Глаз - тот орган чувств, который приносит нам более всего удовлетворения, ибо позволяет постичь суть природы.

Аристотель

16.1. Аномалии развития диска зрительного нерва 1

Аплазия зрительного нерва - редко встречающаяся, очень тяжелая патология, при которой зрительный нерв вообще не формируется и зрительные функции отсутствуют вследствие запаздывания врастания аксонов II нейрона в ножку глазного бокала или в связи с преждевременным закрытием зародышевой щели. Одновременно наблюдается недоразвитие или отсутствие ганглиозного слоя сетчатки. При офтальмоскопии обнаруживают отсутствие диска зрительного нерва и сосудов сетчатки на глазном дне. На месте диска определяют зону атрофии или углубление, окруженное пигментным ободком. Процесс может быть односторонним и двусторонним

Гипоплазия зрительного нерва - недоразвитие диска зрительного нерва, обусловленное неполной дифференциацией ганглиозных клеток сетчатки и уменьшением числа аксонов II нейрона, причем формирование мезодермальных и глиальных элементов обычно нормальное. При офтальмоскопии выявляют уменьшение диаметра диска до 1 / 2 - 1 /зего величины, монотонную бледность диска, узкие, иногда нитевидные сосуды сетчатки. Зрение низкое, редко 0,1-0,2.

Аплазия и гипоплазия часто сочетаются с микрофтальмом, нистаг-

1 Данные о строении зрительного нерва и анатомия зрительного пути представлены в разделе 3.1.5.

мом, косоглазием и дефектами развития других органов.

Колобомы зрительного нерва -

кратерообразные углубления бледно-серого цвета, округлой или овальной формы, обычно с неровным ступенчатым дном. Колобомы могут локализоваться в центре или по краю диска и сочетаться с колобомой хориоидеи. При центральной локализации колобомы резко сдвигается сосудистый пучок диска и все сосуды выходят по краю колобомы, чаще по нижнему. От величины и локализации колобомы зависят зрительные функции: если колобома сформировалась в зоне проекции папилломакулярного пучка (нижнетемпоральный квадрант), зрение низкое; если колобома небольшая и располагается в носовой половине диска, зрение высокое, вплоть до 1,0. Поля зрения при небольших колобомах сохраняются без изменений, при больших выявляют соответствующие дефекты.

Ямочки зрительного нерва представляют собой небольшие по диаметру, но значительные по глубине образования (до 4-5 мм) темно-серого цвета, хорошо видимые при биомикроскопии. При щелевом освещении луч света, проходя над ямочкой, «ныряет» в это углубление, делая клювовидный изгиб. Механизм формирования ямочки состоит в следующем. В норме сетчатка обрывается у края диска и в глубь ткани зрительного нерва не проникает, при данной же патологии сегмент сетчатки внедряется в зрительный нерв и на этом месте

формируется ямочка. Другими словами, на дне ямочки находится рудимент сетчатки. Аномалия может не оказывать влияния на зрительные функции и быть случайной находкой при обследовании пациента. Однако при локализации ямочки в темпоральной половине диска возможно развитие центральной серозной хориоретинопатии и вторичных дистрофических изменений макулы со значительным снижением зрения. Центральная серозная хориоретинопатия может проявиться в юношеском или более зрелом возрасте. Аномалия односторонняя.

Наклонные диски. Данная патология обусловлена косым ходом склерального канала зрительного нерва. При офтальмоскопии зрительный нерв имеет вытянутую овальную форму, причем с темпоральной стороны виден склеральный конус, напоминающий миопический, а с противоположной - диск насыщенной окраски, выстоящий над уровнем сетчатки, имеющий стушеванные границы. Вся ткань диска как бы сдвинута в сторону носа. Рефракция глаза чаще гиперметропическая с астигматизмом. Зрительные функции с коррекцией могут быть высокими. Дифференциальную диагностику проводят с невритами и начальными застойными дисками. Аномалия в большинстве случаев двусторонняя.

Пигментация диска зрительного нерва. В норме в ткани диска зрительного нерва нет пигментсодержащих клеток и диск имеет характерный желто-розовый цвет. При патологических состояниях пигментные образования выявляют и в ткани зрительного нерва. Они имеют вид пигментных пятен, точек, дорожек, дугообразных полос. Описан случай диффузной пигментации диска, который был окрашен в серовато-черный цвет [Трон Е. Ж., 1968]. Такие больные должны находиться под диспансерным наблюдением.

Миелиновые волокна. Миелиновые волокна в норме располагаются

в ретробульбарном, а именно интраорбитальном, отделе зрительного нерва, не проникая внутрь глазного яблока. При аномалиях развития часть миелиновых волокон заходит внутрь глаза, следуя по ходу аксонов ганглиозных клеток. На глазном дне они определяются как блестящие молочно-белого цвета волокна, располагающиеся по краю диска. Обычно эти волокна описывают как «языки белого пламени»

Рис. 16.1. Аномалии развития диска

зрительного нерва.

а - миелиновые волокна; б - друзы.

разной степени выраженности и плотности (рис. 16.1, а).

Друзы диска зрительного нерва.

Друзы отмечаются в одном или, чаще, в двух глазах и представляют собой светло-желтые образования округлой формы, напоминающие зерна саго. Они могут быть единичными и поверхностными, тогда их легко диагностировать, но иногда друзы располагаются глубоко в ткани и весь диск как бы нафарширован ими (рис. 16.1, б). В таких случаях диск имеет смазанные или фестончатые границы, проминирует, физиологическая экскавация отсутствует. Функции глаза могут быть не нарушены.

Двойной (разделенный) диск зрительного нерва. Аномалия встречается крайне редко. Во всех описанных случаях процесс был односторонним. Два диска могут только соприкасаться («тонкая талия») или почти сливаться («широкая талия»). Каждый диск имеет собственную сосудистую систему с аномальными вариациями. Один диск по размерам и виду может приближаться к нормальному, а другой - значительно меньше или оба небольшие (гипоплазия). Разделение зрительного нерва касается не только его видимой части - диска, но и интракраниальных отделов. Зрение, как правило, низкое (в пределах сотых).

Увеличенные диски (megalopapilla). Врожденная патология, чаще двусторонняя. В норме диаметр диска зрительного нерва варьирует от 1,2 до 1,9 мм, в среднем 1,5-1,6 мм. При данной патологии выявляют увеличение диаметра диска до 2,2-2,5 мм независимо от рефракции глаза. При офтальмоскопии наблюдается характерная картина: большие диски насыщенного серо-розового цвета значительно проминируют над уровнем сетчатки, края диска стушеваны, «расчесаны», окружающая сетчатка имеет радиарную исчерченность. Сосуды как бы сползают с диска, делая характерный изгиб. Артериовенозное соотношение не изменено, но

часто отмечается повышенная извитость вен. В ряде случаев выявляют аномалию ветвления сосудов на диске - рассыпной тип деления, тогда как в норме - дихотомический. В основе лежит избыточное разрастание глиальной ткани - гиперплазия глии. Возможно, это последствие недостаточного обратного развития эмбриональных процессов формирования диска зрительного нерва.

Псевдозастойные диски. Данная патология - разновидность megalopapilla. Офтальмоскопическая картина стабильна в течение всей жизни пациента.

Псевдоневриты. Это также разновидность глиоза зрительного нерва, но степень развития глиальной ткани еще ниже, чем при псевдозастое. В отличие от неврита экссудативного выпота и кровоизлияний нет. Офтальмоскопическая картина также стабильна в течение всей жизни.

Аномалии развития сосудов зрительного нерва. Описаны различные варианты аномалий артериальной и венозной систем зрительного нерва: спиралевидный и петлеобразный ход сосудов с формированием артериовенозных и вено-венозных анастомозов, обвитие зрительного нерва сосудами.

Препапиллярные мембраны. Над диском зрительного нерва формируются полупрозрачные пленки, иногда связанные с остатками артерии стекловидного тела. Степень плотности мембраны может быть разной. При выраженном уплотнении диск зрительного нерва просматривается нечетко. Дифференциальную диагностику проводят с экссудативным выпотом в задние слои стекловидного тела.

16.2. Воспаление зрительного нерва

Воспалительный процесс в зрительном нерве - неврит - может развиться как в его волокнах, так и

в оболочках. По клиническому течению выделяют две формы неврита зрительного нерва - интрабульбарную и ретробульбарную.

