Когда мы говорим о рахите, то прежде всего подразумеваем недостаточность вита­мина D (витамин D-дефицитный рахит). Таким классическим рахитом заболевают дети первых месяцев жизни в результате де­фектов вскармливания и нарушений обще­го режима дня.

Рахит раньше чаще встре­чался у детей, живущих в плохих бытовых условиях, без достаточного количества све­жего воздуха и естественного ультрафиоле­тового облучения. Безусловно, эти факторы играют ведущую роль в развитии заболева­ния. Однако сейчас рахит встречается го­раздо чаще, почти у каждого второго ре­бенка, поскольку чаще стали встречаться предрасполагающие факторы: задержка внутриутробного развития, внутриутробная гипоксия плода и другие перинатальные за­болевания.

Рахит является заболеванием всего ор­ганизма и сопровождается значительными изменениями всех видов обмена веществ. Даже легкие формы рахита с малозамет­ными проявлениями изменяют реактив­ность детского организма, понижая его со­противляемость. Эго создает предпосылки для возникновения ряда других заболева­ний, протекающих нередко с различны­ми осложнениями. Поэтому рахит явля­ется так называемым «неблагоприятным фоном». Витамин D-дефицитный рахит способствует тяжелому течению сопутст­вующих заболеваний, замедлению темпов физического и нервно-психического раз­вития, может быть причиной необратимых костных изменений, например, костей та­за, что имеет немаловажное значение у де­вочек.

Основная причина рахита - недоста­ток, или гиповитаминоз D, возникающий у ребенка в результате нарушения естест­венного синтеза витамина D в коже и не­достаточного введения его с пищей. Для доношенных детей, находящихся на есте­ственном вскармливании, суточная по­требность в витамине D составляет 150- 400 ЕД/сутки, для недоношенных детей, находящихся на искусственном вскармли­вании - 800 ЕД/сутки и более. Непосред­ственными причинами дефицита витамина D является недостаточное образование его в коже из провитамина под влиянием уль­трафиолетовых лучей. Образование витами­на D затрудняется при воздействии рассе­янного света, запыленности воздуха, чрез­мерном укутывании детей. Второй важный фактор - нерациональное питание, не сба­лансированное по количеству белка, каль­ция и фосфора, с избытком жира или пре­имущественно растительное. Витамин D содержится в яичном желтке, сливочном масле, печени рыб и птиц. В женском и коровьем молоке его мало. Но в женском молоке он находится в активной форме и полностью усваивается организмом ребен­ка. Кроме того, в грудном молоке наиболее оптимальное соотношение кальция и фос­фора.

Рахиту способствует быстрый рост, свойственный детям первых месяцев жиз­ни, но особенно недоношенным, а также длительные инфекционные и желудочно-кишечные заболевания, недостаток двига­тельной и эмоциональной активности де­тей.

В развитии заболевания ведущую роль играет нарушение фосфорно-кальциевого обмена, нарушение образования костей и их обызвествление, вызванные дефицитом витамина D. Костные изменения возника­ют в зонах наиболее интенсивного роста.

Рахит может быть вторичным в резуль­тате заболеваний пищеварительной систе­мы, которые способствуют нарушению вса­сывания витамина D.

Первые проявления возникают обычно на 2-3-м месяце, у недоношенных - раньше. Ранние проявления связаны с нарушением функции нервной системы на фоне сниженного уровня фосфора (беспокойство, потливость, легкая возбу­димость в ответ на слабые раздражители, размягчение швов и краев родничка, мы­шечная дистония). Через 2-6 недель на­ступает период разгара рахита, который характеризуется более выраженными рас­стройствами, ребенок становится вялым, малоподвижным, наблюдается снижение тонуса мышц, развиваются изменения скелета (уплощение затылка, изменение конфигурации грудной клетки, появляют­ся лобные и теменные бугры, утолщения в области запястьев). При осмотре ребен­ка можно увидеть утолщения на ребрах, напоминающие бусы, - «рахитические четки», на ручках ребенка в области запя­стий определяются утолщения костей - «рахитические браслеты», в результате расслабления мышц брюшной стенки уве­личивается живот - «лягушачий живот». На рентгеновских снимках можно увидеть разрежение костной ткани - остеопороз. В крови снижено содержание кальция (гипокальциемия) и фосфора (гипофосфатемия).

Лечение проводят витамином D в тече­ние 30-45 дней на фоне полноценной по возрасту диеты и режима, витаминотерапии (С, В). Проводятся курсы массажа, ЛФК, ультрафиолетового облучения, солевые и хвойные ванны.

Под влиянием лечения улучшается об­щее состояние, ликвидируются неврологи­ческие признаки, значительно дольше со­храняется нарушение тонуса мышц (дисто­ния) и деформация скелета.

При смешанном и искусственном вскармливании необходима соответствую­щая коррекция питания. Кроме того, при рахите рекомендуется введение прикорма на 1-1,5 месяца раньше, чем здоровым де­тям. Первый прикорм вводится с 3,5-4 месяцев и обязательно в виде овощного пюре с желтком; второй прикорм - каша на овощном отваре - с 4,5-5 месяцев; в 5 месяцев - печень; в 6-6,5 месяца - мя­со в виде пюре.

Профилактика. Детям с первых дней жизни необходим рациональный режим и питание, проведение профилактических курсов витамина D по 500 ME 1 раз в день, исключая летние месяцы.

Наследственные рахитоподобные заболевания

Сходными признаками с рахитом обла­дают рахитоподобные заболевания - группа болезней, признаки которых сходны с ра­хитом, но не связаны с дефицитом посту­пающего в организм витамина D. Их веду­щим проявлением являются аномалии ске­лета.

К таким заболеваниям относятся фос­фат-диабет, гипофосфатазия, ахондропла­зия.

Фосфат-диабет

(гипофосфатемический витамин D-резистентный рахит)

Фосфат -диабет - наследственное заболе­вание, передающееся по доминантному типу сцепленно с Х-хромосомой, проявляющееся выраженными нарушениями фосфорно-каль­циевого обмена, которые не удается восста­новить обычными дозами витамина D. Есть предположение, что заболевание связано с патологией ферментов, обеспечивающих вса­сывание фосфатов в почечных канальцах.

Характерными лабораторными призна­ками этого заболевания являются снижение фосфатов в крови с одновременным их уве­личением в моче (в 4-5 раз) и отсутстви­ем изменения содержания кальция в крови.

Фосфат-диабет имеет сходные черты с ви­тамин D-дефицитным рахитом, но отличает­ся от него тем, что общее состояние ребенка остается удовлетворительным. Заболевание поражает в основном нижние конечности - искривляются кости и деформируются ко­ленные и голеностопные суставы.

Признаки заболевания начинают прояв­ляться ближе к концу первого года жизни, когда малыш начинает стоять и ходить, и от­четливо обнаруживаются после второго года жизни.

При вовремя не поставленном диа­гнозе и отсутствии лечения ребенок стано­вится инвалидом - не может передвигаться.

При установлении диагноза ребенка ле­чат большими дозами витамина D, в не­сколько раз превышающими таковые при классическом рахите. При улучшении со­стояния ребенка дозы постепенно снижают. Большое значение имеет дополнительное поступление фосфора с пищей и в составе лекарственных препаратов.

Риск повторного рождения ребенка с та­кой патологией составляет 50%.

Синдром Дебре-де Тони-Фанкони

Синдром Дебре-де Тони-Фанкони - на­следственное заболевание, также характери­зующееся рахитоподобными изменениями, но, в отличие от фосфат-диабета, проявля­ется более тяжелыми признаками - гипо­трофией, снижением сопротивляемости к инфекциям. Признаками заболевания явля­ются отставание в росте (нанизм) и изме­нениями состава мочи. Характерно повы­шение в моче фосфатов, глюкозы, амино­кислот, кальция.

Заболевание начинает проявляться ближе к концу первого года жизни, когда ребенок начинает стоять и ходить. Отмечается за­держка увеличения роста и массы тела, при­знаки рахита и мышечная гипотония, час­тые инфекционные заболевания.

Лечение заключается в назначении вы­соких доз витамина D, увеличении содер­жания белка в рационе малыша. Ребенок должен находиться под наблюдением педи­атра.

Прогноз может быть неблагоприятным - высока летальность в связи с острой почеч­ной недостаточностью.

Ахондроплазия

Ахондроплазия (хондродистрофия, бо­лезнь Парро-Мари) - врожденное генети­чески обусловленное заболевание, проявля­ющееся поражением хрящевой ткани и приводящее к различного рода деформаци­ям и укорочению костей. Причина заболе­вания до сих пор неясна.

Проявляется заболевание карликовос­тью. Наряду с отставанием в росте резко выражены О-образные деформации бедрен­ных и берцовых костей (типа «галифе»). Кости сплющены в поперечнике и скруче­ны. Характерен вид черепа: большая голо­ва с выдающимися лобными и теменными буграми.

Лечение хирургическое с целью коррек­ции деформаций.

Прогноз в отношении функций обычно благоприятный.

Профилактикой заболевания является медико-генетическое консультирование.

Гипофосфатазия

Гипофосфатазия - редкое наследствен­ное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу, вызванное отсутст­вием или снижением активности фермента фосфатазы.

Ранняя злокачественная форма может выявиться уже в периоде новорожденности и у детей до года. Похожа на проявления классического рахита костными изменени­ями, беспокойством ребенка, повышенной чувствительностью к внешним раздражите­лям, гипотонусом мыши, снижением фос­фатов в крови, однако отличается более злокачественным течением. Кости черепа становятся мягкими, конечности коротки­ми, деформированными. Может быть по­вышение температуры, судороги.

Признаки заболевания иногда спонтан­но исчезают по мере созревания ребенка. При тяжелой форме может рано наступить смерть от почечной недостаточности.

Профилактикой заболевания является медико-генетическое консультирование.

Гипервитаминоз D (D-витаминная интоксикация, отравление витамином D)

Это заболевание, обусловленное повы­шением содержания кальция в крови и из­менениями в органах и тканях вследствие передозировки витамина D или индивиду­альной повышенной чувствительности к нему.

Передозировка витамина D может быть в результате применения бесконтрольных повторных курсов витаминотерапии, при­менения витамина D в летнее время в со­четании с ультрафиолетовым облучением, препаратами кальция, употреблением боль­шого количества коровьего молока и творо­га. Развитию заболевания способствует по­вышенная чувствительность к этому препа­рату в результате профилактики рахита в дородовом периоде, особенно в условиях гипоксии плода, несбалансированного пи­тания беременной с избытком кальция или фосфора в пище, дефицитом полноценно­го белка, витаминов А, С и группы В.

Кальций откладывается в сосудах, вызы­вая необратимые изменения в почках, серд­це. Появляются сдвиги в обмене веществ, недостаточность иммунитета, склонность к различного рода инфекциям.

Острая D-витаминная интоксикация проявляется синдромом кишечного токси­коза или нейротоксикоза после 2- 10-не­дельного приема витамина D. Появляется отказ от пищи, рвота, снижение массы те­ла, обезвоживание, высокая температура. Возможны судороги, развитие почечной не­достаточности, нарушения мочеиспускания. В крови резко повышен кальций (гипер­кальциемия), проба Сулковича положи­тельна (определяет кальций в моче). Хро­ническая D-витаминная интоксикация про­является на фоне 6-8 и более месяцев приема витамина D в умеренных дозах, но превышающих физиологическую потреб­ность. Появляются раздражительность, преждевременное закрытие большого род­ничка и заращение швов черепа, признаки хронического пиелонефрита, ребенок не прибавляет в весе.

Лечение заключается в уменьшении ин­токсикации, восполнении дефицита жидко­сти, белка и солей. Из диеты исключают продукты, богатые кальцием, - творог, ко­ровье молоко. Рекомендуются прием овощ­ных блюд, фруктовых соков, обильное пи­тье, глюкозо-солевые растворы, 3% раствор аммония хлорида, способствующего выве­дению кальция с мочой, щелочные мине­ральные воды, витаминотерапия (С, А и группы В).

При своевременно начатом лечении про­гноз относительно благоприятный.

Формирование костного скелета, который словно прочный каркас удерживает все тело, представляет очень длительный процесс. Его эффективность зависит от таких факторов, как функционирование внутренних органов, содержания определенных химических веществ в крови и общего состояния организма ребенка. И все же самым важным условием нормального и полноценного развития костей является правильное функционирование фосфорно-кальциевого обмена. Не менее важен для формирования скелета витамин D.
Кости начинают формироваться во внутриутробном развитии на первых неделях беременности и к концу 15-й недели организм будущего ребенка и его костный аппарат уже полностью сформирован. Но продолжается этот процесс достаточно длительное время, вплоть до полового созревания в подростковом периоде. Поэтому очень важное внимание необходимо уделять достаточному поступлению кальция, фосфора и витамина D уже в период беременности.

