Рак груди (карцинома) – наиболее распространенная злокачественная опухоль молочных желез.

Заболевание характеризуется высокой распространенностью. В развитых странах оно возникает у 10% женщин. Лидируют страны Европы. Наименьшая распространенность рака груди отмечена в Японии.

Некоторые эпидемиологические данные по поводу рака молочной железы :

  • большая часть случаев заболевания регистрируется в возрасте после 45 лет;
  • после 65 лет риск развития карциномы груди увеличивается в 5,8 раз, а по сравнению с молодым возрастом (до 30 лет) возрастает в 150 раз;
  • чаще всего поражение локализуется в верхней наружной части молочной железы, ближе к подмышечной впадине;
  • 99% всех больных с карциномой молочной железы – женщины, 1% - мужчины;
  • описаны единичные случаи заболевания у детей;
  • смертность при данном новообразовании составляет 19 – 25% от всех прочих злокачественных опухолей;
  • сегодня рак груди является одной из самых распространенных опухолей у женщин.
    На данный момент отмечается рост заболеваемости во всем мире. В то же время, в ряде развитых стран имеются тенденции к снижению за счет хорошо организованного скрининга (массового обследования женщин) и ранней выявляемости.

Причины рака груди

Существует большое количество факторов, способствующих развитию карциномы молочных желез. Но почти все они связаны с двумя видами нарушений: усилением активности женских половых гормонов (эстрогенов) или генетическими нарушениями.

Факторы, повышающие риск развития рака груди :
  • женский пол;
  • неблагоприятная наследственность (наличие случаев заболевания у близких родственниц);
  • начало месячных раньше 12 лет или их окончание позже 55 лет, их наличие более 40 лет (это свидетельствует о повышенной активности эстрогенов);
  • отсутствие беременности или ее наступление впервые после 35 лет;
  • злокачественные опухоли в других органах (в матке, яичниках, слюнных железах);
  • различные мутации в генах;
  • действие ионизирующего излучения (радиации): лучевая терапия при различных заболеваниях, проживание в местности с повышенным радиационным фоном, частые флюорографии при туберкулезе, профессиональные вредности и пр.;
  • другие заболевания молочных желез: доброкачественные опухоли, узловые формы мастопатии;
  • действие канцерогенов (химических веществ, которые способны провоцировать злокачественные опухоли), некоторых вирусов (пока еще эти моменты изучены слабо);
  • высокий рост женщины;
  • низкая физическая активность;
  • злоупотребление алкоголем , курение ;
  • гормональная терапия в больших дозах и в течение длительного времени;
  • постоянное использование гормональных средств для контрацепции;
Разные факторы увеличивают риск развития карциномы молочной железы в разной степени. Например, если женщина имеет высокий рост и избыточную массу тела, то это вовсе не означает того, что у нее сильно увеличивается вероятность заболевания. Общий риск формируется за счет суммирования разных причин.

Обычно злокачественные опухоли молочных желез отличаются неоднородностью. Они состоят из разных типов клеток, которые размножаются разными темпами, по-разному реагируют на лечение. В связи с этим часто бывает сложно предсказать, как будет развиваться заболевание. Иногда все симптомы нарастают стремительно, а иногда опухоль растет медленно, не приводя к заметным нарушениям в течение длительного времени.

Первые признаки рака груди

Как и другие злокачественные опухоли, рак груди на ранней стадии обнаружить очень сложно. Длительное время заболевание не сопровождается никакими симптомами. Его признаки нередко обнаруживают случайно.

Симптомы, при которых нужно немедленно обратиться к врачу :

  • боль в молочной железе, которая не имеет видимых причин и сохраняется в течение длительного времени;
  • ощущение дискомфорта в течение длительного времени;
  • уплотнения в молочной железе;
  • изменение формы и размеров груди, отечность, деформация, появление асимметрии;
  • деформации соска: чаще всего он становится втянутым;
  • выделения из соска: кровянистые или желтого цвета;
  • изменения кожи в определенном месте: она становится втянутой, начинает шелушиться или сморщиваться, изменяется ее цвет;
  • ямочка, впадина, которая появляется на молочной железе, если поднять руку вверх;
  • увеличение лимфатических узлов в подмышечной впадине, над или под ключицей;
  • припухлость в плече, в области молочной железы.
Меры по раннему выявлению рака груди :
  • Регулярное самообследование. Женщина должна уметь правильно осматривать свою грудь и выявлять первые признаки злокачественного новообразования.
  • Регулярное посещение врача. Необходимо являться на осмотр к маммологу (специалисту в области заболеваний молочных желез) хотя бы раз в год.
  • Женщинам после 40 лет рекомендуется регулярно проходить маммографию – рентгеновское исследование, направленное на раннее выявление рака груди.

Как правильно самостоятельно осматривать грудь?

Самостоятельный осмотр молочных желез занимает около 30 минут. Его нужно делать 1 – 2 раза в месяц. Иногда патологические изменения чувствуются не сразу, поэтому желательно вести дневник и отмечать в нем данные, свои ощущения по результатам каждого самоосмотра.

Осмотр молочных желез нужно проводить на 5 – 7 день менструального цикла, желательно в одни и те же дни.

Визуальный осмотр

Это нужно делать в теплой светлой комнате, в которой есть зеркало. Разденьтесь до пояса и встаньте ровно напротив зеркала, так, чтобы хорошо видеть вою грудь. Расслабьтесь и выровняйте дыхание. Обратите внимание на следующие моменты:
  • симметрично ли расположены правая и левая молочные железы?
  • не увеличилась ли одна молочная железа по сравнению с другой (стоит помнить о том, что в норме размеры правой и левой молочной желез могут немного различаться)?
  • нормально ли выглядит кожа, не появились ли подозрительные участки с измененным внешним видом?
  • нормально ли выглядят соски?
  • не замечено больше ничего подозрительного?

Ощупывание

Ощупывание груди можно проводить в положении стоя или лежа, как удобнее. Если есть возможность, то лучше сделать это в двух положениях. Обследование проводится кончиками пальцев. Давление на грудь не должно быть слишком сильным: оно должно быть достаточным для того, чтобы можно было почувствовать изменения в консистенции молочных желез.

Сначала ощупывают одну молочную железу, затем вторую. Начинают от соска, затем перемещают пальцы кнаружи. Для удобства можно проводить ощупывание перед зеркалом, условно поделив молочную железу на 4 части.

Моменты, на которые нужно обратить внимание :

Общая консистенция молочных желез – не стала ли она плотнее с прошлого осмотра?

  • наличие уплотнений, узлов в ткани железы;
  • наличие изменений, уплотнений в соске;
Состояние лимфатических узлов в подмышечной области – не увеличены ли они?

При обнаружении изменений необходимо обратиться к одному из специалистов:
При помощи самоосмотра можно выявить не только рак груди, но и доброкачественные новообразования, мастопатию. Если Вы обнаружили что-то подозрительное, то это еще не говорит о наличии злокачественной опухоли. Точный диагноз можно установить только после обследования.

С целью ранней диагностики рака груди женщинам старше 40 лет рекомендуется проходить ежегодно три исследования :
  • Маммография – рентгеновские снимки молочной железы. Выявляют имеющиеся уплотнения в ткани. Современным методом является цифровая маммография.
  • Определение уровня женских половых гормонов – эстрогенов. Если он высок – имеется повышенный риск развития рака груди.
  • Онкомаркер СА 15-3- вещество, которое вырабатывается клетками карциномы груди.

Симптомы и внешний вид разных форм рака молочных желез

Узловая форма рака молочных желез В толще молочной железы прощупывается безболезненное плотное образование. Оно может быть округлым или иметь неправильную форму, равномерно растет в разных направлениях. Опухоль спаяна с окружающими тканями, поэтому, когда женщина поднимает руки, на молочной железе в соответствующем месте образуется впадина.
Кожа в области опухоли сморщивается. На поздних стадиях ее поверхность начинает напоминать лимонную корку, на ней появляются язвы.

Со временем опухоль приводит к увеличению молочной железы в размерах.
Увеличиваются лимфатические узлы: шейные, подмышечные, надключичные и подключичные.

Как выглядит узловая форма рака молочных желез?

Отечно-инфильтративная форма Данная форма рака груди чаще всего встречается у молодых женщин.
Болевые ощущения чаще всего отсутствуют или выражены слабо.
Имеется уплотнение, занимающее практически весь объем молочной железы.

Симптомы:

  • уплотнение молочной железы;
  • покраснение кожи, имеющее неровные края;
  • повышение температуры кожи молочной железы;
  • во время ощупывания узлы не выявляются.
Как выглядит рожеподобный рак молочных желез?
Панцирный рак Опухоль прорастает через всю железистую ткань и жировую клетчатку. Иногда процесс переходит на противоположную сторону, на вторую молочную железу.

Симптомы:

  • уменьшение молочной железы в размерах;
  • ограничение подвижности пораженной молочной железы;
  • уплотненная, с неровной поверхностью, кожа над очагом.
Как выглядит панцирный рак молочных желез?

Рак Педжета Особая форма рака молочной железы, встречается в 3 – 5% случаев.

