Вена Галена (пороки и аномалии).

Вена Галена представляет собой крупный мозговой сосуд, проходящий сверху и сзади от зрительных бугров в субарахноидапьном пространстве, известном под названием цистерны вены Гапена. Оно соединяется с нижним сагиттальным синусом, проходящим вдоль нижнего края серпа мозга, вместе с которым они образуют прямой синус. Под термином «аневризма вены Гапена» подразумеваются различные сосудистые мальформации от множественных коммуникаций между системой большой мозговой вены и мозговыми сосудами системы сонных и вертебробазилярных артерий до собственно аневризмы вены Гапена.

Сосудистые мальформации головного мозга -это группа врожденных заболеваний, связанных с нарушением развития сосудов мозга на различных этапах их эмбриогенеза. Артериовенозные мальформации представляют собой различной формы и величины «клубки», образованные вследствие беспорядочного переплетения патологических сосудов. Эти сосуды имеют разный диаметр, стенки их истончены и по своему строению отличны и от артерий, и от вен; лишены характерных для артерий и вен слоев, представлены гиалиновыми и коллагеновыми волокнами. Наиболее часто артериовенозные мальформации располагаются супратенториально (полушария головного мозга, область большой мозговой вены), реже - в задней черепной ямке.

Афферентными сосудами являются ветви магистральных сосудов мозга , они могут быть значительно расширены и извиты. Дренирующие вены также расширены и удлинены из-за развития патологических петель. Характерной особенностью строения сосудистых мальформации является отсутствие в них капиллярной сети, что ведет к прямому шунтированию крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен. В связи с этим часть крови устремляется по пути наименьшего сопротивления, т.е. через артериовенозные мальформации и не принимаетучастия в кровоснабжении мозговой ткани. Артериовенозные мальформации отвлекают на себя значительную часть крови, поступающей в полушарие, что приводит к его анемизации и нарушению тканевого обмена.

Несмотря на то, что аневризма вены Галена встречается очень редко, на эту аномалию приходится 1/3 всех случаев артериовенозных мальформации периода новорожденности и раннего детства. У мальчиков она встречается в 2 раза чаще.

При рождении у половины детей клиническая симптоматика отсутствует. У остальных 50% новорожденных имеются признаки сердечной недостаточности, которая является неблагоприятным прогностическим признаком. Гидроцефалия при рождении диагностируется редко, но в некоторых случаях она развивается спустя некоторое время. В более позднем возрасте могут возникнуть внутричерепные кровоизлияния и нарушения мозгового кровообращения, приводящие к ишемии.

Неблагоприятный - более чем в 90% случаев наступает смерть в неонатальном периоде и младенческом возрасте. Большие надежды возлагаются на эмболизацию артериовенозной мальформации (окклюзия как артериальной, так и венозной части). Несмотря на отдельные успешные клинические случаи оперативного лечения, преимущественно путем эмболизации, смертность остается высокой и составляет 78%, поэтому пренатальная диагностика аневризмы вены Галена имеет важное практическое значение.

С 1937 г., когда впервые Jr. Jaeger и соавт. описали аневризму вены Галена , опубликовано более 300 описаний клинических наблюдений этой патологии, из них только около 50 случаев было диагностировано в пренатальном периоде, как правило в середине III триместра. При ультразвуковом исследовании плода аневризма вены Галена визуализируется в виде срединного гипоэ-хогенного образования, расположенного над мозжечковым наметом. ЦДК значительно упрощает пренатальную диагностику аневризмы вены Гале-на.

Основным диагностическим критерием аневризмы является турбулентный артериальный и венозный характер кровотока, обнаруживаемый в срединном гипоэхогенном образовании Для уточнения диагноза после родов следует применять МРТ, которая дает возможность уточнить структуру сосудистого русла и выявить венозные дренажи. Дифференциальный диагноз необходимо проводить со срединной арахноидальной кистой, порэнцефалией и межполушарной кистой, которая может образоваться при агенезии мозолистого тела.

Впервые о пренатальной ультразвуковой диагностике аневризмы вены Галена в 1983 г. сообщили J. Hirsch и соавт. и К. Мао, J. Adams. A. Reiter и соавт. первыми в 1986 г. для дифференциальной диагностики аневризмы использовали допплер-эхографию, а Т. Hata и соавт. - ЦДК в 1988 г.

В таблице суммирован международный опыт пренатальной диагностики и перинатальных исходов 42 случаев аневризмы вены Галена . При этом отбирались только те наблюдения, в которых обязательно использовалась допплерэхография и были представлены полные клинические сведения.