О роли кальция в организме:

Кальций - это элемент, который в достаточном количестве присутствует в организме человека. Кости состоят из кальция на 99%. Кроме этого, он отвечает за нормальное функционирование нервов, мышц и участвует в регуляции свертывания крови. Также кальций чрезвычайно важен для правильного формирования и роста зубов у ребенка.

Внутрь организма кальций попадает преимущественно с пищей - молоком и молочными продуктами.

Важно! Суточная потребность в кальции составляет:

У детей от 0 до 6 месяцев 400 мг в сутки;
- У детей грудного возраста от 6 месяцев до 1 года - 50 мг на 1 кг массы тела. Так, малыш во втором полугодии жизни должен получать в сутки около 600 мг кальция. Необходимо учитывать, что в 100 мл грудного молока содержится 30 мг кальция,   а в 100мл коровьего молока – 120 мг кальция;
- От 1 года до 10 лет – 800 мг кальция в сутки;
- Детям в возрасте от 11 до 25 лет – 1200мг в сутки.

О роли фосфора:

Фосфор составляет не более 1% от массы тела человека. Около 85% его сосредоточено в костях, а остальное количество в мышцах и тканях в виде соединений. Продукты, богатые фосфором - мясо и молоко. Чрезвычайно важный элемент для формирования костно-мышечной ткани и зубов.

Важно! Суточная потребность детей в фосфоре составляет:

От 0 до 1 месяца – 120 мг;
- От 1 до 6 месяцев – 400мг;
- От 7 до 12 месяцев – 500мг;
- От 1 до 3 лет – 800мг;
- От 4 до 7 лет – 1450мг.

Важно понимать, что при грудном вскармливании потребность малыша в фосфоре полностью удовлетворяется с молоком матери.

Особенности формирования костей:

Усваивание фосфора и кальция происходит в кишечнике. От нормального функционирования слизистой оболочки пищеварительной системы зависит успешность и полнота всасывания. Сквозь стенки кишечника фосфор и кальций транспортируется при помощи определенных химических соединений -витамина D3 или паратгормона, вырабатываемого паращитовидными железами.

Важно! В первую очередь для поддержания нормального уровня кальция и фосфора в организме важна диета. Оптимальное соотношение кальция и фосфора в потребляемой пище должно быть 2:1 соответственно. То есть кальция должно поступать в 2 раза больше, чем фосфора.

Необходимо учитывать, что при большом количестве кальция может развиться гиперкальциемия. Это состояние опасно тем, что на фоне увеличения количества кальция развивается острая нехватка фосфора, а также происходит обызвествление внутренних органов.
При избытке фосфора развивается гипокальцемия. На ранних сроках такого заболевания организм может справляться самостоятельно, но при затяжном течении возникает нарушение минерализации костей и их искривление.
Очень сильно влияет на формирование костного скелета и процесс усвоения жиров. В результате заболеваний печени, поджелудочной железы увеличивается вероятность нарушений в формировании костного скелета.
Немаловажным фактором, который мешает нормальному усвоению кальция, является так называемая алкализация пищеварительного тракта. Такое явление возникает при приеме обволакивающих лекарств, чрезмерного увеличения количества кишечной палочки. Такими нарушениями чаще всего страдают дети, которые находятся на искусственном вскармливании смесями на основе коровьего молока. Это легко объясняется тем, что при кормлении смесью кальций попадает в организм в виде нерастворимых солей и очень быстро выводится.
Фосфор значительно хуже всасывается при повышенной кислотности кишечника, а также при имеющемся избытке в организме кальция и магния.

Депо кальция и фосфора:

После всасывания кальций и фосфор распространяются по всему организму, в том числе и к костям. Там кальций откладывается в двух формах: легковыводимые и трудновыводимые отложения. Из легкорастворимых соединений кальций легко возвращается обратно в кров при возникновении гипокальцемии или при повышенной кислотности жидкостей внутри организма.

Важно! Повышенная кислотность крови развивается при длительных недомоганиях ребенка, например, при поносе. Это приводит к значительному уменьшению содержания кальция и фосфора в костной ткани малыша. Благодаря такому процессу в организме существует возможность в короткие сроки нормализовать уровень рН. Запасы израсходованных микроэлементов обязательно необходимо восстановить продуктами питания малыша.

У малышей, страдающих хроническими заболеваниями, при которых существенно нарушается уровень рН в крови (заболевания желудочно-кишечного тракта, почек) развиваются очень опасные нарушения такого механизма регуляции. В результате возникают серьезные нарушения фосфорно-кальциевого обмена, что приводит к значительному замедлению роста ребенка из-за чрезмерного вымывания кальция и фосфора из костной ткани.

Механизм выведения фосфора и кальция:

Конечное звено фосфорно-кальциевого обмена в организме ребенка – почки. В них происходит фильтрация из крови жизненно важных элементов, в том числе кальция и фосфора. Они, в зависимости от потребностей организма либо возвращаются в кровь, либо выводятся с мочой из организма.

Важно! Факторы, которые обеспечивают бесперебойную работу этой системы – это достаточное количество витамина D3 и паратгормона, а также правильное функционирование почек. При нарушении в одном из этих трех факторов развивается достаточно сильное нарушение обмена фосфора и кальция.

У маленьких детей главными проявлениями таких нарушений являются размягчение затылочных костей и излишняя потливость.

О витамине D:

Под воздействием ультрафиолетовых лучей 7-дегидрохолестерол, содержащийся в коже человека, превращается в активную форму – холекальциферол (при этом на коже появляется легкий ожог, который мы именуем как загар). Это самая лучшая для организма форма витамина D3.

Важно! Искусственным образом невозможно воспроизвести холекальциферол. Принимаемый в составе поливитаминов или в монокомпонентых средствах он неактивен и в большинстве своем откладывается в жировой и мышечной тканях.

Одна часть витамина D3 метаболизируется в печени и ее излишек выводится с желчью или почками из организма. Другая часть метаболизируется в почках. Именно такая форма является активной и оказывает прямое воздействие на органы, которые участвуют в фосфорно-кальциевом обмене. Почечный метаболит витамина D3 ответственен за правильное всасывание в кишечнике кальция и фосфора и других веществ и закрепление их в костной ткани.
При избытке витамина D3 часть его откладывается в мышцах в неактивной форме.

Важно! При значительном возрастании содержания в организме витамина D3 развивается отравление ребенка. Существуют малыши, которые испытывают признаки отравления и при нормальном количестве витамина D3. Это связано с такими их особенностями и предрасположенностью. Таким детям требуется меньшее количество холекальциферола.

Симптомы нарушения фосфорно-кальциевого обмена:

Независимо от причин таких нарушений в начальной стадии они проходят практически бессимптомно.

Симптомы нарушения обмена фосфора и кальция в организме следующие:

Повышенное потоотделение в затылочной или других частях головы. Это самый первый признак, который может указывать на нарушения в обмене фосфора и кальция. Таким образом, организм начинает интенсивнее выводить из организма ионы хлора как с мочой, так и с потом, с целью компенсации дисбаланса;
Затылок малыша становится плоским и мягким на ощупь. Если наблюдаются такие симптомы, то уже с уверенностью говорить о наличии сбоя обмена кальция и фосфора в организме малыша;
Деформация костей. Развивается, как правило, если не было принято никаких мер по устранению нарушений обмена;
Переломы костей. Это очень серьезное и опасное осложнение заболевания, которое требует достаточно длительного или пожизненного лечения.

Признаки повышенного содержания витамина D3 в организме:

Сильная жажда. Соответственно, ребенок очень часто просится на горшок или мочится на пеленку;
- Повышенное отделение мочи;
- Отсутствие аппетита;
- Повышенное беспокойство малыша;
- Нарушения сна;
- Срыгивания;
- Рвота;
- Понижение тонуса мышц;
- Отсутствие увеличения массы тела;
- Скрытые симптомы: обызвествление почек, камни в почках, повышенное артериальное давление.

Диагностика:

Очень важно, чтобы доктор как можно раньше установил точную причину нарушения фосфорно-кальциевого обмена у ребенка. Это даст возможность назначить своевременное и правильное лечение.
При сборе анамнеза доктор обязательно уточняет у родителей, чем питается малыш. Если ребенок находится на грудном вскармливании, то уточняется рацион матери.
Далее, выясняется, имеются ли у малыша проблемы с пищеварительным трактом, поскольку это может приводить к нарушению всасывания жизненно важных микроэлементов. В результате будет нарушено формирование костей у малыша.

Кроме опроса, доктор назначает ряд анализов, среди которых весьма информативными считаются такие:

Исследования кала;
Мазки для бактериологического исследования;
Анализ мочи на выявление выведенного из организма кальция. Для этого анализа мочу собирают утром натощак. На основании результатов этого анализа доктор делает заключение о наличии гиперкальциурии, которая связана в очень высоким содержанием витамина D3 в организме;
Анализ крови, который заключается в определении уровня содержания в плазме кальция, фосфора и щелочной фосфатазы – энзима, который говорит о нарастании новых клеток в костной ткани малыша). Благодаря такому анализу удается также установить правильность функционирования печени и почек;
Анализы крови и мочи на выявление правильности функционирования паращитовидной железы;
Определение уровня витамина D3 и его метаболитов. Этот анализ не является обязательным. Но может понадобиться, если никак не удается установить причину нарушений фосфорно-кальциевого обмена в организме ребенка. Этот анализ является очень сложным и требует ультрасовременного оборудования.

Лечение:

Важно! Никогда не давайте малышу по собственному желанию капли, содержащие витамин D3, поскольку его избыток в организме очень опасен. Любое лечение должен назначать только врач после предварительного обследования.

Основные направления лечения любого нарушения обмена кальция и фосфора сводятся к следующему:

Правильная диета. В зависимости от проблемы, доктор порекомендует продукты, которым необходимо отдать предпочтение, а от каких стоит отказаться или ограничить их употребление;
-         Кальций в больших количествах содержится в таких продуктах: свежие овощи (свекла, сельдерей, морковь, огурцы), фрукты и ягоды (смородина, виноград, земляника, клубника, абрикосы, вишни, ананасы, апельсины, персики), орехи, мясо, печень, морепродукты, молочные продукты.

Фосфором богаты такие продукты, как сыр, творог, печень, мясо, бобовые, цветная капуста, огурцы, орехи, яйца, морепродукты
- Дополнительный прием витамина D3 в составе лекарственных препаратов (монокомпонентных или комплексных поливитаминных) при установленном дефиците;
- Дополнительный прием препаратов, содержащих суточные или повышенные дозы кальция и фосфора;
- Средства для лечения патологий, которые являются причинами нарушений фосфорно-кальциевого обмена в организме малыша.

Потребности в витамине D3:

Очень важное значение для маленького ребенка имеет то количество витамина D, которое получала мама при беременности, в особенности в третьем триместре.

Важно! Доношенные здоровые малыши, мамы которых принимали достаточное количество витамина D, как правило, не требуют дополнительного его количества с пищей.

Малыши, которые находятся на грудном вскармливании, чаще всего не испытывают проблем с дефицитом кальция. Ведь тот кальций, который содержится в грудном молоке, всасывается в организме новорожденного малыша лучше всего.
Дети, находящиеся на полном или частичном искусственном вскармливании, получают дополнительное количество витамина D с молочными смесями. Его концентрация в них, как правило, около 400МЕ. То есть в одном литре смеси содержится суточная норма витамина D.
Витамин D3, который присутствует в коже ребенка покрывает суточную потребность на 30%. В тех местностях, где отмечается очень большое количество солнечных дней, возможно такое покрытие до 100%.

Важно! Обязательно необходимо следить за количеством витамина D3, которое малыша получает с пищей. При недостатке обязательно компенсируйте его.

Важно! Капли для приема внутрь содержат 300МЕ витамина D3.

Заботьтесь о здоровье своих малышей! Они у вас самые лучшие!

В раннем детском возрасте (особенно на первом году жизни) заболевания (или состояния), связанные с нарушением фосфорно-кальциевого обмена, занимают ведущее место.

Это обусловлено чрезвычайно высокими темпами развития ребенка: за первые 12 месяцев жизни масса тела увеличивается в среднем в 3 раза, длина – в 1,5.

Такое интенсивное увеличение размеров тела очень часто сопровождается абсолютным или относительным дефицитом кальция и фосфора в организме.

К развитию кальций- и фосфопенических состояний приводят разнообразные факторы: дефицит витаминов (главным образом витамина D), нарушения метаболизма витамина D в связи с незрелостью ряда ферментных систем, снижение абсорбции фосфора и кальция в кишечнике, а также реабсорбции их в почках, нарушения эндокринной системы, регулирующей фосфорно-кальциевый обмен, отклонения в микроэлементном статусе и многое другое.

Существенно реже встречаются гиперкальциемические состояния. Они носят, как правило, ятрогенный характер, но представляют не меньшую угрозу организму, чем гипокальциемии.