Симптомы:

  • корки в области соска;
  • покраснение;
  • эрозии – поверхностные дефекты кожи;
  • мокнутие соска;
  • появление неглубоких кровоточащих язвочек;
  • деформация соска;
  • со временем сосок окончательно разрушается, в толще молочной железы возникает опухоль;
  • рак Педжета сопровождается метастазами в лимфатические узлы только на поздних стадиях, поэтому прогнозы при данной форме заболевания относительно благоприятны.
Как выглядит рак Педжета

Степени рака груди

Степени рака молочных желез определяются по общепринятой системе TNM, в которой каждая буква имеет обозначение:
  • T – состояние первичной опухоли;
  • M – метастазы в другие органы;
  • N – метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Степень опухолевого процесса
Основные характеристики
T x Врач не имеет достаточного количества данных, чтобы оценить состояние опухоли.
T 0 Опухоль в молочной железе не выявлена.
T 1 Опухоль, имеющая диаметр не более 2 см в наибольшем измерении.
T 2 Опухоль, имеющая диаметр от 2 до 5 см в наибольшем измерении
T 3 Опухоль размерами более 5 см.
T 4 Опухоль, прорастающая в стенку грудной клетки или кожу.

N
N x Врач не имеет достаточного количества информации для того, чтобы оценить состояние лимфатических узлов.
N 0 Отсутствуют признаки, свидетельствующие о распространении процесса в лимфатические узлы.
N 1 Метастазы в подмышечных лимфатических узлах , в одном или нескольких. При этом лимфатические узлы не спаяны с кожей, легко смещаются.
N 2 Метастазы в подмышечных лимфатических узлах. При этом узлы спаяны между собой или с окружающими тканями, смещаются с трудом.
N 3 Метастазы в окологрудинных лимфатических узлах на стороне поражения.

M
M x У врача отсутствуют данные, которые помогли бы судить о метастазах опухоли в других органах.
M 0 Признаки метастазов в других органах отсутствуют.
M 1 Наличие удаленных метастазов.

Конечно, отнести опухоль к той или иной стадии по классификации TNM может только врач после проведения обследования. От этого будет зависеть дальнейшая тактика лечения.

Классификация в зависимости от места расположения опухоли :

  • кожи молочной железы;
  • соска и ареолы (кожа вокруг соска);
  • верхнего внутреннего квадранта молочной железы;
  • нижнего внутреннего квадранта молочной железы;
  • верхнего наружного квадранта молочной железы;
  • нижнего наружного квадранта молочной железы;
  • задней подмышечной части молочной железы;
  • место расположения опухоли не удается уточнить.

Диагностика рака груди

Осмотр

Диагностика злокачественных опухолей молочной железы начинается с осмотра врача-онколога или маммолога.

Во время осмотра врач :

  • подробно расспросит женщину, постарается получить максимально полную информацию о течении заболевания, факторах, которые могли способствовать его возникновению;
  • произведет осмотр и пальпацию (ощупывание) молочных желез в положении лежа, стоя с опущенными и поднятыми руками.

Инструментальные методы диагностики

Метод диагностики Описание Как проводится?
Маммография – раздел диагностики, который занимается неинвазивным (без разрезов и проколов) исследованием внутренней структуры молочной железы.
Рентгеновская маммография Рентгеновское исследование молочной железы проводится с применением аппаратов, генерирующих излучение низкой интенсивности. Сегодня маммография считается основным методом ранней диагностики злокачественных новообразований молочной железы. Обладает точностью 92%.
В странах Европы рентгеновская маммография в обязательном порядке регулярно проводится у всех женщин в возрасте старше 45 лет. В России она обязательна для женщин старше 40 лет, но на практике проводится далеко не у всех.
При помощи рентгеновской маммографии лучше всего выявляются опухоли размерами 2 – 5 см.
Косвенным признаком злокачественного новообразования является большое количество кальцинатов – скоплений солей кальция, которые хорошо контрастируются на снимках. Если их обнаруживают более 15 на см 2 , то это является поводом для дальнейшего обследования.
Исследование проводится так же, как и обычная рентгенография. Женщина обнажается по пояс, прислоняется к специальному столику, кладет на него молочную железу, после чего делают снимок.
Аппараты для рентгеновской маммографии должны соответствовать требованиям, установленным ВОЗ.
Виды рентгеновской маммографии:
  • пленочная – используют специальную кассету с пленкой, на которой фиксируется изображение;
  • цифровая – изображение фиксируется на компьютере, в дальнейшем его можно распечатать или перенести на любой носитель.
МРТ-маммография МРТ-маммография – исследование молочных желез при помощи магнитно-резонансной томографии.

Преимущества МРТ-маммографии перед рентгеновской томографией :

  • отсутствует рентгеновское излучение, которое негативно влияет на ткани, является мутагеном;
  • возможность исследовать обмен в ткани молочной железы, проводить спектроскопию пораженных тканей.
Недостатки магнитно-резонансной томографии в качестве метода диагностики злокачественных новообразований молочных желез :
  • высокая стоимость;
  • более низкая эффективность по сравнению с рентгеновской томографией, невозможность выявить кальцинаты в ткани железы.
Перед исследованием необходимо снять с себя все металлические предметы. Нельзя брать никакую электронику, так как магнитное поле, которое генерирует аппарат, может вывести её из строя.

Если у пациентки есть какие-то металлические имплантаты (кардиостимулятор, протезы суставов и пр.), нужно предупредить врача – это является противопоказанием к проведению исследования.

Пациентку укладывают в аппарат в горизонтальном положении. Она должна находиться в неподвижном положении в течение всего исследования. Время определяется врачом.
Результатом исследования становятся цифровые снимки, на которых видны патологические изменения.

УЗИ -маммография Ультразвуковое исследование в настоящее время является дополнительным методом диагностики злокачественных новообразований молочных желез, хотя имеет ряд преимуществ перед рентгенографией. Например, оно позволяет получать снимки в разных проекциях, не оказывает вредного воздействия на организм.

Основные показания к применению ультразвуковой диагностики при раке груди :

  • наблюдение в динамике после того, как опухоль была выявлена во время рентгеновской маммографии;
  • необходимость отличить кисту, заполненную жидкостью, от плотных образований;
  • диагностика заболеваний молочной железы у молодых женщин;
  • контроль во время проведения биопсии;
  • необходимость диагностики во время беременности и кормления грудью.
Методика проведения ничем не отличается от обычного УЗИ. Врач использует специальный датчик, который прикладывает к молочной железе. Изображение транслируется на монитор, может быть записано или распечатано.

Во время ультразвукового исследования молочных желез может быть выполнена допплерография и дуплексное сканирование.

Компьютерная томомаммография Исследование представляет собой компьютерную томографию молочных желез.

Преимущества компьютерной томомаммографии перед рентгеновской маммографией :

  • возможность получить снимки с послойными срезами тканей;
  • возможность более четкой детализации мягкотканных структур.
Недостатки компьютерной томомаммографии :
Исследование хуже, чем рентгеновская маммография, выявляет мелкие структуры и кальцинаты.
Исследование проводится так же, как и обычная компьютерная томография. Пациентку укладывают на специальный стол внутри аппарата. Она должна быть неподвижна в течение всего исследования.

Биопсия – иссечение фрагмента ткани молочной железы с последующим изучением под микроскопом.
Пункционная биопсия Точность методики – 80 – 85%. В 20 – 25% случаев получают ложный результат. Фрагмент ткани молочной железы для исследования получают при помощи шприца или специального аспирационного пистолета.
Процедуру проводят под местной анестезией.
В зависимости от толщины иглы, выделяют два вида пункционной биопсии:
  • тонкоигольная;
  • толстоигольная.
Манипуляция часто выполняется под контролем УЗИ или рентгеновской маммографии.
Трепанобиопсия Трепанобиопсия молочных желез проводится в случаях, когда необходимо получить больше материала для исследования. Врач получает фрагмент ткани молочной железы в виде столбика. Трепанобиопсия проводится при помощи специального инструмента, состоящего из канюли с мандреном, в которую вставлен стержень с резцом.
Вмешательство проводят под местной анестезией. Хирург делает надрез на коже и вводит через него инструмент для трепанобиопсии. Когда острие резца достигает опухоли, его вытаскивают из канюли. При помощи канюли срезают столбик тканей, извлекают ее.
После получения материала рану тщательно коагулируют, чтобы не допустить распространения раковых клеток.
Во время исследования в лаборатории можно определить чувствительность клеток опухоли к стероидным гормонам (к которым в том числе относятся эстрогены). Это помогает при дальнейшем выборе тактики лечения.
Эксцизионная биопсия Эксцизия – полное удаление опухоли с окружающими тканями. Всю массу целиком отправляют в лабораторию на исследование. Это дает возможность обнаружить опухолевые клетки на границе разреза, изучить чувствительность опухоли к половым гормонам. Хирург удаляет опухоль с окружающими тканями во время операции. Таким образом, эксцизионная биопсия представляет собой одновременно и лечебную, и диагностическую процедуру.
Стереотаксическая биопсия Во время стереотаксической биопсии через одну иглу берут образцы из нескольких разных мест. Процедура напоминает обычную пункционную биопсию. Ее всегда проводят под контролем рентгеновской маммографии.

Иглу вводят в определенное место, получают образец, затем ее потягивают, изменяют угол наклона и снова вводят, теперь уже в другом месте. Получают несколько образцов, что делает диагностику более точной.

Лабораторные методы диагностики рака груди

Исследование Описание Методика проведения
Определение в крови онкомаркера СА 15-3 (син.: углеводный антиген 15-3, carbohydrate Antigen 15-3, cancer Antigen 15-3) Онкомаркеры – различные вещества, которые определяются в крови при злокачественных новообразованиях. Для различных опухолей характерны собственные онкомаркеры.
СА 15-3 – антиген, расположенный на поверхности протоков молочных желез и секретирующих клеток. Его содержание в крови повышено у 10% женщин с ранними стадиями рака груди и у 70% - с опухолями, сопровождающимися метастазами.