Как видно из данных таблицы, в большинстве наблюдений пренатальный диагноз аневризмы вены Галена был установлен только в III триместре беременности. Во многих из представленных наблюдений при исследовании структур головного мозга плода во II триместре беременности аневризма не была обнаружена.

Согласно суммарным данным литературы, среди сочетанных изменений, выявляемых у плодов с аневризмой вены Галена , кардиомегалия отмечена в 28 (66,7%) случаях, расширение сосудов шеи - в 11 (25,6%), вентрикуломегалия - в 13 (30,9%), неиммунная водянка - в 7 (16,2%) наблюдениях.

Часто возникающая кардиомегалия у плодов с аневризмой вены Галена является следствием увеличения сердечного выброса, а в случаях декомпенсации сердечной деятельности развивается водянка. При артериовенозных мальформациях имеет место постоянный сброс артериальной крови в венозную систему (феномен шунта), большая часть крови поступает по направлению к сердцу, вследствие чего сердцу приходится работать с повышенной нагрузкой. В сердечной мышце происходят процессы приспособления, выражающиеся в увеличении его мышечной массы. Вместе с тем отмечается увеличение всех отделов сердца. Постепенно развивается сердечная недостаточность. Быстрота и степень развития сердечной декомпенсации зависят в первую очередь от объема артериовенозного сброса крови.

Важное значение имеет калибр измененных сосудов и длительность существования аневризмы . Кроме того, постепенно формируются гемодинами-ческие нарушения, связанные с затрудненным оттоком венозной крови дистальнее соустья и повышением венозного давления в районе пораженных сосудов. Они приводят к расширению вен, недостаточности венозных клапанов, застойно-трофическим нарушениям. Происхождение вентрикуломегалии связывают со сдавлением водопровода мозга расширенным сосудом или с повышением внутричерепного венозного давления.

Прогноз при аневризме вены Галена в большинстве случаев неблагоприятный, особенно в случаях сочетания с кардиомегалией, вентрикуломегалией и неиммунной водянкой. В исследованиях, проведенных Н. Hoffman и соавт. в конце 70-х-начале 80-х гг., смерть новорожденных с аневризмой вены Галена в детской больнице Торонто была зарегистрирована в 8 из 9 случаев. У выжившего ребенка отмечались выраженные неврологические нарушения. Согласно данным I. Johnston и соавт., полученным в середине 80-х гг. при анализе 80 историй болезни новорожденных с аневризмой вены Галена, летальные исходы были зафиксированы в 91,4% случаев. В последние годы в связи с проведением своевременной эмболизации перинатальные потери снизились. Проведенный нами суммарный анализ 42 опубликованных случаев пренатальной диагностики этой аномалии показал, что перинатальные потери или смерть в младенческом возрасте была отмечена в 29 (69%) наблюдениях. Современное развитие ультразвуковой техники позволяет врачу точно, хотя и не всегда своевременно, поставить пренатальный диагноз аневризмы вены Галена.

– это крупный сосуд, который проходит от зрительных бугров через полость, заполненную спинномозговой жидкостью, и расположенную между паутинной и мягкой оболочками головного и спинного мозга. Подпаутинное пространство назвали цистерной вены Галена.

Аневризма вены Галена включает в себя различные нарушения кровеносной системы мозга, выраженные в виде переплетений аномальных сосудов и образовании из них клубочков разной формы и размера, а также выпячивание стенок вены Галена.

Типы аневризм, которые могут возникнуть

Аномальные сосуды характеризуются истончением стенок разного диаметра. Их нельзя отнести ни к венам, ни к артериям, так как они имеют особенный состав слоев тканей. Стенки аномальных сосудов состоят из коллагеновых и гиалиновых волокон. Нарушения в развитии головного мозга носит название сосудистых мальформаций. Эти патологии врожденные, они возникают на разных этапах внутриутробного развития плода.

Сосудистые мальформации характеризуются отсутствием капилляров, в связи с чем, кровь напрямую поступает из артерий в венозную систему. Аномалия приводит к тому, что кровоснабжение тканей нарушается, так как немалое количество крови уходит в .

Недостаточный приток крови к головному мозгу вызывает нарушения процессов обмена в тканях и возникновение патологии вены Галена.

Аневризма — наиболее опасный порок среди патологий головного мозга. Она вызывает изменение структуры ткани сосуда, из-за чего теряется его эластичность. Это ведет к возможному разрыву вены и кровоизлиянию в мозг.

Следствием патологии является нарушение процесса кровообращения и возможный летальный исход. Деформации сосудов при аневризме не менее опасны. Кровь наполняет новообразования, их размеры увеличиваются. Выпуклости давят на нервы и ткани органа.