Три узловых момента определяют фосфорно-кальциевый метаболизм в организме:

1. всасывание фосфора и кальция в кишечнике;
2. взаимообмен их между кровью и костной тканью;
3. выделение Ca и P из организма – реабсорбция в почечных канальцах.

Основным показателем, характеризующим метаболизм Ca, является его уровень в крови, который в норме составляет 2,3–2,8 ммоль/л (содержание P в крови – 1,3–2,3 ммоль/л).

Все факторы, ухудшающие всасывание кальция в кишечнике и снижающие реабсорбцию его в почках, вызывают гипокальциемию, которая может частично компенсироваться вымыванием Ca из костей в кровь, что приводит к развитию остеомаляции или остеопорозов.

Избыточное всасывание Ca в кишечнике приводит к гиперкальциемии, которая компенсируется за счет усиленного отложения его в кости (зоны роста) и выведения с мочой.

Неспособность организма удержать нормальный уровень Ca крови вызывает либо тяжелые гипокальциемические состояния с проявлениями тетании, либо приводит к гиперкальциемии с картиной токсикоза, отложением Ca в различных тканях и органах.

Суточная потребность в кальции детей грудного возраста равна 50 мг на 1 кг массы, т.е. ребенок во втором полугодии жизни должен получать около 500 мг.

Важнейшим источником его являются молочные продукты: в 100 мл женского молока содержится 30 мг Ca, в таком же количестве коровьего – 120 мг.

Важное значение имеет состояние слизистой оболочки тонкой кишки: синдромы мальабсорбции, энтериты сопровождаются ухудшением всасывания. Главным регулятором всасывания Ca является витамин D.

Основная масса (более 90%) кальция и 70% фосфора находится в костях в виде неорганических солей. В течение всей жизни костная ткань находится в постоянном процессе созидания и разрушения, обусловленном взаимодействием трех типов клеток: остеобластов, остеоцитов и остеокластов. Кости активно участвуют в регуляции метаболизма Ca и P, поддерживая их стабильный уровень в крови. При снижении уровня кальция и фосфора крови (произведение Ca x P является постоянной величиной и равно 4,5-5,0) развивается резорбция кости за счет активации действия остеокластов, что увеличивает поступление в кровь этих ионов; при повышении данного коэффициента происходит избыточное отложение солей в кости.

Половина содержащегося в крови Ca связана с белками плазмы (главным образом с альбумином), из оставшейся части более 80% это ионизированный кальций, способный проходить через стенку капилляра в интерстициальную жидкость. Именно он является регулятором разнообразных внутриклеточных процессов, в том числе проведение специфического трансмембранного сигнала в клетку, поддержание определенного уровня нервно-мышечной возбудимости. Связанный с белками плазмы Ca является резервом для сохранения необходимого уровня ионизированного кальция.

Регуляция

Основными регуляторами фосфорно-кальциевого обмена наряду с витамином D являются паратиреоидный гормон (ПГ) и кальцитонин (КТ) – гормон щитовидной железы.

Витамин D

“Витамин D” — эргокальциферол (витамин D 2) и холекальциферол (витамин D 3). Эргокальциферол в небольших количествах содержится в растительном масле, ростках пшеницы; холекальциферол – в рыбьем жире, молоке, сливочном масле, яйцах. Физиологическая суточная потребность в витамине D величина достаточно стабильная и составляет 400-500 МЕ. В период беременности и кормления грудным молоком она возрастает в 1,5, максимум в 2 раза.

Нормальное обеспечение организма витамином D связано не только с поступлением его с пищей, но и с образованием в коже под влиянием УФ-лучей с длиной волны 280-310 ммк. При этом из эргостерола (предшественник витамина D 2) образуется эргокальциферол, а из 7-дегидрохолестерола (предшественник витамина D 3) – холекальциферол. При достаточной инсоляции (по некоторым данным достаточно 10-минутного облучения кистей рук) в коже синтезируется необходимое организму количество витамина D. При недостаточной естественной инсоляции: климатогеографические особенности, условия проживания (сельская местность или промышленный город), бытовые факторы, время года и др. недостающее количество витамина D должно поступать с пищей или в виде лекарственных препаратов. У беременных женщин витамин D откладывается в виде депо в плаценте, что обеспечивает новорожденного некоторое время после рождения антирахитическими веществами.

Основная физиологическая функция витамина D (т.е. его активных метаболитов) в организме – регуляция и поддержание на необходимом уровне фосфорно-кальциевого гомеостаза организма. Это обеспечивается путем влияния на всасывание кальция в кишечнике, отложение его солей в костях (минерализация костей) и реабсорбцию кальция и фосфора в почечных канальцах.

Механизм всасывания кальция в кишечнике связан с синтезом энтероцитами кальций-связывающего белка (СаСБ), одна молекула которого транспортирует 4 атома кальция. Синтез СаСБ индуцируется кальцитриолом через генетический аппарат клеток, т.е. по механизму действия 1,25(OH) 2 D 3 аналогичен гормонам.

В условиях гипокальциемии витамин D временно увеличивает резорбцию костной ткани, усиливает всасывание Ca в кишечнике и реабсорбцию его в почках, повышая тем самым уровень кальция в крови. При нормокальциемии он активирует деятельность остеобластов, снижает резорбцию кости и ее кортикальную порозность.

В последние годы показано, что клетки многих органов имеют рецепторы к кальцитриолу, который тем самым участвует в универсальной регуляции ферментных внутриклеточных систем. Активация соответствующих рецепторов через аденилатциклазу и цАМФ мобилизует Ca и его связь с белком-кальмодулином, что способствует передаче сигнала и усиливает функцию клетки, и соответственно, всего органа.

Витамин D стимулирует реакцию пируват-цитрат в цикле Кребса, обладает иммуномодулирующим действием, регулирует уровень секреции тиреотропного гормона гипофиза, прямо или опосредованно (через кальциемию) влияет на выработку инсулина поджелудочной железой.

Паратгормон

Вторым важнейшим регулятором фосфорно-кальциевого обмена является паратгормон. Продукция данного гормона паращитовидными железами усиливается при наличии гипокальциемии, и, особенно, при снижении в плазме и внеклеточной жидкости концентрации ионизированного кальция. Основными органами-мишенями для паратгормона являются почки, кости и в меньшей степени желудочно-кишечный тракт.

Действие паратгормона на почки проявляется увеличением реабсорбции кальция и магния. Одновременно снижается реабсорбция фосфора, что приводит к гиперфосфатурии и гипофосфатемии. Считается также, что паратгормон повышает способность образования в почках кальцитриола, усиливая тем самым абсорбцию кальция в кишечнике.

В костной ткани под влиянием паратгормона кальций костных апатитов переходит в растворимую форму, благодаря чему происходит его мобилизация и выход в кровь, сопровождающаяся развитием остеомаляции и даже остеопороза. Таким образом, паратгормон является основным кальцийсберегающим гормоном. Он осуществляет быструю регуляцию гомеостаза кальция, постоянная регуляция – функция витамина D и его метаболитов. Образование ПГ стимулируется гипокальциемией, при высоком уровне Ca в крови его продукция уменьшается.

Кальцитонин

Третьим регулятором кальциевого обмена является кальцитонин – гормон, вырабатываемый С-клетками парафолликулярного аппарата щитовидной железы. По действию на гомеостаз кальция он является антагонистом паратгормона. Его секреция усиливается при повышении уровня кальция в крови и уменьшается при понижении. Диета с большим количеством кальция в пище также стимулирует секрецию кальцитонина. Этот эффект опосредуется глюкагоном, который таким образом является биохимическим активатором выработки КТ. Кальцитонин защищает организм от гиперкальциемических состояний, снижает количество и активность остеокластов, уменьшая рассасывание костей, усиливает отложение Ca в кости, предотвращая развитие остеомаляции и остеопороза, активирует выведение его с мочой. Предполагается возможность ингибирующего влияния КТ на образование в почках кальцитриола.

На фосфорно-кальциевый гомеостаз, кроме трех выше описанных (витамин D, паратгормон, кальцитонин), оказывает влияние множество других факторов. Микроэлементы Mg, Al являются конкурентами Ca в процессе всасывания; Ba, Pb, Sr и Si могут замещать его в солях, находящихся в костной ткани; гормоны щитовидной железы, соматотропный гормон, андрогены активируют отложение кальция в кости, снижают его содержание в крови, глюкокортикоиды способствуют развитию остеопороза и вымыванию Ca в кровь; витамин А является антагонистом витамина D в процессе всасывания в кишечнике. Однако патогенное влияние этих и многих других факторов на фосфорно-кальциевый гомеостаз проявляется, как правило, при значительных отклонениях содержания этих веществ в организме.

Нарушения фосфорно-кальциевого обмена

Нарушения фосфорно-кальциевого обмена у детей раннего возраста чаще всего проявляются.

Нарушения фосфорно-кальциевого обмена

у детей раннего возраста

В.Ф. Демин

Кафедра детских болезней № 3, РГМУ

В раннем детском возрасте (особенно на первом году жизни) заболевания (или состояния), связанные с нарушением фосфорно-кальциевого обмена, занимают ведущее место. Это обусловлено чрезвычайно высокими темпами развития ребенка: за первые 12 месяцев жизни масса тела увеличивается в среднем в 3 раза, длина – в 1,5. Такое интенсивное увеличение размеров тела очень часто сопровождается абсолютным или относительным дефицитом кальция и фосфора в организме. К развитию кальций- и фосфопенических состояний приводят разнообразные факторы: дефицит витаминов (главным образом витамина D ), нарушения метаболизма витамина D в связи с незрелостью ряда ферментных систем, снижение абсорбции фосфора и кальция в кишечнике, а также реабсорбции их в почках, нарушения эндокринной системы, регулирующей фосфорно-кальциевый обмен, отклонения в микроэлементном статусе и многое другое. Существенно реже встречаются гиперкальциемические состояния. Они носят, как правило, ятрогенный характер, но представляют не меньшую угрозу организму, чем гипокальциемии.

Три узловых момента определяют фосфорно-кальциевый метаболизм в организме:

1. всасывание фосфора и кальция в кишечнике;

2. взаимообмен их между кровью и костной тканью;

3. выделение Ca и P из организма – реабсорбция в почечных канальцах.

Основным показателем, характеризующим метаболизм Ca , является его уровень в крови, который в норме составляет 2,3–2,8 ммоль/л (содержание P в крови – 1,3–2,3 ммоль/л). Все факторы, ухудшающие всасывание кальция в кишечнике и снижающие реабсорбцию его в почках, вызывают гипокальциемию, которая может частично компенсироваться вымыванием Ca из костей в кровь, что приводит к развитию остеомаляции или остеопорозов. Избыточное всасывание Ca в кишечнике приводит к гиперкальциемии, которая компенсируется за счет усиленного отложения его в кости (зоны роста) и выведения с мочой. Неспособность организма удержать нормальный уровень Ca крови вызывает либо тяжелые гипокальциемические состояния с проявлениями тетании, либо приводит к гиперкальциемии с картиной токсикоза, отложением Ca в различных тканях и органах.

Суточная потребность в кальции детей грудного возраста равна 50 мг на 1 кг массы, т.е. ребенок во втором полугодии жизни должен получать около 500 мг. Важнейшим источником его являются молочные продукты: в 100 мл женского молока содержится 30 мг Ca , в таком же количестве коровьего – 120 мг. Всасывание кальция в кишечнике зависит не только от количества в пище, но и от его растворимости, соотношения с фосфором (оптимальное 2:1), присутствия желчных солей, уровня pH (чем более выражена щелочная реакция, тем хуже всасывание). Большое содержание в пище фитина (манная каша) и щавелевой кислоты снижает всасывание, за счет образования плохо растворимых соединений, цитраты улучшают всасывание. Важное значение имеет состояние слизистой оболочки тонкой кишки: синдромы мальабсорбции, энтериты сопровождаются ухудшением всасывания. Главным регулятором всасывания Ca является витамин D .

Основная масса (более 90%) кальция и 70% фосфора находится в костях в виде неорганических солей. В течение всей жизни костная ткань находится в постоянном процессе созидания и разрушения, обусловленном взаимодействием трех типов клеток: остеобластов, остеоцитов и остеокластов. Кости активно участвуют в регуляции метаболизма Ca и P , поддерживая их стабильный уровень в крови. При снижении уровня кальция и фосфора крови (произведение Ca x P является постоянной величиной и равно 4,5-5,0) развивается резорбция кости за счет активации действия остеокластов, что увеличивает поступление в кровь этих ионов; при повышении данного коэффициента происходит избыточное отложение солей в кости.

Половина содержащегося в крови Ca связана с белками плазмы (главным образом с альбумином), из оставшейся части более 80% это ионизированный кальций, способный проходить через стенку капилляра в интерстициальную жидкость. Именно он является регулятором разнообразных внутриклеточных процессов, в том числе проведение специфического трансмембранного сигнала в клетку, поддержание определенного уровня нервно-мышечной возбудимости. Связанный с белками плазмы Ca является резервом для сохранения необходимого уровня ионизированного кальция.