Показания к проведению исследования :

  • диагностика рецидивов рака;
  • контроль эффективности проводимого лечения;
  • необходимость отличить злокачественную опухоль от доброкачественной;
  • оценка распространения опухолевого процесса: чем выше содержание онкомаркера в крови, тем больше опухолевых клеток присутствует в организме пациентки.

Для исследования осуществляется забор крови из вены. В течение получаса перед сдачей анализа нельзя курить.
Цитологическое исследование выделений из соска Если у женщины имеются выделения из соска, то их можно отправить на лабораторное исследование. При осмотре под микроскопом могут быть выявлены опухолевые клетки.
Также можно сделать отпечаток корочек, образующихся на соске

При изучении выделений из соска под микроскопом выявляются клетки, характерные для злокачественной опухоли.

Лечение рака груди*

Методы лечения рака груди :
  • хирургический;
  • химиотерапия;
  • гормональная терапия;
  • иммунотерапия;
  • лучевая терапия.

Обычно проводится комбинированное лечение с использованием двух и более методов.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство является основным методом лечения рака груди. В настоящее время хирурги-онкологи стараются выполнять менее объемные вмешательства, максимально сохранить ткани молочной железы, дополняя хирургические методы лучевой и медикаментозной терапией.

Виды хирургических вмешательств при раке молочных желез:

  • Радикальная мастэктомия : полное удаление молочной железы вместе с жировой клетчаткой и находящимися рядом лимфатическими узлами. Этот вариант операции наиболее радикален.
  • Радикальная резекция : удаление сектора молочной железы вместе с подкожной жировой клетчаткой и лимфатическими узлами. В настоящее время хирурги все чаще отдают предпочтение именно этому варианту хирургического вмешательства, так как радикальная мастэктомия практически не продлевает жизнь пациенток по сравнению с резекцией . Вмешательство обязательно дополняют лучевой терапией и химиотерапией.
  • Квадрантэктомия – удаление самой опухоли и окружающих тканей в радиусе 2 – 3 см, а также находящихся рядом лимфатических узлов. Это хирургическое вмешательство можно осуществлять только на ранних стадиях опухоли. Иссеченную опухоль в обязательном порядке отправляют на биопсию.
  • Лампэктомия – самая небольшая по объему операция, в ходе которой отдельно удаляют опухоль и лимфатические узлы. Хирургическое исследование разработано во время исследований Национального Проекта Дополнения Операций на Молочной Железе (NSABBP, США). Условия проведения вмешательства – как и для квадрантэктомии.
Объем хирургического вмешательства выбирает врач в зависимости от размеров, стадии, вида и расположения опухоли.

Лучевая терапия

Виды лучевой терапии в зависимости от сроков проведения :
Название Описание
Предоперационная Проводится интенсивные кратковременные курсы облучения.

Цели предоперационной лучевой терапии при раке груди :

  • Максимальное уничтожение злокачественных клеток по периферии опухоли с целью предотвращения рецидивов.
  • Перевод опухоли из неоперабельного состояния в операбельное.
Послеоперационная Основная цель лучевой терапии в послеоперационном периоде - предотвратить рецидивы опухоли.

Места, которые облучают при послеоперационной лучевой терапии :

  • непосредственно сама опухоль;
  • лимфатические узлы, которые не получилось удалить во время операции;
  • регионарные лимфатические узлы с целью профилактики.
Интраоперационная Лучевая терапия может применяться прямо во время операции, если хирург старается максимально сохранить ткани молочной железы. Это целесообразно при стадии опухоли:
  • T 1-2 ;
  • N 0-1 ;
  • M 0 .
Самостоятельная Показания к применению гамма-терапии без хирургического вмешательства:
  • невозможность удалить опухоль хирургическим путем;
  • противопоказания к операции;
  • отказ пациентки от операции.
Внутритканевая Источник излучения подводят непосредственно к опухоли. Внутритканевая лучевая терапия применяется в сочетании с дистанционной (когда источник находится на расстоянии) в основном при узловых формах рака.

Цель метода : подвести к опухоли как можно большую дозу излучения, чтобы максимально ее разрушить.


Области, которые могут подвергаться облучению :
  • непосредственно сама опухоль;
  • лимфатические узлы, расположенные в подмышечной области;
  • лимфатические узлы, расположенные над и под ключицей;
  • лимфатические узлы, расположенные в области грудины.

Химиотерапия

Химиотерапия медикаментозное лечение рака молочной железы, при котором используются цитостатики. Эти лекарственные средства уничтожают раковые клетки и подавляют их размножение.

Цитостатики – препараты, обладающие многочисленными побочными эффектами. Поэтому они всегда назначаются строго в соответствии с установленными регламентами и с учетом особенностей заболевания.

Основные цитостатики, применяемые при злокачественных опухолях молочных желез:

  • адрибластин;
  • метотрексат;
  • 5-фторурацил;
  • паклитаксел;
  • циклофосфан;
  • доцетаксел;
  • кселода.
Сочетания препаратов, которые обычно назначаются при злокачественных опухолях молочных желез :
  • CMF (Циклофосфан, Фторурацил, Метотрексат);
  • CAF (Циклофосфан, Фторурацил, Адриабластин);
  • FAC (Фторурацил, Циклофосфан, Адриабластин).

Гормональная терапия

Основная цель гормональной терапии – исключить влияние женских половых гормонов (эстрогенов) на опухоль. Методики применяются только в случае с опухолями, обладающими чувствительностью к гормонам.

Методы гормональной терапии :

Метод Описание
Удаление яичников После удаления яичников в организме резко падает уровень эстрогенов. Метод эффективен у трети пациенток. Применяется в возрасте 15 – 55 лет.
«Лекарственная кастрация» препаратами:
  • Лейпролид;
  • Бусерелин;
  • Золадекс (Гозерелин).
Лекарственные препараты подавляют выделение гипофизом фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), который активирует выработку эстрогенов яичниками.
Метод эффективен у трети женщин в возрасте от 32 до 45 лет.
Антиэстрогенные препараты :
  • Торемифен (Фарестон);
  • Тамоксифен;
  • Фазлодекс.
Антиэстрогены – лекарственные препараты, подавляющие функции эстрогенов. Эффективны у 30% - 60% женщин в возрасте от 16 до 45 лет.
Лекарственные препараты, подавляющие фермент ароматазу:
  • Аримедекс (Анастрозол);
  • Фемара (Летрозол);
  • Амема (Фадрозол);
  • Лентарон (Форместан);
  • Аромазин (Экзаместан).
Фермент ароматаза принимает участие в образовании стероидных гормонов, в том числе женских половых гормонов эстрона и эстрадиола. Подавляя активность ароматазы, эти лекарственные вещества уменьшают эстрогенные эффекты.
Прогестины (гестагены):
  • Провера;
  • Мегейс (Мегестрол).
Прогестины – группа женских половых гормонов, которые взаимодействуют не только с собственными рецепторами на поверхности клеток, но и с рецепторами, предназначенными для эстрогенов, тем самым частично блокируя их действие. Лекарственные препараты, содержащие прогестины, назначаются в возрасте от 9 до 67 лет, обладают эффективностью 30%.
Андрогены – препараты мужских половых гормонов. Андрогены подавляют образование фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), который активирует выработку эстрогенов в яичниках. Метод эффективен у 20% девочек и женщин в возрасте от 10 до 38 лет.

Как врач выбирает тактику лечения рака груди?

План лечения при раке молочной железы составляется индивидуально.

Особенности, которые должен учитывать врач :

  • размеры новообразования;
  • наличие метастазов в лимфатических узлах;
  • прорастание в соседние органы, наличие отдаленных метастазов;
  • данные лабораторных исследований, характеризующие клеточный состав, степень злокачественности опухоли.

Какие народные методы лечения можно применять при раке груди?

Современные методы лечения обеспечивают хорошие прогнозы у большинства женщин со злокачественными опухолями молочных желез. Так, при начале лечения на I стадии около 95% пациенток живут дольше 5 лет. У многих наблюдается полное выздоровление.

Народные методы не способны обеспечить эффективную борьбу с опухолевым процессом. Самолечение оттягивает визит к врачу. Часто такие пациентки обращаются к специалисту, когда уже имеются отдаленные метастазы в лимфатических узлах. При этом 70% пациенток не выживают в течение 3 лет.

Единственное правильное решение для пациентки с подозрением на рак груди – как можно более раннее обращение к врачу, проведение диагностики и, при необходимости, начало лечения в онкологической клинике.

Онкологические заболевания – это огромная проблема современных людей. Такие патологические состояния диагностируются у людей различного возраста и пола, и далеко не всегда поддаются успешному лечению. Иногда раковые недуги фиксируются даже у детей раннего возраста, но, стоит отметить, что определенные разновидности данных заболеваний могут развиваться лишь у взрослых пациентов. Это касается и рака молочной железы. Данное патологическое состояние может протекать в разных формах, требуя различной терапии. Темой нашего сегодняшнего разговора станет панцирный рак молочной железы, симптомы и лечение которого обсудим сейчас чуть более подробно.

Онкологическое поражение молочной железы, как и прочие виды злокачественных опухолей, имеет несколько разновидностей, которые несколько отличаются друг от друга. Как раз к таким формам относится и панцирный рак женской груди. Основная характеристика, которая отличает данную разновидность рака от прочих, - это опухолевая инфильтрация, поражающая не только молочную железу, но и кожу, покрывающую грудь.