Аневризма вены Галена является достаточно редким пороком. Среди общего числа случаев врожденных нарушений кровеносной системы у новорожденных треть относится к указанной аномалии. Она характеризуется высоким уровнем смертности у новорожденных детей. В 90% заболевание заканчивается летально. Высокий уровень смертности до 78% сохраняется и при проведении эмболизации. У мальчиков такая аномалия встречается в 2 раза чаще.

Причины патологии

Однозначной причины формирования аневризм у плода не определено. Выявлены факторы, которые влияют на их образование:

Последствия разрыва

Разрыв аневризмы вызывает субарахноидальное кровоизлияние в полость между паутинной и мягкой мозговыми оболочками, или внутримозговую гематому.

Из-за разрыва и кровоизлияния сосудов, возникает омертвение тканей мозга

Это приводит к попаданию крови в ткани и желудочки мозга. Обязательно вызывается спазм, когда происходит многократное сужение просвета кровеносных сосудов. Скопление жидкости вызывает водянку головного мозга или гидроцефалию. Происходит омертвление тканей, и отдельные его участки прекращают функционировать.

У человека наступает частичный паралич, он испытывает тошноту и резкую головную боль, возможна рвота, судороги, опущение верхнего века, нарушения зрения.

Разрыв приводит к следующим осложнениям.

• в результате субарахноидального кровоизлияния развиваются пульсирующие боли, которые плохо поддаются действию обезболивающих препаратов;
• нарушаются память, мозговая деятельность, способность воспринимать информацию снижается;
• постоянным явлением становится раздражительность, чувство тревоги, депрессивное состояние;
• дефекация и мочеиспускание вызывают трудности;
• процесс глотания затруднен, в связи с чем, пища может попасть в трахею или в бронхи, развивается обезвоживание организма;
• наблюдаются замедленная реакция и эмоциональная нестабильность – от агрессии до пугливости;
• возможно нарушение речи: человеку трудно говорить, он плохо понимает, не может читать и писать;
• возникают нарушения двигательной функции, возможен паралич, нарушается координация.

Методы лечения

Своевременная помощь и лечение позволяют повысить шанс восстановления после аневризмы. Чаще всего, самым эффективным средством является оперативное вмешательство, которое снижает риск разрыва и предотвращает летальный исход. Он более вероятен в случаях гигантских аневризм и запущенных случаев, когда помощь вовремя не оказывалась.

Возможна смерть в связи с особенностями организма или усугубляющими состояние болезнями, которые не связаны с проведением операции.

При патологии проводятся следующие виды оперативного вмешательства.

1. Купирование. Это внутричерепная операция, в результате которой аневризму исключают из кровотока и сохраняют проходимость соседних и несущих сосудов. При операции из субарахноидального пространства удаляется кровь и выполняется отток кровяного сгустка (гематомы). В нейрохирургии купирование считается одной из самых сложных операций.
2. Укрепление стенок сосуда. Операция преследует цель получить формирование капсулы на участке разрыва из соединительной ткани, что вызывается оборачиванием проблемного участка хирургической марлей. Послеоперационный период характеризуется значительной вероятностью возникновения кровотечений.
3. Удаление артерии с аневризмой (треппинг). Операция состоит в накладывании клипс с двух сторон от разрыва и прекращения кровотока в нем. Такие действия возможны лишь при нормальном кровотоке в соседних сосудах и нормальном кровообеспечении головного мозга.
4. Эндоваскулярные операции. Суть операции состоит в прекращении проходимости аневризмы. Поврежденный участок вены блокируют с использованием микроспиралей. Метод обеспечивает минимальное вмешательство в организм и минимальное травмирование, вскрытие черепа не требуется. Его применение возможно при гарантии проходимости расположенных рядом сосудов.

После операций возможно возникновение осложнений. Их причиной обычно является гипоксия мозга и спазмы. Особенно велика их вероятность, если операция была проведена в период кровоизлияния. Во время оперативного вмешательства возможны повреждения стенок аневризмы.

Оперативное лечение проводят в сочетании с консервативным. Оно предполагает постоянный врачебный контроль. Задачей консервативного лечения является обеспечение доступа кровоснабжения к участкам мозга, пораженным вследствие аневризмы. Обычно используются следующие препараты:

• обезболивающие средства и противорвотные препараты, которые помогают облегчить состояние;
• стабилизирующие давление, повышение которого способствует разрыву тканей и кровоизлиянию;
• противосудорожные;
• блокаторы кальциевых каналов, которые снижают возможность церебрального спазма и поддерживают стабильность кровеносной системы.