Выделение Ca и P почками идет параллельно содержанию их в крови. При нормальном содержании кальция его выделение с мочой незначительное и составляет около 2 мг/кг в сутки, при гипокальциемии это количество резко уменьшается, гиперкальциемия увеличивает содержание Ca в моче до 12 мг/кг в сутки. При различных наследственных (фосфат-диабет, болезнь де Тони-Дебре-Фанкони, почечный тубулярный ацидоз, гипофосфатазия) и приобретенных нефропатиях, хронической почечной недостаточности нередко отмечаются нарушения фосфорно-кальциевого обмена, чаще всего с гипофосфатемией и гипокальциемией.

Основными регуляторами фосфорно-кальциевого обмена наряду с витамином D являются паратиреоидный гормон (ПГ) и кальцитонин (КТ) – гормон щитовидной железы.

Под названием “витамин D ” понимают группу веществ (около 10), содержащихся в продуктах растительного и животного происхождения, обладающих влиянием на фосфорно-кальциевый обмен. Наиболее активными из них являются эргокальциферол (витамин D 2) и холекальциферол (витамин D 3). Эргокальциферол в небольших количествах содержится в растительном масле, ростках пшеницы; холекальциферол – в рыбьем жире, молоке, сливочном масле, яйцах. Физиологическая суточная потребность в витамине D величина достаточно стабильная и составляет 400-500 МЕ. В период беременности и кормления грудным молоком она возрастает в 1,5, максимум в 2 раза.

Нормальное обеспечение организма витамином D связано не только с поступлением его с пищей, но и с образованием в коже под влиянием УФ-лучей с длиной волны 280-310 ммк. При этом из эргостерола (предшественник витамина D 2) образуется эргокальциферол, а из 7-дегидрохолестерола (предшественник витамина D 3) – холекальциферол. При достаточной инсоляции (по некоторым данным достаточно 10-минутного облучения кистей рук) в коже синтезируется необходимое организму количество витамина D . При недостаточной естественной инсоляции: климатогеографические особенности, условия проживания (сельская местность или промышленный город), бытовые факторы, время года и др. недостающее количество витамина D должно поступать с пищей или в виде лекарственных препаратов. У беременных женщин витамин D откладывается в виде депо в плаценте, что обеспечивает новорожденного некоторое время после рождения антирахитическими веществами.

Витамины D 2 и D 3 обладают очень малой биологической активностью. Физиологическое действие на органы-мишени (кишечник, кости, почки) осуществляется их метаболитами, образующимися в печени и почках в результате ферментативного гидроксилирования. В печени под влиянием гидроксилазы образуется 25- гидроксихолекальциферол 25(OH )D 3 -кальцидиерол. В почкахв результате еще одного гидроксилирования синтезируется дигидроксихолекальциферол – 1,25-(OH ) 2 D 3 -кальцитриерол, являющийся наиболее активным метаболитом витамина D . Содержание 25(OH )D 3 в крови в норме колеблется от 10 до 30 нг/мл (по данным некоторых авторов до 100 нг/мл). Избыток его накапливается в мышечной и жировой тканях. Содержание витамина D в женском молоке составляет 2,0-4,0 мг/100 мл. Данных по содержанию 25(OH )D 3 в молоке в доступной нам литературе не имеется. Кроме этих двух основных метаболитов в организме синтезируются другие соединения витамина D 3 – 24,25(OH ) 2 D 3 , 25,26(OH ) 2 D 3 , 21,25(OH ) 2 D 3 , действие которых изучено недостаточно.

Основная физиологическая функция витамина D (т.е. его активных метаболитов) в организме – регуляция и поддержание на необходимом уровне фосфорно-кальциевого гомеостаза организма. Это обеспечивается путем влияния на всасывание кальция в кишечнике, отложение его солей в костях (минерализация костей) и реабсорбцию кальция и фосфора в почечных канальцах.

Механизм всасывания кальция в кишечнике связан с синтезом энтероцитами кальций-связывающего белка (СаСБ), одна молекула которого транспортирует 4 атома кальция. Синтез СаСБ индуцируется кальцитриолом через генетический аппарат клеток, т.е. по механизму действия 1,25(OH ) 2 D 3 аналогичен гормонам.

В условиях гипокальциемии витамин D временно увеличивает резорбцию костной ткани, усиливает всасывание Ca в кишечнике и реабсорбцию его в почках, повышая тем самым уровень кальция в крови. При нормокальциемии он активирует деятельность остеобластов, снижает резорбцию кости и ее кортикальную порозность.

В последние годы показано, что клетки многих органов имеют рецепторы к кальцитриолу, который тем самым участвует в универсальной регуляции ферментных внутриклеточных систем. Активация соответствующих рецепторов через аденилатциклазу и цАМФ мобилизует Ca и его связь с белком-кальмодулином, что способствует передаче сигнала и усиливает функцию клетки, и соответственно, всего органа.

Витамин D стимулирует реакцию пируват-цитрат в цикле Кребса, обладает иммуномодулирующим действием, регулирует уровень секреции тиреотропного гормона гипофиза, прямо или опосредованно (через кальциемию) влияет на выработку инсулина поджелудочной железой.

Вторым важнейшим регулятором фосфорно-кальциевого обмена является паратгормон. Продукция данного гормона паращитовидными железами усиливается при наличии гипокальциемии, и, особенно, при снижении в плазме и внеклеточной жидкости концентрации ионизированного кальция. Основными органами-мишенями для паратгормона являются почки, кости и в меньшей степени желудочно-кишечный тракт.

Действие паратгормона на почки проявляется увеличением реабсорбции кальция и магния. Одновременно снижается реабсорбция фосфора, что приводит к гиперфосфатурии и гипофосфатемии. Считается также, что паратгормон повышает способность образования в почках кальцитриола, усиливая тем самым абсорбцию кальция в кишечнике.

В костной ткани под влиянием паратгормона кальций костных апатитов переходит в растворимую форму, благодаря чему происходит его мобилизация и выход в кровь, сопровождающаяся развитием остеомаляции и даже остеопороза. Таким образом, паратгормон является основным кальцийсберегающим гормоном. Он осуществляет быструю регуляцию гомеостаза кальция, постоянная регуляция – функция витамина D и его метаболитов. Образование ПГ стимулируется гипокальциемией, при высоком уровне Ca в крови его продукция уменьшается.

Третьим регулятором кальциевого обмена является кальцитонин – гормон, вырабатываемый С-клетками парафолликулярного аппарата щитовидной железы. По действию на гомеостаз кальция он является антагонистом паратгормона. Его секреция усиливается при повышении уровня кальция в крови и уменьшается при понижении. Диета с большим количеством кальция в пище также стимулирует секрецию кальцитонина. Этот эффект опосредуется глюкагоном, который таким образом является биохимическим активатором выработки КТ. Кальцитонин защищает организм от гиперкальциемических состояний, снижает количество и активность остеокластов, уменьшая рассасывание костей, усиливает отложение Ca в кости, предотвращая развитие остеомаляции и остеопороза, активирует выведение его с мочой. Предполагается возможность ингибирующего влияния КТ на образование в почках кальцитриола.

На фосфорно-кальциевый гомеостаз, кроме трех выше описанных (витамин D , паратгормон, кальцитонин), оказывает влияние множество других факторов. Микроэлементы Mg , Al являются конкурентами Ca в процессе всасывания; Ba , Pb , Sr и Si могут замещать его в солях, находящихся в костной ткани; гормоны щитовидной железы, соматотропный гормон, андрогены активируют отложение кальция в кости, снижают его содержание в крови, глюкокортикоиды способствуют развитию остеопороза и вымыванию Ca в кровь; витамин А является антагонистом витамина D в процессе всасывания в кишечнике. Однако патогенное влияние этих и многих других факторов на фосфорно-кальциевый гомеостаз проявляется, как правило, при значительных отклонениях содержания этих веществ в организме. Регуляции фосфорно-кальциевого обмена в организме представлена на рис 1.

Рис. 1. Схема регуляции фосфорно-кальциевого обмена в организме

Нарушения фосфорно-кальциевого обмена у детей раннего возраста чаще всего проявляются гипокальциемиями различного происхождения с клиническими проявлениями со стороны костно-мышечной системы. Наиболее частыми заболеваниями являются рахит и спазмофилия (гипокальциемическая тетания). Гиперкальциемии встречаются реже и носят чаще всего ятрогенный (гипервитаминоз D ) характер. Причиной гипокальциемии может быть дефицит витамина D и нарушения его метаболизма, обусловленные временной незрелостью ферментных систем органов (почки, печень), регулирующих этот процесс. Реже встречаются первичные генетически детерминированные заболевания почек, желудочно-кишечного тракта, паращитовидныхжелез, костной системы, сопровождающиеся нарушениями фосфорно-кальциевого гомеостаза со сходной клинической картиной.

Самым частым заболеванием, связанным с нарушением фосфорно-кальциевого гомеостаза, у детей 1-го года жизни является рахит. В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) это заболевание включено в раздел болезней эндокринной системы и обмена веществ (шифр Е55.0). При этом не отрицается значение гиповитаминоза D в его развитии.

Некоторые дискуссионные вопросы в проблеме рахита.

1. Распространенность рахита. Большинство литературных данных указывает на частоту от 20 до 65% у детей 1-го года в зависимости от климатогеографических условий. В развитых странах (США, Япония), в которых широко осуществляется витаминизация продуктов питания, считают, что проблема рахита решена. Однако эта точка зрения ошибочна. Улучшение условий жизни, выполнение врачебных рекомендаций по воспитанию ребенка, а также обогащение продуктов питания витамином D привели к значительному уменьшению частоты тяжелых и средне тяжелых форм рахита. Частота же легких его форм остается очень высокой. Опытный врач-педиатр практически у каждого 3-4х месячного младенца найдет 2-3 не резко выраженных симптома рахита. В связи с этим следует признать, что, либо рахит встречается практически у 100% детей, либо - рахит легкой (I -ой) степени следует рассматривать не как заболевание, а как парафизиологическое состояние (по типу конъюгационной желтухи новорожденных), самостоятельно ликвидирующееся по мере созревания организма. Признание такой точки зрения позволяет согласиться с цифрами 25-55% распространенности рахита. Частота рахита в последние годы в России колеблется от 54 до 66% (Н.А. Коровина с соавт., 1998). Положение о том, что первая степень рахита соответствует начальному периоду болезни, не противоречит выше приведенной точке зрения.

2. Врожденный рахит. Вряд ли можно согласиться с существованием врожденного рахита. Действительно у небольшой части новорожденных (недоношенных, незрелых), развивавшихся в условиях патологического течения беременности, нарушений питания беременной, приеме некоторых лекарств во время беременности (антиконвульсанты, гормоны), алкоголя, курения табака и др. могут быть симптомы поражения костной системы, главным образом в виде остеомаляции. Их, однако, следует рассматривать как проявление незрелости всех систем (в том числе костной) организма. У таких детей гипофосфатемия бывает редко, а гипокальциемия при правильном ведении после родов быстро ликвидируется, но симптомы остеомаляции сохраняются долго и исчезают соответственно темпам созревания организма.

Вряд ли целесообразно относить к врожденному рахиту такие заболевания как фосфат-диабет, почечный канальцевый ацидоз, болезнь де Тони-Дебре-Фанкони, которые проявляются в более старшем возрасте и имеют в своей основе генетический дефект, характеризующийся нарушением регуляции почками многих видов обмена (а не только фосфорно-кальциевого) веществ. Это тубулопатии – рахитоподобные заболевания. К ним же следует отнести и описывавшийся ранее поздний рахит.

3. Рецидивирующее течение.

В настоящее время встречается крайне редко. Трудно себе представить, чтобы ребенок с диагностированным рахитом средней тяжести, получающий адекватную неспецифическую и специфическую терапию вновь попадает в неблагоприятные условия жизни. Ребенок в возрасте после 8-9 месяцев жизни рационально вскармливаемый, активно двигающийся, много гуляющий на свежем воздухе никогда не даст рецидива рахита. При этом достаточно профилактической (400 МЕ в сутки) дозы витамина D , синтезирующегося кожей или поступающего с пищей.

4. Классификация рахита у детей (В.И. Струков, 1999).

Практически в 100% случаях рахит развивается вследствие сочетания эндогенных и экзогенных факторов. Вряд ли целесообразно выделение в качестве самостоятельного алиментарно-зависимого рахита, который по сути является дефицитным (в том числе дефицит витамина D ), и гипоксического рахита, так как внутриутробная гипоксия является причиной незрелости организма (в том числе костно-мышечной системы) с соответствующими проявлениями (см. врожденный рахит).

5. Клинические варианты рахита.