16.2.1. Интрабулъбарный неврит

Интрабульбарный неврит (папиллит) - воспаление внутриглазной части зрительного нерва, от уровня сетчатки до решетчатой пластины склеры. Этот отдел называют также головкой зрительного нерва. При офтальмоскопии данная часть зрительного нерва доступна для осмотра, и врач в деталях может проследить весь ход воспалительного процесса.

Этиология. Причины развития заболевания многообразны. Возбудителями воспаления могут быть:

Стафило- и стрептококки;

Возбудители специфических инфекций - гонореи, сифилиса, дифтерии, бруцеллеза, токсоплазмоза, малярии, оспы, сыпного тифа и др.;

Вирусы гриппа, парагриппа, опоясывающего герпеса (herpes zoster) и др.

Воспалительный процесс в зрительном нерве всегда вторичный, т. е. является осложнением общей инфекции или фокального воспаления какого-либо органа, поэтому при возникновении неврита зрительного нерва всегда нужна консультация терапевта. К развитию заболевания могут привести:

Воспалительные состояния глаза (кератит, иридоциклит, хориоидит, увеопапиллит - воспаление сосудистого тракта и головки зрительного нерва);

Заболевания орбиты (целлюлит, периостит) и ее травма;

Воспалительные процессы в околоносовых пазухах (гайморит, фронтит, синусит и др.);

Тонзиллит и фаринголарингит;

Кариес;

Воспалительные заболевания мозга и его оболочек (энцефалит, менингит, арахноидит);

Общие острые и хронические инфекции.

Из последних причиной развития неврита зрительного нерва наиболее часто являются острая респираторно-вирусная инфекция (ОРВИ), грипп и парагрипп. Очень характерен анамнез таких больных: через 5-6 дней после ОРВИ или гриппа, сопровождавшегося повышением температуры тела, кашлем, насморком, недомоганием, появляется «пятно» или «туман» перед глазом и резко снижается зрение, т. е. возникает симптоматика неврита зрительного нерва.

Клиническая картина. Начало заболевания острое. Инфекция проникает через периваскулярные пространства и стекловидное тело. Различают тотальное и частичное поражение зрительного нерва. При тотальном поражении зрение снижается до сотых и даже может наступить слепота, при частичном зрение может быть высоким, вплоть до 1,0, но в поле зрения отмечаются центральные и парацентральные скотомы округлой, овальной и аркоподобной формы. Снижаются темновая адаптация и цветовосприятие. Показатели критической частоты слияния мельканий и лабильности зрительного нерва низкие. Функции глаза определяются степенью вовлечения в воспалительный процесс папилломакулярного пучка.

Офтальмоскопическая картина: все патологические изменения сосредоточены в области диска зрительного нерва. Диск гиперемирован, по цвету может сливаться с фоном сетчатки, ткань его отечна, отек имеет экссудативный характер. Границы диска стушеваны, но большой проминенции, как при застойных дисках, не наблюдается. Экссудат может заполнять сосудистую воронку диска и имбибировать задние

слои стекловидного тела. Глазное дно в этих случаях просматривается нечетко. На диске или около него видны полосчатые и штрихообразные кровоизлияния. Артерии и вены умеренно расширены.

При флюоресцентной ангиографии отмечается гиперфлюоресценция: при тотальном поражении всего диска, при частичном - соответствующих зон.

Продолжительность острого периода 3-5 нед. Затем отек постепенно спадает, границы диска становятся четкими, кровоизлияния рассасываются. Процесс может закончиться полным выздоровлением и восстановлением зрительных функций, даже если изначально они были очень низкими. При тяжелой форме неврита в зависимости от вида инфекции и тяжести ее течения наступает гибель нервных волокон, их фрагментарный распад и замещение глиальной тканью, т. е. процесс заканчивается атрофией зрительного нерва. Степень выраженности атрофии разная - от незначительной до полной, что и определяет функции глаза. Таким образом, исход неврита - это диапазон от полного выздоровления до абсолютной слепоты. При атрофии зрительного нерва на глазном дне виден монотонно-бледный диск с четкими границами и узкими нитевидными сосудами.

16.2.2. Ретробулъбарный неврит

Ретробульбарный неврит - это воспаление зрительного нерва на участке от глазного яблока до хиазмы.

Причины развития ретробульбарного неврита те же, что и интрабульбарного, к которым присоединяется нисходящая инфекция при заболеваниях головного мозга и его оболочек. В последние годы одной из наиболее частых причин возникновения данной формы неврита зрительного нерва стали демиели-

низирующие заболевания нервной системы и рассеянный склероз. Хотя последний не относится к истинным воспалительным процессам, во всей мировой офтальмологической литературе поражения органа зрения при данном заболевании описывают в разделе, посвященном ретробульбарному невриту, так как клинические проявления поражений зрительного нерва при рассеянном склерозе характерны для ретробульбарных невритов.

Клиническая картина. Различают три формы ретробульбарного неврита - периферическую, аксиальную и трансверсальную.

При периферической форме воспалительный процесс начинается с оболочек зрительного нерва и по перегородкам распространяется на его ткань. Воспалительный процесс имеет интерстициальный характер и сопровождается скоплением экссудативного выпота в субдуральном и субарахноидальном пространствах зрительного нерва. Основные жалобы больных при периферическом неврите - боли в области орбиты, усиливающиеся при движениях глазного яблока (оболочечные боли). Центральное зрение не нарушается, но в поле зрения выявляют неравномерное концентрическое сужение периферических границ на 20-40 o . Функциональные тесты могут быть в пределах нормы.

При аксиальной форме (наблюдающейся наиболее часто) воспалительный процесс развивается преимущественно в аксиальном пучке, сопровождаясь резким снижением центрального зрения и появлением центральных скотом в поле зрения. Функциональные тесты значительно снижены.

Трансверсальная форма - наиболее тяжелая: воспалительный процесс захватывает всю ткань зрительного нерва. Зрение снижается до сотых и даже до слепоты. Воспаление может начаться на периферии или в аксиальном пучке, а затем по

септам распространяется на остальную ткань, обусловливая соответствующую картину воспаления зрительного нерва. Функциональные тесты крайне низкие.

При всех формах ретробульбарного неврита в остром периоде заболевания отсутствуют какие-либо изменения на глазном дне, лишь спустя 3-4 нед появляется деколорация височной половины или всего диска - нисходящая частичная или тотальная атрофия зрительного нерва. Исход ретробульбарного неврита, так же как и интрабульбарного, колеблется от полного выздоровления до абсолютной слепоты пораженного глаза.

Лечение. Основное направление терапии неврита (интра- и ретробульбарного) должно быть этиопатогенетическим в зависимости от выявленной причины заболевания, однако на практике установить ее удается далеко не всегда. Прежде всего назначают:

Антибиотики широкого спектра действия, нежелательно применять стрептомицин и другие антибиотики данной группы;

Сульфаниламидные препараты;

Антигистаминные средства;

Местную гормональную (пара- и ретробульбарную) терапию, в тяжелых случаях - общую;

Комплексную антивирусную терапию при вирусной этиологии заболевания: противовирусные препараты и индукторы интерфероногенеза; применение кортикостероидов является спорным вопросом;

Симптоматическую терапию: дезинтоксиционные средства (глюкоза, гемодез, реополиглюкин); препараты, улучшающие окислительно-восстановительные и обменные процессы; витамины С и группы В.

В поздних стадиях при появлении симптомов атрофии зрительного нерва назначают спазмолитики, действующие на уровень микроцир-

куляции (трентал, сермион, ницерголин, никотиновая кислота, ксантинол). Целесообразно проведение магнитотерапии, электро- и лазерстимуляции.

16.3. Токсические поражения зрительного нерва

Многие токсические поражения зрительного нерва протекают, как ретробульбарный неврит, но в основе патологии лежит не воспалительный процесс, а дистрофический. В результате токсического воздействия на нервные волокна нарушается их трофика вплоть до распада нервной ткани и замещения ее глиальной. Такие состояния могут возникать в результате экзогенной или эндогенной интоксикации.

Метилалкогольная интоксикация. Одна из наиболее часто отмечаемых причин поражения зрительного нерва - отравления чистым метиловым спиртом или его производными (денатурат, лаки и другие жидкости). Токсическая доза очень индивидуальна - от вдыхания паров до приема внутрь значительного количества токсичного вещества.