Оптимальным считают сочетание консервативного и оперативного способов лечения, так как при аневризме вены Галена необходимо именно хирургическая операция, она снижает риск разрыва и может предотвратить летальный исход.

Прогнозы

Высокую смертность в неонатальном периоде, и до достижения годовалого возраста при аневризме вены Галена, пытаются снизить проведением эмболизации, когда из кровотока исключается артериовенозная мальформация. Часть операций имеют успех, но они снижают долю летальных исходов у новорожденных лишь до 78%.

В связи с этим врачи настаивают на важности пренатальной диагностики. Во втором триместре беременности патология, как правило, не выявляется. В медицинской литературе отмечается, что аневризме сопутствуют , которую исследователи фиксируют в 66,7% случаев, расширение сосудов шеи, что отмечается в 25,6% случаев, вентрикуломегалия, определяемая в 30,9% случаев, неиммунная водянка, сопровождающая патологию в 16,2% случаев.

Кардиомегалия возникает у плода из-за роста сердечного выброса при аневризме вены Галена. Водянка является следствием декомпенсации сердечной деятельности. Это происходит при артериовенозных мальформациях, когда регулярный кровоток в венозную систему вызывает поступление большого количества крови к сердцу и заставляет его усиленно работать. Сердце увеличивается в размерах, приспосабливается, наращивая мышечную массу. Вентрикуломегалия возникает в связи с расширением сосуда и сдавливанием мозга.

В настоящее время известно о 300 клинических случаях такой патологии плода, описанных в исследованиях. 50 из них смогли диагностировать в пренатальном периоде, в третьем триместре. Аневризму выявляют, выполняя ультразвуковое обследование плода по методике Цветового допплеровского картирования (ЦДК).

Диагноз подтверждает турбулентный характер кровотоков — артериального и венозного, он наблюдается в срединном гипоэхогенном образовании. Окончательный диагноз устанавливают после родов, используя МРТ.

Что такое аневризма вены Галена? И вообще, что такое вена Галена, где она находится и что может привести к её патологическим изменениям? Это важная информация для будущих родителей, ведь такая патология, как правило, развивается ещё в период внутриутробного развития вследствие целого ряда неблагоприятных факторов.

Рассмотрим сущность патологии, причины её возникновения, методы диагностики и современную терапию патологии. Каковы признаки разрыва аневризмы и прогнозы заболевания.

Вена Галена – это один из крупнейших сосудов в головном мозге, который проходит сверху и сзади зрительных бугров в субарахноидальном поле. Именно это пространство имеет наименование цистерны Галена.

Аневризма вены Галена – это целый перечень различных мольфараций сосудов. Мольфарация или аномальное развитие сосуда, которое влечёт за собой грубое нарушение его функций и физического состояния. Аневризма в подобном случае может быть выражена переплетением аномально развивающихся сосудов, образованием клубочковых соединений и выпячивание самой вены Галена.

Эти аномально развивающиеся сосуды невозможно отнести ни к одному виду сосудов в теле человека. Это и не вены, и не артерии. Они имеют собственное строение сосудистых стенок, которые состоят из волокон коллагена и гиалина. Такое нарушение строения носит врождённый характер и развивается ещё во время внутриутробного развития.

Сосудистые мольфарации, ведущие к развитию аневризмы вены Галена, имеют следующие особенности:

• значительное расширение и изветвление магистральных сосудов мозга;
• развитие патологических сосудистых петель вызывает удлинение и расширение дренирующих вен;
• сосудистые мольфарации характеризуются отсутствием капиллярной сетки, что влечёт за собой попадание крови напрямую из артерий в сеть поверхностных и глубоких вен.

Таким образом, кровь, содержащаяся в патологических областях, не участвует в кровоснабжении мозга, что влечёт за собой нарушение обменных процессов в мозговых тканях и их последующей анемизации.

Мальчики страдают от этой патологии в два раза чаще, нежели девочки.

Прямых причин развития аневризмы вены Галена в период внутриутробного развития не установлено до сих пор. Но специалисты выявили ряд препосылок, которые могут непосредственно повлиять на возникновение этой сложной патологии.