Это панцирный рак молочной железы (фото):

Симптомы панцирного рака молочной железы

Многие женщины знают, что для того чтобы распознать рак груди на ранней стадии нужно проводить ее регулярные самообследования. На ранних стадиях панцирный рак молочной железы ничем не отличается от прочих разновидностей опухолей данного органа. Чаще всего пациентки не замечают никаких изменений самочувствия, и не обнаруживают никаких нарушений в форме и структуре молочной железы (даже при проведении систематических самообследований). Но со временем развитие опухоли становится более заметным. Вначале больные могут обнаруживать одно либо несколько уплотнений, их диаметр может отличаться и варьироваться от нескольких миллиметров и даже до нескольких сантиметров. Часто наблюдается несколько опухолевых узлов, которые со временем склонны сливаться в один плотный участок.

По мере развития опухоли, она начинает проявлять свои основные характеризующие признаки, которые и отличают ее от прочих форм рака.

Кожа над пораженной молочной железой становится не смещаемой или плохо смещаемой, на ней проявляются пигментные пятна. Патологические процессы делают кожный покров более плотным.

Онкологическое поражение при панцирном раке молочной железы чаще всего не ограничивается молочной железой. Оно часто переходит на грудную клетку, а со временем, по мере роста и развития, и на вторую грудь. Пациентки при этом отмечают возникновение значительного количества внутрикожных опухолевых узлов, которые приносят неприятные ощущения и вызывают значительный дискомфорт. Такие узлы вполне могут изъязвляться и обрастать покрытием – как будто коркой.

Пораженная грудь также подвергается изменениям. Она выглядит сморщенной, несколько уменьшается в размерах и заметно подтягивается кверху. Стоит отметить, что панцирная форма рака молочной железы существенно затрудняет дыхание. Образующаяся корка как бы сдавливает грудную клетку и становится для больного своеобразным панцирем. Именно этот симптом дал название данному виду рака.

Стоит отметить, что в большей части случаев больные панцирным раком молочной железы обращаются за докторской помощью слишком поздно, когда патологические процессы уже заметны невооруженным глазом. В этом случае нет и речи о возможности сохранить грудь. Поэтому заметив первые признаки рака молочной железы необходимо немедленно записаться на прием к врачу. Кроме того не лишним будет раз в три года обследоваться у маммолога, даже при отсутствии всяческих жалоб. И само собой, следует систематически выполнять самообследование груди.

Как корректируется панцирный рак молочной железы, лечение его какое эффективно?

К сожалению, панцирный рак молочной железы характеризуется особенной злокачественностью. Его успешная терапия возможна лишь на ранних стадиях развития, и она должна носить исключительно комплексный характер.

Пациенткам с панцирным раком молочной железы необходимо проведение оперативного вмешательства, химиотерапии, лучевой терапии, а также гормонального лечения.

На начальных стадиях заболевания доктора проводят хирургическое вмешательство. Устранению подлежит вся молочная железа, малая и большая грудная мышцы, а также регионарные лимфатические узлы и жировая клетчатка. При этом облучение осуществляют и до операции, и после нее.

На третьей и четвертой стадии панцирного рака молочной железы терапия обычно носит паллиативный характер. Больным показано комплексное лечение. Перед проведением оперативного вмешательства осуществляют облучение надключичной области, а также подмышечной впадины и молочной железы. После проводят операцию по радикальной мастэктомии. На послеоперационном этапе осуществляют облучение парастернальной области. Гормонотерапию проводят в течение длительного временного промежутка.

Народное лечение панцирного рака молочной железы

Многие знахари утверждают, что параллельно со схемой основной терапии можно применять еще и средства народной медицины. Однако эффективность таких препаратов при панцирном раке молочной железы не доказана.

Так специалисты народной медицины советуют пациентам с таким диагнозом приготовить лекарство на основе сухого сырья растения княжик сибирский, лечебные свойства которого таковы, что помогают также лечить и аденому простаты. Измельченное сырье засыпьте в бутылку из темного стекла, заполнив ее на треть (утрамбовывать не нужно).

Поверх залейте растение водкой до самого верха и оставьте в темном месте для настаивания. Не забывайте время от времени встряхивать готовящееся лекарство. Спустя пятнадцать дней процедите его и принимайте с водой по тридцать-сорок капелек трижды на день. Длительность такой терапии – три месяца.

Рак молочной железы является наиболее частой опу-холью этого органа у женщин. По данным Ленинградского института онкологии им. Н. Н. Петрова, у 33% всех женщин с заболеваниями мо-лочной железы диагностируется рак, тогда как у мужчин наблюдается лишь в 1%. Среди женщин рак молочной железы занимает второе место после рака матки. Рак молочной железы на земном шаре распространен неравномерно. В таких странах, как США, Швеция, рак молочной желе-зы занимает первое-второе место среди всех форм рака у женщин. На 100 000 женщин заболеваемость раком молочной железы в США со-ставляет 25, в Италии - 4,7, в Японии - 3,7. Заболеваемость раком молочной железы в США и в ряде стран Европы возрастает, что связано с низкой деторождаемостью и непродолжительной лактацией. В средне-азиатских республиках Советского Союза, Японии, на Цейлоне, где рак молочной железы встречается редко, регистрируются более высокая рож-даемость, продолжительное кормление грудью и редкие аборты, что является основным фактором профилактики заболевания. Рак молочной железы развивается наиболее часто (55%) перед менопаузой. Однако в молодом возрасте он не является редким исключением, причем протека-ет особенно злокачественно. У женщин, страдавших мастопатией, добро-качественными опухолями, хроническими воспалительными процессами молочной железы, рак этого органа наблюдается в 4,5 раза чаще.

Рак молочной железы - патологическая анатомия

Рак молочной железы развивает-ся из железистых пузырьков и протоков и макроскопически выражается в одиночном узле, реже в виде двух или более отдельных малоподвиж-ных узлов, тесно связанных с окружающей тканью (узловая форма) или в виде инфильтрата (диффузная форма). При спаянии опухоли с круп-ными протоками происходит втяжение соска. В далеко зашедших стади-ях опухоль прорастает кожу, образуется грибовидный вырост с распадом в центре. Раковая опухоль может распространяться поверхностно, по-крывая молочную железу плотным слоем (панцирный рак).

Регионарные метастазы рака молочной железы развиваются в основ-ном по подмышечным и парастернальным путям оттока лимфы. Лимфа-тические узлы, пораженные метастазами, в начальных стадиях округлой формы, плотные, легко смещаемые. Отдаленные гематогенные метастазы наиболее часто развиваются в печени (60,5%), легких (39,4%). Часты метастазы и в кости. В 6% случаев отмечается метастазирование в лим-фатические узлы противоположной стороны.

По микроскопическому строению рак молочной железы чаще всего соответствует картине скирра или солидного рака. Аденокарцинома, плоскоклеточный рак встречаются значительно реже. Особую форму ра-ка молочной железы представляет болезнь Педжета. Этот вид карцино-мы развивается из эпителия устьев молочных протоков. Опухолевая ткань содержит типичные крупные светлые «педжетовы» клетки. Распро-страняясь по коже соска и ареолы, она слущивает эпителий с образова-нием мокнущей поверхности, напоминающей экзему.

Рак молочной железы - клиническая картина

Различают узловую и диффузную формы рака молочной железы. Узловая форма встречается наиболее часто. Она проявляет-ся наличием плотного узла в том или ином квадранте молочной железы. Чаще опухоль встречается в верхненаружном квадранте (в 46% случа-ев, по данным С. А. Холдина), поражая с одинаковой частотой как пра-вую, так и левую железу. Наибольшие трудности представляет распозна-вание ранних форм заболевания, когда определяется только небольшое безболезненное уплотнение без изменения формы органа и без вовлече-ния в процесс лимфатического аппарата, что очень похоже на узловую форму мастопатии. Иногда может наблюдаться патологическая морщи-нистость, выявляемая при сдвигании кожи пальцами над пальпируемым узлом. Диагностика и лечение рака молочной железы в начальных ста-диях являются наиболее важными, так как при этом удается получить наилучшие результаты.

В поздних стадиях заболевания по мере увеличения опухоли и вовле-чения ее в окружающие ткани появляется заметное на глаз втяжение кожи в месте определяемой опухоли (симптом «умбиликации»). Послед-няя становится более плотной, бугристой с резким ограничением в под-вижности. Выявляются симптомы лимфостаза над опухолью и за ее пре-делами (симптом «лимонной корки»), могут отмечаться уплотнение сос-ка и складки ареолы (симптом Краузе), а также втяжение и фиксация соска. Опухоль может достигать больших размеров, прорастать кожу, приводя к ее изъязвлению. Молочная железа деформируется, подтяги-вается кверху, фиксируется к грудной стенке, появляется болевой синдром разной интенсивности. Лимфатические узлы в подмышечной впадине становятся большими, а в более запущенных стадиях неподвижными, появляются метастазы в подключичных и надключичных областях. Ка-хексия, изменения в крови выявляются при раке молочной железы позд-но. Общее удовлетворительное состояние может наблюдаться даже при наличии отдаленных метастазов.

К диффузным формам рака молочной железы относятся: инфильтративно-отечная форма, болезнь Педжета, маститоподобный рак, эризипелоидный рак, панцирный рак. Инфильтративно-отечная форма рака молочной железы встречается преимущественно в молодом возрасте. При этом часть молочной железы или вся она диффузно уплотнена, ко-жа имеет вид лимонной корки. Болевой синдром чаще отсутствует. Ра-но развиваются метастазы. Характерны быстрое течение и плохой прогноз.