Вряд ли целесообразно выделение кальцийпенического, фосфопенического вариантов и рахита без изменения концентрации кальция и фосфора в крови (Е.М. Лукьянова, 1990). Следует говорить либо о стадийности биохимических изменений, либо о преобладании снижения того или иного элемента.

Довольно распространенной врачебной ошибкой при диагностике рахита является абсолютизация одного из симптомов. Несвоевременное и неправильное прорезывание зубов, закрытие большого родничка при отсутствии других симптомов часто трактуется как рахит. К остаточным явлениям рахита, как правило, относят «О»-образное искривление голеней у детей 2-3 летнего возраста. При этом упускаются из виду наследственные, генетические особенности развития костной системы. Роль наследственного фактора хорошо показана в диссертации З.А. Станкевич (1972), изучавшей фосфорно-кальциевый обмен у детей и выявившей существенную разницу его у моно- и дизиготных близнецов.

Остеопороз – снижение костной массы и нарушение структуры костной ткани – может быть связан не только с рахитом, но и с другими факторами. Причинами остеопороза являются: эндокринно-метаболические нарушения; нарушения питания и пищеварения; применение ряда лекарственных препаратов (гормоны, противосудорожные, антациды, гепарин); генетические факторы (несовершенный остеогенез, синдром Марфана, гомоцистинурия); длительная иммобилизация; злокачественные опухоли; хроническая почечная недостаточность. В этих случаях диагноз рахита неправомерен, несмотря на клиническую схожесть.

Довольно частым заболеванием у детей раннего возраста, связанным с нарушением фосфорно-кальциевого гомеостаза, является спазмофилия – гипокальциемическая тетания. Она проявляется приступами локальных или генерализованных тонических судорог (явная форма) либо повышенной нервно-мышечной возбудимостью (скрытая, латентная форма).

Причины гипокальциемий разнообразны. Наиболее частыми являются: дефицит витамина D , гипопаратиреоз, повреждения паращитовидных желез, избыточная секреция кальцитонина, синдром мальабсорбции, хроническая почечная недостаточность, эндокринопатии, избыточное поступление в организм фосфора, применение некоторых лекарственных препаратов (фенобарбитал, глюкагон, дифенин, слабительные, антациды). Важнейшим биохимическим фактором развития гипокальциемической тетании является снижение фракции ионизированного кальция (уровень общего Ca ниже 2,2 ммоль/л, ионизированного – 1,0 ммоль/л). При этом уровне ионизированного кальция снижается порог возбудимости в нейромышечных и межнейрональных синапсах.

Развитию гипокальциемической тетании способствует алкалоз; сходную клинику вызывает гипомагниемия (по некоторым данным может быть сочетание низких уровней кальция и магния крови).

Клинические проявления спазмофилии описаны в учебниках: судороги (карпопедальный спазм), ларингоспазм, эклампсия. Диагностика скрытой формы основывается на выявлении симптомов повышения нервно-мышечной возбудимости (симптомы Хвостека, Труссо, Люста, Маслова, Эрба).

Тяжелыми состояниями, нередко оставляющими необратимые последствия или заканчивающимися даже смертельным исходом, являются гиперкальциемии. Причиной их развития практически в 100% случаев является передозировка витамина D . В настоящее время благодаря пересмотру подходов к профилактике и лечению рахита подобные заболевания у детей встречаются редко. Однако до сих пор не только в медицинской литературе, но и в немедицинских средствах массовой информации появляются сообщения об отравлениях населения витамином D при использовании спиртового или масляного его растворов в качестве обычного алкоголя либо пищевого масла.

В 50-х- 70-х годах ХХ века гипервитаминоз D представлял важную педиатрическую проблему. Дебре и Бриссо в 1949 году сообщили о 85 случаях тяжелого течения данного заболевания. В.А. Власов и В.К. Столярова в 1957 году наблюдали 10 детей с данной патологией. Через грудное отделение больницы им. Н.Ф. Филатова в период с 1957 по 1970 гг. прошло 98 таких детей, а только за 8 месяцев (сентябрь 1971 – апрель 1972 г.) – 30 больных гипервитаминозом D . Несколько случаев закончились летальным исходом. В 1972 году сотрудником кафедры госпитальной педиатрии В.В. Шицковой изданы методические рекомендации по гипервитаминозу D , защищена кандидатская диссертация, посвященная состоянию почек при этом заболевании.

Передозировка витамина D оказывает на организм ребенка, как прямое токсическое действие, так и опосредованное - через нарушение фосфорно-кальциевого гомеостаза и развитие гиперкальциемии. Прямое токсическое действие витамина D проявляется в нарушении цикла Кребса с повышением в крови лимонной кислоты, в активации процессов перекисного окисления с нарушением клеточных мембран. Избыток витамина D депонируется в печени, оказывая токсическое действие на ее паренхиму и приводя к жировой дегенерации. Гиперкальциемия при его передозировке проявляется нарушением функции клеток различных органов с картиной токсикоза, а также метастатической кальцификацией тканей и органов. Кальций откладывается в стенках сосудов; особенно сильно страдают печень и почки (нефрокальциноз, нефролитиаз).

Выраженная клиническая картина гипервитаминоза D отмечается при приеме суммарной его дозы более 1 млн. МЕ, при сочетании приема витамина D с УФО или рыбьим жиром, а также с большими дозами кальция в летнее время, у детей на искусственном вскармливании. Большое значение имеет длительность приема выше названной дозы (существовавший ранее ударный метод лечения рахита). Повышенная чувствительность к витамину D отмечается у детей, матери которых получали его во время беременности. Описаны случаи повышенной индивидуальной чувствительности.

Клинически гипервитаминоз D проявляется картиной острого токсикоза или хронической интоксикации. Это зависит от возраста ребенка, длительности введения витамина D . Острый токсикоз чаще развивается у детей первого полугодия жизни, приеме больших доз витамина D за короткий промежуток времени. Во втором полугодии, при длительном приеме небольших доз витамина D развивается хроническая интоксикация. Основные симптомы: анорексия, гипотрофия, астения, тошнота, рвота, задержка развития, запоры, полиурия, полидипсия, обезвоживание; могут быть судороги. Поражение нервной системы – от легкой заторможенности до тяжелых коматозных состояний.

Выделяется три степени гиперкальциемии:

Первая степень – уровень Ca в крови стабильно на верхней границе, интенсивное выделение его с мочой (реакция Сулковича ++), в клинической картине умеренные проявления токсикоза, полиурия, полидипсия, снижение веса.

Вторая степень – уровень Ca в крови выше нормы, но не превышает 12 мг%, с мочой выделяется много (реакция Сулковича +++ или ++++),в клинической картине выраженные явления токсикоза, полиурия, дистрофия.

Третья степень – уровень Ca в крови более 12 мг%, тяжелый токсикоз и обязательное поражение почек.

Поражение сердечно-сосудистой системы: от небольших функциональных нарушений до тяжелого миокардита с развитием недостаточности кровообращения. На ЭКГ расширение комплекса QRS , удлинение интервала PQ , сглаженность зубцов P и T в V 1 и V 2; описаны случаи нарушения атриовентрикулярной проводимости; может быть ЭКГ картина инфаркта миокарда. Как правило, при гипервитаминозе D отмечается повышенное артериальное давление.

Поражение печени: может быть повышена активность сывороточных трансаминаз, диспротеинемия, повышение в крови холестерола, снижение альфа- и повышение бета- липопротеидов; могут быть патологические типы гликемических кривых.

Поражение почек: от небольших дизурических явлений до острой почечной недостаточности; лейкоцитурия, незначительная гематурия и протеинурия; часто вторичное присоединение инфекции и развитие пиелонефрита; нефрокальциноз; оксалатно-кальциевый уролитиаз. В далеко зашедших случаях - хроническая почечная недостаточность.

Поражение органов дыхания, желудочно-кишечного тракта встречаются редко.

Диагностика гипервитаминоза D : гиперкальциурия, гиперкальциемия; могут быть гипофосфатемия и гиперфосфатурия; ацидоз. На рентгенограммах костей расширение и уплотнение зон препараторного обызвестления.

Последствиями гипервитаминоза D часто являются нефропатии: хронический пиелонефрит, интерстициальный нефрит, тубулопатии.

В последние годы гипервитаминоз D встречается редко, так как кардинально изменены подходы к профилактике и лечению рахита. В настоящее время акценты перенесены на неспецифические методы борьбы с этим заболеванием. Неуверенно, с большой осторожностью врачебное общество соглашается с той истиной, что на протяжении тысячелетий (до 1922 года, когда был открыт и получен витамин D ) человечество не имело возможности использовать этот препарат в чистом виде. Большая частота и тяжесть рахита в далеком прошлом обуславливалась не отсутствием препарата – витамина D , а социально-бытовыми условиями, национальными обычаями, особенностями питания наших предков. Именно изменение этих факторов в лучшую сторону, а не только применение витамина D повлияло на частоту распространения и тяжесть этого заболевания.

В настоящее время неспецифическая антенатальная профилактика рахита заключается в создании беременной женщине оптимальных условий для роста и развития плода: рациональное питание с достаточным поступлением не только белков, жиров, углеводов, но и микро- и макроэлементов (в том числе кальция и фосфора), витаминов (в том числе витамина D ); запрещение беременной принимать токсические (особенно для плода) вещества – табак, алкоголь, наркотики; исключение возможностей контактов беременной с другими токсическими веществами – химические, лекарства, пестициды и пр. Беременная женщина должна вести физически активный образ жизни, максимально возможно (не менее 4-5 часов в сутки) быть на свежем воздухе, соблюдать режим дня с достаточным отдыхом днем и ночью. В этом случае нет необходимости дополнительного назначения беременной витамина D .

Антенатальная специфическая профилактика рахита путем назначения 1000 МЕ витамина D в сутки в течение последних 2-х месяцев беременности показана только беременным из неудовлетворительных социальных условий, из групп риска (больные нефропатиями, сахарным диабетом, ревматизмом, гипертонической болезнью), с проявлениями остеопений, остеопороза. В северных районах вместо препаратов витамина D рекомендуется проведение одного-двух курсов УФО.

Постнатальная неспецифическая профилактика рахита включает в себя: естественное вскармливание; своевременное введение прикорма (лучше начинать с овощного пюре), соков; ежедневное пребывание на свежем воздухе, свободное пеленание, массаж, гимнастика, световоздушные и гигиенические ванны.

Постнатальная специфическая профилактика рахита проводится детям только в период поздняя осень – ранняя весна в дозе 400-500 МЕ в сутки, начиная с 4-х недельного возраста. Дополнительное введение витамина D на 2-м году жизни нецелесообразно. Смеси, используемые при искусственном вскармливании, содержат все необходимые витамины и микроэлементы в физиологических дозах, в связи с чем нет необходимости в дополнительном введении витамина D .

Увеличение профилактической дозы витамина D до 1000 МЕ в сутки возможно только детям из группы риска по развитию рахита (недоношенные, незрелые, маловесные, со сниженной двигательной активностью, из двоен, часто болеющие, с синдромами нарушения кишечного всасывания). В этих случаях целесообразно осуществлять контроль за уровнем кальция в организме по его выделению с мочой (реакция Сулковича). Нарастающая кальциурия является категорическим показанием к уменьшению дозы или даже отмене дополнительного введения витамина D .

В настоящее время практически все педиатры согласились, что специфическое лечение рахита целесообразно проводить малыми лечебными дозами витамина D . Суточная доза при I -II степени при этом составляет 1500-2000 МЕ, курс – 100000–150000 МЕ; при II -III степени – 3000-4000 МЕ, курс 200000-400000 МЕ. Это лечение проводится в период разгара, подтвержденного биохимическими данными (снижение в крови кальция и фосфора, повышение щелочной фосфатазы). По окончании курса при необходимости целесообразно перейти на профилактическую (физиологическую) дозу. Рекомендованные в прошлом ударный, полуударный методы, повторные лечебные курсы в настоящее время не используются.

При проведении специфической терапии мы рекомендуем осуществлять контроль за уровнем Ca в крови путем регулярной (1 раз в 10-14 дней) постановки реакции Сулковича (степень кальциурии). Вызывает сомнение целесообразность проведения профилактики или лечения рахита разовым введением ударной дозы (200000-400000 МЕ) холекальциферола (BON D 3) в виду возможности токсического действия препарата и возникновения гиперкальциемии. Наиболее удобным для лечения и профилактики рахита в настоящее время является водо-растворимый витамин D 3 (TERPOL , Польша), содержащий в одной капле 500 МЕ витамина D . Необходимость неспецифической терапии методами, описанными в учебниках и методических пособиях, не вызывает сомнения.

Лечение гипокальциемических состояний (спазмофилия) требует введения препаратов кальция (в том числе внутривенно); для увеличения уровня ионизированного кальция вводят изотонический раствор NaCl внутривенно; хлористый аммоний, цитратная смесь внутрь. На высоте судорожного синдрома показано назначение противосудорожных и седативных препаратов (седуксен, ГОМК, дроперидол).