1. Наследственные факторы – аномалии в развитии мышечной ткани сосудистых стенок артерий в церебральном отделе головного мозга. В частности дефект, связанный с недостаточным синтезом коллагена, который вызывает патологические явления. Зачастую такие дефекты наблюдаются в местах сильного изгиба либо соединения крупных сосудов артериального бассейна.
2. Генетические аномалии, которые провоцируют патологическое переплетение артерий и вен в головном мозге. Нарушается кровоток за счёт сдавливания участков сосудов в местах наиболее «сплетённых», что приводит к нарушению кровотока по всему сосуду.
3. Повышение артериального давления, особенно скачкообразные повышения. Эти явления нарушают равномерность кровотока и оказывают пагубное влияние на участки и без того истончённых и деформированных сосудов. Именно этот фактор становится наиболее провокативным в плане разрыва аневризмы.
4. Общие заболевания сосудистой системы, в частности – атеросклеротические патологии.
5. Травмы с ранениями головы, которые провоцируют нарушения кровообращения и травмы сосудов.
6. Опухолевые процессы в области головы и шеи, оказывающие механическое давление на крупные сосуды.
7. Любые субъективные факторы, которые приводят к развитию патологических процессов в системе кровообращения, состоянии сосудов и развитии аневризм.

Наиболее вероятными называют нарушения развития нервной трубки плода во втором триместре беременности. Эта патология может быть спровоцирована многими факторами: приёмом лекарственных препаратов во время вынашивания малыша, воздействием малых доз радиации, внутриутробной инфекцией, травмой беременной и многими другими причинами. Этиология такого заболевания до конца не выяснена.

Ранняя диагностика патологии плода по поводу аневризмы вены Галена разрешена к первому проведению при УЗИ-скрининге в третьем триместре беременности. Если во время обследования наблюдается образование анэхогенного характера в центральной части головы, то для подтверждения диагноза используют контрастное доплеровское исследование сосудов. Этот метод высокоточен и даёт 90 % результат.

Также используются такие диагностические методы исследования:

• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография;
• ангиография.

Все эти методы применяются на разных сроках, когда информативность каждого из них будет наиболее высокой. Очень важно диагностировать патологию такого характера ещё в утробе матери, поскольку после рождения клинические проявления могут не обнаруживаться вообще либо симптомы появятся уже после разрыва аневризмы.

Кроме того, развивающиеся вследствие таких сосудистых мольфараций патологии весьма разнообразны. Это может быть гидроцефалия либо сердечная недостаточность. Вследствие того, что данное заболевание достаточно редко встречается, педиатр может быть просто не готов к такому развитию событий.

Аневризма сосудов головного мозга, в частности аневризма вены Галена, – это мина замедленного действия. Любой провоцирующий фактор может вызвать её разрыв, который неминуемо ведёт к смерти в неонатальном периоде до года, либо к глубокой инвалидизации, либо к вегетативному состоянию.

Консервативное лечение возможно только в качестве вспомогательных мер, которые купируют приступы боли, корректируют артериальное давление и устраняют застойные процессы. Основным же методом лечения признано хирургическое вмешательство, которые проводится разными способами.

1. Купирование – одна и самых сложных и опасных операций в нейрохирургии. Проводится в случае аневризмы гигантских размеров либо в случае разрыва. В ходе операции аневризму удаляют и сохраняют проходимость и функциональную возможность соседних и магистральных сосудов. Если имел место разрыв аневризмы, удаляется гематома, образовавшаяся вследствие кровоизлияния.
2. Укрепление стенок сосуда – операция, которая в последнее время проводится крайне редко, поскольку её самым распространённым осложнением является послеоперационное кровотечение. Такое хирургическое вмешательство преследует цель укрепления сосуда в месте аневризмы путём наложения специального материала (медицинской марли) на поражённый участок.
3. Треппинг представляет собой удаление участка с аневризмой (целой либо разорвавшейся) из кровотока. Накладываются две клипсы – выше и ниже аневризмы. Но такая операция возможна лишь в случае сохранности нормального кровоснабжения головного мозга и функциональной состоятельности соседних сосудов.
4. Эндоваскулярные операции предусматривают минимальное вмешательство в организм и проводятся без трепанации черепа, через проколы в черепной коробке в непосредственной близости к месту аневризмы. В сосуд вводятся специальные микроспирали, которые исключают из кровотока повреждённый участок сосуда. Но проведение такого вмешательства возможно только при нормальном функционировании соседних сосудов.

Признаками разрыва аневризмы будут капризность ребёнка, депрессивные состояния, резкие головные боли, проблемы с испражнением, нарушение речи, если ребёнок уже начал говорить.

По последней медицинской статистике, прогнозы заболевания зачастую неблагоприятны.

Редкий, но крайне опасный тип патологии, формирующийся у плода при внутриутробном развитии, называется «аневризма вены галена». Проблему сложно диагностировать, оно практически не поддаётся лечению. Аномалия способна возникать и в ходе жизни пациента, но в большинстве случаев она появляется в периоде вынашивания младенца.

