы, размеров молочных желез и сосков

При врожденном смещении расположения органа говорят об эктопии молочной железы. При этом эктопированная молочная железа может быть как полноценной, так и морфологически и функционально недоразвитой. Природное асимметричное положение молочных желез встречается у большей части женщин. В некоторых случаях асимметрия молочных желез может характеризоваться выраженной несоразмерностью, что является заметным косметическим дефектом. Асимметрия может сочетаться с микромастией или макромастией.

Показаниями к маммопластике при различных формах пороков молочных желез служат эстетический дефект, болевой синдром, выявленные заболевания, нарушения функции и др. В случае мономастии косметическая ликвидация дефекта возможна с помощью воссоздания отсутствующей железы путем эндопротезирования или реконструкции TRAM-лоскутом. Выявление полимастии требует проведения мастэктомии – удаления дополнительных молочных желез.

При макромастии выполняется редукционная пластика молочных желез (уменьшение груди); при мастоптозе – показана мастопексия , иногда с одновременным эндопротезированием молочных желез. Увеличение груди производится в случае аплазии и гипоплазии молочных желез. При различных вариантах аномалий сосково-ареолярного комплекса может потребоваться коррекция втянутых сосков , уменьшение соска и ареолы, коррекция излишне выступающего соска.

Врожденные аномалии молочных желез

Врожденные аномалии молочных желез часто вызывают у женщин более сильное чувство неполноценности и причиняют им в связи с необходимостью скрывать имеющуюся у них деформацию больше переживаний, чем некоторые другие пороки развития. Неблагоприятное влияние на состояние психики женщины усугубляется еще тем обстоятельством, что деформация начинает выступать на передний план как раз в пубертатном возрасте, когда девушкам приходится решать целый ряд проблем эмоционального порядка. В этом возрасте девушки легко ранимы каждым неосторожным замечанием, касающимся имеющейся у них деформации, бывают повышенно чувствительными, обидчивыми, стыдливыми, начинают сторониться молодых людей, избегают заниматься спортом и т. д.

По-видимому, тяжелое душевное состояние девушки с дефектом молочной железы обусловлено не только сознанием наличия косметического недостатка, но и тем обстоятельством, что она сознает свою функциональную неполноценность в смысле невозможности в будущем, когда станет матерью, кормить грудью своего ребенка. У женщин с врожденными деформациями молочных желез нередко наблюдаются даже психозы, которые могут больную исключить из нормальной жизни.

К числу врожденных аномалий молочной железы относятся следующие, чаще всего встречающиеся деформации: полителия и полимастия, амастия (агенезия), аплазия, общая или сегментарная гипоплазия и сосковый тип молочной железы.

Полителия и полимастия

Добавочные соски и молочные железы наблюдаются по ходу молочной пластинки и располагаются или кверху и кнаружи от молочной железы, т. е. ближе к подмышечной области, или спускаются книзу, достигая живота, а в некоторых случаях даже паховой области. Согласно данным, которые опубликовали на основании обширного статистического материала Deaver F., Me Farlander A., Bresslau G., эта аномалия встречается гораздо чаще, чем принято считать.

Добавочные соски и молочные железы могут встречаться у представителей обоих полов, чаще, однако, они наблюдаются у женщин. Чаще встречаются добавочные соски, причем степень их развития бывает неодинаковой; в большинстве случаев они остаются незамеченными, о возможности их существования просто забывают, и в таких случаях их удаляют под неправильным диагнозом фибромы или невуса, производя недостаточно радикальное иссечение. Добавочные молочные железы относительно большого размера чаще всего располагаются по соседству, главным образом ниже нормально развитой молочной железы, обуславливая иногда ее удвоение, а также в подмышечной области. Встречаться они могут с одной или с обеих сторон, причем в случае значительного объема железистой ткани могут в период кормления грудью сецернировать.

Агенезия молочных желез (амастия)

Данная аномалия встречается весьма редко, бывает всегда односторонней. Отсутствует не только молочная железа, но и какой—либо намек на ареола и сосок; по—видимому, в данных случаях отсутствовало развитие молочной пластинки. В пражской клинике пластической хирургии мы ни разу не наблюдали этой аномалии.