Злокачественные опухоли молочной железы - Болезнь Педжета

Болезнь Педжета составляет около 5% злокачественных опухолей мо-лочной железы. Заболевание начинается с покраснения и уплотнения со-ска. Встречается чаще у пожилых женщин. В процесс вовлекается ареола. При слущивании сухих корочек появляется мокнущая поверх-ность, принимаемая иногда за экзему. Процесс распространяется одно-временно и в глубину молочной железы. В подмышечных лимфатических узлах появляются метастазы. Существенное значение в диагностике за-болевания имеет цитологическое исследование мазка с изъязвленной поверхности.

Злокачественные опухоли молочной железы - Маститоподобный рак

Маститоподобный рак характеризуется диффузным уплотнением всей молочной железы с гиперемией кожи. Молочная железа увеличена, болезненна при пальпации; рано выявляются регионарные метастазы. Заболевание встречается редко, быстро прогрессирует. Обычно возника-ет у молодых женщин, чаще в период беременности или лактации. Отме-чается лихорадочное состояние. Прогноз плохой.

Злокачественные опухоли молочной железы - Эризипелоидный (рожеподобный) рак

Эризипелоидный (рожеподобный) рак молочной железы характеризу-ется покраснением кожи с распространением на грудную стенку с неров-ными, фестончатыми краями. Молочная железа умеренно уплотнена, отмечаются местное повышение температуры, небольшая болезненность. Заболевание встречается редко, быстро прогрессирует. Прогноз плохой.

Злокачественные опухоли молочной железы - Панцирный рак

Панцирный рак молочной железы своеобразная диффузно-инфильтрирующая форма. Опухоль не только проникает в толщу лимфатических сосудов молочной железы, но и распространяется на грудную стенку, подмышечную впадину, конечность, приводя к резкой местной инфиль-трации, которая подобно панцирю сковывает больную, затрудняя при этом дыхание.

Панцирный рак - классификация

Для выбора оптимального лечения и определе-ния прогноза-при раке молочной железы предложены различные клини-ческие классификации. По Международной классификации, принятой на VII Международном онкологическом конгрессе в 1958 г. в Лондоне, при определении стадии заболевания рака молочной железы учитыва-ются степень распространения процесса, состояние регионарных лимфа-тических узлов и наличие отдаленных метастазов. Стадии заболевания определяются только на основании клинических данных, без учета гис-тологического строения.

Распространенность заболевания рассматривается как комплекс TNM, где буквой Т обозначается первичная опухоль (Tumor), буквой N-состояние лимфатических узлов (Noduli) и буквой М - отдаленные метастазы (Metastases). Для обозначения степени выявленного процесса используются цифровые обозначения: Т1, Т2, Т3, Т4, N0, N1, N2, N3; M0, М+.

Т - первичная опухоль: T1 - опухоль диаметром до 2 см, без поражения кожи соска (исключая болезнь Педжета) и фиксации к грудной стенке; Т2 - опухоль диаметром от 2 до 5 см или неполная фиксация кожи, болезнь Педжета, распространяющаяся за пре-делы соска; Т3 - опухоль диаметром от 5 до 10 см или полная фиксация кожи (ин-фильтрат, язва) или наличие симптома «лимонной корки» без фиксации к грудной стен-ке; Т4 - опухоль диаметром более 10 см или поражение кожи, превосходящее размеры опухоли, или фиксация молочной железы к грудной стенке.

N - регионарные лимфатические узлы: N0 - подмышечные лимфатические узлы не прощупываются; N1 - прощупываются увеличенные плотные подвижные лимфатические узлы; N2 - подмышечные лимфатические узлы больших размеров, спаянные между со-бой, ограниченно подвижные; N3 - односторонние подключичные или надключичные лимфатические узлы или отек руки.

М - отдаленные метастазы; М0 - отдаленные метастазы отсутствуют; М+ - отда-ленные метастазы, поражение кожи за пределами молочной железы, метастазы в про-тивоположные лимфатические узлы.

Четырем стадиям рака молочной железы по Международной классификации соот-ветствуют следующие сочетания TNM: I стадия - T1-2 N0 M0; II стадия - T1-2 N1 M0; III стадия - T1-2 N2-3 M0, T3-4 N0-3 M0; IV стадия - любое сочетание Т и N при нали-чии М+.

В Советском Союзе наряду с Международной классификацией поль-зуются классификацией рака молочной железы по стадиям заболевания, разработанной совместно сотрудниками Ленинградского онкологическо-го института им. Н. Н. Петрова и Московского онкологического инсти-тута им. П. А. Герцена. В основу классификации положены клинико-гистологические данные. Стадии заболевания определяются после гисто-логического исследования удаленных препаратов, что придает ей наибольшую ценность и достоверность.

I стадия: опухоль менее 3 см в диаметре, без перехода на окружаю-щую клетчатку и без поражения регионарных лимфатических узлов. II стадия: а) опухоль не более 5 см в диаметре, переходящая па клетчатку, с наличием спаяпия с кожей (симптом морщинистости), но без поражения лимфатических узлов; б) опухоль того же размера и вида, но с поражением единичных подмышечных лимфатических узлов. III стадия: а) опухоль диаметром более 5 см с вовлечением в процесс кожи (прорастание или изъязвление) или проникающая в фасциально-мышечные слои, но без поражения регионарных лимфатических узлов; б) опухоль любого размера с множественными метастазами в подмышеч-ные, подключичные и подлопаточные лимфатические узлы; в) опухоль любого размера с метастазами в надключичные или парастернальные лимфатические узлы. IV стадия: распространенное поражение моло-чной железы с диссеминацией по коже или обширными ее изъязвления-ми; опухоль любого размера, фиксированная к грудной стенке, опухоль с отдаленными метастазами.

Панцирный рак - лечение

Лечение рака молочной железы чаще всего является комбиниро-ванным или комплексным, включающим хирургическую операцию, луче-вое, гормональное воздействие и химиотерапевтические методы. Инди-видуально для каждого больного вырабатывается план лечения в зави-симости от стадии заболевания, возраста, состояния менструального цикла. Ведущим в лечении рака молочной железы I-II стадии является хирургическая операция, которая при показаниях сочетается с указанными выше методами. Операция заключается в полном удалении молочной железы вместе с кожей, большой и малой грудными мышцами и регионарными лимфатическими узлами вместе с жировой клетчаткой единым блоком (радикальная мастэктомия). Необходимо строгое со-блюдение принципов абластики.

Лучевая терапия является одним из основных моментов в комп-лексном лечении рака молочной железы и применяется как в предопе-рационном периоде, так и после операции с целью профилактики реци-дивов и метастазов, а также при их выявлении. Предоперационное облучение осуществляется источниками мегавольтного излучения (гам-ма-установки, бетатроны, линейные ускорители). Суммарная очаговая доза на молочную железу 2500 рад, на подмышечную область - 2100 рад. Послеоперационному облучению подвергаются зоны, не облученные перед операцией. Гормонотерапия чаще всего проводится в запу-щенных стадиях. В ряде случаев удается неоперабельные формы пере-вести в операбельные, а при распространенном метастазировании полу-чить стойкую ремиссию. Гормонотерапия меняется в зависимости от овариального цикла. У менструирующих больных и больных с недавно наступившей менопаузой гормонотерапию часто сочетают с овариэктомией. Последняя не обладает лечебным действием, но значительно за-медляет появление метастазов, удлиняет жизнь больных. В период глу-бокой менопаузы (свыше 10 лет) проводят лечение эстрогенами (синэстрол, диэтилстильбэстрол). При далеко зашедших формах рака молочной железы на фоне гормонального лечения применяют химиотерапию противоопухолевыми препаратами - циклофосфаном, тиофосфамидом (ТиоТЭФ) и др. Противоопухолевые препараты особенно полезны при метастазах, кроме костных.

Методы лечения рака молочной железы по стади-ям заболевания. В I и II а стадиях радикальная мастэктомия явля-ется наиболее рациональным методом лечения. Лучевую терапию и овариэктомию производят только при отягчающих состояниях (моло-дые пациенты, беременность или лактация). Во II б стадии лечение начи-нают с предоперационной лучевой терапии с последующей радикальной мастэктомией. Послеоперационную лучевую терапию проводят в тех слу-чаях, если перед операцией она не выполнялась. Некоторые авторы вместо лучевой терапии рекомендуют химиотерапию. Во время операции после удаления молочной железы в подключичную артерию вводят 50 мг ТиоТЭФ в 10 мл изотонического раствора хлорида калия (Н. Н. Тра-пезников). Через неделю продолжают лечение ТиоТЭФ. Имеются сто-ронники профилактической гормонотерапии с овариэктомией.

В III и IV стадиях должно применяться комплексное лечение. Перед операцией облучают молочную железу, подмышечную и надключичную области. После стихания реакции на облучение, если возможно, произ-водят радикальную мастэктомию с одновременной овариэктомией у мо-лодых женщин (в IV стадии заболевания радикальная операция показа-на только в тех случаях, когда под воздействием лучевой и гормональ-ной терапии опухоль и метастазы значительно уменьшаются). После операции облучают парастернальную область. Гормональную терапию применяют длительное время без перерыва. Через каждые 3-4 мес на протяжении 2 лет после операции рекомендуется проведение курса ТиоТЭФ или 5-фторурацила. В IV стадии ведущее место принадлежит гормонотерапии.