В клинической картине на первый план выступают проявления общей интоксикации: головная боль, тошнота, рвота, желудочнокишечные расстройства, кома. Иногда через несколько часов, но чаще через 2-3 дня значительно снижается центральное зрение обоих глаз. При осмотре пациента прежде всего обращают внимание на широкие, не реагирующие на свет зрачки. Других изменений в глазах не выявляют. Глазное дно и диск зрительного нерва не изменены.

Дальнейшее течение заболевания может быть различным. В одних случаях первоначальное снижение зрения сменяется улучшением, в других отмечается ремиттирующее течение: периоды ухудшений чередуются с периодами улучшений.

Через 4-5 нед развивается нисходящая атрофия разной степени выраженности. Появляется деколорация диска зрительного нерва. При морфологическом исследовании выявляют изменения в слое ганглиозных клеток сетчатки и зрительном нерве, особенно выраженные в интраканаликулярной зоне.

При оказании помощи пострадавшему прежде всего нужно постараться вывести яд из организма (промывание желудка, солевое слабительное) и ввести антидот - этиловый спирт. Если больной в коме, то внутривенно вводят 10 % раствор этилового спирта из расчета 1 г на 1 кг массы тела, в среднем 700- 800 мл при массе тела 70-80 кг. Внутрь - 50- 80 мл алкоголя (водки) каждые 5 ч (в течение 2 сут). Показаны гемодиализ, инфузионная терапия (введение 4 % раствора натрия гидрокарбоната), диуретики. В 1-е сутки введение окислителей метилового спирта (глюкозы, кислорода, витаминов) нецелесообразно.

Алкогольно-табачная интоксикация. Токсические поражения зрительного нерва развиваются при злоупотреблении спиртными напитками и курением. Заболевание протекает как двусторонний хронический ретробульбарный неврит. В основе его развития лежит не только прямое токсическое воздействие алкоголя и никотина, но и возникновение эндогенного авитаминоза группы В: вследствие поражения слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и печени витамины группы В не усваиваются.

Заболевание начинается исподволь, незаметно. Зрение ухудшается постепенно, больные обращаются к врачу, когда зрение снижено уже на несколько десятых. Слепота обычно не наступает, зрение сохраняется в пределах 0,1-0,2. В поле зрения выявляют центральную скотому и увеличенное слепое пятно. Постепенно расширяясь, они сливаются, образуя характерную центрацекаль-

ную скотому. Характерная жалоба больных - снижение зрения при ярком освещении: в сумерках и при слабом свете они видят лучше, чем днем, что объясняется поражением аксиального пучка и большей сохранностью периферических волокон, идущих от ганглиозных клеток, располагающихся на периферии сетчатки. На глазном дне в начале заболевания изменений не выявляют, позднее развивается нисходящая атрофия зрительного нерва, возникает выраженная деколорация височной половины, а затем и всего диска. При морфологическом исследовании констатируют очаги демиелинизации и фрагментарного распада волокон в зонах, соответствующих папилломакулярному пучку зрительного нерва (особенно в интраканаликулярном отделе), хиазмы и зрительного тракта. В последующем происходит замещение погибших волокон нервной ткани глиальной тканью.

При лечении прежде всего необходимо отказаться от приема алкоголя и курения, 2-3 раза в год проводят курсы лечения с применением витаминов группы В (парентерально), препаратов, улучшающих окислительно-восстановительные процессы, антиоксидантов и других симптоматических средств.

Токсические поражения зрительного нерва наблюдаются также при отравлении свинцом, хинином, сероуглеродом и передозировке или индивидуальной непереносимости сердечных гликозидов и сульфаниламидных препаратов.

16.4. Ишемическая нейропатия

В основе заболевания лежит острое нарушение артериального кровообращения в системе сосудов, питающих зрительный нерв. В развитии данной патологии основную роль играют следующие три фактора: нарушение общей гемодинамики,

Рис. 16.2. Передняя ишемическая нейропатия.

локальные изменения в стенке сосудов, коагуляционные и липопротеидные сдвиги в крови.

Нарушения общей гемодинамики чаще всего обусловлены гипертонической болезнью, гипотонией, атеросклерозом, диабетом, возникновением стрессовых ситуаций и обильных кровотечений, атероматозом сонных артерий, окклюзирующими заболе-

Рис. 16.3. Клиновидное выпадение поля зрения при ишемической нейропатии.

ваниями брахиоцефальных артерий, болезнями крови, развитием гигантоклеточного артериита.

Локальные факторы. В настоящее время придают большое значение местным локальным факторам, обусловливающимформирование тромбов. Среди них - изменение эндотелия стенки сосудов, наличие атероматозных бляшек и участков стеноза с образованием завихрения кровотока. Представленные факторы определяют патогенетически ориентированную терапию этого тяжелого заболевания.

Выделяют две формы ишемической нейропатии - переднюю и заднюю. Они могут проявляться в виде частичного (ограниченного) или полного (тотального) поражения.

Передняя ишемическая нейропатия - острое нарушение кровообращения в интрабульбарном отделе зрительного нерва (рис. 16.2).

При тотальном поражении зрительного нерва зрение снижается до сотых и даже до слепоты, при частичном - сохраняется высоким, но отмечаются характерные клиновидные скотомы, причем вершина клина всегда обращена к точке фикса-

Рис. 16.4. Нижняя гемианопсия при ишемической нейропатии.

ции взора (рис. 16.3). Клиновидные выпадения объясняются секторальным характером кровоснабжения зрительного нерва (см. рис. 3.9). Клиновидные дефекты, сливаясь, обусловливают квадрантное или половинчатое выпадение в поле зрения (рис. 16.4). Дефекты поля зрения чаще локализуются в его нижней половине. Зрение снижается в течение нескольких минут или часов. Обычно больные точно указывают день и час, когда резко снизилось зрение. Иногда могут отмечаться предвестники в виде головной боли или преходящей слепоты, но чаще заболевание развивается без предвестников. При офтальмоскопии виден бледный отечный диск зрительного нерва. Вторично изменяются сосуды сетчатки, прежде всего вены. Они широкие, темные, извитые. На диске и в парапапиллярной зоне могут быть кровоизлияния.

Продолжительность острого периода заболевания 4-5 нед. Затем отек постепенно уменьшается, кровоизлияния рассасываются и проявляется атрофия зрительного нерва разной степени выраженности. Дефекты поля зрения сохраняются, хотя могут значительно уменьшиться.

Задняя ишемическая нейропатия. Острые ишемические нарушения развиваются по ходу зрительного нерва за глазным яблоком - в интраорбитальном отделе. Это задние проявления ишемической нейропатии. Патогенез и клиническое течение заболевания идентичны таковым передней ишемической нейропатии, но в остром периоде отсутствуют изменения на глазном дне. Диск зрительного нерва естественного цвета с четкими границами. Лишь через 4-5 нед появляется деколорация диска, начинает развиваться частичная или полная атрофия. При тотальном поражении зрительного нерва центральное зрение может снижаться до сотых или до слепоты, как и при передней ишемической нейропатии, при час-

тичном острота зрения может сохраняться высокой, но в поле зрения выявляют характерные клиновидные выпадения, чаще в нижних или нижненосовых отделах. Диагностика в ранней стадии сложнее, чем при ишемии головки зрительного нерва. Дифференциальную диагностику проводят с ретробульбарным невритом, объемными образованиями орбиты и центральной нервной системы.

У 1 / 3 больных с ишемической нейропатией поражается второй глаз, в среднем через 1-3 года, но этот интервал может колебаться от нескольких дней до 10-15 лет.

Лечение ишемической нейропатии должно быть комплексным, патогенетически обусловленным с учетом общей сосудистой патологии больного. Прежде всего предусматривается применение:

Спазмолитических средств (сермион, ницерголин, трентал, ксантинол, никотиновая кислота идр.);

Тромболитических препаратов - плазмина (фибринолизин) и его активаторов (урокиназа, гемаза, кавикиназа);

Антикоагулянтов;

Симптоматических средств;

Витаминов группы В.

Проводят также магнитотерапию, электро- и лазерстимуляцию зрительного нерва.

Больные, перенесшие ишемическую нейропатию одного глаза, должны находиться под диспансерным наблюдением, им необходимо проводить соответствующую профилактическую терапию.