Аплазия молочных желез

Аплазия молочной железы встречается относительно часто. Возникает она в результате недостаточного развития имеющейся закладки органа. В литературе приводятся случаи исключительно односторонней аплазии, нам ни разу не пришлось столкнуться с описанием двусторонней аплазии.

При аплазии отсутствует железистая ткань, ареола бывает небольшого размера и слабо пигментированным, сосок — маленьким, почти незаметным, так что определить его можно лишь на основании имеющегося незначительного втяжения. Кожа в области молочной железы бывает более натянутой, подкожножировой слой выражен слабо. Оволосение подмышечной впадины в большинстве случаев бывает нормальным; однако приходится иногда наблюдать лишь намек на оволосение, или же рост волос происходит на непривычном месте.

Чистая форма аплазии почти не наблюдается; чаще всего она сочетается с другими дефектами покровов грудной клетки, в первую очередь с частичным или полным недоразвитием большой грудной мышцы и с атрофическими нарушениями кожи. Некоторые авторы говорят о триаде изменений.

При аплазии грудной мышцы всегда отсутствует подкожная жировая клетчатка, так что кожа располагается непосредственно на грудной клетке. Наблюдаются и некоторые другие нарушения грудной клетки — деформации, истончение вплоть до аплазии соответствующих ребер, сочетание аплазии молочной железы с легочными грыжами, дефектами других мышц, в редких случаях с декстрокардией. Иногда данная аномалия сочетается с нарушениями развития плеча или всей верхней конечности в смысле ее укорочения или истончения. В ряде случаев в процесс вовлекается и кисть руки, которая бывает маленькой, тонкой, иногда со сращениями пальцев.

При гистологическом исследовании на местах недостающих мышц выявляется ткань, слегка напоминающая фасцию, и лишь в редких случаях жировая ткань. Никогда не удавалось обнаружить и гистологически доказать наличие мышечных волокон. Что касается иннервации, то согласно данным Lorenz H. (1983) никаких отклонений от нормы не отмечается.

Перечисленные комбинированные аномалии, часто поражающие все слои грудной клетки, позволяют высказать предположение, что их возникновение связано с остановкой развития, причем степень недоразвития отдельных органов бывает неодинаковой. Так как закладка молочной железы и грудной мышцы происходит еще до окончания шестой недели эмбрионального развития, следует предположить, что возникновение аномалии относится именно к этому времени. Walther считает, что аномалия обусловлена остановкой развития соматоплевры. Причины возникновения порока развития еще не удалось объяснить. Причину следует искать во влияниях внутреннего порядка, которые, однако, пока что остаются неизвестными. Фактор наследственности отрицается; среди наших больных, поскольку мы имели возможность ознакомиться с семейным анамнезом, тоже ни разу не удалось установить, чтобы подобная аномалия наблюдалась у кого-нибудь из родственников пациента.

Интересно, что при аплазии одной молочной железы иногда наблюдается компенсаторная гипертрофия другой железы. Такая анизомастия может быть также обусловлена повреждением центральной нервной системы; определенную роль в этом отношении может играть и симпатический нерв. Ряд авторов считают такие опосредствованные симпатическим нервом атрофические расстройства причиной односторонней атрофии молочной железы, которую они наблюдали у некоторых молодых женщин с односторонним туберкулезом легких.

При агенезии порок развития удается распознать сразу же при рождении. При аплазии наличие ряда других сочетанных аномалий тоже позволяет диагностировать порок развития сразу же при рождении или в ранние сроки после него. Аплазия, поражающая лишь собственно железу, в то время как степень поражения ареолы и соска оказывается незначительной, может остаться в детском возрасте незамеченной, так что аномалия начинает проявляться лишь в пубертатном возрасте.

Сегментарная гипоплазия

При данной аномалии отсутствуют сопутствующие нарушения, так что порок развития часто диагностируется лишь в пубертатном возрасте, когда под влиянием половых гормонов после периода затишья начинают расти нормально заложенные молочные железы. Гипоплазия в большинстве случаев поражает всю железу, реже приходится наблюдать ясно выраженное уменьшение какого-нибудь определенного сегмента. При гипоплазии всей железы и одновременной асимметрии молочных желез иногда трудно ответить на вопрос, имеем ли мы дело с определенной степенью гипоплазии на одной стороне, или с преждевременной гипертрофией на другой стороне.