При выявлении рака молочной железы в ранние сроки беременности или период лактации наряду с соответствующим активным лечением необходимо прибегать к срочному прерыванию беременности или пре-кращению кормления. В поздние сроки беременности (от 3 до 8 мес) лечение рака молочной железы проводят без ее прерывания. Если забо-левание диагностировано на последнем месяце беременности, лечение производят только после родов.

Панцирный рак - прогноз

Прогноз при раке молочной железы зависит от многих факторов: стадии при выявлении опухоли, возраста, клинической формы рака. В мо-лодом возрасте, особенно в сочетании с беременностью и лактацией, прогноз заболевания значительно хуже. К моментам, ухудшающим прогноз, относятся также нерациональное лечение эстрогенными гормо-нами, физиотерапевтическими процедурами, травматизация опухоли. Отдаленные наблюдения как отечественных, так и зарубежных онко-логических учреждений показывают, что наиболее благоприятные ре-зультаты получены при комбинированных методах печения: выживае-мость более 5 лет отмечается в 60% случаев. Наилучшие результаты наблюдаются при лечении рака молочной железы в начальных стадиях.

Панцирный рак - профилактика

Профилактика рака молочной железы является социальной проб-лемой. Оздоровление быта, повышение деторождаемости, вскармливание грудью, высокий санитарно-гигиенический режим способствуют преду-преждению мастопатий, а следовательно, и рака. Своевременное выяв-ление предраковых заболеваний путем профилактических осмотров является важнейшей задачей онкологических диспансеров.

Злокачественные опухоли молочной железы - Саркома молочной железы

Саркома молочной железы встречается редко и составляет 1-3% опу-холей молочной железы. Она отличается быстрым ростом и ранним метастазированием в легкие. Метастазы в регионарные лимфатические узлы, как правило, отсутствуют. За короткий срок опухоль достигает больших размеров, кожа над ней истончается, становится слегка гиперемированной. Четко определяются просвечивающие расширенные подкож-ные вены.

Лечение такое же, как при раке молочной железы.

Рак молочной железы является злокачественным образованием. Существует множество причин его возникновения. К основным из них можно отнести: мастопатию, длительный прием гормональных контрацептивов, травмы молочных желез, различные гинекологические заболевания, проведение множественных абортов, наследственность, дисфункция яичников, щитовидной железы. Одним из видов этого заболевания является панцирный рак молочной железы.

Определение и классификация

Данный вид рака можно отнести к диффузно-инфильтрирующей форме. При развитии заболевания опухолевый процесс распространяется на

  1. Руку.
  2. Грудную стенку.
  3. Подмышечную впадину.

При этом провоцирует начало инфильтрации, сковывающей грудную клетку, как панцирем, и затрудняющей дыхание.

Существует международная классификация рака молочной железы. Стадия заболевания зависит от состояния лимфатических узлов, распространенности опухолевого процесса и наличия метастаз. Всего выделяют 4 стадии развития, каждая из них имеет свои особенности.

Симптоматика и профилактика

Для профилактики рака необходимо повышать рождаемость, пропагандировать вскармливание грудью, повышать санитарно-гигиенический режим, который предотвратит развитие рака и мастопатии.

Важно! Необходимо регулярно посещать врача и проводить комплексные обследования, для своевременного обнаружения заболеваний и их эффективного лечения.

Ранние стадии развития онкологии груди никак себя не проявляют, возможно лишь наличие плотного образования, которое чувствуется при пальпации. Для панцирного рака характерен агрессивный рост, опухоль поражает всю молочную железу и кожу. Новообразование уменьшает в размерах и стягивает молочную железу, покрывая ее коркой.

Наличие круглого и болезненного узелка говорит о доброкачественном образовании. Если узелок безболезненный, неподвижен, имеет неровную поверхность, то это образование злокачественное. Опухолевое поражение сопровождается прорастанием образования на поверхность кожи, втяжением кожных покровов над опухолью. Если лимфатические узлы в подмышечных впадинах большие и плотные, то значит, происходит процесс разрастания метастаз.

Лечение новообразований

Проведение лечения раковых образований всегда имеет комплексный характер. В него входят:

  • проведение химиотерапии;
  • оперативного вмешательства;
  • лучевой терапии;
  • гормонотерапии.

Методика лечения подбирается сугубо индивидуально, исходя из возраста пациентки, стадии развития болезни.

При 1 и 2 стадиях показано проведение хирургического вмешательства. Удаляют всю молочную железу, малую и большую грудную мышцу, регионарные лимфатические узлы и жировую клетчатку. Облучение проводят в до - и послеоперационном периоде.

3 и 4 стадии подвержены комплексному лечению. Перед операцией проводят облечение надключичной области, подмышечной впадины и молочной железы. Затем проводят радикальную мастэктомию. В послеоперационном периоде проводят облучение парастернальной области. Гормонотерапия применяется на протяжении длительного периода времени.

Важно! При обнаружении панцирного рака молочной железы в период беременности, на ранних сроках, или кормления грудью, необходимо прерывать беременность или процесс кормления.

Если же пациентка находится на поздних сроках беременности, то лечение проводят без её прерывания. Обнаруженный опухолевый процесс в третьем триместре беременности лечат только после родов.

Диффузный рак молочной железы

Современная медицина выявила несколько вполне продуктивных методов обнаружения рака груди, который подчас гораздо эффективнее дорогих клинических обследований. Предотвратить раковые заболевания можно только на ранних стадиях, поэтому очень важно проводить тщательный осмотр методом пальпации груди и проведения анамнеза у пациентки.

Обнаружить первые симптомы заболевания диффузного рака очень сложно, так как опухоль не имеет четких контуров и границ. Опухоль может прорастать внутрь молочной железы, оставаясь не замеченной долгое время. Диффузная форма рака молочной железы является особо злокачественным проявлением онкологического заболевания, которое сопровождается повышением температуры в области груди - кожная гипертермия и переизбытком крови в кровеносных сосудах – гиперемии, распространяющихся локально.

Классификация и виды

Медики классифицируют несколько видов диффузного рака молочной железы:

  • Отечно – инфильтративный.
  • Панцирная форма опухоли.
  • Рожистый рак с воспалительными процессами.
  • Маститоподобный с воспалительными процессами.

При отечно - инфильтративной форме наблюдается увеличение и уплотнение молочной железы, отек. Кожа на груди становится пористой, похожей на лимонную корку, без пигментных изменений. Узловая опухоль отсутствует.


Отечно-инфильтративная форма

Панцирный рак распространяется не только на молочные железы, но и на поверхность кожи. Образуются множественные внутрикожные узлы, которые покрываются язвочками. Кожный покров отвердевает, образуя своеобразный панцирь на последней стадии заболевания.

Рожистый рак сопровождается воспалительным процессом. Симптомы очень похожи на признаки заболевания «рожей». Молочные железы покрываются бордовыми рваными пятнами, напоминающие огненные язычки. Температура тела значительно повышается. Наблюдаются болевые ощущения.


Рожистая форма

Маститоподный воспалительный рак очень похож на одноименное заболевание схожими симптомами. Молочные железы увеличиваются и уплотняются. При осмотре грудные мышцы отвердевают и становятся горячими на ощупь. Кожа приобретает красный цвет. Все это сопровождается общей гипотермией и слабостью. На начальной стадии прощупываются некоторые уплотнения, которые впоследствии образуют опухоль.

Причины возникновения раковых заболеваний

  • основной из причин (факторов риска), прежде всего, является генетическая предрасположенность к раковым заболеваниям;
  • расстройства эндокринной системы и обмена веществ: сахарный диабет, ожирение, гепатоз, патология поджелудочной железы;
  • канцерогенные факторы: курение, употребление алкоголя, облучение радиацией;
  • гормональные расстройства, бесплодие, нарушение менструального цикла, длительные воспалительные процессы в репродуктивной системе.

Чаще всего в зону риска попадают нерожавшие женщины от 35 лет.

Диагностика и лечение

Диагностика проходит в несколько этапов:

  • осмотр и консультация врача онколога - маммолога;
  • УЗИ молочной железы, лимфатических узлов в области подмышечной впадины, рентген грудной клетки;
  • биопсия опухоли (берется образец опухоли для дальнейшего исследования структуры ткани), дуктография и МРТ.

Маммография груди

Основным методом лечения является:

  • Лучевая и химиотерапия.
  • Гормонотерапия.
  • Хирургическая операция.

Лучевая терапия

Профилактика рака молочной железы

Диффузный рак молочной железы гораздо легче предупредить, для этого следует уделить профилактике время регулярному самостоятельному обследованию груди, а также:

  • посещение врача гинеколога и маммолога не менее 2 раз в год;
  • полноценное и своевременное лечение гормонального дисбаланса;
  • беременность, роды и кормление грудью;
  • по достижении 45 лет - регулярная маммография;
  • отказ от вредных привычек и здоровый образ жизни.