16.5. Застойный диск зрительного нерва

Застойный диск зрительного нерва - невоспалительный отек, являющийся признаком повышенного внутричерепного давления.

Процессов, которые приводят к повышенному внутричерепному давлению, достаточно много. Первое место среди них занимают внутричерепные опухоли: они являются причиной возникновения застойных дисков зрительных нервов в 2 / 3 случаев. Среди других, менее значимых, причин повышения внутричерепного давления, а следовательно, и развития застойных дисков зрительных нервов следует назвать черепно-мозговую травму, посттравматическую субдуральную гематому, воспалительное поражение головного мозга и его оболочек, объемные образования неопухолевой природы, поражение сосудов и синусов головного мозга, гидроцефалию, внутричерепную гипертензию неясного генеза, опухоль спинного мозга. Выраженность застойных дисков зрительных нервов отражает степень повышения внутричерепного давления, но не зависит от величины объемного образования в полости черепа. Скорость развития застойного диска в большей степени обусловлена локализацией новообразования по отношению к ликворной системе головного мозга и венозным коллекторам, в частности к синусам головного мозга: чем ближе опухоль располагается к путям ликворооттока и синусам, тем быстрее развивается застойный диск зрительного нерва.

Клинически застойный диск проявляется его отеком, который обусловливает нечеткость рисунка и границ диска, а также гиперемию его ткани. Как правило, процесс двусторонний, но в редких случаях застойный диск может развиться только на одном глазу. Иногда односторонний застойный диск зрительного нерва сочетается с атрофией диска и низкими зрительными функциями на другом глазу (симптом Фостера-Кеннеди).

Отек возникает сначала по нижней границе диска, потом по верхней, затем последовательно отекают

Рис. 16.5. Застойный диск зрительного нерва.

носовая и височная половины диска. Различают начальную стадию развития застойного диска, стадию максимального отека и стадию обратного развития отека.

По мере нарастания отека диск зрительного нерва начинает проминировать в стекловидное тело, отек распространяется на окружающую перипапиллярную сетчатку. Диск увеличивается в размерах (рис. 16.5), происходит расширение слепого пятна, выявляемое при исследовании поля зрения.

Зрительные функции могут сохраняться нормальными в течение достаточно длительного периода времени, что является характерным симптомом застойного диска зрительного нерва и важным дифференциально-диагностическим признаком. Таких пациентов к окулисту направляют терапевты и невропатологи для исследования глазного дна в связи с жалобами на головную боль.

Другой симптом застойного диска - внезапное кратковременное резкое ухудшение зрения вплоть до слепоты. Этот симптом связывают с преходящим спазмом артерий, питающих зрительный нерв (см. рис. 3.9). Частота возникновения таких

приступов зависит от нескольких факторов, в том числе от степени выраженности отека диска, и может составлять до нескольких приступов в течение 1 ч.

По мере развития застойного диска увеличивается калибр вен сетчатки, свидетельствуя о затруднении венозного оттока. В определенных случаях возникают кровоизлияния, характерной локализацией которых являются область диска и окружающая его сетчатка. Кровоизлияния могут появляться при выраженном отеке диска и свидетельствовать о значительном нарушении венозного оттока. Однако возможны кровоизлияния и при начальном или нерезко выраженном отеке. Причиной их развития в подобных случаях может быть быстрое, порой молниеносное, развитие внутричерепной гипертензии, например, при разрыве артериальной аневризмы и субарахноидальном кровоизлиянии, а также при злокачественной опухоли и токсическом воздействии на сосудистую стенку.

В стадии развитого отека, помимо описанных выше симптомов, могут появляться ватообразные белесые очаги и мелкие кровоизлияния в парамакулярной области на фоне отечной ткани, которые могут стать причиной понижения остроты зрения.

Выраженное понижение остроты зрения отмечается в случае развития атрофического процесса в зрительном нерве и перехода застойного диска зрительного нерва во вторичную (постзастойную) атрофию зрительного нерва, при которой офтальмоскопическая картина характеризуется бледным диском зрительного нерва с нечетким рисунком (рис. 16.6) и границами, без отека или со следами отека. Вены сохраняют свое полнокровие и извитость, артерии сужены. Кровоизлияний и белесых очагов на этом этапе развития процесса, как правило, уже не бывает. Как и всякий ат-

Рис. 16.6. Вторичная (постзастойная) атрофия зрительного нерва.

рофический процесс, вторичная атрофия зрительного нерва сопровождается утратой зрительных функций. Помимо понижения остроты зрения, выявляют дефекты в поле зрения различного характера, которые могут быть обусловлены и непосредственно внутричерепным очагом поражения, но чаще начинаются в нижненосовом квадранте.

Поскольку застойный диск зрительного нерва является признаком внутричерепной гипертензии, очень важны его своевременное распознание и дифференциальная диагностика с другими сходными процессами в глазу. В первую очередь следует различать истинный отек диска зрительного нерва и псевдозастойный диск, при котором офтальмоскопическая картина напоминает таковую при застойном диске зрительного нерва, но обусловлена данная патология врожденной аномалией строения диска, наличием друз диска, часто сочетается с аномалией рефракции и выявляется уже в детском возрасте. Нельзя полностью полагаться на такой симптом, как наличие или отсутствие венного пульса, особенно в случаях аномального раз-

вития диска. Одним из основных симптомов, облегчающих дифференциальную диагностику, является стабильная офтальмоскопическая картина в процессе динамического наблюдения за пациентом при псевдозастойном диске зрительного нерва. Проведение флюоресцентной ангиографии глазного дна также помогает уточнить диагноз.

Однако в некоторых случаях очень сложно дифференцировать застойный диск зрительного нерва от таких заболеваний, как неврит зрительного нерва, начинающийся тромбоз центральной вены сетчатки, передняя ишемическая нейропатия, менингиома зрительного нерва. При этих заболеваниях также возникает отек диска зрительного нерва, но природа его иная. Он обусловлен патологическими процессами, развивающимися непосредственно в зрительном нерве, и сопровождается понижением зрительных функций разной степени выраженности.

В некоторых случаях в связи с затруднениями, возникающими при установлении диагноза, неизбежно проведение пункции спинного мозга с измерением давления цереброспинальной жидкости и исследованием ее состава.

При обнаружении признаков застойного диска зрительного нерва необходимо немедленно направить пациента на консультацию к нейрохирургу или невропатологу. Для уточнения причины возникновения внутричерепной гипертензии проводят компьютерную (КТ) или магнитно-резонансную (МРТ) томографию головного мозга.

16.6. Атрофия зрительного нерва

Атрофия зрительного нерва клинически представляет собой совокупность признаков: нарушение зрительных функций (понижение остроты зрения и разви-

тие дефектов поля зрения) и побледнение диска зрительного нерва, выявляемое при офтальмоскопии. Она не является самостоятельным заболеванием, а развивается в результате патологического процесса в аксонах зрительного нерва либо в ганглиозных клетках сетчатки. Атрофия зрительного нерва характеризуется уменьшением диаметра зрительного нерва вследствие уменьшения числа аксонов и их демиелинизации.

Атрофия зрительного нерва может быть приобретенной и врожденной.

Приобретенная атрофия зрительного нерва развивается в результате повреждения волокон зрительного нерва (нисходящая атрофия) или клеток сетчатки (восходящая атрофия).

К нисходящей атрофии приводят процессы, повреждающие волокна зрительного нерва на различном уровне зрительного пути (глазница, зрительный канал, полость черепа).

Природа повреждения зрительных волокон различна: воспаление, травма, глаукома, токсическое повреждение, нарушение кровообращения в сосудах, снабжающих зрительный нерв кровью, нарушение метаболизма, опухоль зрительного нерва, сдавление зрительных волокон объемным образованием в полости глазницы или в полости черепа, дегенеративный процесс, близорукость и др.

Различные этиологические факторы могут привести к атрофии зрительного нерва с определенными офтальмоскопическими особенностями, такими как глаукома, нарушение кровообращения в сосудах, снабжающих зрительный нерв кровью. Тем не менее имеются характеристики, общие для атрофии любой природы: побледнение диска зрительного нерва и нарушение зрительных функций.

Степень понижения остроты зрения и характер дефектов поля зрения зависят от процесса, вызвавшего атрофию. Острота зрения может колебаться от 0,7 до практической слепоты.