Сосковые молочные железы

Данная аномалия может быть одно- или двусторонней. Встречается она редко. Молочные железы содержат незначительное количество железистой ткани, жир в них полностью отсутствует, зато сосок резко увеличен и сильно выступает над уровнем поверхности. Функция железы не страдает; создается впечатление, словно произошла приостановка ее развития на определенном филогенетическом этапе.

Приобретенные аномалии молочных желез

Аномалии молочных желез, которые будут рассмотрены в данной главе, развиваются иногда в пубертатном возрасте, чаще всего, однако, с ними приходится встречаться у женщин в возрасте 20-50 лет. Проявлением этих нарушений являются весьма разнообразные клинические картины; меняется форма и объем железы, которая может быть уменьшенной или гипертрофированной. К этой группе аномалий относятся: приобретенная гипоплазия и аплазия, атрофия, мастодиния и гипертрофия вплоть до гигантомастии.

Приобретенная гипоплазия и аплазия молочных желез

Причиной данной аномалии является повреждение закладки молочной железы в детском возрасте. Торможение или остановка развития молочной железы могут быть обусловлены гнойным процессом (детский мастит), хирургическими вмешательствами, повреждением закладки железы радием или рентгеновскими лучами, применяемыми в большинстве случаев по поводу доброкачественных кожных процессов в области молочной железы (облучение гемангиом, невусов). Рост молочной железы в период полового созревания может быть далее ограничен Рубцовыми изменениями кожи в области молочной железы, возникающими после термических или химических ожогов. Рубцы не только препятствуют развитию молочной железы, но часто ее сдавливают и деформируют, ограничивают движения верхней конечности и деформируют скелет грудной клетки.

Атрофия молочных желез

Атрофия молочных желез развивается или после кормления грудью, или при некоторых гинекологических заболеваниях, когда наступает резко выраженная инволюция до этого нормальной, с точки зрения величины и формы, молочной железы. Клиническим проявлением атрофии обычно является атрофический мастоптоз; при этой форме атрофии небольшая железа располагается в отвислом кожном мешочке. Атрофия всегда поражает обе молочные железы. Является она последствием нарушения внутрисекреторного баланса и в некоторых случаях можно оказать положительное влияние на атрофический процесс путем назначения эстрогенов. При пролонгированном лечении, однако, возникает опасность патологического поворота в смысле развития хронического мастита, дисплазии и аденокарциномы. Кроме того, назначение эстрогенов связано с опасностью торможения гонадотропной функции передней доли гипофиза.

Прекращение внутрисекреторной деятельности в организме женщины, наступающее при некоторых гинекологических заболеваниях и после наступления климактерического периода, способствует различно выраженной инволюции молочных желез и может обусловить резкую атрофию молочной железы.

Атрофия, связанная с мастоптозом, наблюдается иногда при нарушениях обмена, при сильном голодании, а также при резком похудании.

Уменьшение молочной железы может являться результатов удаления части или всей железистой ткани по хирургическим показаниям; в таких случаях, конечно, величина железы может составлять лишь небольшую долю первоначального ее размера.

Мастодиния (болезненность) молочных желез

Мастодиния характеризуется чрезмерной чувствительностью или всей молочной железы в целом, или отдельных ограниченных узлов железистой ткани, которые чаще всего располагаются в наружном нижнем квадранте. Боли резко возрастают в пременструальном периоде, когда наблюдается набухание желез. Боли усиливаются по ночам и будят женщину. Даже при соприкосновении с бельем молочные железы испытывают болезненность.

Величина молочных желез может быть нормальной, в других случаях железы могут быть атрофическими или гипертрофическими. При пальпации выявляется узловатый характер железы, а потому женщины часто опасаются злокачественного разрастания. При сильном усилении болей специалисты в области патологии молочных желез часто рекомендуют удаление болезненных узлов, а в некоторых случаях даже всего органа.