Лечение гиперкальциемических состояний заключается в отмене витамина D и препаратов кальция, ограничение в питании высококальциевых продуктов, назначение фитина для уменьшения всасывания Ca в кишечнике. Показано обильное введение жидкости (внутрь, внутривенно). При выраженной гиперкальциемии назначают препараты кальцитонина, наиболее популярным из которых считается синтетический кальцитонин лосося – миакальцик. По показаниям могут быть назначены стероидные гормоны, гипотензивные средства.

Спектр лекарственных препаратов, влияющих на фосфорно-кальциевый обмен, в последние годы значительно расширился. В приводимых ниже таблицах представлены как препараты, содержащие Ca , так и другие вещества, влияющие на обмен данного элемента и костную ткань.

Таблица 1. Содержание Ca в некоторых лекарственных препаратах.

Препарат кальция (мг/на 1 г соли)
Карбонат кальция
Фосфат кальция 3-х основной
Фосфат кальция 2-х основной ангидрид
Хлорид кальция
Фосфат кальция 2-х основной дигидрид
Цитрат кальция
Глицерофосфат кальция
Лактат кальция
Глюконат кальция

Широко используется карбонат, содержащий 40% чистого Ca . Наилучшее всасывание (биодоступность) Ca в цитратных и фосфатных солях.

Таблица 2. Современные кальций-содержащие препараты.

Название		Страна производитель
Препараты, содержащие карбонат кальция
УПСАВИТ кальций	1250	Франция
Аддитива кальций	1250	Польша
	1250+Д3 200 ед	Норвегия
Витрум кальций	1250+Д3 200 ед.	США
Идеос	1250+Д3 400 ед.	Франция
Витакальцин		Словакия
Остеокеа	1000	Великобритания
Ca -Сандос форте	1250	Швейцария
Комплексные препараты
Остеогенон	Са 178, Р 82, факторы роста	Франция
Витрум остеомаг	Ca, Mg, Zn, Cu, Д 3	США
Берокка Ca и Mg	Ca , Mg и витамины	Швейцария
Кальций СЕДИКО	Ca , Д3, вит. С	Египет
Кальцинова	Ca , P , вит. Д, А, С, В6	Словения

В данной таблице представлены импортные препараты, содержащие карбонат Ca , и комплексные препараты Ca с другими веществами (витамины, микроэлементы)

Таблица 3. Препараты, влияющие на фосфорно-кальциевый обмен.

Препараты витамина Д.

· Вигантол (холекальциферол, масляный), Германия

· Аквадетрим (водный р-р Д3), Польша

· Д3 (BON ) (холекальциферол)

· Д2 (эргокальциферол, масляный), Россия

· Кальцитриол, Германия

· Рокальтрол, Швейцария

· Альфа-кальцидиол, CAS

· Альфа Д3, Израиль

Гормоны

· Паратиреоидный гормон – ПТГ

· Кальцитонин (миокальцик, кальцимар)

· Анаболические стероиды (ретаболил, нерабол и др.)

· Эстрогены (эстрадиол дипропионат, проглиова)

· Факторы роста (инсулиноподобный, трансформирующий)

Бисфосфанаты

· Этидронат (дидронал), алендронат, тилудронат, памидронат, ксидифин (этидронат калия и натрия)

Флавоноиды

· Остеохин

Фториды.

· Оссин, кореберон, монофосфат натрия (флюокакльцик)

Фосфаты

· Фосфат натрия и калия, нейтрофос, флитфосфосода.

Из представленных в таблице витаминов Д в настоящее время предпочтение отдается водным растворам, практически не используются спиртовые.

Альфа-кальцидиол, кальцитриол, рокальтрол, альфа Д3 – эти препараты, являющиеся активными метаболитами витамина Д3.

Кальцитонины: кальцитар (свиной), елкатонин (из угря), цитакальцик (синтетический, человеческий) – снижают резорбцию кости, стимулируют остеогенез.

Анаболические стероиды, факторы роста – активируют метаболизм, стимулируют остеогенез.

Бисфосфанаты – снижают резорбцию кости, ингибируют апоптоз.

Флавониоды – снижают резорбцию, активируют остеогенез. В настоящее время детям не рекомендуется в связи с возможным токсическим действием.

Фториды – стимулируют остеогенез.

Фосфаты – применяются при гипофосфатемии, выраженной фосфатурии.

Таблица 4. Влияние на ремодуляцию кости.

· На резобцию: кальцитонины, бисфосфонаты, остеохин.

· На остеогенез: паратгормон, витамин Д, фториды, анаболические гормоны.

· Смешанное действие: остегенон (осселан).

В настоящее время большой практический интерес представляют биологические добавки к пище (БАД), которые успешно используются для профилактики различных заболеваний и реабилитации. Однако необходимы специальные научные исследования, соответствующие клинические испытания, которые позволят более широко и обоснованно использовать БАД. В таблице 5представлены некоторые отечественные и зарубежные БАДы, предназначенные для коррекции нарушений кальциевого обмена.

Таблица 5. Биологические активные добавки, содержащие кальций.

· Морской кальций для детей и взрослых с минералами, витаминами (йод, цинк, таурин и др.) на основе карбоната кальция (Россия, Экомир).

· Детский кальций с витамином Д3 и цитратная смесь (Россия, Экомир).

· Морской кальций, карбонат (Россия, ПСЗ).

· Кальцид – кальций яичной скорлупы и цитрат (Россия, ПСЗ).

· Канальгат (Россия, Архангельск).

· Альгинат кальция, кальцилак (Россия, Архангельск).

· Супер Ca с Mg , Zn , витамином Д и Эстер-С (Кобра Интернэшнл, Россия).

· Коллоидные минералы - Ca , Mg , K , Zn , B и др. (Oxylife , США).

Наряду с БАД в последние годы все чаще используются гомеопатические препараты, которые имеют хорошую эффективность, не обладают токсическим действием и другими побочными эффектами.

Таблица 6. Гомеопатические препараты.

(основная цель – регуляция фосфорно-кальциевого обмена).

· Calcarea carbonica 6

· Калькохель (Хель, Германия).

· Аубаукальк (Веледа, Франция).

При выборе лекарственного или профилактического средства необходимо учитывать индивидуальные особенности, выраженность клинических признаков и лабораторно-функциональных показателей у конкретного ребенка. Наряду с этим, безусловно, должны быть продолженные научные исследования по изучению возможности медикаментозной коррекции метаболических нарушений у детей, в том числе фосфорно-кальциевого обмена.

Биологическая роль кальция и фосфора. Особенности обмена кальция и фосфора у детей. Роль витамина Д в обмене кальция. Профилактика рахита.

Фосфор (Р) – биохимический элемент, необходимый для нормального функционирования организма. Соединения фосфора и его производные присутствуют практически в каждой клетке тела и принимают участие во всех физиологических химических реакциях.

Биологическая роль фосфора очень велика. Необходимо отметить следующее:

· Он входит в состав нуклеиновых кислот, участвующих в процессах роста и деления клеток, хранения и использования генетической информации.

· В составе костей скелета содержится примерно 85% от всего фосфора, находящегося в организме.

· Фосфор обеспечивает нормальную и здоровую структуру десен и зубов.

· Он существенно влияет на правильную работу почек и сердца.

· Принимает участие в процессах накопления и освобождения энергии в клетках.

· Задействован в передаче нервных импульсов.

· Немаловажное значение фосфора: элемент способствует обмену жиров и крахмалов.

В организме фосфор содержится в виде соединений – липидов, неорганических фосфатов, нуклеотидов.

Для правильного функционирования данного элемента требуется достаточное количество кальция и витамина D. При этом важно не столько количество самого фосфора, сколько его соотношение с кальцием.

Проведение биохимического анализа, определяющего содержание фосфора в крови, – очень важный этап диагностики заболеваний почек, костей, паращитовидных желез.

Вообще фосфору и кальцию отводится особая роль в обмене веществ. Они незаменимы для организма, несмотря на то, что не имеют какой-либо питательной ценности и не несут в себе энергии. Их главнейшей функцией является связь с белками и участие в образовании костной ткани. Это крайне важно для интенсивного роста молодых особей.

Кальций является структурным макроэлементом, содержание которого превышает по своему содержанию все остальные элементы в организме (кроме элементов-органогенов).
Общее количество кальция у взрослого человека может составлять более одного килограмма.
Практически весь (99%) кальций в организме находится в зубах и костях скелета, и только около 1% - во всех остальных органах, тканях и биологических жидкостях.

Биологическая роль кальция

Прежде всего, кальций является важнейшим структурным компонентом костей и зубов.
Также кальций регулирует проницаемость клеточных мембран, а также инициирует ответы клеток на различные внешние стимулы. Присутствие кальция в клетки или во внеклеточной среде обуславливает дифференцировку клетки, а также сокращение мышц, секрецию и перистальтику. Кальций регулирует активность многих ферментов (включая ферменты систем свертывания крови). Кальций регулирует работу некоторых эндокринных желез, обладает десенсибилизирующим и противовоспалительным эффектом.

Основные функции кальция в организме:

o структурный компонент костей и зубов

o участвует в мышечных сокращениях

o регулирует проницаемость клеточных мембран

o участвует проводимости сигнала по нервным клеткам

o регулирует сердечную деятельность

o участвует в свертывании крови

Особенности обмена

Количество солей, содержащихся в организме ребенка, с возрастом увеличивается. У новорожденного соли составляют 2,55% от массы тела, а у взрослого - 5%.

o Особенно велика у детей потребность в кальции и фосфоре, которые необходимы для формирования костной ткани. Наибольшая потребность в кальции отмечается на первом году жизни и в период полового созревания. На первом году жизни кальция требуется в 8 раз больше, чем на втором. В дошкольном и школьном возрасте суточная потребность в кальции составляет 0,68-2,36г.

o Характерно, что при уменьшении количества кальция в организме у взрослых он начинает поступать в кровь из костной ткани, что поддерживает постоянное его содержание в ней. У детей в этом случае, наоборот, кальций задерживается костной тканью, что ведет к понижению его количества в крови. Для нормального процесса окостенения необходимо, чтобы в организм поступало достаточное количество фосфора. У детей дошкольного возраста отношение кальция и фосфора. У детей дошкольного возраста отношение кальция и фосфора должно быть равным единице. В 8-10 лет кальция требуется несколько меньше, чем фосфора: их количества должны относиться как 1:1,5. В старшем школьном возрасте разница в количествах кальция и фосфора должна быть еще больше и их соотношение становится равным 1:2.

Основная функция витамина Д - способствовать усвоению организмом кальция, регулировать фосфорно - кальциевый обмен, а также регулировать всасывание кальция и фосфата в кишечнике. Если концентрация кальция в крови падает, то в неё поступает небольшое количество парагормона, стимулирующего производство витамина Д в почках, а он в свою очередь стимулирует клетки слизистой оболочки кишечника по всасыванию большего количества кальция и фосфатов в кровь. С другой стороны почки начинают усиленно удерживать кальций и не выводят его с мочой. Но если кальция по прежнему будет не хватать, то он будет взят из костей и направлен в кровь. так как прежде всего должна удовлетворяться потребность в нем нервных клеток и сердца.. Это нередко ведет к остеопорозу, атрофии костной массы.

Если при этом не хватает и витамина Д, то возникает опасность. размягчения костей, а в раннем возрасте это ведёт к рахиту. Без него ни кальций, ни фосфор не усваиваются в достаточном количестве, и кости утрачивают необходимую прочность.

ВИТАМИН Д – НОРМЫ

Активность препаратов витамина Д выражается в международных единицах (ME): 1 ME содержит 0,000025 мг (0,025 мгк) химически чистого витамина Д. 1 мкг = 40 МЕ. Для нормального развития и жизнедеятельности организму требуется:
Новорожденным массой тела меньше 2500 г 1400 МЕ/день,
Новорожденным с нормальной массой тела 700 МЕ/день,
Беременным и кормящим женщинам 600 МЕ/день,
Детям и подросткам 500 МЕ/день,
Молодежи и взрослым 300 – 500 МЕ/день,
Людям старшего возраста 500 - 700 МЕ/день.

Начиная с 32 недели беременности беременным женщинам с нормальным течением беременности, рекомендуется принимать по 500 МЕ витамина Д в день, независимо от времени года и места проживания. Более раннего приема витамина Д лучше избегать, так как в начале беременности избыток этого вещества может навредить плаценте.

Прием кормящей матерью поливитаминных препаратов помогает обогатить материнское молоко витаминами и минералами. Несмотря на то, что кормление грудью не может покрыть необходимость организма ребенка в витамине Д, оно все же является важным источником кальция и других минеральных веществ, необходимых для нормального развития ребенка.

Специфическую профилактику рахита (прием витамина Д) рекомендуется начинать с 3-4 недельного возраста.