По офтальмоскопической картине различают первичную и вторичную атрофию. Первичная (простая) атрофия характеризуется побледнением диска зрительного нерва с четкими границами. На диске уменьшено количество мелких сосудов (симптом Кестенбаума). Артерии сетчатки сужены, вены могут быть обычного калибра или также немного сужены. Атрофия зрительного нерва, развившаяся на фоне отека диска зрительного нерва различной природы, характеризуется тем, что даже после исчезновения отека границы диска остаются нечеткими. Такая офтальмоскопическая картина соответствует вторичной (постотечной) атрофии зрительного нерва. Артерии сетчатки сужены, в то время как вены расширены и извиты (рис. 16.7).

В зависимости от степени повреждения зрительных волокон, а следовательно, от степени понижения зрительных функций и побледнения диска зрительного нерва различают начальную (частичную) и полную атрофию зрительного нерва.

Время, в течение которого развивается побледнение диска зрительного нерва, и его выраженность зависят не только от характера заболевания, которое привело к атрофии зрительного нерва, но и от удаленности очага повреждения от глазного яблока. Так, при нарушении кровообращения в сосудах зрительного нерва изменения в его диске наступают сразу же. При воспалительном или травматическом повреждении зрительного нерва первые офтальмоскопические признаки атрофии зрительного нерва появляются спустя несколько дней или несколько недель от начала заболевания либо от момента травмы.

Рис. 16.7. Первичная атрофия зрительного нерва.

В то же время воздействие объемного образования на зрительные волокна в полости черепа вначале проявляется только расстройствами зрения, а изменения на глазном дне, характерные для атрофии зрительного нерва, возникают спустя многие недели и даже месяцы.

Врожденную, генетически обусловленную атрофию зрительного нерва разделяют на аутосомно-доминантную, сопровождающуюся асимметричным медленным понижением остроты зрения от 0,8 до 0,1, и аутосомно-рецессивную, приводящую к быстрому снижению остроты зрения нередко до полной слепоты уже в раннем детском возрасте.

При обнаружении офтальмоскопических признаков атрофии зрительного нерва необходимо тщательное общее клиническое обследование пациента. Для того чтобы установить причину развития этого процесса и место повреждения зрительных волокон, проводят КТ и/или МРТ головного мозга и глазниц. При оценке офтальмоскопического статуса особое внимание уделяют исследованию остроты зрения и границ поля зрения

на белый, красный и зеленый цвета.

Данные о состоянии диска зрительного нерва позволяют получить такие высокоточные методы исследования, как флюоресцентная ангиография (ФАГ), сканирование диска с помощью лазерного (HRTII) или оптико-когерентного (ОКТ) томографа.

Кроме этиологически обусловленного лечения проводят симптоматическую комплексную терапию, включающую сосудорасширяющую терапию, витамины группы В и С, препараты, улучшающие метаболизм тканей. Если атрофия зрительного нерва не вызвана опухолевым процессом, показаны различные варианты стимулирующей терапии, в том числе электро-, магнито- и лазерстимуляция зрительного нерва.

Вопросы для самоконтроля

1.Перечислите основные виды аномалий развития диска зрительного нерва.

2.Назовите основные причины развития невритов.

3.Перечислите основные клинические проявления интрабульбарных и ретробульбарных невритов.

4.Лечение невритов.

5.Перечислите основные симптомы поражения зрительных нервов при метилалкогольной интоксикации.

6.Неотложная помощь при метилалкогольной интоксикации.

7.Особенности поражения зрительного нерва при алкогольно-табачной интоксикации.

8.Лечение алкогольно-табачной интоксикации.

9.Назовите основные факторы патогенеза ишемической нейропатии.

10.Клиническая характеристика передней и задней ишемической нейропатии.

11.Назовите основные моменты лечения ишемической нейропатии.

12.О чем свидетельствует наличие застойного диска зрительного нерва?

13.Дифференциальная диагностика застойного диска зрительного нерва и неврита.

14.Где локализуются кровоизлияния при застойном диске зрительного нерва?

15.Каково состояние зрительных функций в ранней стадии развития застойного диска зрительного нерва?

16.Основные симптомы атрофии зрительного нерва.

17.Каковы различия в офтальмоскопической картине первичной и вторичной атрофии?

Зачаток глаза возникает на 2-й неделе внутриутробной жизни эмбриона. Это выражается в виде бокового выпячивания переднего конца мозговой трубки. Выпячивание образует первичный глазной пузырь, который соединяется ножкой глазного пузыря с образующейся полостью черепа и мозгом. Из ножки образуется зрительный нерв. В дальнейшем ткани, из которых состоят первичный глазной пузырь и его ножка, с развитием эмбриона и глазного яблока растут неравномерно. Возникновение волокон зрительного нерва наблюдается в период, когда сетчатка в своей дифференцировке достигает уже значительного развития и осевые отростки ганглиозных клеток, направляясь к выходу из глаза в сторону формирующегося мозга, образуют зрительный нерв. Осевые отростки ганглиозных клеток направляются со всей внутренней поверхности сетчатки, от всех ее ганглиозных клеток в отверстие бывшей ножки глазного пузыря.
Из полости развивающихся мозговых структур и черепа навстречу этим волокнам врастают нервные волокна. Соединение этих волокон происходит в канале зрительного нерва. К концу 4-й недели закрытия зародышевой щели происходит образование канала зрительного нерва и врастание осевых отростков ганглиозных клеток сетчатки. Таким образом образуется диск зрительного нерва.
Для образования нормального диска зрительного нерва в развитии эмбриона требуется выполнение многих строго последовательных условий.
Своевременное и правильное закрытие зародышевой щели обусловливает развитие круглой нормальной формы диска зрительного нерва. Частичная задержка врастания нервных волокон в канал зрительного нерва приводит к образованию дефектов в виде углублений (ямок) на диске зрительного нерва. Некоторое отставание в закрытии зародышевой щели, а также ее неполное закрытие в области зрительного нерва обусловливают образование дефекта в виде колобомы зрительного нерва. Нередко это сочетается с дефектом прилежащих тканей, а именно с колобомой хориоидеи и сетчатки. При значительной задержке врастания нервных волокон в канал зрительного нерва офтальмоскопически наблюдается картина аплазии диска зрительного нерва, которая по клинической картине имеет сходство с его отрывом от склеры при травме. Частичная задержка врастания нервных волокон приводит к образованию разной величины дефектов, выражающихся в виде формирования углублений различной степени на диске зрительного нерва.
Более косое, не перпендикулярное, как в норме, направление канала зрительного нерва по отношению к склере приводит к образованию так называемых конусов склеры или склеральных колец, а также пигментных ободков у зрительного нерва.
Закрытие зародышевой щели может происходить неравномерно. В месте ее нормального сращения определяется обычная, нормальная картина красного фона глазного дна с ретинальными сосудами. В тех же местах, где заращения зародышевой щели не произошло, видна склера белого цвета в виде дефекта округлой формы с окружающей дефект пигментацией. Иногда по ходу даже закрытой зародышевой щели видна зона хориоидальной и ретинальной пигментации, которую нельзя трактовать как следы и последствия воспалительного процесса. Все виды аномалии развития зрительного нерва приводят к снижению функций органа зрения, выражающиеся в понижении остроты зрения различной выраженности и появлении скотом в поле зрения. Электрофизиологические методы исследования (ЭРГ, ЗВП), проведенные лицам с различными аномалиями развития зрительного нерва, показали, что, как правило, при этом были обнаружены различные отклонения от нормальных показателей (отсутствие электроретинограммы, субнормальная электроретинограмма, снижение амплитуды зрительных вызванных потенциалов, удлинение времени проведения импульса по зрительному пути).
Таким образом, врожденная патология зрительного нерва сопровождается значительным необратимым снижением зрительных функций, вплоть до полного их отсутствия. В связи с этим любые методы лечения врожденной патологии зрительного нерва, как терапевтического, так и хирургического характера, не дают эффекта.

Аплазия диска зрительного нерва. Врожденное отсутствие диска зрительного нерва является редкой односторонней или двусторонней аномалией развития. Нередко аплазия диска сочетается с другими пороками развития глазного яблока и центральной нервной системы. При истинной аплазии диск зрительного нерва, волокна зрительного нерва и ганглиозные клетки сетчатки полностью отсутствуют. Зрительные функции полностью утрачены. Аплазия возникает в результате задержки развития врастания нервных волокон в канал зрительного нерва.