Заболевание не имеет собственного кода в МКБ и классифицируется общим -I71.

Общая информация

Болезнь представлена группой аномальных состояний, в которые входит сама аневризма, сосудистые мальформации, возникающие между системными элементами головного мозга.

Источники проблемы

Несмотря на множественные исследования, истинных предпосылок к образованию заболевания определено не было. Специалисты выделяют предположительные факторы, способствующие возникновению аномалии:

Врожденные отклонения в мышечных тканевых структурах артерий головного мозга — патология формируется в точке сильных изгибов или присоединения артерий. Проблема сопровождается недостаточным количеством коллагена, что способствует возникновению аномальных соединений. Подобный тип дефектам относится к наследственным факторам.

Стабильно высокое давление и неравномерность кровотока — вызывают дополнительное воздействие на ранее деформированный участок венозного пути и повышают вероятность нарушения его целостности. К опаснейшим гемодинамическим нарушениям относят проблемы в области извитых секций артерий.

Наследственные отклонения – проявляются нестандартным переплетением артериальных и венозных сосудов в отделах головного мозга. Патологический процесс образуется на фоне болезней сосудистого отдела, при травматизациях и ранениях черепной коробки, сочетается с опухолевидными образованиями в голове и шейном отделе.

Любые предпосылки, способствующие изменению процесса кровообращения и повреждению кровеносных сосудов, способствуют формированию аневризм.

Классификация и характерные симптомы

Специалисты выделяют три варианта недуга:

• интрамуральный вариант – определяется по открытию артериального пути прямо в большую мозговую вену;
• хориоидальный тип – характеризуется специфическим расположением артериовенозных шунтов: они локализуются в хориоидальном промежутке и входят в аномальные эмбриональные венозные сосуды или большую вену;
• паренхиматозный – выявляется по большой численности шунтов, располагающихся в паренхиме головного мозга.

У 50% малышей рожденных с указанным заболеванием отсутствуют явные клинические проявления. Вторая половина младенцев страдает недостаточной функциональности сердечной мышцы. Учитывая, что аномальное отклонение возникает еще до рождения, угроза сердечной недостаточности на стадии декомпенсации появляется в периоде эмбрионального развития.

Симптоматические проявления болезни характеризуются:

• периодической одышкой – за счет отеков легочной ткани;
• выраженной отечностью отдельных частей тела;
• быстрым наступлением усталости в момент кормления.

Недостаточная работоспособность сердца со временем проявится в физических характеристиках ребенка – он начнет отставать от малышей одного с ним возраста. Аномальное отклонение может стать первопричиной возникновения гидроцефалии, с возникновением следующих клинических признаков:

• нестандартно большой объем головы новорожденного младенца;
• выраженная расширенность венозных сосудов на голове;
• периодическая тошнота с рвотой;
• нарушение остроты зрения;
• стабильно увеличенное артериальное давление;
• судорожные состояния;
• кровоизлияния внутри черепной коробки;
• частые обмороки.

Недостаточное поступление питательных веществ к тканям головного мозга может привести к умственной отсталости. Поводом для полноценного диагностического обследования грудного младенца являются появившиеся проблемы в поведении или внешнем облике.

Диагностика

Первое определение патологического отклонения происходит в третьем квартале беременности, после окончательного формирования плода. На плановом УЗИ определяется состояние детского организма. С целью уточнения возникших вопросов может проводиться допплерография, характеризующаяся высоким уровнем достоверности.

Дополнительные методики определения аневризмы представлены:

• рентгеноскопией с применением контрастного вещества;

Методы лечения

Своевременное определение и правильно подобранная тактика терапии увеличивают шансы на восстановление организма. Наиболее эффективной методикой лечения является хирургическое вмешательство, предотвращающее самопроизвольное нарушение целостности тела аневризмы и последующий летальный исход. Риск смерти зависит от объемов аномального объекта, запущенности болезни и отсутствия профессиональной помощи.

Летальный исход происходит по причине присоединения сопутствующих заболеваний, индивидуальных особенностей организма и не связан с проведением операций. Проблема устраняется при помощи следующих методик:

Пресечения — подразумевает внутричерепное вмешательство с исключением аневризмы из общего кровотока, с сохранением проходимости в соседних и основных кровеносных сосудах. В момент хирургического вмешательства из зоны мягких и паутинных оболочек удаляется скопившаяся кровь и сформировавшиеся гематомы. Данный вариант операции считается одним из сложнейших среди всех проводимых манипуляций в нейрохирургии.