Детям с повышенным риском развития рахита (недоношенные дети, близнецы, дети, проходящие лечение противосудорожными препаратами, часто болеющие дети, дети получающие неадаптированное питание) витамин Д назначается в дозе 1000 МЕ.

У недоношенных детей профилактику рахита препаратами витамина Д нужно согласовать с врачом педиатром. Возможно, ребенок нуждается в увеличении дозы лекарства и дополнительном назначении препаратов кальция.

Роль углеводов в питании.

При достаточном поступлении углеводов с пищей организм ребенка покрывает свои энергетические по­требности за их счет. В организме углеводы легко и полностью окисляются. Одни формы углево­дов могут переходить в другие, синтезироваться за счет белков и жиров. Углеводы необходимы для работы мышц тела, мышцы сердца, нормального функционального состояния центральной нервной сис­темы и умственной деятельности. Потребность в угле­водах увеличивается при таких состояниях, как пе­реохлаждение, перегревание, нервное напряжение. Су­точная норма потребления углеводов в зависимости от возраста составляет 113-422 г. Употребление из­быточного количества углеводов угнетающе действует на секрецию желудочных желез и ухудшает аппетит. Увеличение содержания углеводов отрицательно ска­зывается на белковом обмене, вызывая задержку азота в организме. При избыточном углеводном питании мо­гут возникнуть относительная белковая недостаточность, а также относительная недостаточность витаминов В1, В2, РР, магния, железа и марганца. При избыточном поступлении углеводов в организме образуется избыток жира, которым пополняются жировые депо, нарушается жировой обмен, развивается тучность.

Соотношение белков и жиров в питании детей долж­но составлять 1:1. Содержание белков, жиров и углеводов в пище для детей младшего возраста должно быть 1:1:3, а для детей старшего возраста – 1:1:4. Разбалансированность основных компонентов питания неблаго­приятно сказывается на обменных процессах, отрица­тельно влияя на рост детей и подростков.

Углеводы являются основным источником энергии: 1 г углеводов выделяет 4 ккал, они входят в состав соединительной ткани, являются структурными компонентами клеточных мембран и биологически активных веществ (ферментов, гормонов, антител).

У детей первого года жизни содержание углеводов составляет 40 %, после 1 года оно возрастает до 60 %. В первые месяцы жизни потребность в углеводах покрывается за счет материнского молока, при искусственном вскармливании ребенок также получает сахарозу или мальтозу. После введения прикорма в организм попадают полисахариды (крахмал, гликоген), что способствует выработке амилазы поджелудочной железой начиная с 4 месяцев.

Перевариваниеуглеводов :

Начинается в ротовой полости, где из слюнных желез выделяется фер­мент амилаза; к рождению слюнные железы морфологически сфор­мированы, однако до 2-3 месяцев их секреторная функция снижена;

Усиленная саливация и образование амилазы отмечается на 4-5 меся­цах жизни;

Продолжается переваривание углеводов в желудке ферментами слюны;

Главным образом углеводы перевариваются в проксимальном отделе тонкой кишки под действием 6-амилазы поджелудочной железы, где они расщепляются до моно- и дисахаридов. В переваривании прини­мают участие ферменты слизистой оболочки кишечника глюкоамила-за и дисахаридаза. Дисахаридаза превращает дисахариды в моносаха­риды, которые являются единственной формой, способной всосаться в тонкой кишке в кровь (скорость всасывания углеводов различная: быстрее всего - глюкоза, медленнее - фруктоза).

В организме человека разработаны многочисленные хорошо дублиро­ванные механизмы поддержки концентрации глюкозы в физиологических границах при многодневном голодании или большой физической нагрузке. Главными гормонами, регулирующими обмен углеводов, являются: адрена­лин, повышающий глюкозу в крови, и инсулин, понижающий ее количество. После приема с пищей углеводов уровень глюкозы в кровеносном русле увеличивается, однако тут же вступает в действие инсулин и через 1-2 часа количество ее снижается до нормы.

6. Врожденные нарушения обмена углеводов у детей: галактоземия, непереносимость лактозы; их профилактика.

Галактоземия

Галактоземия -наследственное нарушение углеводного обмена, передающееся аутосомно-рецессивным путем. Патогенез галактоземии обусловлен блоком превращения галактозы в глюкозу. Этот процесс протекает в несколько стадий и катализируется галактозо-1-фосфатидилтрансферазой, галактокиназой и др. При галактоземии активность первого фермента в печени и эритроцитах равна нулю, иногда она резко снижена. Активность других указанных ферментов нормальная. Ферментный дефект может быть доказан косвенно- накоплением галактозо-1-фосфата в эритроцитах. При этом больных детей переводят на питание молоком, содержащим галактозу Врожденный обменный дефект проявляется лишь при поступлении в организм галактозы.

Клиника галактоземии

Выраженность клинических проявлений зависит от степени ферментного дефекта и количества получаемой с пищей галактозы. Характерны упорное отсутствие аппетита, диспепсические явления, симптомы гипогликемии и персистирующая желтуха. В первые недели жизни может наступить летальный исход. Чаще заболевание более продолжительное, развиваются гепатолиенальный синдром, признаки портальной гипертензии, геморрагический диатез, гипопротеинемия. На 3-й неделе жизни обычно появляется катаракта, которая приводит к полной слепоте. Выражено отставание в психомоторном развитии ребенка. Характерны галактозурия, протеинурия, гипераминоацидурия. Протеинурия имеет канальцевое происхождение. Уровень глюкозы в крови понижен, галактозы повышен.

При патологоанатомическом исследовании выявляются изменения в печени, почках, хрусталике глаз и головном мозге. В почках чрезмерно расширены канальцы, резко выражены дистрофические изменения их эпителия.

Непереносимость лактозы - это не аллергия на молоко. Непереносимость лактозы - это неспособность ферментных систем кишечника расщеплять лактозу (молочный сахар). Эта неспособность обусловлена врожденной или приобретенной недостаточной активностью фермента лактазы, который обычно продуцируется клетками тонкого кишечника.

Непереносимость молочного сахара (лактозы) распространена чрезвычайно широко, и далеко не всегда ее следует рассматривать какзаболевание, подлежащее лечению. Очень многие не переносят лактозу, но не испытывают в связи с этим каких-либо неудобств, т.к. не употребляют ее в пищу и чаще всего не догадываются о своей ферментативной особенности. Наибольшую значимость проблема непереносимости лактозы имеет для детей раннего возраста, так как для них молоко - основной продукт питания.

Лактоза является основным углеводом молока, состоящим из глюкозы и галактозы. Расщепление лактозы на указанные моносахара происходит в пристеночном слое тонкой кишки под действием фермента лактозы .

Причины

По происхождению выделяют:

• Первичную недостаточность фермента лактазы, вариантами которой являются:

• врожденная (генетически обусловленная) лактозная недостаточность;
• преходящая (транзиторная) лактозная недостаточность недоношенных и незрелых к моменту рождения детей.
• Вторичную лактазную недостаточность , при которой снижение активности фермента лактазы связано с повреждением клеток тонкого кишечника (энтероцитов) каким-либо острым или хроническим заболеванием. Такое повреждение энтероцитов возможно при инфекционном (кишечная инфекция), иммунном (непереносимость белка коровьего молока), воспалительном процессах в кишечнике и др. болезненных состояниях.

По степени выраженности, лактазная недостаточность подразделяется на частичную или полную.

В тех случаях, когда активность фермента лактозы оказывается недостаточной для переваривания всей поступившей в тонкую кишку лактозы, нерасщепленная лактоза (молочный сахар) в большем или меньшем количестве поступает в толстую кишку, где становится питательной средой для различных микроорганизмов. Они расщепляют ее до жирных кислот, молочной кислоты, углекислого газа, метана, водорода и воды, что приводит к раздражению кишечника и появлению жидкого стула. Следует отметить, что поступление небольшого количества лактозы в непереваренном виде в толстую кишку у доношенных новорожденных имеет важное значение для становления нормальной кишечной микрофлоры, однако избыток лактозы приводит к серьезным отрицательным последствиям.

Выраженность клинических проявлений при непереносимости лактозы широко варьирует, так как она обусловлена различным уровнем снижения фермента лактозы, различиями в микробном фоне кишечника, индивидуальной чувствительностью кишечника и организма в целом и, безусловно, объемом поступающей в организм с продуктами питания лактозы.

Основными клиническими проявлениями непереносимости лактозы (лактазной недостаточности) являются:

• беспокойство ребенка после приема молока,
• частый, жидкий, пенистый с кислым запахом стул,
• вздутие живота,
• повышенное газообразование,
• бульканье и урчание в животе,
• схваткообразные боли в животе.

У детей раннего возраста на фоне жидкого стула возможно развитие симптомов обезвоживания

Профилактические меры непереносимости лактозы
Будьте осторожны и старайтесь не заболеть заболеваниями пищеварительной системы. Кроме этого, почти не существует способов предотвратить такое генетически запрограммированное нарушение, как непереносимость лактозы.
Однако некоторые простые правила предосторожности помогут людям с легкой степенью непереносимости лактазы избежать проявления неприятных симптомов, при этом не лишая себя полностью молока и молочных продуктов.
Если у вас непереносимость лактозы, не лишайте себя совсем молочных продуктов. Попробуйте употреблять в пищу богатые кальцием продукты, например, молоко, но в небольших дозах (меньше чашки) и пейте его во время еды. Обычно сыр и йогурт в небольших количествах достаточно легко переносятся людьми с непереносимостью лактозы.
Также можно попробовать молоко, сыр и творог, не содержащие лактозы или другие источники кальция, например, соевое молоко, миндаль, брокколи и другие зеленые овощи, рыбу и т.д.

Профилактика галактоземии

Выявление семей высокого риска, в которых существует огромная вероятность возникновения болезни. Существуют специальные скрининг-методы массового обследования новорожденных. При выявлении признаков, которые указывают на наличие заболевания, осуществляют перевод на безмолочное вскармливание. Медико-генетическое консультирование, при котором используются методы пренатальной диагностики, показано проводить в семьях, где уже имеются больные галактоземией. Беременным, у которых высок риск рождения ребенка с этим заболеванием, ограничивают употребление молочных продуктов.

7. Лизосомные болезни накопления. Причины их возникновения, профилактика.

Лизосомные болезни накопления (ЛБН) - это обширный класс наследственных болезней обмена веществ, который включает около 40 нозологических форм. Молекулярные механизмы этиопатогенеза ЛБН сходны. Все они обусловлены генетическими изменениями лизосомных ферментов, контролирующих процесс внутриклеточного расщепления таких макромолекул, как гликозаминогликаны, гликолипиды, гликопротеины. Патогенетическими следствиями этих изменений являются внутрилизосомное накопление нерасщепленных макромолекул и увеличение числа лизосом в клетках различных тканей организма, что морфологически выявляется как наличие так называемых «пенистых» клеток в этих тканях. Такое накопление приводит к нарушению нормального функционирования клеток и их гибели. Чем сильнее функция фермента нарушена мутацией, тем быстрее наступает гибель клеток в тканях и тем быстрее прогрессирует заболевание.

Накопление нерасщепленных макромолекул при ЛБН может достигать значительных размеров, обусловливая в большинстве случаев несовместимость этих заболеваний с жизнью. Например, при болезни Тея-Сакса вес накопленного ганглиозида достигает 10-15% по отношению к сухой массе головного мозга. Однако известны и обратные примеры, к числу которых принадлежат болезни Краббе и Фабри. Накопление нерасщепленных метаболитов при этих заболеваниях носит умеренный характер и даже не является надежным диагностическим признаком.

В зависимости от природы накапливаемых макромолекул различают четыре группы ЛБН: мукополисахаридозы, муколипидозы, гликопротеинозы и сфинголипидозы.

Клиническая характеристика, возраст возникновения и тяжесть протекания отдельных заболеваний этих групп варьируют в довольно широких пределах. Они определяются генетическими особенностями нарушений, физиологической значимостью пораженного мутацией метаболического пути, а также тканью-мишенью, в которой нерасщепленные макромолекулы накапливаются.

Так, накопление метаболитов в паренхиматозных органах при некоторых заболеваниях приводит к развитию у больных гепатоспленомегалии с появлением таких признаков гиперспленизма, как анемия и тромбоцитопения (болезнь Гоше, мукополисахаридозы); тогда как ряд болезней протекает без вовлечения печени и селезенки в патологический процесс накопления (метахроматическая лейкодистрофия, болезни Фабри и Краббе).

Накопление метаболитов в костной ткани способствует развитию широкого спектра нарушений, обозначаемых термином «множественный дизостоз». Отмечаются также изменения в суставах, часто с ограничением объема движений в них (мукополисахаридозы, муколипидозы, болезнь Гоше). Хотя некоторые заболевания не имеют признаков поражения костной ткани (метахроматическая лейкодистрофия, болезни Фабри и Краббе).