Гипоплазия . При этой патологии диск зрительного нерва уменьшен в размерах до 1/2 и даже 1/3 и его нормальной величины. Гипоплазия наблюдается вследствие замедления и задержки врастания части нервных волокон в канал зрительного нерва. В результате этого они не достигают диска.
Гипоплазия диска может иметь место на одном или обоих глазах. Нередко границы диска окружены небольшой каемкой пигментации. Иногда отмечается извитость кровеносных сосудов на диске. При этой патологии рентгенологическим исследованием с укладкой больного по способу Ризе можно иногда выявить уменьшение размеров зрительного костного канала. Это свидетельствует о распространении гипоплазии на область вершины костной глазницы. Нередко гипоплазия диска зрительного нерва сочетается с недоразвитием глазницы, микрофтальмом, аниридией. Зрительные функции при гипоплазии диска зрительного нерва резко снижены. Сведения о состоянии зрительных функций при гипоплазии зрительного нерва и другой врожденной патологии глаза у детей раннего возраста (до 3 лет) можно получить с помощью метода записи зрительных вызванных потенциалов (ЗВП). При гипоплазии диска зрительного нерва ЗВП регистрируются только на вспышку света или на шахматные паттерны больших размеров (220-110 с), амплитуда коркового потенциала значительно снижена, время проведения возбуждения по зрительному пути - увеличено. Острота зрения, определенная по пороговому ЗВП, у детей с гипоплазией диска зрительного нерва составляет не более 0,01.

Увеличение диска зрительного нерва - аномалия развития, редко встречающаяся. Может быть односторонней и двусторонней. При этой аномалии диски могут быть увеличенными в разной степени. Встречаются случаи увеличения диска почти в два раза. Острота зрения снижается в разной степени. Развитие этого вида аномалии связано с увеличенным количеством мезодермальной ткани в процессе образования зрительного стебелька.

Инверсия диска зрительного нерва характеризуется поворотом или перевернутым расположением диска по сравнению с его обычным положением. При офтальмологическом обследовании глазного дна отмечается поворот нормального по своей структуре диска на 180° или на 90°. Это можно определить по расположению центральных сосудов на диске зрительного нерва. Иногда поворот диска происходит под меньшим утлом. Инверсия диска изредка сочетается с врожденным конусом зрительного нерва и характеризуется наличием различных аномалий рефракции. Острота зрения снижается незначительно.

Гетерогония диска зрительного нерва. Эта аномалия развития характеризуется расположением диска в необычных позициях, выражающихся в нахождении его сагиттально с височной или назальной стороны. Одновременно с этим расположением диска желтое пятно также смещено в соответствующую сторону. Глазное яблоко тоже несколько отклоняется в сторону. При взгляде вдаль определяется выраженный угол отклонения глаза.

Пигментация диска зрительного нерва локализуется в слое нервных волокон диска и имеет непосредственную связь с сосудами сетчатки. В зрительном нерве в норме нет пигментосодержащих клеток. Они оканчиваются у хориоидального отверстия, где могут образовывать скопление пигмента в виде пигментного кольца. Офтальмоскопически определяется отложение пигментных глыбок на диске, большей частью в области сосудистой воронки, а также по ходу сосудов. Значительно реже вся,область диска покрыта мелкодисперсным темным пигментом. Функции зрения могут быть незначительно нарушены.

{module директ4}

Миелиновые нервные волокна диска зрительного нерва и сетчатки. Нормальное эмбриональное развитие диска зрительного нерва у человека определяет наличие миелиновой оболочки вокруг каждого нервного волокна только позади решетчатой пластинки. Решетчатая пластинка является границей, определяющей распространение миелиновых волокон на диск зрительного нерва. В редких случаях миелиновые волокна проходят через решетчатую пластинку и переходят на нервные волокна диска и на прилежащие к диску участки сетчатки. При этом сосуды сетчатки или могут идти по их поверхности, или прикрываются миелиновыми волокнами на отдельных участках, что хорошо определяется методом офтальмоскопии. При офтальмоскопии видны веерообразно отходящие от диска и продолжающиеся на сетчатку блестящие, белого цвета участки с неровными краями. Они по своей форме напоминают языки пламени, лисьи хвосты с радиальной лучистостью по свободному краю и с резко выраженными границами от сетчатки нормального цвета. Иногда миелиновые волокна обнаруживаются вблизи диска в виде изолированных от диска белых очагов округлой формы со слабо выраженной лучистостью. Функции зрения нарушаются незначительно, слепое пятно увеличено. При распространении миелиновых волокон на область желтого пятна снижается острота зрения.

Удвоение диска зрительного нерва. Очень редко встречающаяся аномалия развития, большей частью односторонняя. Определяется в виде двух зрительных нервов - один основной, другой дополнительный, значительно меньшего размера. Оба нерва идут в непосредственной близости друг от друга, иногда сливаясь. Может иметь место отхождение от хиазмы одного нормального зрительного нерва с одной стороны и двух зрительных нервов, идущих рядом, с другой стороны. На глазном дне выявляются два диска, причем каждый со своими сосудами. Определяется основной диск (более крупный) и дополнительный (более мелкий). Нередко дополнительный диск соприкасается или связан с краем основного диска и может располагаться в любой позиции около него. Имеют место случаи, когда степень такого удвоения менее выражена - на одном диске офтальмологически определяется выход ретинальных сосудов из двух разных углублений на диске.

Врожденная экскавация диска зрительного нерва характеризуется косым расположением его склерального канала, поэтому внешне сходна с глаукоматозной экскавацией диска. Офтальмоскопически диск виден в форме вертикально расположенного овала. Кровеносные сосуды выходят из нависшего носового края, перегибаются через край диска. Височный край диска отстоит дальше носового и расположен ниже его. При этой патологии необходимо обязательное измерение внутриглазного давления с целью исключения глаукомы. Косое расположение склерального канала зрительного нерва, как правило, сочетается со значительными аномалиями рефракции, выражающимися в виде различной степени астигматизма.

Врожденный конус диска зрительного нерва образуется в связи с дефектом закрытия эмбриональной щели. В области конуса наблюдается целый ряд дефектов развития: сосудистой оболочки, ядерного слоя сетчатки, мембраны Бруха, пигментного эпителия сетчатки. Дном конуса является склера. Над ней проходят неизмененные волокна зрительного нерва. Со стороны, противоположной от конуса, сосудистая оболочка и сетчатка надвигаются на зрительный нерв и формируют в этой области несколько приподнятый край. При офтальмоскопии врожденный конус определяется в виде белой полулунной серповидной зоны у края диска. Он может находиться в любой части края диска, но чаще всего локализуется в нижних отделах диска, в отличие от миопического конуса, который находится с височной стороны диска. Диск овальной формы, его ось по длине диска находится параллельно оси конуса. При этой патологии нередко определяется понижение остроты зрения чаще из-за гиперметропии и гиперметропического астигматизма.

Ямки (углубления) в диске зрительного нерва. Глубина их значительно варьирует - от небольшой до значительной. Дно ямки покрыто сероватой тканью, на дне иногда видны проходящие сосуды. Ямки бывают чаще единичными, но могут быть множественными (до 4). Центральные сосуды обходят ямку. Довольно часто при этой патологии выявляется цилиоретинальная артерия. При расположении ямок в височной области диска может нарушиться питание макулы. При выраженности углубления и увеличении числа ямок страдают функции глаза: снижение остроты зрения, увеличение слепого пятна, секторообразные выпадения в поле зрения, центральные и парацентральные скотомы. Эта аномалия чаще односторонняя.

Псевдозастойный диск (псевдоневрит). Эта патология развития обусловлена гиперплазией глиальной и соединительной ткани во внутриглазной порции зрительного нерва. Является самой частой среди других аномалий зрительного нерва. Чаще всего эта аномалия двусторонняя. Имеют место случаи проявления как семейной патологии. Офтальмоскопически определяется насыщенно красного цвета диск, некоторые его зоны сливаются с цветом окружающей сетчатки и хориоидеи. Границы диска, таким образом, нечеткие, смытые. Сосуды глазного дна, их калибр не изменены, отека диска и геморрагии не наблюдается. Иногда отмечается увеличение общего количества сосудов, идущих по поверхности диска, по сравнению с обычным их количеством. Сосуды по всей окружности диска переходят через его край, не перегибаясь, во всех направлениях, а не только по верхнему и нижнему краю, как обычно. Слепое пятно чаще нормальное, иногда может быть несколько увеличено. Процесс стабильный, без динамики. Функции зрения сохранены. Часто наблюдается
гиперметропия высокой степени, хорошо поддающаяся коррекции. Случаи псевдоневритов требуют проведения дифференциальной диагностики с интрабульбарными восходящими невритами (папиллитами) зрительного нерва.