Тампонаж сосудистых стенок – манипуляция подразумевает создание капсулы на месте разрыва, составляемой из соединительной ткани. Проблемная зона уплотняется хирургической марлей, в послеоперационном периоде существует большая вероятность образования спонтанных кровотечений.

Иссечения участка артериального сосуда, пораженного аневризмой — при выполнении вмешательства с двух сторон от разорвавшейся аневризмы накладывают клипсы. Манипуляция позволяет прекратить циркуляцию крови в проблемной зоне. Операция проводится при ненарушенном кровообращении в рядом располагающихся сосудах и нормальной подаче крови к структурам головного мозга.

Эндоваскулярными методиками — поврежденный участок блокируется при помощи микроспиралей. Процедура гарантирует минимальное вмешательство и незначительную травматизацию, при осуществлении не требуется вскрытие черепной коробки. Требует нормальной проходимости кровеносных сосудов, располагающихся около проблемного участка.

После осуществления оперативных вмешательств существует риск осложнений. Предпосылками для их возникновения считают спазмирование кровеносных магистралей и кислородное голодание тканей мозга. Вероятность проблемы увеличивается при выполнении хирургического вмешательства во время кровотечения, также риск возрастает в случае повреждения стенок патологического очага.

Оперативное направление сочетается с классическим и предполагает постоянный контроль со стороны медицинского персонала. Основной целью лекарственной терапии является возвращение доступа кровообращения к поврежденным патологией участкам головного мозга.

Медикаментозная терапия подразумевает назначение:

• обезболивающих и противорвотных лекарственных препаратов – с целью облегчения общего состояния пациента;
• стабилизирующих показатели артериального давления медикаментов – увеличение отметок АД является предрасполагающим фактором к нарушению целостности тканей аномалии и последующему кровоизлиянию;
• антагонистов кальция — средства позволяют снизить вероятность возникновения церебрального спазма, поддержать стабильную работу кровеносного отдела.

Оптимальным считается совмещение хирургического вмешательства и медикаментозного лечения – при разрыве очага патологии операция помогает спасти жизнь больного и предотвратить развитие летального исхода.

Последствия разрыва аневризмы

Разрыв тела аневризмы провоцирует кровоизлияние в область субарахноидального пространства, в зону мягких и паутинных оболочек, формирование внутримозговой гематомы. Проблема осложняется скоплением крови в полостях желудочков мозга, развитием спазма, с многократным уменьшением просветов в кровеносных магистралях. Скапливающиеся объемы жидкости приводят к формированию гидроцефалии.

В дальнейшем наблюдается некроз тканевых структур и прекращение работы отдельных участков. У пациента регистрируется:

• частичная парализация;
• приступы головной боли;
• внезапная тошнота;
• судорожные состояния;
• птоз – полуприкрытое верхнее веко;
• падение остроты зрения, вплоть до слепоты.

При самопроизвольном разрыве аневризмы клинические признаки выражаются:

• болезненными ощущениями пульсирующего типа, которые не подавляются обезболивающими лекарственными препаратами;
• проблемами с деятельностью мозга, ухудшением памяти;
• у пациента отмечается повышенная раздражительность, тревожность и депрессивные состояния;
• возникновением трудностей с освобождением кишечника;
• обезвоживанием организма;
• проблемами с глотанием;
• появлением эмоциональной нестабильности;
• замедлением всех реакций;
• проблемами с речью;
• возникновением дисфункции двигательного аппарата.

Профилактические средства

Первичные профилактические мероприятия проходят в момент вынашивания младенца. Обнаружение аневризмы Галена при прохождении планового ультразвукового обследования определяет дальнейшую тактику ведения беременности.

В большинстве случаев назначается кесарево сечение, а после исполнения трех месяцев младенцу – хирургическое вмешательство. Несмотря на все усилия специалистов, летальный исход фиксируется в 80% случаев.

• избегать любых вредных привычек – употребления никотина, алкоголя и наркотиков;
• своевременно становиться на учет и проходить все плановые осмотры;
• выполнять правила рационального питания – в ежедневном рационе должны отсутствовать вредные блюда;
• прекратить неконтролируемый прием лекарственных препаратов — многие беременные злоупотребляют настойками валерианы, пустырника и иными медикаментозными средствами;
• посещать занятия ЛФК, совершать ежедневные обязательные пешие прогулки на свежем воздухе;
• своевременно лечить имеющиеся болезни, держать под контролем хронические формы недугов;
• не нарушать режим труда и отдыха, полностью высыпаться, не проводить много времени в Интернете и за просмотром телепередач.