Накопление нерасщепленных макромолекул в нервной ткани, как правило, обусловливает дегенеративные изменения в центральной нервной системе и развитие умственной отсталости у пациентов (метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Краббе, мукополисахаридозы, муколипидозы, гликопротеинозы). Однако некоторые заболевания протекают без вовлечения нервной ткани в патологический процесс накопления и характеризуются нормальным интеллектуальным развитием пациентов (болезни Гоше I типа и Фабри).

Целый ряд заболеваний из групп мукополисахаридозов, муколипидозов и гликопротеинозов отличаются характерным внешним видом пациентов. Большинству таких больных свойственны грубые, гротескные черты лица, с чем связано использование в прошлом названия этих заболеваний «гаргоилизм». Внешний вид пациентов, страдающих другими лизосомными болезнями, такими как болезнь Гоше, метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Фабри, не имеет особенностей.

Таким образом, достаточно четко выражен клинический полиморфизм лизосомных болезней накопления. Однако, несмотря на это, существуют признаки, характерные для всех заболеваний этого класса, а именно:

полисистемность, то есть вовлечение в патологический процесс многих органов и тканей;
прогредиентное течение - возникновение и прогрессирование заболевания после некоторого периода нормального развития.
В большинстве своем эти болезни приводят к ранней инвалидизации и преждевременной смерти. Лишь немногие формы болезней характеризуются близкой к норме продолжительностью жизни. Говорят, что такие дети умирают трижды: сначала в умах родителей, когда поставлен диагноз, затем при помещении ребенка в специализированное учреждение, если его туда направляют, и, наконец, когда больной действительно умирает. Безысходность заболевания и серьезные генетические прогнозы формируют сложную психологическую проблему в семье. Отсутствие эффективных способов лечения этих изнуряющих нейродегенеративных заболеваний требует от врача, имеющего дело с родителями больных детей, огромного такта. Трудно передать то опустошающее влияние на семью, которое оказывают быстрое ухудшение состояния и неизбежная гибель ранее здорового ребенка.

Именно поэтому разработка эффективного метода лечения, хотя бы одного заболевания из этой группы фатальных болезней, в высшей степени важна. Первым реальным шагом, предпринятым в этом направлении, стало появление в 1991 году метода лечения болезни Гоше с помощью модифицированной формы недостающего при этом заболевании фермента.

Важно при этих болезнях генетическое консультирование. Все лизосомные болезни накопления, при которых известна недостаточность конкретного фермента, могут или могли бы быть диагностированы inutero, поскольку активность лизосомных ферментов экспрессируется в культивируемых клетках амниотической жидкости, равно как и в культуре фибробластов кожи. Для пренатального диагноза можно также прибегать к помощи биопсии ворсинок плаценты. Несмотря на то что при этом несколько повышается частота выкидышей, члены семей с высоким генетическим риском очень заинтересованы в возможности ранней диагностики. Иногда удается выявить гетерозигот среди близких родственников, но обычно трудно получить согласие достаточного для статистического анализа числа лиц. Выявление гетерозигот осложняет также случайная инактивация Х-хромосом у 46 ХХ-носителей болезней, сцепленных с Х-хромосомой, но следует настойчиво проводить генетическое консультирование женщин из группы риска. Более эффективным профилактическим методом служит выявление гетерозигот перед их вступлением в брак и рождением детей. Реальность этого подхода доказана программами выявления гетерозигот по болезни Тея -Сакса. Эти программы способствовали снижению частоты соответствующих болезней, вероятно, в связи с широким тестированием и влиянием на планирование рождения детей супружескими парами из группы риска по рождению больных детей; высокая частота гетерозигот среди евреев ашкенази и доступность биохимических методов выявления носительства гена болезни Тея -Сакса облегчили проведение этой программы.

8. Роль липидов в биоэнергетике детского организма. Изменение содержания липидов в плазме крови у детей различного возраста.

Обмен жиров включает обмен нейтральных жиров, фосфатидов, гликолипидов, холестерина и стероидов. Жиры в организме человека быстро обновляются. Функция жиров в организме:

1) участвуют в энергетическом обмене;

2) являются составным компонентом оболочек клеток нервной ткани;

3) участвуют в синтезе гормонов надпочечников;

4) защищают организм от чрезмерной теплоотдачи;

5) участвуют в транспортировке жирорастворимых витаминов.

Особое значение имеют липиды, входящие в состав клеток, их количество составляет 2–5 % от массы тела без жира. Меньшее значение имеет жир, находящийся в подкожной клетчатке, в желтом костном мозге, брюшной полости. Жир используется в качестве пластического материала, о чем свидетельствует интенсивность его накопления в период критического роста и дифференцировки. Наименьшее количество жира наблюдается в период 6–9 лет, с началом полового созревания вновь отмечается увеличение жировых запасов.

Жиры синтезируются только в организме плода. Синтез жира происходит преимущественно в цитоплазме клеток. Синтез жирных кислот требует наличия гидрогенизированных никотинамидных ферментов, главным источником которых является пентозный цикл распада углеводов. Интенсивность образования жирных кислот будет зависеть от интенсивности пентозного цикла расщепления углеводов.

На запасной жир большое значение оказывает характер вскармливания ребенка. При грудном вскармливании масса тела детей и содержание жира у них меньше, чем при искусственном. Грудное молоко вызывает транзиторное повышение холестерина в первый месяц жизни, что служит стимулом к синтезу липопротеинлипазы. Избыточное питание детей раннего возраста стимулирует образование в жировой ткани клеток, что в дальнейшем проявится склонностью к ожирению.

Липиды и их фракции Возраст Концентрация Общие липиды, г/л Новорожденные 1,4-4,5 1-й год жизни 4,0-6.0 2 года-12 лет 4,9-8,2 Триглицермды, г/л Новорожденные 0,4-1,4 1 год-6 лет 0.3-1,7 7-14 лет 0.4-2.0 НЭЖК, ммоль/л Новорожденные 1,31-1.45 1-й год 0,67-1,33 2-й и 3-й год 0.42-1,02 4 года-14 лет 0,3-0,6 Общие фосфолипиды. г/л 1 -й год 1.25-1,9 2 года-6 лет 1,6-2.25 7-14 лет 1.9-2.75 Лецитин, г/л 1 -й год-3 года 1,0-1,5 4 года-14 лет 1.3-1,8 Холестерин: общий, г/л Новорожденные 0.4-1,3 1 -й год жизни 1.0-1.8 2 года-12 лет 1.2-2,0 эфиросвязанный. % Новорожденные 35-60 1-й год жизни 2 года-12 лет свободный, % Новорожденные 40-65 1 -й год жизни 2 года 12 лет Липопротеиды. % α 3 мес.-14 лет 13,3-29.3 β 3 мес.-14 лет 34.6-50.3 γ 3 мес.-14 лет 29,0-46,8 Высшие жирные кислоты общих липидов, % сумма жирных кислот др С16 2-3 года 4.4± 0,3 4 года-7 лет 2,0± 0.6 пальмитиновая 2-3 года 16 2± 0.5 4 года -7 лет 25.3± 0,6 пальмитолеиновая 2-3 года 5,7± 0,4 4 года-7 лет 1,7± 0.06 2-3 года 4,3± 0,3 4 года-7 лет 1.8± 0,04 стеариновая 2-3 года 10,8± 0,4 4 года-7 лет 5,2± 0.15 олеиновая 2-3 года 23,2± 0.9 4 года-7 лет 26,5±0.3 линолевая 2-3 года 23.2±0,6 4 года-7 лет 29.0± 0,4 эйкозатриеновая 2-3 года 8,8± 0,7 4 года-7 лет 5,0± 0,4 арахидоновая 2-3 года 3.4± 0.5 4 года-7 лет 3,5± 0.1 Высшие жирные кислоты НЭЖК. % сумма жирных кислот до С16 1 -3 года 16.6± 0,6 пальмитиновая 1 -3 года 10,4 ±0.1 пальмит олеиновая 1 -3 года 3.5± 0,9 гептадекановая + гептадеценовая 1 -3 года 10.4± 0.6 стеариновая 1 -3 года 9.0± 0.5 олеиновая 1-3 года 14.0± 0,1 линолевая 1-3 года 13.2± 0.37 линоленовая 1-3 года 5.2± 0.4 эйкозатриеновая +арахидоновая 1-3 года 17,7± 0.2 Высшие жирные кислоты эфиров холестерина % 1 -3 года сумма жирных кислот до С16 Новорожденные 12.0± 1,97 1 год 7,2± 0,84 3 года-14 лет 6.5± 0.68 пальмитиновая Новорожденные 8.2± 0.92 1 год 10,4±0.67 3 года-14 лет 11,3± 0.46 пальмитолеиновая Новорожденные 9.1± 0.48 1 год 5.7± 0.48 3 года-14 лет 4.5±0.35 гептадекановая + гептадеценовая Новорожденные 5.7± 0.65 1 год 4.8± 0 98 3 года-14 лет 4.3± 0.27 стеариновая Новорожденные 6,3± 1.01 1 год 4.0± 0.56 3 года-14 лет 3.5± 0.35 олеиновая Новорожденные 20,5± 1.35 1 год 19.1± 0.28 3 года-14 лет 18.8± 0,81 линолевая Новорожденные 25 0± 1,89 1 год 35,6± 1,92 3 года-1 4 лет 34,2± 2.22 линоленовая Новорожденные 2.8± 0.24 1 год 3.3± 1.12 3 года-14 лет 4.3±0.32 эйкозатриеновая + арахидоновая Новорожденные 10.4± 1.75 1 год 9.9 ± 1.35 3 года-1 4 лет 12.8± 0.84

9. Жировая ткань ребенка. Особенности ее состава и метаболизма. Бурая жировая ткань и ее биологическая роль.

Жировая клетчатка у детей

Рассмотрим, что представляет собой жировая клетчатка у детей. Жировую ткань, состоящую преимущественно из белого жира, обнаруживают во многих тканях. Небольшое количество бурого жира у взрослых расположено в средостении, вдоль аорты и под кожей в межлопаточной области. В клетках бурого жира функционирует естественный механизм разобщения окислительного фосфорилирования: энергия, освобождающаяся при гидролизе триглицеридов и метаболизме жирных кислот, не используется для синтеза аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ), а преобразуется в тепловую. Эти процессы обеспечивает специальный разобщающий белок термогенин.

Белки в питании детей

В детском возрасте потребность в белке повышена. Особенно необходим животный белок, способный обеспечить высокий уровень синтеза белков тканей растущего организма. Общая потребность в белке составляет (в г на 1 кг массы в сутки):

Удельный вес животного белка в рационах детей должен быть достаточно высоким: в младшем возрасте 70-80%, в школьном - 60-65% общего (суточного) количества белка.

В детском питании должны учитываться качественные особенности белков. Важным в питании детей является молоко.

Некоторые незаменимые аминокислоты обладают выраженными ростовыми свойствами и могут рассматриваться наравне с витамином А как факторы роста. K таким аминокислотам относятся лизин, триптофан и аргинин. Обеспечение этими аминокислотами является важной задачей детского питания. Между тем белок молока характеризуется невысоким содержанием триптофана и недостаточным содержанием аргинина. Наиболее богат этими аминокислотами белок мяса и рыбы, в котором лизин, триптофан и аргинин находятся в благоприятных для усвоения соотношениях.

100 г мяса по содержанию триптофана соответствует 450 г молока, по содержанию лизина - 600 г молока и по содержанию аргинина - 800 г молока. Таким образом, в детское питание необходимо включать мясо (рыбу) как хорошие источники незаменимых аминокислот.

Белки злаков - муки, крупы, в том числе и манной, содержат мало лизина, но богаты аргинином. В связи с этим в детском питании целесообразно использовать молочные каши, в которых обеспечивается сочетание богатого лизином молока и богатой аргинином крупы.

Важнейшее значение в питании детей имеют сложные белки - фосфопротеиды, характеризующиеся наличием в своем составе фосфорных соединений. K этим жизненно необходимым в детском возрасте белкам относятся казеин молока и вителлин желтка яйца.

Белки в молоке сочетаются с высоким содержанием кальция, который легко используется в организме для пластических целей. Все это выдвигает молоко на первое место в числе продуктов детского питания. Удельный вес молока в питании детей в зависимости от возраста должен составлять (в процентах к общей калорийности детского рациона):

Для детей ясельного возраста должно предусматриваться в суточном рационе не менее 600-700 мл молока; в рационе школьника 400-500 мл.

Молоко в детском питании является основным источником легкоусвояемого кальция. Kроме того, оно улучшает соотношение аминокислот белков всего пищевого рациона, что способствует оптимальному использованию белка для тканевого синтеза.

Вторым важным представителем сложных белков является вителлин, в котором белок находится в соединении с лецитином. Значение вителлина в детском питании заключается в том, что он играет важную роль в формировании ЦНС в качестве поставщика пластических материалов для построения нервной ткани, в том числе клеток головного мозга.