Видео: Рак молочной железы: диагностика и лечение

Будьте здоровы!

onkolog-24.ru

Рак молочной железы

Рак молочной железы - злокачественная опухоль, которая в структуре онкологических заболеваний женщин занимает первое место. Среди причинных факторов прежде всего выделяют нарушение эндокринных взаимосвязей. Мастопатия, послеродовой мастит и травмы молочной железы, первичная бесплодие, запоздалое начало менструации и менопаузы, позднее начало половой жизни и ее нерегулярность, аборты, длительное применение гормональных контрацептивов, первые роды после ЗО лет, отсутствие лактации, наследственность, гинекологические заболевания, нарушения функции щитовидной железы (гипотиреоз), яичников, надпочечников; ожирение, гипертоническая болезнь, сахарный диабет являются факторами повышенного риска и играют значительную роль в развитии рака молочной железы. клинически различают следующие формы рака молочной железы узловатый, диффузный, рак Педжета. Клиническим проявлением узловатой формы рака является появление плотного узла в той или иной области молочной железы (чаще в верхне-наружном квадранте). При пальпации обнаруживают, что узел четко отграничен от окружающих тканей, поверхность его бугристая; подвижность в молочной железе ограничена. Довольно часто наблюдаются кожные признаки: симптом морщинистости, втяжение кожи над опухолью при попытке смещения кожи, симптом площадкой. В поздних стадиях рака появляется симптом лимонной корки над опухолью и за ее пределами; прорастания кожи опухолью с образованием язвы утолщение, втяжение и фиксация соска; деформация молочной железы, увеличение лимфатических узлов в подмышечной и надключичной участках. Термином диффузный рак объединяют отечно-инфильтративную, панцирную, мастит-и Рожистоподобная формы рака молочной железы. Они характеризуются быстрым развитием процесса как в самом органе, так и в окружающих тканях, распространенным лимфогенным и гематогенным метастазированием. Отечно-инфильтративная форма проявляется увеличением молочной железы, пастозностью и отечностью ее кожи. Может наблюдаться незначительная гиперемия. Симптом лимонной корки положительный. Опухолевый узел не определяется, а пальпируется уплотнение типа инфильтрата без четких контуров, которое находится в центральном отделе железы или распространяется на значительную ее часть. В регионарных зонах пальпируются множественные метастатические узлы. Панцирный рак характеризуется опухолевой инфильтрацией как самой ткани железы, так и всей толщи кожи и подкожной клетчатки. Железа уменьшается, подтягивается вверх, фиксируется к грудной стенке. Иногда процесс выходит за пределы железы и распространяется на грудную стенку и противоположную молочную железу. Кожа становится плотной, пигментированной, неподвижной. На ее поверхности появляются множественные опухолевые узлы, часть из которых покрывается язвами и корочками. Маститоподобный рак - молочная железа увеличена, плотная, напряженная, ограничено подвижная относительно грудной стенки. Кожа гиперемирована, кожная температура повышена. Опухоль быстро инфильтрирует всю ткань железы, распространяясь на кожу, ретромамарну клетчатку и грудные мышцы. Появляются множественные регионарные метастазы. Течение заболевания быстрый. Рожистоподобная рак проявляется диффузной опухолевой инфильтрацией молочной железы, при которой происходит внутрикожное распространения опухоли по лимфатическим щелям. Кожа железы покрывается розовыми пятнами с неровными, языковидные краями. По внешнему виду эти пятна напоминают бешиху. Гиперемия может распространиться на кожу грудной стенки. В основном течение заболевания острое, с высокой температурой тела (39-40 ° С). Регионарные метастазы появляются позже. Рак Педжета-это своеобразная форма рака молочной железы, течение которой сопровождается поражением соска и ареолы. Нередко его принимают за экзему соска и назначают соответствующее лечение. Возникает рак Педжета из эпителия молочных ходов соска. Процесс начинается с появления на коже соска и ареолы сухих чешуек, плотных корочек, трещин, поверхностных эрозий с ярко-красной зернистой поверхностью мокнет. Такое состояние может длиться от нескольких месяцев до 3 лет и более. Иногда больного беспокоят зуд, покалывание и боль в области соска. Со временем сосок становится плоским, втягивается, деформируется. В его основе появляется плотный узел, который инфильтрирует сосок и распространяется на ареолу и в глубь железы В подмышечной области могут пальпироваться пораженные метастазами лимфатические узлы. Диагностика рака молочной железы основывается на клинических данных (осмотр, пальпация) и результатах морфологического, рентгенологического, ультразвукового, термографического и радионуклидного методов исследования. При осмотре необходимо обращать внимание на размеры и форму молочных желез, уровень сосков, состояние кожи, соска и ареолы. Пальпацию молочных желез проводят в положении больного стоя и лежа. Определяют состояние сосков и ареолы, наличие утолщения или уплотнения, кожных симптомов. После поверхностной пальпации переходят к более глубокому изучению состояния молочных желез. Для этого левую ладонь подводят под железу, а пальцами правой руки исследуют (прощупывают) все участки железы с целью определения глубоко расположенного уплотнения или опухоли. При этом при наличии опухоли получают данные о ее форму, размеры, консистенцию, поверхность, связь с окружающими тканями, подвижность. Заключительным этапом клинического обследования является осмотр и пальпация подмышечных, подключичных и надключичных областей.

Цитологический метод исследования пунктатов, полученные из опухолей с помощью пункционной биопсии, а также выделений из сосков является необходимой мерой при подозрении на злокачественный процесс в молочной железе.

В случаях отсутствия цитологического подтверждения диагноза рака показана биопсия - секторальная резекция молочной железы с гистологическим исследованием препарата.

Рентгенологическое исследование - один из основных методов диагностики различных форм рака молочной железы. Маммографию проводят в двух проекциях - прямой и боковой. При этом различают первичные и вторичные признаки злокачественности опухоли. Первичными признаками является наличие тени опухоли и микрокальцинатов; вторичными - утолщение кожи над опухолью, ретракция соска, усиление васкуляризации.

В контрастной маммографии (дуктографии) прибегают при наличии патологических выделений из соска с целью диагностики кистозной мастопатии, внутрипротоковая папилломы и внутрипротокового рака. Особенно ценной маммография является при профилактических осмотрах женщин из групп риска, поскольку она позволяет выявить доклинические и начальные формы рака (диаметром до 1 см).

Термография - высокочувствительный метод регистрации инфракрасного излучения. С его помощью можно выявить разницу температуры симметричных участков молочных желез в пределах 0,1-0,01 ° С. При наличии злокачественной опухоли температурная разница между здоровой и пораженной молочной железой составляет 1,5-2 ° С. Этот показатель используется для диагностики ранних форм рака молочной железы при профилактических осмотрах женщин.

Ультразвуковая диагностика опухолей молочной железы основывается на разнице эхографического изображения тканей неодинаковой плотности. Информация, полученная при данном исследовании, позволяет объективно судить о опухолевый процесс, его локализацию, форму и величину. Использование радионуклидного исследования для распознавания опухолей молочных желез основывается на повышенном поглощении раковыми клетками по сравнению с нормальными некоторых веществ (фосфора, галлия цитрата, технеция и др.).. Через некоторое время после введения в организм указанных радиоактивных препаратов с помощью счетчика определяют величину их накопления в молочных железах. Целесообразнее оказалось применение данного метода для диагностики метастазов рака молочной железы в костях, печени и лимфатических узлах. Лечение рака молочной железы носит индивидуальный характер. Выбор метода лечения зависит прежде всего от стадии заболевания, формы роста опухоли, ее морфологических особенностей (темп роста, степень злокачественности и т.д.), возраста больной, состояния ее репродуктивной функции, сопутствующей патологии. Оно включает ряд последовательных мероприятий и, как правило, бывает комбинированным и комплексным. В ранних стадиях, а также при узловатых формах и внешних локализациях опухоли выполняют экономные операции на молочной железе (радикальная секторальная резекция, квадрантектомия) с послеоперационным облучением оставленной части железы. В остальных случаях методом выбора является полное удаление молочной железы вместе с регионарными лимфатическими узлами. Эту операцию дополняют пред-или послеоперационной лучевой терапией. В дальнейшем больные получают цитостатические препараты.

В случаях запущенной болезни и при некоторых клинических формах рака, характеризующиеся агрессивностью (мастит-, Рожистоподобная, кирпичного, отечный), показано консервативное лечение - лучевая, химио-и гормонотерапия.

Эффективность терапии зависит от того, в какой стадии заболевания начато лечение. После комбинированного лечения 5-летняя продолжительность жизни составляет 50-60%.

spravochnik.vse-zabolevaniya.ru

Панцирный рак молочной железы. Лечение в Израиле. - Центр АСКЛЕПИУС - лечение в Израиле.

Рак молочной железы, несмотря на то, что считается довольно серьезно изученным, по-прежнему приводит к гибели сотни тысяч человек ежегодно. Раковые злокачественные опухоли именно молочной железы встречаются чаще всего и диагностируются довольно в большом количестве. Единственным способом лечения, а не снижения активности, является хирургическое удаление опухоли. В случае тяжелых форм заболевания применяется полная ампутация органа.

Панцирная форма рака молочной железы

Рак молочной железы, как и любая злокачественная опухоль, имеет несколько отличающихся друг от друга форм. Одной из таких форм и является панцирный рак молочной железы. Основными характеристиками, отличающими панцирную форму рака является то, что опухолевая инфильтрация происходит не только непосредственно с молочной железой, но и с кожей, покрывающей грудь. В таком случае, кожа становиться плохо смещаемой, покрывается пигментными пятнами. К тому же, наблюдается уплотнение кожного покрова.

Зачастую процесс не ограничивается молочной железой, переходя на грудную стенку, а затем, по мере развития опухоли, и на вторую молочную железу. Возникает большое количество внутрикожных опухолевых узлов, приносящих неприятные ощущения и дискомфорт. Нередко некоторые из вышеназванных узлов изъязвляются и обрастают покрытием в виде корки.