Многие девушки в периоде вынашивания пытаются уклоняться от двигательной и физической активности, акцентируя внимание на своем положении. Постоянное времяпрепровождение в постели и перед экраном телевизора негативно отразится на работоспособности сердечно-сосудистого отдела, приведет к проблемам со здоровьем, как матери, так и младенца.

Прогноз

Шансы на выживание при болезни минимальные, прогноз крайне неблагоприятный. Современные методики, используемые в нейрохирургии, позволили снизить риск летального исхода до 50-70%.

Выжившие после операции младенцы отстают в показателях умственного развития, у них сохраняются неврологические симптоматические проявления. Эта подгруппа никогда не сможет иметь 100% здоровье.

Выявление аневризмы Галена на последних сроках вынашивания дает минимальную надежду родителям на рождение. В большинстве случаев проблема заканчивается самопроизвольным абортом или рождением больного ребенка, без надежды на полное восстановление его здоровья.

Младенец имеет минимальные шансы на стандартные интеллектуальные способности, ребенок в любой момент может пострадать от самопроизвольного разрыва патологического образования. Взрослые должны понимать, что выявление проблемы и рекомендации врачей о медицинском аборте основаны на желании уберечь будущую мать от необходимости пожизненного присмотра за инвалидом.

Аневризма вены Галена у новорожденных представляет собой аномалию развития крупного венозного сосуда в головном мозге. Прогноз чаще неблагоприятный. Хотя смертность при использовании новых методик нейрохирургии сократилась до 50-70%, у детей нарушается умственное развитие, проявляются неврологические симптомы.

Причины

Причиной возникновения становится часто врожденное нарушение в мышечной ткани артерий, при котором количество коллагена оказывается слишком низким. Подобные дефекты передаются генетически, являются наследственными.

Другое генетическое нарушение, приводящее к образованию патологического состояния, представляет собой переплетение венозных и артериальных кровеносных сосудов в головном мозге, что приводит к повреждениям.

Ранения и травмы головы, доброкачественные и злокачественные опухоли на голове и шее также могут вызвать заболевание.

Если повреждаются сосуды головного мозга, нарушается функционирование сердечно-сосудистой системы, вероятность появления аневризмы возрастает.

Диагностика

Первичная диагностика проводится во время последнего триместра беременности с помощью ультразвукового исследования. Нарушения возможно определить по сосудам плода. Увидеть аномалию можно как анэхогенное образование внутри головы эмбриона.

Главным симптомом является сердечная недостаточность. Отмечается гидроцефалия. Нередко патология сопровождается кардиомегалией. Формируется артериовенозное шунтирование. Симптомы однако могут не проявиться сразу после рождения. Кроме того, симптоматика не является специфической, характерна для некоторых других заболеваний.

После рождения младенца необходимо произвести дополнительные обследования для уточнения диагноза. Проводится компьютерная томография, магнито-резонансная томография.

На снимках патологические клубки кровеносных сосудов будут хорошо видны.

Ангиография позволяет выявить прочие сосудистые заболевания, если они имеются. Исследование позволяет рассмотреть и топографические отношения со здоровыми венами и артериями. Данная методика помогает увидеть образование тромбов, определить тактику терапии.

Лечение

Для лечения патологии применяется хирургическое вмешательство. Чаще всего используется эндоваскулярная эмболизация. Проводить такую операцию можно в 2-6 месяцев младенца. Проводится предварительная подготовка. Чтобы не допустить образование тромба, нужно принимать антикоагулянты. Для компенсации сердечной недостаточности используются тонизирующие сердце медикаменты. Лекарства и дозировки должен подбирать врач.

Если отмечается выраженная гидроцефалия, необходимо провести шунтирование, чтобы понизить давление внутри черепной коробки. Для этого проводится вентрикулоперитонеальное шунтирование.

Открытые оперативные вмешательства используются редко.

Возможно купирование. При такой операции аневризму исключают из кровотока, сохраняя при этом функционирование соседних и крупных сосудов.

Артерия с аневризмой может также быть удалена. С обеих сторон от разрыва накладываются клипсы, блокирующие течение крови. Такой вариант допускается только при нормальном функционировании соседних сосудов, отсутствии нарушений кровоснабжения головного мозга.

Иногда стенки сосудов укрепляют. Для этого проблемный участок оборачивается специальной хирургической марлей. На пораженном участке образуется защитная капсула из соединительной ткани. В послеоперационный период сохраняется высокая вероятность кровотечений, кровоизлияния в мозг.

Дополнительно применяются медикаменты, устраняющие симптоматику. Необходим прием понижающих давление препаратов, обезболивающих, предотвращающих судороги.