Колобома зрительного нерва. Возникновение колобом связано с нарушениями процесса закрытия зародышевой щели. Поэтому колобомы могут быть разнообразными как по величине, так и по форме. Изолированные, истинные колобомы зрительного нерва встречаются редко. Значительно чаще они наблюдаются в сочетании с колобомами хориоидеи, сетчатки и эктазиями склеры. Офтальмоскопически определяется на месте диска зрительного нерва углубление круглой или овальной формы, реже формы неправильного треугольника с закругленной вершиной. Углубление с четкими границами, окружено пигментом. Размеры углубления в 2-3 раза больше диаметра диска. Настоящие границы диска трудно определяются и слегка намечаются обычно в верхней части колобомы (углубления). Сосудистый пучок претерпевает значительные изменения. Часть сосудов (чаще верхние) выходят из самого диска, другая часть сосудов расположены значительно реже и как бы перегибаются через край нормальной хориоидеи и сетчатки. Иногда сосуды выходят одним пучком или равномерно распределяются по всему краю колобомы. При так называемой перипапиллярной истинной стафиломе диск нормального характера располагается на дне углубления, которое имеет правильную цилиндрическую форму. Зрительные функции при колобоме зрительного нерва значительно снижены.

Изменения диска зрительного нерва, связанные с остатком art. hyaloidea. В период эмбрионального развития глаза от диска зрительного нерва к задней поверхности хрусталика идет канал, в котором проходит артерия стекловидного тела - arteria hyaloidea. К моменту рождения ребенка эта артерия исчезает, а канал сохраняется в виде очень узкой трубочки (гиалоидный, или клюкетов, канал). У взрослого человека этот канал в нормальных условиях исчезает в связи с дальнейшим ростом и развитием глаза. Однако иногда встречаются случаи, когда art. hyaloidea полностью не рассасывается. При этом офтальмоскопически обнаруживаются остатки этой артерии, один конец которой связан с диском зрительного нерва, другой может прикрепляться к задней поверхности хрусталика или свободно перемещаться в- стекловидном теле. Прикрепление этого фиксированного конца происходит в области сосудистой воронки диска зрительного нерва. Офтальмоскопически определяется несколько деформированный диск с неровными границами и с прикрепленным к нему небольшим тонким тяжом. Аномалия чаще односторонняя, зрение несколько снижено.

Псевдоневрит зрительного нерва. Псевдоневрит зрительного нерва (врожденный ложный неврит) проявляется, как правило, на обоих глазах. Считается, что псевдоневрит возникает в связи с избыточным развитием глиальной ткани. Встречается этот вид врожденной патологии чаще всего у лиц с высокой гиперметропией.
Офтальмоскопически определяется картина, похожая на истинный неврит (папиллит) зрительного нерва. Отличиями псевдоневрита от настоящего неврита являются двусторонние проявления псевдоневрита, отсутствие динамики офтальмоскопической картины, неизменность зрительных функций.

Косой выход диска зрительного нерва. Косой выход диска зрительного нерва наблюдается как односторонний, так и даусторонний. Офтальмоскопически определяется диск зрительного нерва неправильно овальной формы с незначительным выстоянием одного его края. Это состояние создает иллюзию нечеткости границ диска. Сосуды сетчатки при этом имеют нетипичный ход с распространением в носовую сторону. Косой выход диска зрительного нерва иногда сочетается с истончением макулярной области, отслойкой пигментного эпителия или нейроэпителия. При этой патологии довольно часта миопия с астигматическим компонентом.
Аномалии зрительного нерва не часто встречаются в офтальмологической и нейроофтальмологической практике. Эти состояния сопровождаются снижением зрительных функций в той или иной степени и, как правило, не требуют лечебной помощи.

Аномалии развития зрительного нерва обнаруживаются при офтальмоскопии и представлены в основном гипоплазией, колобомой, углублением и пигментацией диска, псевдоневритом, миелиновыми волокнами, глиозом диска зрительного нерва. Возможны также врожденные атрофии зрительных нервов.

Колобома диска зрительного нерва встречается исключительно редко и имеет довольно четкую и характерную офтальмоскопическую картину. На месте диска зрительного нерва всегда определяется более или менее обширное углубление овальной формы с ровными пигментированными краями. Овал бывает всегда в 2—3 раза больше самого диска. Острота зрения снижается в зависимости от локализации колобомы, может быть слепота, если полностью нарушен макулопапиллярный пучок в зрительном нерве.

Колобомы диска зрительного нерва, как правило, сочетаются с колобомами сетчатки и сосудистой оболочки. Могут одновременно быть и другие аномалии развития глаза (микрофтальм, микрокорнеа и др.).

Углубление диска зрительного нерва встречается еще реже, чем колобома. Офтальмоскопические признаки угдубления и колобомы очень сходны и некоторые авторы рассматривают углубление в диске как частичную колобому зрительного нерва. Функции при этом могут страдать в различной степени в зависимости от интенсивности и локализации углубления.

Лечение колобомы и углубления зрительного нерва неосуществимо.

Пигментация диска зрительного нерва характеризуется отложением глыбок пигмента на диске и особенно в области его сосудистой воронки, а также по ходу сосудов на диске. В редких случаях большая часть диска представляется темно-бурой. Функции глаза при пигментации диска чаще всего не нарушены и лечения не требуется.

Псевдоневрит зрительный наблюдается чаще, чем другие аномалии развития зрительного нерва, и требует к себе исключительного внимания. Клиническая картина напоминает неврит. При псевдоневрите диск зрительного нерва представляется гиперемированным, сероватым, физиологическая экскавация отсутствует. Контуры его неотчетливые, однако ткань диска яркая, рефлексирует. Сосуды извилистые, но калибр артерий и вен, а также соотношение между ними не изменены.

Перипапиллярного отека сетчатки нет. Если такую картину обнаруживают в раннем детском возрасте, возникают трудности в динамическом исследовании зрительных функций, а они являются решающими в дифференциальной диагностике этого состояния между истинным невритом или папиллитом. Чаще всего такая симптоматика аномалии диска зрительного нерва присуща высокой дальнозоркости и глиозу. Поэтому для диагностики имеют значение объективные данные рефрактометрии. При псевдоневрите неполноценность центрального зрения может быть обусловлена лишь аметропией и должна поддаваться очковой коррекции.

Гипоплазия зрительного нерва обусловлена врожденным недоразвитием ганглиозных клеток и офтальмоскопически проявляется в бледности и малых размерах диска (в 2—3 раза меньше нормы), извитости сосудистого пучка, глубокой физиологической экскавации. Зрение при этой патологии может быть сохранено в различных пределах.

Миелиновые волокна дают характерную офтальмоскопическую картину: они напоминают «лисьи хвосты», которые веерообразно отходят от диска зрительного нерва к сетчатке, прикрывая ее сосуды (рис. 110). Количество этих «хвостов» может быть различным. Зрение обычно не страдает, но размеры слепого пятна увеличены. Процесс обусловлен тем, что миелинизация захватила не только волокна зрительного нерва, но и сетчатки.

Рис. 110. Нервные миелиновые волокна.

Друзы диска зрительного нерва сравнительно редкое заболевание. Они представляют собой белесоватые или желтоватые округлые разнокалиберные (от булавочной головки и более), одиночные или в виде колоний (конгломераты) коллоидные образования, располагающиеся преимущественно по краю диска, а также в перипапиллярной зоне. При выраженном процессе диск представляется увеличенным и несколько проминирующим в стекловидное тело, т.е. создается картина застойного диска зрительного нерва.

Количество друз может увеличиваться, при глубоком расположении они давят на волокна зрительного нерва, вызывая ухудшение зрения, изменения поля зрения.