Грудь тоже подвергается изменениям - она сморщивается, уменьшается в размере и немного подтягивается кверху. В целом, стоит отметить еще и то, что панцирный рак в значительной мере затрудняет дыхание, так как корка сдавливает грудную клетку, становясь своеобразным панцирем. Отсюда данная форма рака и получила свое название.

На ранних стадиях развития данная форма рака мало чем отличается от других. Свои основные характеризующие признаки опухоль приобретает по мере развития, ближе к концу второй стадии. Именно поэтому крайне важно не допустить этого, не дать опухоли развиться до активного метастазирования.

Однако это все слова, повторенные уже многие сотни раз. Но проблема по-прежнему на том же уровне - значительная часть женщин, которые приходят за лечением, уже не вызывают никаких сомнений в диагнозе. Зачастую это уже третья, а то и четвертая стадия развития опухоли, и лечение возможно только с полным, радикальным удалением молочной железы и окружающих ее тканей.

В свою очередь, для женщин очень важно, на психологическом уровне, сохранить грудь в как можно лучшем виде, что, повторимся, совершенно невозможно при радикальном вмешательстве, необходимом на поздних стадиях. При первых симптомах, а еще лучше, при первых подозрениях на рак молочной железы обязательно стоит обраться к врачу. Если подозрение подтвердится, то операция будет не тяжелой и не столь значительной. Это позволит сделать протезирование, которое сохранить внешний вид груди и психологическое здоровье пациентки. Разумеется, для погашения очагов опухоли необходимо использовать лучевую терапию, но ее последствия не будут столь значительными, как при полной обработке.

Для того чтобы избежать подобной ситуации, следует каждые три года проходить обследование у маммолога, посещать гинеколога. Регулярно, по возможности также раз в три года проходить обследование УЗИ, делать рентгеновские снимки. Это требует не так уж много времени и сил, а уж пользу и переоценить невозможно. К тому же, имеет смысл проводить обследование груди самостоятельно, для чего необходимо знать ранние симптомы рака молочной груди.

Рак молочной железы берет начало в эпителии альвеол или протоков железы. В ответ на рост опухоли происходит разрастание соединительной ткани и новообразование сосудов, причем от соотношения опухолевых железистых клеток и соединительной ткани зависит структура опухоли и особенности ее роста и развития. Рост и развитие опухоли определяются также источником процесса (рак крупных протоков долго сохраняет экспансивный рост и поздно метастазирует) и гистологической формой рака.

Гистологическое строение рака молочной железы многообразно.
Чаще всего встречаются две формы рака :

  • 1) медуллярный рак - когда преобладают клеточные скопления, а строма представлена скудно;
  • 2) скиррозный рак - когда имеется обильное разрастание стромы при скудном содержании клеток; некоторые авторы выделяют также простой рак) - когда опухоль содержит равномерное количество паренхимы и стромы.

Все эти три формы относятся к так называемому солидному раку, отличающемуся низкой дифференцировкой клеток, а потому более злокачественному. Более дифференцированными и менее злокачественными являются аденокарциномы, при которых сохраняется железистая структура. По данным Ф. И. Янишевского (1966), аденокарциномы составляют 14,7%, а солидные формы рака - 85,3%.

Медуллярный рак имеет крупнобугристую форму и четкие границы, не имеет склонности прорастать грудную стенку, может достигать больших размеров и обусловливает увеличение и отвисание молочной железы. Медуллярные опухоли склонны к быстрому изъязвлению. На разрезе опухоль сочная, выбухает.

Скиррозный рак имеет инфильтрирующий рост, нечеткие границы. По мере роста опухоли молочная железа деформируется и сморщивается. Изъязвление наступает позднее, чем при мозговидной форме рака.

Аденокарцинома сохраняет железистое строение. Она часто берет начало из внутрипротоковых папиллом и из эпителия кист при мастопатии. Растет медленно. При вовлечении в процесс кожи наступает изъязвление, а иногда и грибовидные разрастания.

К весьма редким формам рака относятся цистокарциноми, угреподобный рак, панцирный рак, рак Педжета, апокриновый, плоскоклеточный (при метаплазии эпителия) и коллоидный рак (если раковые клетки подвергаются слизистому перерождению.

Цистокарцинома берет начало в крупных млечных протоках из эпителия или папилломы. Вначале она хорошо отграничена, а в последующем приобретает инфильтрирующий рост; часто сочетается с формированием кист, наполненных геморрагической жидкостью.

Угреподобный рак (комедокарцинома) локализуется в мелких и средних млечных протоках и протекает аналогично цисто- карциноме. Характерной особенностью является образование в протоках клеточных скоплений с участками некроза. При надавливании на опухоль эти массы выходят из протоков, как угри (сотейо - угорь), отсюда возникло и название, данное впервые этой форме рака. На разрезе имеет серый цвет.

Рак Педжета характеризуется экзематозными изменениями кожи соска и ареолы с постепенным переходом на окружающие ткани. Гистологически он представлен большими светлыми клетками Педжета, гипертрофией эпидермиса, акантозом и выраженной лимфоидной инфильтрацией тканей. Опухоль берет начало в клетках выводных протоков, но процесс может начинаться и в ткани железы. А. П. Баженова, Г. Н. Хаханашвили (1975) схематично изобразили возможные варианты сочетаний поражения кожи соска и образования опухоли в молочной железе (рис. 112).

Авторы считают, что чаще всего происходит распространение рака из выводных отделов протоков соска как в сторону эпидермиса, так и в глубину молочной железы, а потому правильнее эту форму болезни называть внутрипротоковым, эпидермотропным раком. Рак Педжета составляет 0,5-3% разных форм рака молочной железы; в литературе описано 1210 случаев этой формы рака (А. П. Баженова, Г. Н. Хаханашвили, 1975).

Панцирный рак - это разновидность скирра. Особенностью его является раннее множественное метастазирование в кожу молочной железы, сопровождающееся интенсивным разрастанием соединительной ткани, которая вместе с нарастающим числом мелких раковых узлов в виде плотного толстого пласта, сморщивая и разрушая молочную железу, образует мощный пласт, занимающий иногда значительную площадь грудной стенки.

К исключительно редким формам рака относятся апокриновый рак, берущий начало из потовых желез, и плоскоклеточный рак, возникновение которого связано с эктодермальным происхождением молочной железы и метаплазией эпителия. Коллоидный рак, как уже отмечалось, развивается при слизистом перерождении клеток аденокарциномы и обладает низкой злокачественностью.
В гистологических структурах рака молочной железы и характеристике их еще много неясного, спорного и путаного. Интересующимся этим вопросом можно рекомендовать книгу под редакцией Д. И. Головина (1972) «Рак молочных желез (вопросы гистологии, гистогенеза, классификации)».

Раковые опухоли чаще всего (до 60%) локализуются в верхне-наружном квадранте молочной железы. Встречается рак обеих молочных желез. По отношению к общему числу больных он составляет от 2-3% (М. Г. Шрайбер, 1976) до 4,8%. По данным онкологического института им. П. А. Герцена, двусторонний рак составил 5,11%, причем у 59,6% больных он развился последовательно, у 25% - одновременно и у 15,5% - путем метастазирования из другой молочной железы (А. П. Баженова, Л. В. Ягунова, 1970). Ученые в 1975 выявили последовательное развитие рака обеих молочных желез у 1,3% больных.

Метастазирование рака молочной железы происходит по лимфатическим путям, гематогенно и по продолжению (путем прямой инвазии). Метастазы в регионарных лимфатических узлах появляются через 3-5 месяцев от начала процесса, но эти данные весьма относительны и широко варьируют.

Основным путем лимфогенного метастазирования являются лимфатические сосуды, идущие по краю большой грудной мышцы в подмышечную впадину. В последующем метастазы попа-дают в подключичные и надключичные лимфатические узлы. При центральной и медиальной локализации рака возможно метастазирование в парастернальные и ретростернальные лим-фатические узлы. Возможно метастазирование в другую молочную железу, которое бывает, по данным А. П. Баженовой и Л. Д. Островцева (1974), у 5,2% больных.

Гематогенным путем метастазы распространяются чаще всего в печень, легкие и кости, но могут быть в любом органе, что наглядно иллюстрировано Л. Р. Ратнером (1949) и В. Ф. Левшиным (1970). В. Ф. Левшин (1970), изучив данные 1542 вскрытий умерших, установил следующую частоту метастазирования: печень - 62,5%, легкие - 59,5, плевра - 49,7, кости - 52,9, надпочечники - 18,6, мозг - 13,9, почки - 12,8, брюшина - 11,9, сердце - 11,7, яичники - 11,3, диафрагма - 7,6, селезенка - 6,7, щитовидная железа - 6,5, поджелудочная железа - 5,4, желудок и кишечник - 4,5, отдаленные кожные метастазы - 1,8. В. Ф. Семиглазов, Э. Л. Нейштадт (1972) описали исключительно редкий метастаз в червеобразный отросток.

Контактное распространение опухоли начинается в III-IV стадиях. Вовлекаются в процесс кожа, подкожная клетчатка, большая грудная мышца, ребра и плевра. При запущенных состояниях наступает сдавление сосудисто-нервного пучка в подключичной области, что сопровождается сильными болями и резким отеком руки и плечевого пояса.

В первые месяцы болезни общее состояние больных не изменяется, а в связи с увеличением опухоли, распадом ее и мета- стазированием появляются быстро нарастающая раковая интоксикация и изменения, обусловленные поражением внутренних органов. Продолжительность жизни нелеченных больных составляет от нескольких месяцев до 3-4 лет.