Врожденная атрофия зрительных нервов обнаруживается у новорожденных сравнительно редко по наличию у них расширенных и почти не реагирующих на свет зрачков, некоординированных движений глазных яблок, нистагму, отсутствию реакции слежения и фиксации. На глазном дне при этом видны белые с сероватым оттенком диски зрительных нервов с четкими контурами. Сосуды сетчатки резко сужены. Врожденная атрофия зрительных нервов является следствием разнообразных внутриутробных заболеваний ЦНС, в том числе и семейно-наследственного характера.
Следует отметить, что все перечисленные врожденные изменения зрительного нерва необратимы и их лечение практически не дает эффекта.

Ковалевский Е.И.

- редко встречающаяся врожденная аномалия, при которой от диска зрительного нерва в разные стороны, подобно лепесткам, расходятся белые пучки миелина. Миелиновые волокна в сочетании с миопией впервые описаны F. Berg (1914).

Патогенез. Миелиновые волокна встречаются, если миелинизация продолжается за пределы решетчатой пластинки. Наиболее правдоподобным объяснением этого факта является гетеротопия олигодендроцитов или глиальных клеток в слой нервных волокон сетчатки. Существует другая гипотеза, согласно которой миелин распространяется в сетчатку через врожденный дефект в решетчатой пластинке. B.Straatsma и соавт. (І978) не обнаружили в ходе морфологических исследова¬ний дефекта решетчатой пластинки, поэтому вторая версия о патогенезе миелиновых волокон кажется менее вероятной. G.S. Baarsma (1980) сообщил о развитии миелиновых волокон у 23 -летнего мужчины. Глазное дно этого пациента было сфотографировано 7 годами ранее во время обследования у офтальмолога в связи с диабетом, но миелиновых волокон при первом исследовании не выявлено.

Клинические проявления. Заболевание почти всегда одностороннее. В литературе имеются единичные описания двусторонних поражений. При офтальмоскопии миелиновые волокна напоминают белые «лисьи хвосты», веерообразно расходящиеся от диска зрительного нерва вдоль сосудистых аркад (рис. 13.32; 13.33). У 50 % пациентов с миелиновыми волокнами диска зрительного нерва выявляют осевую миопию, которая может достигать -20,0 дптр.

Зрительные функции. Острота зрения при этой аномалии составляет 0,01- 1,0 . Снижение остроты зрения обычно отмечают у пациентов с поражением, вовлекающим макулу. В развитии амблиопии при этом синдроме важную роль наряду с рефракционными факторами играет экранирующее действие миелина. Дефекты поля зрения варьируют от расширения слепого пятна до центроцекальных скотом, что зависит от площади миелиновых «хвостов».

Электрофизиологические исследования. Амплитудные параметры ЭРГ находятся в пределах нормы, хотя часто встречается асимметрия показателей (амплитуда ЭРГ пораженного глаза обычно ниже, чем здорового). При регистрации ЗВП на вспышку амплитудно-временные параметры компонента Р100, как правило, нормальные. Иногда отмечают снижение амплитуды компонента Р100. При регистрации ЗВП на реверсивные паттерны почти у всех больных выявляют снижение амплитуды и удлинение латентности компонента Р100, преимущественно при использовании стимулов высокой пространственной частоты.

Лечение. Лечение пациентов с мислиновыми волокнами диска зрительного нерва и сетчатки включает оптическую коррекцию аметропии (очками или контактными линзами) и одновременную окклюзию здорового глаза. Лечение детей с этой аномалией необходимо начинать как можно раньше: оптимальные результаты удается достичь при проведении терапии у детей в возрасте 6 мес-2 лет. Для контрами да эффективностью лечения и влиянием окклюзии на парный глаз у детей раннего возраста необходимо использовать регистрацию ЗВП. Ранняя оптическая коррекция и адекватная окклюзия парного глаза позволяют достичь высокой остроты даже у детей с миелиновыми волокнами, вовлекающими макулу.

Это редко встречающаяся врожденная аномалия (1% в популяции), при которой от диска зрительного нерва в разные стороны, подобно лепесткам, расходятся белые пучки миелина. Миелиновые волокна в сочетании с миопией впервые описаны F. Berg (1914).

Миелинизация нервных волокон зрительного нерва начинается в области перекреста на 7-м месяце гестации, распространяется по направлению к глазу и завершается у lamina cribrosa в течение первого месяца после рождения. В норме миелинизированные нервные волокна зрительного нерва обычно не проходят дистальнее заднего края решётчатой пластинки. Миелиновые волокна встречаются, если миелинизация продолжается за пределы решетчатой пластинки. Наиболее правдоподобным объяснением этого факта является гетеротопия олигодендроцитов или глиальных клеток в слой нервных волокон сетчатки.

Существует другая гипотеза, согласно которой миелин распространяется в сетчатку через врожденный дефект в решетчатой пластинке. B.Straatsma и соавт. (1978) не обнаружили в ходе морфологических исследований дефекта решетчатой пластинки, поэтому вторая версия о патогенезе миелиновых волокон кажется менее вероятной.

G.S. Baarsma (1980) сообщил о развитии миелиновых волокон у 23-летнего мужчины. Глазное дно этого пациента было сфотографировано 7 годами ранее во время обследования у офтальмолога в связи с диабетом, но миелиновых волокон при первом исследовании не выявлено.

Известны наследуемые формы аномалии с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным типами наследования.

Клиника

Заболевание почти всегда одностороннее. В литературе имеются единичные описания двусторонних поражений.

Офтальмоскопически миелиновые волокна выглядят как белые блестящие и радиально расположенные полосы с перьевидными краями ("лисьи хвосты"), простирающиеся от ДЗН к периферии вдоль сосудистых аркад. Сосуды ДЗН могут прикрываться этими волокнами, становясь недоступными визуализации.

В 33% случаев эти волокна связаны с ДЗН. Их наличие обычно бессимптомно, но иногда возможны изменения полей зрения Относительные или абсолютные скотомы могут соответствовать участкам миелиновых волокон в полях зрения.

Диагностируют миелиновые волокна сразу после рождения или в раннем детском возрасте.

Острота зрения при этой аномалии составляет 0,01-1,0. Снижение остроты зрения обычно отмечают у пациентов с поражением, вовлекающим макулу. У 50 % пациентов с миелиновыми волокнами диска зрительного нерва выявляют осевую миопию, которая может достигать -20,0 дптр.

В развитии амблиопии при этом синдроме важную роль наряду с рефракционными факторами играет экранирующее действие миелина. Дефекты поля зрения варьируют от расширения слепого пятна до центроцекальных скотом, что зависит от площади миелиновых "хвостов".

Электрофизиологические исследования - Амплитудные параметры ЭРГ находятся в пределах нормы, хотя часто встречается асимметрия показателей (амплитуда ЭРГ пораженного глаза обычно ниже, чем здорового). При регистрации ЗВП на вспышку амплитудно-временные параметры компонента Р 100 , как правило, нормальные. Иногда отмечают снижение амплитуды компонента Р 100 . При регистрации ЗВП на реверсивные паттерны почти у всех больных выявляют снижение амплитуды и удлинение латентности компонента Р 100 , преимущественно при использовании стимулов высокой пространственной частоты.

При ФАГ гипофлюоресценция и обскурация части сосудов в области миелинизации волокон, вследствие частичного экранирования на протяжении всего исследования.

Диагноз подтверждают данными периметрии, ЗВП, ЭРГ, МРТ.

Дифференциальная диагностика:

• колобомой зрительного нерва и хориоидеи
• юкстапапиллярными хориоретинальными воспалительными очагами токсоплазменной и другой этиологии
• персистенцией мембраны Бергмейстера ДЗН
• краниальным дизостозом;
• конусовидным диском;
• колобомой макулярной области;
• миопическим конусом;
• остатками гиалоидной ткани,
• нейрофиброматозом

Лечение

Лечение пациентов с миелиновыми волокнами диска зрительного нерва и сетчатки включает оптическую коррекцию аметропии (очками или контактными линзами) и одновременную окклюзию здорового глаза.

Лечение детей с этой аномалией необходимо начинать как можно раньше: оптимальные результаты удается достичь при проведении терапии у детей в возрасте 6 мес-2 лет. Для контроля за эффективностью лечения и влиянием окклюзии на парный глаз у детей раннего возраста необходимо использовать регистрацию ЗВП. Ранняя оптическая коррекция и адекватная окклюзия парного глаза позволяют достичь высокой остроты даже у детей с миелиновыми волокнами, вовлекающими макулу.